Rumusan Masalah :Seorang bayi lahir cukup bulan dengan berat 4 kg. Pada 6 jam pasca kelahiran, bayi mengalami sianosis dan takipneu serta setelah pemberian O2 kondisi semakin memburuk dan meninggal.

Hipotesis :Bayi tersebut mengalami Atresia Pulmonal.

Pertanyaan Diskusi :1. Bagaimana embriogenesis jantung ?(LISA, WILA, CHRIS)

a. Pembentukan medan kardiogenikSistem pembuluh darah manusia muncul pada pertengahan minggu ketiga, saat mudigah tidak lagi mampu memenuhi kebutuhan gizinya hanya melalui difusi. Sel-sel progenitor jantung terletak di epiblas, tepat di sebelah lateral dari garis pimitif. Dari sini sel-sel itu bermigrasi melalui garis primitif. Sel-sel yang ditakdirkan untuk membentuk segmen kranial jantung, saluran aliran keluar, bermigrasi pertama kali, dan sel-sel yang membentuk bagian lebih kaudal, masing-masing ventrikel kanan, ventrikelkiri, dan sinus venosus, bermigrasi secara berurutan. b. Pembentukan dan posisi tabung jantungPada awalnya, bagian setral medan kardiogenik terletak di sebelah anterior dari membrana bukofaringealis da lempeng saraf. Namun, dengan tertutupnya tabung saraf dan terbentuknya vesikel otak, susunan saraf pusat tumbuh ke arah kepala dengan pesat sehingga meluas di atas pusat medan kardiogenik dan bakal rongga perikardium. Akibat pertumbuhan otak dan pelipatan sefalik mudigah, membrana mukosa faringealis tertarik ke depan, sementara jantung dan rongga perikardium mula-mula bergerak ke daerah servikal dan akhirnya ke toraks.c. Pembentukan lengkung jantungTabung jantung terus memanjang dan melengkung pada hari ke 23. Bagian sefalik tabung melengkung ke arah ventral, kaudal, dan ke kanan; dan bagian atrium di kaudal bergeser ke dorsokranial dan ke kiri. Pelegkungan ini yang mungkin disebabkan oleh perubahan bentuk sel, menyebabkan terbentuknya lengkung jantung.d. Perkembangan sinus venosus Pada pertengahan minggu ke empat, sinus venosus enerima darah ven darii kornu sinus kanan dan kiri. Masing-masing kornu meneria darah dari tiga vena penting: vena vitelin, vena umbulikalis, dan vena kardinalis komunis. Mula-mula hubungan antara sinus dan atrium berukuran besar. Namun, tidak lama kemudian pintu masuk sinus bergeser ke kanan. Pergeseran ini terutama dikarenakan pirau darah kiri ke kanan yang terjadi pada sistem vena selama minggu ke empat dan kelima perkembangan.e. Pembentukan septum jantung Septum-septum jantuk terbentuk antara hari 27 dan 37 perkembangam, saat mudigah tumbuh dari panjang 5mm hingga sekitar 16 sampai 17 mm. Metode septum dapat terbentuk adalah melalui pembentukan dua massa jaringan yang tumbuh aktif yang saling mendekati sampai menyatu, membagi lumen menjadi dua saluran terpisah. Septum ini juga dapat tebentuk melalui pertumbuhan aktif satu massa jaringan yang terus meluas hingga mencapai sisi lumen yang berlawanan. Pembentukan jarigan semacam ini bergantung pada sitesis dan pengendapan matriks ekstra sel dan proliferasi sel. Massa ini yang dikenal sebagai bantalan endokardium, terbentuk di regio atrioventrikel dan kono trunkal. Di lokasi-lokasi ini, massa tersebut membantu pembentukan septum atrium dan ventrikel, kanalis dan katup atrioventrikel, dan pembuluh aorta pulmonal.f. Pembentukan sistem hantaran jantungPada awalnya, pemacu (pace maker) jantung terletak di bagian kaudal tabung jantung kiri. Kemudian sinus venosum mengambil fungsi ini dan sewaktu sinus bergabung le dalam atrium kanan, jaringan pemacu terletak dimuara vena kava superior. Dengan demikian terbentuklah nodus sinoatrium. Nodus dan berkas atrioventrikel berasal dari dua sumber: sel dinding kiri sinus venosus dan sel dari kanalis atrioventrikularis. Setelah sinus venosus bergabung kedalam atrium kanan, sel-sel ini menempati posisi akhirnya didasar septum interatriale.g. Pembentukan pembuluh darahPembentukan pembuluh darah terjadi melalui dua mekanisme, yaitu: vaskulogenesis, yaitu mekanisme pembentukan pembentukan pembuluh darah melalui penyatuan angioblas, dan angiogenesis yaitu mekanisme pembentukan pembuluh darah dari pembuluh darah yang sudah ada. Pembuluh-pembuluh darah utama, termasuk aorta dorsalis dan vena kardinalis terbentuk melalui vaskulogenesis. Bagian dari sistem vaskular dibentuk melalui angiogenesis. Pola keseluruhan sistem ini di tuntun oleh petunjuk yang melibatkan faktor pertumbuhan endotel vaskular dan faktor pertumbuhan lainnya.

