BAB IPENDAHULUAN

Kata epilepsi berasal dari kata Yunani epilambanein yang berarti serangan dan menunjukkan, bahwa sesuatu dari luar badan seseorang menimpany, sehingga ia jatuh. Epilepsi tidak dianggap sebagai suatu penyakit, akan tetapi sebabnya diduga sesuatu di luar badan si penderita, biasanya dianggap sebagai kutukan roh jahat atau akibat kekuatan gaib yang menimpa seseorang. Anggapan demikian masih ada dewasa ini, terutama dikalangan masyarakat yang belum terjangkau oleh ilmu kedokteran dan pelayanan kesehatan. Orang pertama yang mengenal epilepsi sebagai gejala penyakit ialah Hipocrates. Ia menduga, bahwa serangan epilepsi adalah akibat suatu penyakit otak yang disebabkan oleh keadaan yang dapat difahami dan bukan akibat kekuatan gaib. Penelitian-penelitian di seluruh dunia mengenai berbagai aspek epilepsi, termasuk dasar neurobiologi, neurokimia dan neurofisiologi serangan epilepsi, gambaran klinik, diagnosis, pengobatan, aspek psikososial dan lain-lain telah banyak memberi sumbangan dalam meningkatkan pengertian tentang epilepsi dan penanggulangannya. Namun masih banyak yang belum jelas mengenai dasar serangan epilepsi, terutama yang menyangkut patofisiologi seluler dan molekuler. Penanggulangan utama epilepsi ialah dengan obat-obat antiepilepsi. Namun epilepsy merupakan salah satu keadaan yang dapat menimbulkan masalah paling sulit dalam farmakoterapi. Kesukaran dalam penanggulangan epilepsi dengan obat-obat antiepilepsi (OAE), diantaranya disebabkan oleh banyaknya jenis serangan epilepsi yang memerlukan OAE tertentu, sifat individual pengobatan, prognosis mengecewakan pada sebagian kasus, lamanya pengobatan, sering dengan lebih dari satu obat, interaksi obat-obat, efek samping, toksisitas menahun, berbagai faktor yang dapat mempengaruhi pengobatan dan lain-lain. Hasil penelitian-penelitian tentang mekanisme dasar serangan epilepsi di tingkat sel dan molekul telah memungkinkan penemuan obat-obat yang dapat mencegah serangan. Walaupun dewasa ini telah banyak jenis OAE tersedia, namun dalam 25% penderita terdapat intractable epilepsy atau refractory epilepsy, yakni epilepsi yang tidak dapat atau sukar diobati dengan OAE. Kemajuan dalam penelitian tentang mekanisme dasar serangan epilepsi memungkinkan, bahwa sebagian kasus intractable epilepsy dapat ditanggulangi dengan jalan operasi (lobektomi,komisurotomi).Ada beberapa macam kelainan yang sering di salah diagnosis sebagai epilepsi. Salah diagnosis biasanya disebabkan oleh karena anamnesis yang kurang teliti,adanya riwayat epilepsi pada keluarga, adanya riwayat kejang demam sebelumnya, EEG abnormal, salah interprestasi bentuk serangan, dan adanya inkontinens misalnya ngompol setelah serangan. Pada makalah ini akan dibahas beberapa diagnosis banding epilepsi

BAB IITINJAUAN PUSTAKA

