Diagnosis dan penatalaksanaan karsinoma nasofaring pada anak

Marlinda Adham*, Murti Andriastuti**, Irwan***, Lisnawati****, Yus Ukhrowiyah* *Departemen Ilmu Penyakit Telinga Hidung Tenggorok Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia

**Departemen Hematologi-Onkologi Bagian Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia

***Departemen Radioterapi Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia

****Departemen Patologi Anatomi Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia

Rumah Sakit Dr. Cipto Mangunkusumo

Jakarta - Indonesia

ABSTRAK

Latar belakang: Karsinoma nasofaring (KNF) merupakan salah satu bentuk tumor ganas yang

berasal dari sel epitel, yang jarang ditemukan pada anak. Insiden KNF pada anak rendah, tetapi dalam

dekade terakhir terjadi peningkatan kasus pada usia remaja yang datang pada stadium lanjut. Tujuan:

Kasus ini diajukan agar para dokter umum maupun spesialis mengenali gejala KNF anak, sehingga tidak

terjadi keterlambatan dalam terapi. Kasus: Dilaporkan dua kasus KNF anak stadium III dan IV pada anak

laki-laki usia 12 tahun dan 15 tahun, yang datang dengan keluhan benjolan di leher dan sefalgia.

Penatalaksanaan: Terapi yang diberikan berupa radioterapi dosis tinggi dan dikombinasikan dengan

kemoterapi. Kesimpulan: KNF anak merupakan kasus yang insidennya mulai meningkat dan mempunyai

prognosis yang lebih baik dari KNF dewasa. Informasi bagi tenaga kesehatan dan masyarakat tentang

gejala KNF anak perlu ditingkatkan, sehingga kasus KNF anak dapat ditemukan dalam stadium dini.

Kemoradiasi merupakan terapi pilihan untuk KNF anak stadium lanjut.

Kata kunci: karsinoma nasofaring anak, diagnosis, kemoradiasi

ABSTRACT

Background: Nasopharyngeal carcinoma (NPC) is a malignant tumor that emerges from the

epithelium and seldom found in children. The incidence of NPC in pediatric age group is low, but in the

last decade there was an increase finding of late stage NPC cases in teenagers. Purpose: We present

these cases to forewarn the general practisioners and ENT specialists concerning NPC in younger ages,

so that there will no delayed in the management of the case. Case: Two cases of NPC in childhood with

late stage have been reported came with chief complaint lump in the neck region and severe headache.

Case management: The treatment strategy has been adopted from guidelines for adult, which mainly

consist of high-dose radiotherapy and chemotherapy. Conclusion: Incidence of NPC in children is

increasing. The prognosis of NPC in children is better than in adult patients. The main treatments of

Laporan Kasus

children NPC are chemotherapy and radiation. In order to find early stage NPC in children, we have to

improve the knowledge of physician and community about NPC symptoms.

Key words: childhood nasopharyngeal carcinoma, diagnosis, chemoradiation

Alamat korespondensi: Marlinda Adham, Departemen THT FKUI-RSCM. Jl. Diponegoro 71, Jakarta.

E-mail: marlindaadhamy@yahoo.com

PENDAHULUAN

Karsinoma nasofaring (KNF) merupakan

salah satu bentuk keganasan kepala dan

leher yang mempunyai karakteristik yang

khas baik secara histologi, epidemiologi dan

biologi. Hal ini yang menentukan gejala

klinis dan pendekatan terapinya.1 KNF

adalah tumor yang berasal dari sel epitel

yang menutupi permukaan nasofaring.

Karsinoma nasofaring jarang ditemukan

pada anak, walau di daerah endemik

sekalipun.2-7

Karsinoma nasofaring pertama

kali dilaporkan oleh Regaud dan Schmincke

pada tahun 1921.8 Pada dekade terakhir,

terdapat peningkatan yang bermakna pada

insiden terjadinya karsinoma nasofaring

pada anak dan remaja. Hal ini menjadi fakta

yang menarik bagi peneliti di beberapa

negara untuk mempelajari perilaku KNF

pada usia belia. KNF pada anak berbeda

dengan KNF pada orang dewasa, yaitu

berhubungan erat dengan infeksi Epstein-

Barr virus (EBV), histologi yang banyak

ditemukan adalah tipe tidak berdiferensiasi,

serta banyak ditemukan telah bemetastasis

ke kelenjar getah bening lokoregional.

Semua pasien KNF anak termasuk dalam

klasifikasi WHO tipe III dan sebagian besar

ditemukan pada stadium lanjut.1-10

Batasan

usia yang digunakan untuk menentukan

kelompok usia anak dan remaja bervariasi.

Beberapa peneliti ada yang membagi

menjadi di bawah 30 tahun dan di bawah 20

tahun.