Selama kehidupan pranatal, sirkulasi plasenta memberikan oksigen pada janin, tetapi setelah lahir paru mengambil alih pertukaran gas. Di sistem sirkulasi terjadi perubahan berikut saat lahir dan pada bulan-bulan pertama setelah kelahiran: duktus arteriosus menutup, foramen ovele menutup, vena umbilikalis dan duktus venosus menutup dan menetap sebagai ligamentum teres hepatis dan ligamentum venosum, dan arteri umbilikalis membentuk ligamentum umbilikale medianum.

. Sadler T.W. Langman : Embriologi kedokteran. Ed.10. Jakarta : EGC, 2009

2. Bagaimana fisiologi jantung saat intra-uteri ? (SITI, ARIANA, ZAINUL)3. Perubahan fisiologis jantung pada kelahiran ? (AGUNG PRIAS, DESRA, TIA)4. Bagaimana interpretasi dari APGAR skor ? (JEFRY, YOSEFA)5. Bagaimana epidemiologi Penyakit Jantung Bawaan ? (AGUNG PRASE, LYA)6. Jelaskan secara singkat Penyakit Jantung Bawaan yang Sianotik dan Non-Sianotik ? (CHRIS,DESRA,SITI)Penyakit Jantung Bawaan Non-SianotikA. Tidak sianosis tanpa shuntMalformasi yang berasal dari sisi kiri jantung (dari paling proksimal sampai paling distal).11. Obstruksi aliran masuk atrium kiriStenosis pulmonalisStatus gizi penderita dengan PS umumnya baik dengan pertambahan berat badan yang memuaskan. Bayi dan anak dengan PS ringan umumnya asimptomatik dan tidak sianosis sedangkan neonatus dengan PS berat atau kritis akan terlihat takipnu dan sianosis. Penemuan pada auskultasi jantung dapat menentukan derajat beratnya obstruksi. Pada PS valvular terdengar bunyi jantung satu normal yang diikuti dengan klik ejeksi saat katup pulmonal yang abnormal membuka. Klik akan terdengar lebih awal bila derajat obstruksinya berat atau mungkin tidak terdengar bila katup kaku dan stenosis sangat berat. Bising sistolik ejeksi yang kasar dan keras terdengar di area pulmonal. Bunyi jantung dua yang tunggal dan bising sistolik ejeksi yang halus akan ditemukan pada stenosis yang berat.22. Regurgitasi mitrala. Defek bantalan endokardiumb. Transportasi arteri-arteri besar yang terkoreksi secara congenitalc. Anomali keluarnya arteria koronaria kiri dari batang arteria pulmonalisd. Lain-lain (perforasi congenital, dan lain-lain)3. Fibroelstosis endokardium dilatasi primer4. Stenosis aortaAorta Stenosis derajat ringan atau sedang umumnya asimptomatik sehingga sering terdiagnosis secara kebetulan karena saat pemeriksaan rutin terdengar bising sistolik ejeksi dengan atau tanpa klik ejeksi di area aorta; parasternal sela iga 2 kiri sampai ke apeks dan leher. Bayi dengan AS derajat berat akan timbul gagal jantung kongestif pada usia minggu-minggu pertama atau bulan-bulan pertama kehidupannya. Pada AS yang ringan dengan gradien tekanan sistolik kurang dari 50 mmHg tidak perlu dilakukan intervensi. Intervensibedah valvotomi atau non bedah Balloon Aortic Valvuloplasty harus segera dilakukan pada neonatus dan bayi dengan AS valvular yang kritis serta pada anak dengan AS valvular yang berat atau gradien tekanan sistolik 90 100 mmHg.25. Regurgitasi katup aorta6. Koarktasio aortaKorarktasio aorta pada anak yang lebih besar umumnya juga asimptomatik walaupun derajat obstruksinya sedang atau berat. Kadang-kadang ada yang mengeluh sakit kepala atau epistaksis berulang, tungkai lemah atau nyeri saat melakukan aktivitas. Tanda yang klasik pada kelainan ini adalah tidak teraba, melemah atau terlambatnya pulsasi arteri femoralis dibandingkan dengan arteri brakhialis, kecuali bila ada PDA besar dengan aliran pirau dari arteri pulmonalis ke aorta desendens. Selain itu juga tekanan darah lengan lebih tinggi dari pada tungkai. Obstruksi pada AS atau CoA yang berat akan menyebabkan gagal jantung pada usia dini dan akan mengancam kehidupan bila tidak cepat ditangani. Pada kelompok ini, sirkulasi sistemik pada bayi baru lahir sangat tergantung pada pirau dari kanan ke kiri melalui PDA sehingga dengan menutupnya PDA akan terjadi perburukan sirkulasi sistemik dan hipoperfusi perifer.