DIAGNOSIS BANDING EPILEPSII. Pada Neonatus Jittering Apneic spellII. Pada anak Breath holding spells Sinkope Migrain Bangkitan psikogenik/konversi Prolonged QT syndrome Night terror Tics Hypercyanotic attack (pada tetrelogi fallot)III. Pada dewasa Sinkope : vasovagal attack,sinkope kardiogenik,sinkope hipovolemic,sinkope hipotensi dan sinkope saat miksi (micturition Syncope) Seranngan iskemik sepintas (Transient Ischemic Attack) Vertigo Transient Global Amnesia Narkolepsi Bangkitan panic,psikogenik1.1 JitteringSeringkali salah didiagnosis sebagai kejang klonik sacara klinik jitteriness berbeda dari kejang klonik menurut aspek berikut ini : Amplitudo fase fleksi dan ekstensi sama Neonatus umumnya sadar,tidak ada gerakan atau kerlingan mata yang abnormal Fleksi pasif atau memindahkan posisi ekstremitas bisa menghilangkan tremor Tremor timbul karena rangsangan taktil meskipun mungkin spontan Tidak ada abnormalitas EEG Seringkali terlihat pada neonatus dengan hipoglikemia,penghentian obat,hipokalsemia,hipotermia dan pada neonatus kecil untuk masa kehamilan (KMK) Secara spontan menghilang dalam waktu beberapa minggu,ppemeriksaan neurologis normal pada masa selanjutnya, karena itu anti kejang pada umumnya tidak diperlukan.1.2 Apneic Spell

2.Pada anak2.1 Breath holding spellsSerangan nafas terhenti sejenak sering terjadi pada anak, yaitu 4% anak-anak berusia kurang dari 5 tahun. Mereka membagi Serangan nafas terhenti sejenak menjadi 2jenis, yaitu jenis sianotik (cyanotic breath-holding spell) dan jenis pucat (pallid breathholding spell atauwhite breath-holding spell). Serangan nafas terhenti sejenak jenis sianotik timbul karena adanya faktor pencetus berupa marah, takut, sakit atau frustasi. Biasanya anak menangis kuat sebentar kemudian menahan nafas panjang dalam ekspirasi, menjadi sianosis, lemas dan tidak sadar. Pada waktu sianosis kadang-kadang diikuti kekakuan seluruh tubuh sebentar, kadang-kadang diikuti oleh 2-3 sentakan (jerks), kemudian anak bernafas kembali dan menjadi sadar. Serangan nafas terhenti sejenak jenis sianotik dengan kekakuan badan dan sentakan ini juga disebut juga jenis kejang dan kadang-kadang disalah diagnosis sebagai epilepsi. Terjadinya serangan nafas terhenti sejenak jenis sianotik diduga disebabkan berkurangnya aliran darah ke otak karena peninggian tekanan dalam rongga dada. Serangan nafas terhenti sejenak jenis pucat sangat berbeda dengan serangan nafas terhenti sejenak jenis sianotik. Serangan biasanya timbul karena trauma ringan terutama benturan pada kepala, anak menjadi frustasi dan marah, kemudian menjadi tidak sadar, pucat, kaku dan atau opistotonus. Kadang-kadang tidak didahului oleh menangis atau menangis singkat. Tidak terdapat sianosis, kadang-kadang disertai mata melirik ke bawah dan sentakan-sentakan anggota gerak (jerking). Hal ini menyebabkan disalah diagnosis sebagai epilepsi. Mekanismenya berbeda dengan serangan nafas terhenti sejenak sianotik. Terjadinya karena kegagalan sirkulasi yang disebabkan oleh karena asistole. Asistole disebabkan oleh terangsangnya refleks vagal. Hal ini dapat dibuktikan dengan melakukan penekanan pada biji mata, maka akan terjadi asistole dan timbullah serangan serangan nafas terhenti sejenak sianotik. 75% serangan nafas terhenti sejenak timbul pada umur 6-18 tahun. Serangan pada umur yang lebih muda dapat terjadi, tetapi jarang. Serangan ini tidak berbahaya, tidak menyebabkan retardasi mental, tidak menyebabkan epilepsi, dan tidak perlu pengobatan.

