DIAGNOSIS DAN TATALAKSANA TUMOR INTRAKRANIAL1. PENDAHULUAN

Tumor otak primer terjadi pada sekitar enam kasus per 100.000 populasi per tahun. Lebih sedikit pasien dengan tumor metastatik yang datang kepusat bedah-saraf, walau insidens sebenarnya harus sebanding, bahkan melebihi tumor primer. Sekitar 1 dari tumor otak primer terjadi pada anak-anak usia dibawah 15 tahun.2. LokasiPada dewasa, 80-85 persen terjadi supratentorial. Tumor terbanyak adalah glioma, metastase dan meningioma. Pada anak-anak 60 persen terjadi infratentorial. Medulloblastoma dan astrositoma serebeler adalah pre-dominan.3. PatologiTumor intrakranial sering disebutkan sebagai 'jinak' dan 'ganas', namun istilah ini tidak dapat langsung dibandingkan dengan tumor yang terjadi ekstrakranial: Tumor intrakranial jinak mempunyai efek membinasakan karena ia berkembang didalam rongga tengkorak yang berdinding kaku. Astrositoma jinak bisa menginfiltrasi jaringan otak secara luas hingga mencegah untuk pengangkatan total, atau mengisi daerah neurologis yang kritis yang bahkan mencegah pengangkatan parsial sekalipun.

Tumor intrakranial ganas berarti pertumbuhan yang cepat, diferensiasi yang buruk, selularitas yang bertambah, mitosis, nekrosis dan proliferasi vaskuler. Namun metastasis kedaerah ekstrakranial jarang terjadi.

4. Klasifikasi PatologisTahun 1979, WHO mengajukan dan disetujui secara internasional, klasifikasi tumor intrakranial berdasarkan pada jaringan asal tumornya. Ini mencegah pemakaian istilah 'glioma', yang sebelumnya mencakup astrositoma, oligodendroglioma, ependimoma, dan glioblastoma multiforme. Karena sel asal glioblastoma yang sangat ganas tidak diketahui, ia diklasifikasikan kedalam tumor yang berasal embrionik.

KLASIFIKASI PATOLOGIS Neuroepitelial Astrosit Astrositoma: Adalah tumor otak primer yang paling se-

ring terjadi. Gambaran histologis memungkinkan pemisah-

an kedalam empat tingkat tergantung tingkat keganasan.

Penderajatan ini ketepatannya terbatas dan hanya me-

nunjukkan gambaran contoh biopsi dan tidak selalu mewa-

kili tumor keseluruhan. Jenis paling ganas, astrositoma

anaplastik (derajat IV), terjadi paling sering dan

menginfiltrasi jaringan sekitarnya secara luas. Astro-

sitoma derajat rendah yang lebih jarang terjadi, anta-

ranya jenis pilositik (juvenil) dan fibriler, proto-

plasmik dan gemistositik.

Oligodendrosit Oligodendroglioma: Biasanya tumbuh lambat, tumor berba-

tas tegas. Variannya antara lain bentuk anaplastik (ga-

nas) dan 'campuran' astrositoma oligodendroglioma.

Sel ependimal dan pleksus khoroid Ependimoma: Terjadi dimana saja sepanjang sistema ven-

trikuler dan kanal spinal, namun terutama terjadi pada

ventrikel keempat dan kauda ekuina. Ia menginfiltrasi

jaringan sekitarnya dan mungkin menyebar melalui jalur

CSS. Variannya antara lain jenis anaplastik dan sube-

pendimoma yang berasal dari astrosit subependimal.

Papiloma pleksus khoroid: Tumor yang jarang dan terka-

dang sebagai penyebab hidrosefalus akibat produksi CSS

yang berlebihan. Biasanya jinak namun terkadang dalam

bentuk ganas.

Sel saraf Ganglioglioma/Gangliositoma/Neuroblastoma: Tumor jarang

berisi sel ganglion dan neuron abnormal. Terjadi dalam

berbagai tingkat keganasan.

