DSA Responsi Cardio

download DSA Responsi Cardio

of 15

  • date post

    14-Dec-2015
  • Category

    Documents

  • view

    219
  • download

    4

Embed Size (px)

description

m

Transcript of DSA Responsi Cardio

  • PENDAHULUANBAB I

  • LATAR BELAKANG

    Jumlah populasi Nasional pasien dengan penyakit jantung bawaan dewasa (GUCH) tidak pasti, namun sekitar 8085% pasien lahir dengan penyakit jantung bawaan bertahan hidup sampai dewasa (usia > 16 thn).Sebelum munculnya intervensi bedah jantung untuk penyakit jantung bawaan < 1/5 dari anak-anak yang lahir dengan kelainan tersebut yang dapat mencapai usia dewasa. Keberhasilan dramatis dari terapi manajemen bedah, dan intervensi kateterisasi jantung yang lebih baru di masa kanak-kanak membalikkan prognosis buruk ini sehingga, mulai tahun 1980-an 85% penderita PJB bisa diharapkan untuk mencapai usia dewasa. DSA penyakit jantung bawaan terbanyak ke-2 pada dewasa (2040%) dan menyumbang sekitar 10% dari jumlah keseluruhan pasien penyakit jantung bawaan.

  • TUJUAN

    Mengetahui fisiologi pembentukan septum atriumMengetahui definisi DSAMengetahui manifestasi klinis DSA. Mengetahui cara mendiagnosis DSAMengetahui penatalaksaanaan DSA.

  • TINJAUAN PUSTAKABAB II

  • PENYAKIT JANTUNG BAWAAN DEFINISI Penyakit Jantung Bawaan (PJB) adalah suatu istilah atau terminologi yang digunakan untuk menggambarkan penyakit dengan kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir yang terjadi akibat adanya gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin.

  • ETIOLOGI PENYAKIT JANTUNG BAWAAN Kebanyakan tidak diketahui Kelainan genetik (kelainan kromosomtrisomi 21,13,18 dan turner sindrom, delesi kromosom 22q11/sindrom Digeorge,kelainan pada faktor transkripsi NKX2.5 pada kromosom 5q35, Alagille sindrom/jagged pada kromosom 20p12, sindrom Williams/elastin pada kromosom 7q11)Lingkungan (DM, fenilketonuria, SLE, sindrom bawaan Rubela, bumil dengan konsumsi obat teratogenik lithium, etanol, warfarin, thalidomide, dll)Multifaktorial (kombinasi genetik dan stimulus lingkungan)

  • DEFEK SEPTUM ATRIAL DEFINISI Defek Septum Atrial adalah Penyakit Jantung Bawaan yang ditandai dengan defek pada septum atrium akibat kegagalan fusi antara ostium sekundum, ostium primum, dan bantalan endokardial. Defek Septum Atrium dapat terjadi di bagian manapun dari septum atrium, tergantung dari struktur septum atrium yang gagal berkembang secara normal (Bernstein, 2011).

  • FISIOLOGI PEMBENTUKAN SEPTUM ATRIUMPada akhir minggu keempat, jaringan berbentuk sabit tumbuh dari atap atrium ke dalam lumen. jaringan ini adalah bagian pertama dari septum Primum. Dua ujung septum ini memperpanjang dirinya menuju endocardial cushion di kanal atrioventrikular. Pembukaan antara tepi bawah septum primum dan endocardial cushion disebut primum ostium. Dengan pengembangan yang lebih lanjut, ekstensi dari endocardial cushion superior dan inferior tumbuh sepanjang tepi septum primum, menutup ostium primum. Namun, sebelum penutupan selesai, terjadi kematian sel yang menghasilkan lubang-lubang di atas bagian septum primum. Gabungan dari perforasi ini menghasilkan ostium secundum, yang memastikan aliran darah bebas dari atrium kanan ke kiri. Ketika lumen atrium kanan mengembang sebagai hasil dari penggabungan sinus horn, lipatan berbentuk bulan sabit baru muncul. Lipatan yang baru ini, yang disebut septum secundum, tidak pernah membentuk septum yang lengkap di rongga Atrium. Ujung anteriornya yang meluas ke bawah menuju septum di kanal atrioventrikular. Ketika katup vena kiri dan septum spurium bergabung dengan sisi kanan septum secundum, tepi cekung bebas septum secundum mulai tumpang tindih dengan ostium secundum. Pembukaan yang disisakan oleh septum secundum disebut foramen oval (foramen ovale). Ketika bagian atas septum primum mulai menghilang, bagian yang tersisa menjadi katup foramen oval. (Langman)