2.2 Sinkope2.3 MigrainSindroma migraine ialah sakit kepala yang menyerupai migrane (klasik), namuntanpa gejala neurologic fokal.sakit kepala sindroma migraine adalah sejenistension headache yang dirasakan sesisi saja, tetapi seringkali berganti-ganti, yaitu kadang-kadang disebelah kiri dan adakalanya di sebelah kanan.Dari statistik luar negeri ditemukan kaitan antara migraine (klasik) dan tension headache.Menurut pengalaman pribadi, di Indonesia jarang ditemukan gambaran migraine (klasik) dan lebih jarang lagi migraine komplikata.Gambaran yang mirip migraine (klasik) justru sering ditemukan pada penderita dengan tension headache.Dalam hal ini, sifat nyerinya sesuai dengan nyeri migraine (klasik),yaitu sesisi pada bagian samping kepala dari oksiput ke pelipis dan mengumpul di bagian nasal dari Krista orbitalis.Fotofobia, mual, muntah-muntah, mules dan gejala-gejala alergi sering mengiringinya.Gejala-gejala itu dimiliki juga oleh migraine (klasik).Tetapi manifestasi dari vasokonstriksi pembuluh darah intracranial yang merupakan gejala prodromal yang klasik pada migraine tidak dijumpai.Adapun manifestasi itu ialah skotoma atau parastesia.Maka dari itu jenis tension headache yang menyerupai migraine yang sering dijumpai di masyarakat kita dapat dinamakan sindroma migraine.Migraine klasik berbeda dengan sindroma migraine adalah migraine klasik yang mempertegas manifestasinya dengan sakit kepala sesisi dan adanya gejala neurologik.Dalam hal ini perlu ditekankan bahwa di luar serangan, seorang penderita migraine bebas dari sakit kepala dan gejala neurologik.Hanya sewaktu timngan mibulnya serangan migraine dapat ditemukan gejala-gejala organic.Istilah migraine berasal dari kata yunani yang berarti sakit kepala sesisi, memang pada 2/3 penderita migraine, nyerinya dirasakan secara unilateral,tetapi pada 1/3 sisanya dinyatakan pada kedua bealah sisi secara bergantian dan tidak teratur.Rasa nyeri disebabkan oleh (a). dilatasi pembuluh darah besar ekstrakranial (b). dibebaskannya substansi neurokinin ketika vasodilatasi terjadi.Zat tersebut berkhasiat merendahkan ambang rangsang serabut saraf yang menghantarkan impuls nyeri.Penyebab vasodilatasi belum diketahui.Suatu hipotesa menyatakan bahwa vasodilatasi arteri besar ekstrakranial merupakan reaksi terhadap vasokonstriksi arteri intracranial yang terjadi sebagai manifestasi gangguan bawaan dari autorgulasi arteri intracranial.Sesuai dengan hipotesa itu, maka hamper setiap serangan migraine didahului oleh suatu prodroma yang tersusun dari manifestasi vasokonstriksi serebral yaitu:a) Skotoma, fotofobia atau halusinasi visual (akibat vasokonstriksi di sekitar girus kalkarina).b) Parestesia atau disfasia (akibat vasokonstriksi di korteks sensorik)c) Hemiparesis (akibat vasokonstriksi di daerah motorik)d) Diplopia, vertigo atau syncope,ataksia,disartria,tinnitus,nistagmus(akibat vasokonstriksi di batang otak dan cerebellum).e) Gejala-gejala psikomotorik seperti bengong,bingung,gelisah (akibat vasokonstriksi di lobus temporalis).Gejala-gejala tersebut diatas timbul untuk sementara waktu, pada umumnya selama beberapa menit.Adakalanya gejala-gejala tersebut berlangsung sampai beberapa hari dan hal inilah terjadi pada migraine komplikata.Tidak lama setelah gejala prodromal muncul, nyeri kepala sesisi mulai terasa, yang dengan cepat atau secara sedikit demi sedikit menjadi hebat.Serangan migraine sering terjadi pada pagi hari setelah bangun tidur.Nyeri dirasakan di bagian frontal dan temporal dan tidak jarang juga di dalam orbita.Nyeri dapat meluas sampai seluruh wajah, oksiput, kuduk, dan bahu,bahkan seluruh kepala kedua sisi.Nyerinya bersifat berdenyut-denyut atau berdentum-dentum.Setiap serangan berlangsung beberapa menit sampai satu hari dan sebulannya dapat timbul 1-4 kali serangan.Pada waktu serangan berlangsung, vena-vena di dahi dan pelipis tampak dengan jelas, tangan dan kaki terasa dingin.Hampir semua penderita migraine merasakan mual ketika diserang nyeri dan sebagian disertai dengan