B. Tidak sianosis dengan shunt dari kiri ke kanana) Shunt pada jajaran atriumDefek sekat atriumPada ASD presentasi klinisnya agak berbeda karena defek berada di septum atrium dan aliran dari kiri ke kanan yang terjadi selain menyebabkan aliran ke paru yang berlebihan juga menyebabkan beban volum pada jantung kanan. Kelainan ini sering tidak memberikan keluhan pada anak walaupun pirau cukup besar, dan keluhan baru timbul saat usia dewasa. Hanya sebagian kecil bayi atau anak dengan ASD besar yang simptomatik dan gejalanya sama seperti pada umumnya kelainan dengan aliran ke paru yang berlebihan yang telah diuraikan di atas. Auskultasi jantung cukup khas yaitu bunyi jantung dua yang terpisah lebar dan menetap tidak mengikuti variasi pernafasan serta bising sistolik ejeksi halus di area pulmonal. Bila aliran piraunya besar mungkin akan terdengar bising diastolik di parasternal sela iga 4 kiri akibat aliran deras melalui katup trikuspid. Simptom dan hipertensi paru umumnya baru timbul saat usia dekade 30 40 sehingga pada keadaan ini mungkin sudah terjadi penyakit obstruktif vaskuler paru.2ASD merupakan kelainan jantung bawaan akibat adanya lubang pada septum interatrial. Berdasarkan letak lubang, ASD dibagi atas 3 tipe:1) Defek Septum Atrium Sekundum, bila lubang terletak di daerah fossa ovalis2) Defek Septum Atrium Primum, bila lubang terletak didaerah ostium primum.3) Defek sinus venosus, bila lubang terletak didaerah sinus venosus.