Sel pineal Pineositoma/Pineoblastoma: Tumor yang sangat jarang.

Yang disebut terakhir kurang berdiferensiasi dengan ba-

ik dan memperlihatkan pertumbuhan yang lebih ganas.

Sel berdiferensiasi buruk dan sel embrionik Glioblastoma multiforme: Tumor sangat ganas. Dengan ti-

dak adanya diferensiasi sel, mencegah identifikasi ja-

ringan asal.

Medulloblastoma: Tumor ganas anak-anak berasal dari

vermis serebeler. Kelompok kecil sel yang terkumpul pa-

dat sering membentuk roset sekeliling akson yang rusak.

Mungkin menyebar melalui jalur CSS.

Mening Meningioma: Berasal dari granulasi arakhnoid, biasanya

sangat dekat dengan sinus venosa namun juga ditemukan

diatas konveksitas hemisferik. Tumor lebih bersifat me-

nekan dari pada menginvasi otak sekitarnya. Ia juga

terjadi pada orbit dan tulang belakang. Kebanyakan ji-

nak (walau cenderung menginvasi tulang berdekatan) na-

mun beberapa mengalami perubahan sarkomatosa. Secara

histologis memperlihatkan whorls jaringan fibrosa serta

sel kumparan. Tampak badan psammoma dan kalsifikasi.

Histologis terdiri jenis sinsitial, transisional, fib-

roblastik, dan angioblastik.

Sarkoma meningeal dan Melanoma meningeal primer: Tumor

yang sangat jarang.

Sel Selubung Saraf Tumor intrakranial sel selubung saraf yang biasanya me-

ngenai saraf akustik, dan terkadang saraf trigeminal.

Neurinoma (sin. shwannoma, neurilemmoma): Tumor tumbuh

lambat, non invasif, terletak erat pada sisi saraf a-

salnya. Histologis terdiri dari Antoni jenis A; kelom-

pok padat sel yang dangkal atau berbentuk lingkaran

('whorl'), berkelompok atau membentuk pallisade, dan

Antoni jenis B; jaringan kelompok sel stelata yang ber-

hubungan secara renggang.

Neurofibroma: Tumor difusa, meluas keseluruh saraf, me-

lalui mana serabut saraf lewat. Tumor ini berhubungan

dengan sindroma von Recklinghausen dan mempunyai kecen-

derungan yang besar menjadi ganas dibanding neurinoma.

Pembuluh Darah Hemangioblastoma: Terjadi didalam parenkhima serebeler

atau cord spinal. 1926, Lindau menguraikan sindroma

yang berkaitan dengan hemangioblastoma serebeler dan a-

tau spinal dengan tumor yang serupa pada retina (penya-

kit von Hippel) serta lesi sistik dipankreas dan gin-

jal.

Sel Germinal

Germinoma: tumor sel sferoid primitif sejenis seminoma

testis.

Teratoma: Tumor mengandung campuran jaringan berdife-

rensiasi baik; dermis,otot,tulang.

Keduanya adalah tumor jarang pada regio pineal (yang

tidak berasal dari sel pineal).

Tumor Karena Gangguan Perkembangan

Kraniofaringioma: Asal dari sisa sel epitel bukal dan

terletak dalam hubungan yang erat dengan tangkai pitui-

tari. Biasanya nonnoduler dengan daerah sistik berisi

cairan kehijauan serta material kholesteatomatosa. Sista epidermoid/dermoid: Tumor sistik jarang, berasal

dari sisa sel yang akan membentuk epidermis/dermis.

Sista koloid: Tumor sistik berasal dari sisa embriolo-

gis pada atap ventrikel ketiga.

Kelenjar Pituitari Anterior

Adenoma pituitari: Tumor jinak, biasanya mengsekresikan

jumlah yang berlebihan dari hormon prolaktin, pertum-

buhan dan adrenokortikotropik.