muntah-muntah juga.Di antara mereka (20%) mendapatkan diare satu sampai beberapa kali.Migraine komplikata merupakan gejala-gejala neurologik yang mendahului timbulnya serangan migraine atau yang muncul seiring dengan migraine biasanya bersifat sementara kadang-kadang gejala itu berlangsung agak lama, tetapi akhirnya selalu sembuh tanpa sisa.Gejala-gejala itu dapat berupa hemiparesis,afasia,ataksia,disartria dan oftalmoplegia.Dokter yang menghadapi kasus demikian sering menduganya sebagai suatu manifestasi cerebrovascular disease.Hemiparesis atau oftalmoplegia dapat menyusul serangan migraine dalam waktu 6-10 jam, tetapi kadang-kadang setelah 1-10 hari.Dokter yang mengenal gambaran penyakit migraine komplikata tidak begitu khawatir apabila telah diketahui orang sakit sudah diikenal sebagai penderita migraine.Jika bukan demikian halnya,maka ia akan membuat diagnose banding CVD atau migraine komplikata.Adanya nyeri yang jelas mendahuui timbulnya gejala neurologik mempermudah analisa.Tetapi bilamana gejala neurologik timbul beberapa hari setelah terasanya nyeri kepala sesisi,maka tidaklah mudah untuk menghubungkan gejala neurologik dengan migraine komplikata.2.4 Bangkitan psikogenik/konversiGangguanKonversia. DefinisiGangguan konversi adalah suatu tipe gangguan somatoform yang ditandai oleh kehilangan atau kendala dalam fungsi fisik, namun tidak ada penyebab organis yang jelas. Gangguan ini dinamakan konversi karena adanya keyakinan psikodinamika bahwa gangguan tersebut mencerminkan penyaluran, atau konversi, dari energi seksual atau agresif yang direpresikan ke simptom fisik. Simptom-simptom itu tidak dibuat secara sengaja atau yang disebut malingering. Simptom fisik biasanya muncul tiba-tiba dalam situasi yang penuh tekanan. Misalnya, tangan seorang tentara dapat menjadi lumpuh saat pertempuran yang hebat.Menurut DSM, simptom konversi menyerupai kondisi neurologis atau medis umum yang melibatkan masalah dengan fungsi motorik (gerakan) yang volunter atau fungsi sensoris. Beberapa pola simptom yang klasik melibatkan kelumpuhan, epilepsi, masalah dalam koordinasi, kebutaan, dan tunnel vision (hanya bisa melihat apa yang berada tepat di depan mata), kehilangan indra pendengaran atau penciuman, atau kehilangan rasa pada anggota badan (anastesi).Simptom-simptom tubuh yang ditemukan dalam gangguan konversi sering kali tidak sesuai dengan kondisi medis yang mengacu. Misalnya, konversi epilepsi, tidak seperti pasien epilepsi yang sebenarnya, dapat mempertahankan kontrol pembuangan saat kambuh; konversi kebutaan, orang yang penglihatannya seharusnya mengalami hendaya dapat berjalan ke kantor dokter tanpa membentur mebel; orang yang menjadi tidak mampu berdiri atau berjalan di lain pihak dapat melakukan gerakan kaki lainnya secara normal.2,4,6,7b. Etiologi1. Faktor psikoanalisikGangguan konversi disebabkan oleh represi konflik intrapsikis bawah sadar dan konversi kecemasan dalam suatu kecemasan fisik. Gejala gangguan konversimemungkinkan pasien mengkomunikasikan bahwa mereka membutuhkan perhatian khusus dan pengobatan khusus. Gejala tersebut berfungsi secara non verbal untuk memanipulasi orang lain2. Faktor biologisGangguan konversi melibatkan neuropsikologis, ditemukan hipometabolisme di hemisfer otak sehingga terjadi gangguan komunikasi hemisferik. .2,6 c. EpidemiologiTerjadi pada 11-500 per 100.000 penduduk. Rasio wanita terhadap laki-laki 2 : 1, anak perempuan lebih tinggi daipada anak laki-laki yaitu 5 : 1. Pada laki-laki biasanya gangguan konversi terjadi karena kecelakaan pekerjaan atau militer. Gangguan konversi memiliki onset pada setiap usia, dari masa anak-anak samapi usia lanjut.2d. Kriteria diagnostik untuk Gangguan KonversiCiri-ciri diagnostik dari gangguan konversi adalah sebagai berikut:1) Paling tidak terdapat satu simptom atau defisit yang melibatkan fungsi motorik volunternya atau fungsi sensoris yang menunjukkan adanya gangguan fisik2) Faktor psikologis dinilai berhubungan dengan gangguan tersebut karena onset atau kambuhnya