ASD sering tidak ditemukan pada pemeriksaan rutin karena keluhan baru timbul pada decade 2-3 dan bising yang terdengar tidak keras. Pada kasus dengan aliran pirau yang besar keluhan cepat lelah timbul lebih awal. Gagal jantung pada nenonatus hanya dijumpai pada kurang lebih 2% kasus. Sianosis terlihat bila telah terjadi penyakit vaskuler paru (sindrom eisenmenger)Penderita ASD seringkali disertai bentuk tubuh yang tinggi dan kurus, dengan jari-jari tangan dan kaki yang panjang. Aktifitas ventrikel kanan meningkat dan tak teraba thrill. Bunyi jantung kesatu mengeras, bunyi jantung kedua terpisah lebar dan tidak mengikuti variasi pernafasan (wide fised split). Bila tejadi hipertensi pulmonal, komponen pulmonal bunyi jantung kedua mengeras dan pemisahan kedua komponen tidak lagi lebar. Terdengan bising sistolik ejeksi yang halus disela iga II parasternalis kiri. Bising mid-diastolik mungkin terdengar di sela iga IV parasternal kiri, sifatnya menggenderang dan meningkat dengan inspirasi. Bising ini terjadi akibat aliran melewati katup tricuspid yang berlebihan, pada defek yang besar dengan rasio aliran pirau interatrial lebih dari 2. bising pansistolik regurgitasi mitral dapat terdengar di daerah apeks pada defek septum atrium primum dengan celah pada katup mitral atau pada defek septum atrium sekuntum yang disertai prolaps katup mitral.3

b) Shunt pada jajaran ventrikelDefek septum ventrikelDefek septum ventrikel adalah kelainan jantung bawaan berupa tidak terbentuknya septum antara ventrikel jantung kiri dan kanan sehingga antara keduanya terdapat lubang (tunggal atau multiple) yang saling menghubungkan.2 Pada penderita VSD adanya defek septum interventrikular akan menyebabkan darah mengalir melalui defek dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan (left-to-right shunt) karena pengaruh perbedaan tekanan.1Shunt dari kiri ke kanan yang kecil membuat penderita tampak tanpa gejala (Rogers disease). Akan tetapi, shunt yang besar dapat menimbulkan tanda dan gejala gagal jantung kongestif. Biasanya kemunculan gejala dan tanda gagal jantung kongestif akan tertunda sampai umur 3-4 minggu pada defek yang besar, atau jarang lebih dari 6 bulan pada defek tunggal. Namun, gejala gagal jantung kongestif bisa timbul sejak hari pertama bila ada faktor-faktor pendorong, seperti cacat jantung tambahan, infeksi pernafasan penyerta, anemia, anomali congenital nonkardial, dan prematuritas.Oleh karena peningkatan tekanan pada ventrikel kanan, arteri pulmonalis mengalami perubahan struktur, yaitu penebalan diameter internal, yang disertai kenaikan resistensi vascular pulmonal seiring dengan perubahan ukuran shunt. Pada dasarnya ada beberapa kemungkinan yang bisa terjadi selama periode ini, yaitu:1. Defek mengecil sehingga shunt dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan berkurang, kondisi tampak membaik2. Defek menutup3. Terjadi stenosis infundibular sehingga shunt dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan berkurang4. Defek tetap besar, shunt dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan berlanjut sebagai kelainan vascular pulmonal yang progresif. Bila berlanjut, tekanan ventrikel kanan akan melampaui tekanan ventrikel kiri sehungga terjadi shunt dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri (shunt berbalik). Disebut sindrom Eisenmenger.

Gejala klinis41. VSD besarWalaupun VSD merupakan salah satu kelainan jantung congenital yang sering menyebabkan gagal jantung kongestif, kelainan biasanya tidak terdeteksi sampai umur 1 bulan (pada VSD yang besar). Karena kelebihan sirkulasi pulmonal, penderita akan mengalami sesak napas, sianosis (walaupun VSD bukan PJB yang sianotik tetapi apabila aliran darah inefektif lebih tinggi daripada aliran darah efektif, sianosis akan muncul), gangguan makan, infeksi dan radang paru yang berulang, dan gangguan pertumbuhan.Pemeriksaan fisik ditemukan sesak napas, bulging, dan prekordial yang hiperaktif; bising pansistolik derajat 3-4, nada tinggi, kasar, dengan punktum maksimum di ICS 3-4 linea parasternalis kiri; bising diastolic pendek pada ICS 4 linea midklavicularis setelah bunyi jantung ke-2 (hipertensi pulmonal)2. VSD sedang menunjukkan gejala mirip dengan VSD besar, hanya lebih ringan. Penderita mengeluh mudah lelah. Jarang menjadi gagal jantung, kecuali bila terjadi endokarditis infektif atau karena anemia. Terdapat bising pansistolik cukup keras (derajat 3) nada tinggi, kasar, pada ICS 3-4 linea parasternalis kiri.3. VSD kecil biasanya tidak menunjukkan gejala. Pada pemeriksaan fisik ditemukan adanya bising holosistolik, dengan atau tanpa thrill, tepat sebelum bunyi sistolik ke-2.