Di Departemen Ilmu Kesehatan Anak

Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia

Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo

(RSCM) dipakai batasan umur kurang dari

atau sama dengan 18 tahun. KNF bersifat

radiosensitif dan kemosensitif, pengobatan

kombinasi kemoradiasi memberikan hasil

yang baik, tetapi tergantung dari stadium

tumor dan dosis kemoradiasi yang

diberikan.1,3,4,6-10

Insiden KNF tidak

berdiferensiasi banyak ditemukan di negara

Cina bagian Selatan, Asia, Mediterania dan

Alaska. Di Cina, angka insiden KNF

dilaporkan dua orang per satu juta

penduduk. Di Tunisia, insiden KNF relatif

meningkat. Di Inggris dan India, insiden

KNF hampir sama yaitu sebesar 0,9 per satu

juta penduduk, tetapi dalam dua dekade

terakhir terjadi peningkatan yang sama pada

usia yang lebih muda. Insiden yang jarang

ditemukan di Jepang, Eropa dan Amerika

Utara. Distribusi umur KNF di Amerika

Utara dan Mediterania bersifat bimodal,

yaitu terjadi peningkatan pada usia 1020

tahun dan pada umur 4060 tahun. Insiden

KNF pada anak-anak di bawah usia 16 tahun

di Cina sebesar 1%2%, di UK 2%4%, di

Turki 1%2%, USA 10%, Israel 12%,

Kenya 13%, Tunisia 14%15%, India 11%

dan Uganda 18%. Walaupun terdapat angka

kekerapan yang bervariasi pada tiap

kelompok etnik dan geografis, dari seluruh

kanker insiden KNF sebesar 1%5%, tetapi

20%50% merupakan keganasan primer di

nasofaring pada anak. Pada anak angka

median umur untuk perkembangan KNF

adalah 13 tahun dan insiden tertinggi terjadi

pada laki-laki (rasio laki-laki dan perempuan

2,8:1), dan lebih sering ditemukan pada

orang kulit hitam.1-3,10-13

Insiden yang bervariasi dari KNF

berbeda berdasarkan letak geografis,

kelompok etnik yang berkaitan dengan

genetik dan faktor lingkungan yang juga

memegang peranan dalam perkembangan

dari KNF.3,10,15

Di Indonesia dengan variasi

etnis yang besar, KNF merupakan kanker

ganas daerah kepala dan leher yang paling

banyak ditemukan, yaitu sebesar 60%.

Insidennya hampir merata di setiap daerah.11

Berdasarkan data kunjungan pasien di

poliklinik Onkologi THT FKUI/RSCM,

yang biopsinys diperiksa di Departemen

Patologi Anatomi FKUI/RSCM, dari tanggal

1 Januari 2009 sampai dengan 31 Desember

2009 tercatat 11 kasus KNF pada pasien

yang berusia 18 tahun ke bawah, yang

semuanya berjenis kelamin laki-laki. Usia

pasien termuda adalah 12 tahun.

Tabel 1. Insiden KNF usia 18 tahun

berdasarkan data Departemen Patologi

Anatomi FKUI/RSCM periode 1 Januari

2004 Desember 2009

Tahun L P Jumlah

2004 6 3 9

2005 6 3 9

2006 6 5 11

2007 5 0 5

2008 9 2 11

2009 11 0 11

Jumlah 43 13 56

L= Laki-laki; P = Perempuan

Pengobatan radioterapi yang

dikombinasi dengan neoadjuvant atau

adjuvant kemoterapi, memiliki angka

kekambuhan sebesar 20%50%, yang

biasanya muncul 12 tahun setelah terapi.

Ayan2 melaporkan hasil penelitian yang

dilakukan di University of Istanbul of

Oncology bahwa terdapat 48% KNF rekuren

dengan metastasis jauh, 43% adanya

pertumbuhan lokal dan regional, serta 9%

kambuh dengan adanya metastasis di

lokoregional dan metastasis jauh.

Prognosis berdasarkan stadium (TNM),

stadium I 76,9%, stadium II 56%, stadium

III 38,4%, stadium IV 16,4%. Prognosis

KNF berdasarkan klasifikasi histologi WHO

tipe I sebesar 37%, WHO tipe II 65% dan

WHO tipe III 64%.2,14

Tujuan dari penulisan laporan kasus ini

adalah untuk meningkatkan pengetahuan

para tenaga kesehatan agar dapat

mendiagnosis KNF anak secara dini,

sehingga penatalaksanaan dapat diberikan

lebih dini dan prognosis menjadi lebih baik.

LAPORAN KASUS

Kasus 1

Seorang anak laki-laki berumur 15

tahun, datang ke poli THT tanggal 23

Oktober 2009 dengan keluhan benjolan di

leher kiri sebesar telur ayam sejak dua bulan

sebelumnya, benjolan tidak merah, terasa

nyeri bila ditekan. Benjolan tidak cepat

membesar. Terdapat keluhan hidung kiri

tersumbat, penciuman berkurang dan

riwayat mimisan dua kali, tidak banyak dan

berhenti sendiri. Terdapat penurunan

pendengaran pada telinga kiri dan tidak ada

keluhan telinga berdenging ataupun keluhan

keluar cairan dari telinga. Pasien mengeluh

pusing, tetapi tidak terdapat sakit kepala,

mual, muntah maupun pandangan dobel.

Pasien telah dibiopsi jarum halus pada

kelenjar getah bening di leher kiri pada

tanggal 19 Oktober 2009 dengan no PA

0901909 dengan hasil kelenjar getah bening

dengan anak sebar karsinoma tidak

berdiferensiasi. Pada pemeriksaan aurikula

dekstra didapatkan liang telinga lapang,

membran timpani utuh, reflek cahaya