simptom fisik terkait dengan munculnya stresor psikososial atau situasi konflik.3) Orang tersebut tidak dengan sengaja menciptakan simptom fisik tersebut atau berpura-pura memilikinya dengan tujuan tertentu4) Simptom tidak dapat dijelaskan sebagai suatu ritual budaya atau pola respon, juga tidak dapat dijelaskan dengan gangguan fisik apa pun melalui landasan pengujian yang tepat.5) Simptom menyebabkan distres emosional yang berarti, hendaya dalam satu atau lebih area fungsi, seperti fungsi sosial atau pekerjaan, atau cukup untuk menjamin perhatian medis.6) Simptom tidak terbatas pada keluhan nyeri atau masalah pada fungsi seksual, juga tidak dapat disebabkan oleh gangguan mental lain. Akan tetapi, beberapa orang dengan gangguan konversi menunjukkan ketidakpedulian yang mengejutkan terhadap simptom-simptom yang muncul, suatu fenomena yang diistilahkan sebagai la belle indifference (ketidakpedulian yang indah).2,3e. PrognosisBaik, jika onset awal ada faktor presipitasi yang jelas, intelegensia masih baik, segera dilakukan treatment. Prognosis buruk jika terjadi hal sebaliknya.2.5 Prolonged QT syndromeETIOLOGI, GAMBARAN KLINIS, DIAGNOSIS DANPENATALAKSANAAN Etiologi.Sindrom Long QT disebabkan oleh mutasi gen kanal kalium, natrium dan kalsium, dimana telah dikenali 10 gen, 6 gen merupakan Sindrom Romano-Ward, 1 gen dari Sindrom Andersen, 1 dari Sindrom Timothy serta 2 gen merupakan Sindrom Jervell dan Lang-Nielsen. Sindrom Long QT didapat diakibatkan oleh obat-obatan seperti adrenalin, beberapa jenis antihistamin dan antibiotic, obat diuretic dan lainnya. Individu yang pernah mengalami Sindrom Long QT setelah mengkomsumsi salah satu obat-obat tersebut sesungguhnya mempunayi defek genetic yang menyebabkan kecendrungan terjadinya arritmia jantung. Kehilangan berat badan yang berat seperti pada penderita anoreksia nervosa juga dapat mengganggu keseimbangan ion di jantung sehingga mengakibatkan interval QT memanjang.Tiga jenis dari Sindrom Long QT congenital yang digambarkan saat ini, Jervell dan Lange-Nielsen Syndrome dinamai sesuai dengan orang yang menemukan kondisi ini pada tahun1957, yang disertai dengan tuli congenital dan mewarisi sifat autosomal resesif. Sindrom Romano-Ward merupakan bentuk yang paling banyak ditemukan, pertama dikenali pada tahun 1960. bentuk ini merupakan suatu autosomal dominant yang tidak disertai dengan kelainan fisik seperti tuli. Pada tahun 1995 telah dilaporkan bentuk ketiga Sindrom Long QT congenital yang disertai dengan sindaktili bilateral, akan tetapi sangat sedikit yang diketahui mengenai bentuk kelainan ini kecuali hanya laporan kasus sporadis saja tampa adanya riwayat keluarga yang menderita Sindrom Long QT.

Pada awal tahun 2001 enam gen yang berbeda telah ditemukan kaitannya dengan bentuk Sindrom Long QT congenital ini, dan mutasi paling kurang empat gen pada sejumlah orang serta keluarga yang menderita. Gen-gen ini memegang peranan penting terhadap susunan kanal ion pada membran sel . oleh sebab itu mutasi gen-gen ini mengganggu irama jantung normal.Diare ataupun muntah yang terlalu banyak yang menyebabkan kehilangan ion kalium dan natrium dari dalam darah dapat juga menyebabkan Sindrom Long QT. Sindrom akan berakhir sampai kadar ion-ion ini dalam darah kembali normal. Ganguan makan seperti anoreksia nervosa dan penyakit kelenjar tiroid yang menyebabkan penurunan kadar ion kalium dalam darah juga dapat menyebabkan kelainan ini. Gambaran KlinisGejala-gejala sindrom long QT congenital dapat terjadi pada bulan pertama kelahiran ataupun juga pada usia pertengahan. Umumnya gejala-gejala long QT syndrome terjadi pada usia 40 tahun. Kematian sebahagian besar terjadi pada penderita berumur 11 tahun sampai 30 tahun.Pingsan merupakan gejala utama , penderita bisa jadi mengalami serangan satu sampai ratusan kali serangan. Yang menjadi menarik ialah beberapa pasien yang mengalami beberapa kali serangan namun tidak mengalami kematian, pada pasien lain kematian dapat terjadi hanya pada serangan pertama