c) Shunt antara akar aorta dan sisi kanan jantung1. Fistula arteriovenosa koronaria2. Aneurisma sinus valsava yang robek3. Anomali keluarnya arteria koronaria dari batang arteria pulmonalis

d) Shunt pada jajaran aortapulmonalDuktus arteriosus paten5Duktus arteriosus paten adalah terbukanya duktus arteriosus yang secara fungsional menetap beberapa saat setelah lahir. Penutupan fungsional duktus, normalnya terjadi segera setelah lahir. Akan tetapi pada bayi yang lahir premature ada juga duktus yang baru menutup setelah enam minggu. Pada bayi prematur, duktus paten biasanya mempunyai susunan anatomi yang normal dan keterbukaan merupakan akibat dari hipoksia dan imaturitas. Duktus yang tetap terbuka setelah bayi cukup bulan berusia beberapa minggu jarang menutup secara spontan.Pada PDA kecil umumnya anak asimptomatik dan jantung tidak membesar. Sering ditemukan secara kebetulan saat pemeriksaan rutin dengan adanya bising kontinyu yang khas seperti suara mesin (machinery murmur) di area pulmonal, yaitu di parasternal sela iga 23 kiri dan di bawah klavikula kiri. Tanda dan gejala adanya aliran ke paru yang berlebihan pada PDA yang besar akan terlihat saat usia 14 bulan dimana tahanan vaskuler paru menurun dengan cepat. Nadi akan teraba jelas dan keras karena tekanan diastolik yang rendah dan tekanan nadi yang lebar akibat aliran dari aorta ke arteri pulmonalis yang besar saat fase diastolik. Bila sudah timbul hipertensi paru, bunyi jantung dua komponen pulmonal akan mengeras dan bising jantung yang terdengar hanya fase sistolik dan tidak kontinyu lagi karena tekanan diastolik aorta dan arteri pulmonalis sama tinggi sehingga saat fase diastolik tidak ada pirau dari kiri ke kanan. Penutupan PDA secara spontan segera setelah lahir sering tidak terjadi pada bayi prematur karena otot polos duktus belum terbentuk sempurna sehingga tidak responsif vasokonstriksi terhadap oksigen dan kadar prostaglandin E2 masih tinggi. Pada bayi prematur ini otot polos vaskuler paru belum terbentuk dengan sempurna sehingga proses penurunan tahanan vaskuler paru lebih cepat dibandingkan bayi cukup bulan dan akibatnya gagal jantung timbul lebih awal saat usia neonatus.

1. Adjie, Mohammad Yanuar. Defel Sekat Atrium dan Defek Bantalan Endokardium dalamSamik Wahab, A. Kardiologi anak: penyakit jantung congenital yang tidak sianotik. Jakarta: EGC, 20092. Roebiono, Poppy S. 2003. Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan.Diunduh dari:http://repository.ui.ac.id/dokumen/lihat/2454.pdf3. Hanafiah, Asikin, dkk. 2003. Buku Ajar Kardiologi. Jakarta : Balai Penerbit FakultasKedokteran Indonesia4. Lisa, Corina. Defek Septum Ventrikel dalam Samik Wahab, A. Kardiologi anak: penyakit jantung congenital yang tidak sianotik. Jakarta: EGC, 20095. Silalahi, Charles. Duktus Arteriosus Paten dalam Samik Wahab, A. Kardiologi anak:penyakit jantung congenital yang tidak sianotik. Jakarta: EGC, 2009