  • KLASIFIKASI DEFEK SEPTUM ATRIUMDefek Ostium Secundum Defek ostium secundum adalah tipe tersering dari DSA (5070%) dan menyumbang 40% dari penyakit jantung bawaan pada dewasa. Defek ini merupakan hasil dari kegagalan septum secundummenutup ostium secundum dikarenakan resorpsi berlebih dari dari septum primum. (Park, 2007)

    Defek Ostium PrimumDefek ostium primum mernyumbang 1530% dari keseluruhan DSA. Defek ini terletak pada bagian inferobasal dari septum atrium berdekatan dengan katup atrioventricular karena septum primum gagal untuk menyatu dengan endocardial cushion. (Park, 2007)Dibandingkan dengan defek secundum, defek ostium primum biasanya lebih besar dan terlihat pada pasien usia lebih muda dengan gejala. Inlet VSD, an atrioventricular canal defect, dan cleft mitral valve biasanya terjadi bersamaan dengan DSA.(Rajjah, 2011)

  • Defek Sinus VenosusDefek sinus venosus menyumbang 510% dari keseluruhan DSA dan disebabkan oleh adanya defek pada dinding yang normalnya memisahkan vena cava superior atau vena cava inferior dengan atrium kiri. Defek ini terletak di luar fossa ovalis, pada mulut dari vena yang overriding.

  • GAMBARAN KLINIS DEFEK SEPTUM ATRIUM Kebanyakan pasien sering tetap asimtomatik sampai dewasa, sebagian besar mengembangkan gejala pada dekade keempat termasuk berkurangnya kapasitas fungsional, sesak napas ketika beraktivitas, dan rasa berdebar-debar (takikardia tachyarrhythmias), dan kurang sering terjadi infeksi paru dan gagal jantung kanan. Harapan hidup berkurang secara keseluruhan, tapi kelangsungan hidup jauh lebih baik daripada asumsi sebelumnya. Tekanan arteri pulmonal (PAP) dapat menjadi normal, tetapi rata-rata meningkat dengan usia. Penyakit vaskular paru yang parah tetap langka (< 5%) dan perkembangannya mungkin memerlukan faktor tambahan, termasuk kecenderungan genetik (mirip dengan Pulmonary Arterial Hypertensin idiopatik). Dengan bertambahnya usia dan dengan meningkatnya PAP, tachyarrhythmias menjadi lebih umum (Atrial flutter, atrial fibrilasi).18 emboli sistemik dapat disebabkan oleh paradoks embolism (jarang) atau fibrilasi. (ESC, 2010)

  • DIAGNOSIS DEFEK SEPTUM ATRIUM Anamnesa (riwayat penyakit sekarang, riwayat penyakit dahulu, riwayat pengobatan, riwayat penyakit keluarga)Pemeriksaan fisik yang menyeluruhPemeriksaan tambahan (Ekokardiografi adalah kunci diagnostik, yang menyediakan diagnosis dan kuantifikasi, CMR dan CT dapat berfungsi sebagai alternatif jika ekokardiografi tidak adekuat, CXR, pulse oximetri )Pemeriksaan lab

  • MANAJEMEN DEFEK SEPTUM ATRIUMMenurut ESC (2010) manajemen bedah memiliki angka kematian yang rendah (< 1% pada pasien tanpa komorbiditas signifikan) dan hasil jangka panjang yang baik (harapan hidup normal dan morbiditas jangka panjang yang rendah) ketika dilakukan lebih awal (masa kanak-kanak, masa remaja) dan dalam tidak adanya Hypertensi pulmonal. Namun, resiko kematian mungkin lebih tinggi pada orang tua dan pada pasien dengan komorbiditas peristiwa thrombo-embolic tampaknya menjadi sangat jarang. terapi antiplatelet diperlukan untuk setidaknya 6 bulan (aspirin 100 mg harian minimum Beberapa studi membandingkan intervensi bedah dan kateter telah melaporkan rasio kesuksesan dan kematian yang mirip, tetapi dengan morbiditas yang rendah dan rawat inap di rumah sakit yang lebih pendek dengan intervensi kateter