kali terjadi.Pada penderita Sindrom Long QT pingsan disebabkan oleh karena irama jantung yang tidak teratur yang terjadi pada saat timbul nya amarah, terkejut ataupun aktivitas fisik. Pingsan pada penderita dapat terjadi secara tiba-tiba tanpa ada tanda-tanda sebelumnya, misalnya hilang kesadaran setelah terkejut mendengar dering telepon. Gejala-gajala yang dapat timbul sebelum pingsan ialah berkunang-kunang, berdebar-debar atau irama jantung yang tidak teratur, kelemahan dan pandangan kabur. Kejang dapat terjadi jika irama jantung yang tidak teratur terus terjadi sehingga otak mengalami kekurangan oksigen yang kemudian dapat berlanjut menjadi kejang umum. Oleh karena itu beberapa orang yang mengalami Sindrom long QT ini bisa jadi mengalami salah diagnosis sehingga mendapat terapi obat anti-epilepsi. Kematian mendadak akan terjadi apabila irama jantung yang tidak normal ini segera diatasi dengan external defibrillator.The International Long QT Syndrome Registry melakukan peneltian epidemiologi karakter genetic dimulai tahun 1979 mendapatkan hasil 50% pasien mengalami serangan pertama pada umur 12 tahun dan meningkat hampir 90% pada umur 40 tahun. Lamanya masa interval QT terkoreksi tidak berhubungan dengan resiko terjadinya pingsan ataupun kematian tiba-tiba selama pengamatan. Kematian jantung tiba-tiba diwaktu tidur harus dicurigai Sindrom Long QT congenital, terutama fenotipe LQT3. Gambaran klinis Sindrom Long QT congenital bervariasi tergantung pada jenis gen. pada umur 15 tahun hampir 60% penderita LQT1 mengalami serangan (pingsan, henti jantung, atau mati mendadak) dibandingkan dengan LQT3 yang lebih sedikit sekitar 10%.4.3. DiagnosisDiagnosis terutama didasarkan adanya pemanjangan QT pada EKG. Gejala , riwayat keluarga serta system scoring banyak digunakan, walaupun sensitivitas dan spesifisitasnya keabsahannya belum diakui. Dari data terbaru yang dapat dipercaya diagnosis Sindrom Long QT dapat ditegakkan dengan ditemui interval QT lebih dari 470 msec pada pria dan lebih dari 480 msec pada wanita yang tidak sedang menggunakan obat-obatan, penyakit jantung ataupun penyakit lainnya ataupun juga factor-faktor lainnya yang menyebabkan pemanjangan interval QT. EKG ulangan , EKG saat aktivitas serta EKG serial sangat membantu dalam menegakkan diagnosis. Dari kepustakaan yang ada saat ini menunjukkan nilai normal interval QT sampai 500 msec dari nilai normal yang ada umumnya, oleh sebab itu nilai QT > 500 msec dapat dipakai sebagai dasar menegakkan diagnosis. Diagnosis ditegakkan apabila ditemukan adanya pemanjangan QT interval saat istirahat atau aktifitas ataupun EKG serial. Pingsan yang disertai gambaran khas morfologi gelombang T sangat mendukung untuk menegakkan diagnosis, serta aritmia dari TdP merupakan tanda patognomonis yang penting untuk menegakkan Sindrom QT memanjang. Riwayat pingsan yang tidak diketahui penyebabnya atau kematian mendadak pada masa anak-anak atau dewasa muda terutama saat aktifitas fisik atau emosi atau tenggelam atau hampir tenggelam harus diduga kemungkinan suatu Sindrom Long QT.Schwartz dkk pertama kali mengemukakan kriteria diagnosis pada tahun 1985, akan tetapi dengan ditemukannya perbedaan pemanjangan interval QT antara wanita dan pria, adanya tumpang tindih nilai QT antara pembawa gen ataupun bukan pembawa serta ditemukannya beberapa perbedaan parameter klinis antara pasien LQTS dengan pasien yang bukan LQTS sehingga Scwartz dkk mengemukakan criteria baru pada tahun 1993. kriteria ini berdasarkan pada EKG, riwayat klinis serta riwayat keluarga. Nilai total berkisar antara 0 sampai 9 yang terdiri dari tiga kelompok. Nilai 4= kemungkinan tinggi. Penderita dengan nilai 2 sampai 3 EKG serial harus dilakukan selama nilai interval QT masih bervariasi dari waktu ke waktu, disamping itu skrining terhadap anggota keluarga perlu dilakukan. Pemeriksaan elektrofisiologi invasive dengan atau tanpa infuse katekolamin tidak bermanfaat. Pada kasus-kasus yang meragukan pemeriksaan genetik guna mengenali mutasi