7. Apa perbedaan Penyakit Jantung Sianotik dan Non-Sianotik ?(LISA, JEFRY, AGUNG PRIAS)8. Jelaskan mengenai Sianotik ? (TIA, WILA, ZAINUL)9. Bagaimana patofisiologi Sianotik ? (AGUNG PRASE, ARIANA, LYA)10. Jelaskan mengenai Atresia Pulmonal ? (YOSEFA, CHRIS, LISA)11. Jelaskan mengenai Tetralogy of Fallot ? (SITI, DESRA, JEFRY) Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung kongenital sianotik, terdiri dari 4 kelainan yaitu: 1) stenosis pulmonal, 2) hipertropi ventrikel kanan, 3) kelainan septum ventrikuler, 4) kelainan aorta yang menerima darah dari ventrikel dan aliran darah kanan ke kiri melalui kelainan septum ventrikel.1,2 Arteri pulmonalis yang mengalami stenosis menyebabkan darah deoksigenasi dari ventrikel kanan mengalir lewat VSD dan bukan lewat arteria pulmonalis. Darah ini kemudian mengalir dari ventrikel kiri ke aorta. Keadaan ini membuat darah venous bercampur dengan darah teroksigenasi yang memasok sirkulasi sistemik sehingga timbul gejala sianosis.3Anak dengan kelainan ini akan biru sejak lahir karena hipoksia, pertumbuhan badan kurang dari anak sebayanya. Gejala yang khas adalah spel sianotik dimana anak-anak tiba-tiba tampak lebih biru, pernafasan cepat, kesadaran menurun, dan kadang kadang disertai kejang. Kelainan ini biasanya dialami pada usia 3 bulan sampai 3 tahun dan sering timbul pada anak ketika bangun pagi atau setelah BAB. Demam juga dapat dijadikan sebagai pencetus. Kelainan ini punya insidensi tertinggi dari seluruh kelainan jantung bawaan biru (50%).4Karakteristik kelainan ini adalah5 :a. Sianotik pada mukosa mulut dan kuku, terkadang disertai jari tabuh.b. S1 normal tetapi S2 terpisah dengan komponen pulmonal melemah.c. Terdengar bising sistolik ejeksi di SIC II parasternal kiri.d. Pada elektrokardiogram tampak gambaran deviasi aksis ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan, terkadang disertai hipertrofi atrium kanan.e. Pada ECG tampa defek septum ventrikel jenis perimembranous dengan overriding aorta 50% dan penebalan infundibulum ventrikel kanan.