Adenokarsinoma: Tumor ganas yang terkadang terjadi pada

pituitari.

Ekstensi Lokal Dari Tumor Berdekatan

Khordoma: Tumor jarang, berasal dari sisa sel noto-

khord. Mungkin terjadi dimana saja dari sfenoid hingga

koksiks, namun tersering didaerah basi-oksipital dan

sakrokoksigeal, menginvasi dan menghancurkan tulang se-

kitarnya.

Tumor glomus jugulare (sin. khemodektoma): Tumor vasku-

ler berasal dari jaringan glomus jugulare yang terletak

baik pada bulbus vena jugular internal atau pada mukosa

telinga tengah. Tumor menginvasi tulang petrosa dan bi-

sa meluas kefossa posteior atau leher.

Tumor lokal lainnya: Antara lain khondroma, khondrosar-

koma, dan silindroma.

Limfoma Maligna Primer (sin. mikrogliomatosis): Terben-

tuk sekitar pembuluh darah parenkhimal. Bisa soliter a-

tau multifokal. Sebagian pasien kelainannya mengenai

ekstrakranial; yang mana yang merupakan fokus primer

(intra atau ekstrakranial) tetap belum diketahui.

Tumor metastatik: Bisa berasal dari semua fokus primer,

namun paling sering berasal dari brokhus atau mamma.

KLASIFIKASI MENURUT LOKASI

Hemisfer Serebral

ekstrinsik: meningioma

sista (dermoid, epidermoid, arakhnoid)

intrinsik : astrositoma

glioblastoma

oligodendroglioma

ganglioglioma

limfoma

metastasis

Hipotalamus

astrositoma

Daerah Seller/Supraseller

adenoma pituitari

kraniofaringioma *

meningioma

glioma saraf optik *

sista episermoid/dermoid

Dasar Tengkorak dan Sinus

karsinoma: nasofaringeal / bisa berakibat

sinus, telinga / meningitis karsinomatosa

khordoma

tumor glomus jugulare

osteoma (mukosel)

Sistema ventrikuler

sista koloid

papiloma pleksus khoroid

ependimoma

germinoma

teratoma

meningioma

pineositoma/pineoblastoma

astrositoma

Daerah Pineal

ependimoma

germinoma

teratoma

meningioma

pineositoma/pineoblastoma

astrositoma

Fossa Posterior

ekstrinsik: neurilemmoma (VIII, V)

meningioma

sista epidermoid/dermoid

sista arakhnoid

intrinsik : metastasis

hemangioblastoma

medulloblastoma *

astrositoma * : serebelum

batang otak

* predominan pada anak-anak.

ETIOLOGI

Penyebab dari kebanyakan tumor otak tetap tidak dike-

tahui, namun beberapa tumor, faktor predisposisinya di-

ketahui:

Iradiasi Kranial: Pengamatan jangka panjang setelah ra-

diasi kepala menyeluruh (antaranya untuk tinea kapitis)

memperlihatkan peninggian insidens tumor jinak maupun

ganas; astrositoma, meningioma.

Terapi Immunosupressif: Meninggikan insidens limfoma

dan tumor limforetikuler.

Neurofibromatosis: Berkaitan dengan peninggian insidens

glioma saraf optik serta meningioma.

Sklerosis Tuberosa: berhubungan dengan pembentukan as-

trositoma subependimal.

INSIDENS

Sebagai contoh, tabel berikut diambil dari Adams,

Graham dan Doyle,'82, populasi 2.7 juta, dalam persen:

Supratentorial Dewasa Anak Astrositoma anaplastik 40 7

(termasuk glioblastoma

multiforme)

Meningioma 15 -

Metastasis 12 -

Astrositoma 8 7

Adenoma pituitari 4 -

Kraniofaringioma 1 13

Oligodendroglioma 1 1

Sista koloid Gangguan fungsi