baru akhir-akhir ini sangat berguna namun belum menjadi pemeriksaan yang rutin. Saat ini pemeriksaan molekuler digunakan untuk menganalisa genom DNA ( mis;dari limfosit perifer) serta LQTS karena mutasi. Pemeriksaan ini bermanfaat pada anggota keluarga yang penyebabnya oleh mutasi gen serta mutasi pada penderita. Namun skinning sampai saat ini belum digunakan secara luas, ini disebabkan karena mahalnya biaya dan lamanya waktu pemeriksaan serta beberapa gen yang tidak diketahui masih perlu penelitian lagi.2.6 Night terrorNight terror biasanya terjadi pada sepertiga awal tidur, dengan gejala tiba-tiba terbangun tengah malam disertai teriakan, kepanikan atau menangis disertai ketakutan dan kecemasan dengan menangis histeris dan pandangan yang mengarah ke satu titik seolah-olah takut akan sesuatu yang tak terlihat, pada kejadian seperti ini banyak sekali yang menghubungkan dengan hal-hal mistis. Penderita kadang terjaga tetapi mengalami kebingungan dan disorientasi. Pada saat serangan sulit dibangunkan atau ditenangkan.

2.7 Tics

2.8 Hypercyanotic attack (pada tetrelogi fallot)

3. Pada dewasa IV. Pada dewasa3.1. Sinkope : vasovagal attack, sinkope kardiogenik, sinkope hipovolemik, sinkope hipotensi dan sinkope saat miksi (micturition syncope)Sinkop adalah kehilangan kesadaran mendadak akibat kurangnya aliran darah keotak. Penyebab sinkop bermacam-macam, tetapi pada garis besarnya disebabkan oleh; 1) refleks vascular abnormal menyebabkan asistole atau hipotensi, 2) kegagalan reflex simpatetik menyebabkan hipotensi berat, 3) penyakit jantung intrinsik menyebabkan aritmia atau asistole jantung.Apapun penyebabnya, sinkop selalu disertai oleh penurunan tekanan darah yanghebat (sampai nol atau sangat rendah). Dalam hal demikian mekanisme autoregulasi pembuluh darah di otak tidak dapat bekerja secara efektif, dan mengakibatkan terhentinya atau berkurangnya aliran darah di otak.Jenis sinkop yang sering ditemukan ialah sinkop refleks, sinkop demam dan sinkopjantung. Sinkop refleks timbul karena faktor pencetus berupa gangguan emosi, melihat darah, rasa nyeri ringan, suntik, pemandangan atau kejadian yang tidak menyenangkan dan kadang-kadang waktu masuk atau keluar kamar mandi. Sinkop refleks terjadi pada waktu pasien berdiri atau duduk, terutama di tempat yang panas dan pengap, sebelum pingsan jarang terjadi pada pasien yang sedang berbaring. Gejala berupa: sebelum pingsan pasien merasa sesuatu misalnya dingin atau panas, pusing nausea, perasaan seperti pergi jauh, penglihatan kabur/gelap, pasien menjadi lemas, perlahan-lahan jatuh dan tidak sadar. Pasien tampak pucat dan berkeringat dingin. Bila serangannya berat, badan menjadi a kaku,mata melotot ke atas atau kebawah dan kejang (convulsive syncope), kadang-kadang ngompol (urinary incontinence). Hal ini menyebabkan salah diagnosis sebagai epilepsi. Serangan sinkop kadang-kadang berlangsung cepat dan pasien segera sadar kembali. Sinkop dapat terjadi pada segala umur, tetapi lebih sering pada anak besar atau remaja dan tersering pada wanita. Kira-kira sepertiga pasien sinkop tidak dikenal atau disalah diagnosis sebagai epilepsi. Kebanyakan sinkop dengan kejang disalah diagnosis sebagai serangan epilepsi umum atau parsial kompleks. Serangan sinkop tidak akan merusak otak dan tidak perlu diberikan antikonvulsan.Sinkop demam (febrile syncope atau febrile refleks anoxic seizure) terjadi pada waktu demam. Gejala seperti kejang demam, terutama bentuk tonik. Untuk membedakan demam-kejang dan sinkope demam dilakukan penekanan pada bola mata pasien (oculocardiac refleks). Kalau timbul serangan berarti sinkop demam, bukan kejangdemam, tetapi hal ini ada bahayanya, karena penekanan bola mata dilaporkan dapat menyebabkan henti jantung lama (prolonged cardiac arrest) dengan koma sebentar. Sinkop jantung (syncope of cardiac arigin) jarang pada anak. Terjadi pada kelainanjantung misalnya tetralogi fallot. Kehilangan kesadaran karena anoksia anoksik, sebenarnya jarang disalah diagnosis sebagai epilepsi.