Hipertrofi ventrikelOverriding aortaVSDStenosis pulmonal

Anak dengan kelainan ini biru sejak lahir karena hipoksia. Pertumbuhan badan kurang dibanding anak sebayanya. Gejanya adalah anak tiba-tiba tampak lebih biru, pernafasan cepat, kesadaran menurun dan kadang-kadang disertai kejang. Episode ini umumnya dialami pada usia tiga bulan sampai kurang lebih tiga tahun dan sering timbul pada pagi hari waktu anak bangun tidur atau setelah buang air besar.4 Pada pemeriksaan fisik didapatkan anak tampak biru pada mukosa mulut dan kuku, kadang-kadang disertai jari tabuh. Bunyi jantung pertama biasanya normal, bunyi jantung kedua terpisah dengan komponen pulmonal melemah. Terdengar bising sistolik ejeksi di sela iga II parasternal kiri.4 Tujuan pokok dalam tatalaksana TOF adalah koreksi primer, yaitu penutupan VSD dan pelebaran pada stenosis pulmonal. Koreksi ini dilakukan pada usia kurang lebih 1 tahun dengan perkiraan berat badan sekurangnya sudah mencapai 8 kg. bila syarat belum terpenuhi, maka dapat dilakukan terapi paliatif, yaitu dengan membuat pirau antara arteri subklavia dengan cabang arteri pulmonalis.4Gambaran pembuluh darah paru berkurang (oligemia) dan konfigurasi jantung yang khas seperti sepatu boot (boot shape).6Tujuan pokok dalam menangani tetralogy fallot adalah koreksi primer yaitu penutupan defek septum ventrikel dan pelebaran infundibulum ventrikel kanan.14 Malformasi yang terjadi pada kelainan ini meliputi stenosis katup pulmonal, defek septum ventrikel, deviasi katup aorta ke kanan sehingga kedua ventrikel bermuara ke aorta, serta hipertrofi ventrikel kanan. Operasi reparasi biasanya dilakukan pada masa anak-anak. Namun, dapat pula ditemukan TF pada dewasa tanpa tindakan operatif sebelumnya. Bila ditemukan pada dewasa, operasi masih dianjurkan karena hasilnya bila dibandingkan dengan operasi pada masa anak-anak sama baiknya.Operasi yang dilakukan berupa penutupan DSV dan menghilangkan obstruksi pulmonal. Upaya menghilangkan obstruksi tersebut dapat dilakukan melalui valvulotomi pulmonal, reseksi otot infundibulum pada muara pulmonal, implantasi katup pulmonal baik homograft atau bioprotese katup babi, atau operasi pintas ekstra kardiak antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis dan dapat pula dilakukan angioplasti pada arteri pulmonalis sentral.Terapi medikamentosa mencakup pemberian antibiotik untuk mencegah endokarditis, beta-blocker untuk menurunkan frekuensi denyut jantung sehingga menghindari terjadinya spell, dan bila perlu dapat dilakukan flebotomi.7Walaupun perawatan definitif tetralogy of fallot adalah pembedahan, medikamoentosa berperan penting sebelum pembedahan serta setelah operasi. Pada bayi yang mengalami sianosis berat saat lahir, pemberian prostaglandin perlu dilakukan untuk menjaga duktus arterious tetap terbuka. Serangan hipoksia pada infant dapat ditangani secara awal dengan menempatkan bayi pada knee-chest position serta memberikan oksigen konsentrasi tinggi serta morfin sulfat. Jika asidosis tetap ada, dapat diberikan sodium bikarbonat intravena serta agonis alfa-adrenergik. Propanolol berguna dalam mencegah serangan hipoksia tersebut.8

1. Sastroasmoro S dan Madiyono B. Buku Ajar Kardiologi Anak. Ikatan Dokter AnakIndonesia. Jakarta: Binarupa Aksara, 1994: 1-20.

2.Harimurti, Ganesja. Kegawatan dalam Kardiologi. Jakarta: FKUI, 2001: 4-26.3.Berkowitz, Aaron. 2013.Patofisiologi Klinik. Jakarta: Binarupa Aksara4.Harimurti, Ganesja M. 2004. Tetralogi of Fallot. dalam Rilantono, LI dkk. Buku AjarKardiologi, Jakarta: FKUI.5.Hanafiah, Asikin, dkk. 2003. Buku Ajar Kardiologi. Jakarta : Balai Penerbit FakultasKedokteran Indonesia6.Rilantono LI, Baraas F, Karo Karo S, Roebiono PS. Buku Ajar Kardiologi. FakultasKedokteran Universitas Indonesia. Jakarta: Balai Penerbit FKUI, 1996: 78-89.7.Sudoyo dkk. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam: Kardiologi: Penyakit Jantung Kongenitalpada Dewasa. 5thed, jilid II. Jakarta: Internal Publishing; 2010. P. 1779-89.

8. Fuster dkk. Hursts The Heart: Congenital Heart Diasease. 12thed. USA: McGraw-Hill;2008.

4. Jelaskan mengenai TGA?(ZAINUL, AGUNG PRIAS, WILA)5. Bagaimana perbedaan antara Atresia Pulmonal, Tetralogy of Fallot dan TGA ? (TIA, AGUNG PRASE, YOSEFA)6. Mengapa bayi tersebut mengalami pernapasaan cepat ?(ARIANA, LYA, AGUNG PRASE)7. Mengapa pemberian oksigen pada bayi tersebut memperburuk keadaan ?(CHRIS, JEFRY, WILA)8. Bagaimana penanganan yang tepat pada kasus ini ? (LISA, YOSEFA, ZAINUL)9. Apa pemeriksaan penunjang pada kasus ini beserta interpretasinya ? (TIA, DESRA, ARIANA)10. Bagaimana kaidah etik diagnosa bayi yang telah meninggal ?(AGUNG PRIAS, LYA, SITI)