3.2. Serangan iskemik sepintas ( transient iskemik attack )3.3. Vertigo

3.4. Transient global amnesia3.5. Narkolepsi

3.6. Bangkitan panic, psikogenik

Kelainan psikiatrikKelainan psikiatrik yang sering disalah diagnosis sebagai epilepsi ada 2 macam,yaitu manifestasi psikiatri akut dan serangan pseudoepileptik.Menurut jeavons kelainan psikitrik akut merupakan salah diagnosis sebagaiepilepsi urutan kedua setelah sinkop. Serangan gelisah dan panik yang kadang-kadangdisertai ngompol (urinary contince), serangan takut, sakit epigastrik disalah diagnosissebagai serangan parsial kompleks. Dengan pemeriksaan EEG, dapat dibedakan denganserangan epilepsi. Pasien ini betul-betul kasus dan pengobatan oleh psikiater.Serangan pseudoepileptik (pseudoepileptic seizure, nonepileptic seizure, hystericalseizure, ataupsychogenic seizure) sering terjadipada dewasa muda,tetapi dapat juga terjadipada anak-anak berumur 4-6 tahun. Serangan biasanya terjadipada anak yang menderitaepilepsi, kadang-kadang dapat pula terjadi pada anak bukan pasien epilepsi. Seranganserupa meniru serangan epilepsi seperti bentuk tonik klonik, tonik atau parsial kompleks,tetapi tidak mirip betul dengan serangan epilepsi, lebih mirip gerakan-gerakan yang diatur,serangan tidak mendadak, bertahap dan berulang-ulang. Biasanya didahului oleh perasaanpusing, perasaan aneh, kelumpuhan sebelah atau kedua belah anggota gerak. Biasanyatidak terdapat keadaan postiktal. Pasien segera bangun, dan bahkan pada waktu seranganakan menghindari serangan sakit dan menolak apabila matanya dibuka. Serangantidakpernah terjadi pada waktu sedang tidur. Serangan sering terjadi pada anak perempuan,22dan dasarnya kelainan psikiatrik. Pada pasien epilepsi dengan intractable epilepsy,pikirkan kemungkinan serangan pseudoepileptik. Pasien ini perlu pengobatan psikiatrik.Perbedaan epilepsi dengan kejang psikogenikEpilepsi Kejang PsikogenikPencetus Tidak biasa Biasanya emosiSuasana Saat tidur / sendirian Biasanya ketika bersama banyak orang,jarang waktu tidurProdroma Jarang SeringAwal Mendadak, aura +/- Berangsur dengan meningkatnya emosiJeritan padaawalSering JarangInkontinansia Sering Tidak terjadiLidah tergigit Sering JarangCedera Sering JarangVokalisasi Hanya saat autmatisme Biasa selama seranganFenomenamotorikStereotip BervariasiKesadaran Menurun NormalPengekangan Tidak berpengaruh Melawan, kadang-kadang menghentikanseranganDurasi Pendek Dapat memanjangHentiseranganPendek (automatismememanjang) Bingungmengantuk, tidurBerangsur, seringkali dengan emosi,seringkali siuman tanpa rasa bingung

BAB IIIKESIMPULAN