Devisiensi Vit A

20
CLINICAL SCIENCE SESSION DEFISIENSI VITAMIN A Disusun Oleh : Raden Dewiz Wisnu 1301-1211-0611 Nisa Fauziah 1301-1211-0665 Preceptor : Karmelita Satari, dr, SpM(K) PROGRAM PENDIDIKAN PROFESI DOKTER FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS PADJADJARAN RUMAH SAKIT MATA CICENDO BANDUNG

Transcript of Devisiensi Vit A

Page 1: Devisiensi Vit A

CLINICAL SCIENCE SESSION

DEFISIENSI VITAMIN A

Disusun Oleh :

Raden Dewiz Wisnu 1301-1211-0611

Nisa Fauziah 1301-1211-0665

Preceptor :

Karmelita Satari, dr, SpM(K)

PROGRAM PENDIDIKAN PROFESI DOKTERFAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS PADJADJARAN

RUMAH SAKIT MATA CICENDOBANDUNG

2012

Page 2: Devisiensi Vit A

DEFISIENSI VITAMIN A

1. DEFINISI dan EPIDEMIOLOGI

Pada dasarnya ada 3 bentuk vitamin A: retinols, karoten beta, dan karotenoid.

Retinol, juga dikenal sebagai preformed vitamin A, adalah bentuk paling aktif dan

kebanyakan ditemukan di sumber hewan makanan. Beta karoten, juga dikenal sebagai

provitamin A, adalah sumber tanaman retinol dari mana mamalia membuat dua pertiga dari

mereka A. Karotenoid vitamin, kelompok terbesar dari 3, mengandung ikatan ganda

terkonjugasi dan beberapa ada dalam bebas alkohol atau dalam lemak asil-ester bentuk.

Dalam tubuh manusia, retinol adalah bentuk dominan, dan 11-cis-retinol adalah

bentuk aktif. Retinol-binding protein (RBP) mengikat vitamin A dan mengatur penyerapan

dan metabolisme. Vitamin A penting untuk penglihatan (terutama adaptasi gelap), respon

kekebalan tubuh, pertumbuhan tulang, reproduksi, pemeliharaan lapisan permukaan mata,

pertumbuhan sel epitel dan perbaikan, dan integritas epitel dari pernafasan, kemih, dan

saluran usus. Vitamin A juga penting untuk perkembangan embrio dan regulasi gen

dewasa. Ia berfungsi sebagai penggerak dari ekspresi gen dengan retinoid alpha-receptor

transcription factor dan ligand-dependent transcription factor. Sehingga bila kurangnya

asupan vitamin A akan menyebabkan suatu kelainan, yaitu defisiensi vitamin A.

Kata lain dari defisiensi vitamin A adalah xeroftalmia. Kata

xeroftalmia berasal dari bahasa Yunani yang berarti mata gagal memproduksi air mata atau

dikenal sebagai mata kering (dry eyes) [ Xeros= kering;ophthalmos= mata]. Merupakan

suatu kelainan disebabkan oleh karena pemasukan vitamin A yang kurang (malnutrisi

kronis), gangguan absorpsi ( s e pe r t i pad a penyak i t obs t ru ks i b i l i e r , f i b ro s i s

k i s t i k , dan pad a pembedaha n  pa nk r ea s a t au u sus ) , dan pemaka i an

yan g be r l eb iha n ( s e pe r t i pad a pen yak i t m o r b i l i ) . D e f i s i e n s i v i t a m i n

A a k a n m e n y e b a b k a n p e r u b a h a n s i s t e m i m u n me l ipu t i f un gs i

ba r i e r s eh ingga t e r j ad i pe ruba han me tap l a s i skuam osa dan ke r a t i na s i

Page 3: Devisiensi Vit A

dan pe r uba han membra n muk osa yang no rma l pad a kon jun g t i va maupun

saluran napas dan saluran urogenital.

K e k u r a n g a n v i t a m i n A d a p a t t e r j a d i p a d a s e m u a u m u r

a k a n t e t a p i kek u ra nga n yang d i s e r t a i ke l a inan pad a ma t a umu mny a

t e rd apa t pad a ana k    berusia 6 bulan sampai 4 tahun serta dan wanita hamil di daerah

endemik.

2. KLASIFIKASI

Klasifikasi defisiensi Vitamin A di Indonesia, yaitu : (klasifikasi Ten Doeschate)

X0 : hemeralopia

X1 : hemeralopia dengan xerosis konjungtiva dan Bitot

X2 : xerosis kornea

X3 : keratomalasia

X4 : stafiloma, ftisis bulbi

Kelainan pada X0 – X2 masih reversible dan X3 – X4 irreveribel

Klasifikasi menurut kriteria WHO :

Rabun senja/Night blindness/(Xn)

Man i f e s t a s i kon jun g t i va (X1=xe ros i s kon jung t i va ) :

X1a : t anp a be r cak B i t o t

X1b : dengan  bercak bitot

Manifestasi kornea (X2/xerosis kornea, X3a/ulkus kornea dengan keratomalasia

< 1/3 permukaan kornea, X3b/ulkus kornea dengan keratomalasia > 1/3

permukaan kornea)

Keterangan :

XN : buta senja

XF : fundus xeroftalmia

XS : parut (scar) xeroftalmia

Page 4: Devisiensi Vit A

Ber iku t i n i bebe rap a pen je la san kr i t er ia d e f i s i ens i ak iba t

kek u ra nga n vitamin A:

Rabun senja (niktalopia) yaitu keterbatasan sensitivitas di ruang gelap.Penderita

merasa gelap pada sore hari menjelang malam.

Konjungtiva xerosis(X1a) yaitu keriputnya lapisan air mata dan kering yang

berisi keratinisasi lapisansuperfisial epitelium tanpa sel goblet. Xerosis yang terjadi

pada defisiensi vitaminA merupakan xerosis epitel. Xerosis pada

hipovitaminosis A berupa kekeringan khas pada konjungtiva bulbi yang

terdapat celah kelopak mata. Xerosis disertai d e n g a n p e r g e s e r a n

d a n p e n e b a l a n e p i t e l . L e t a k x e r o s i s i n i b i a s a n y a p a d a

konjungtiva bulbi di daerah celah kelopak kantus eksternus. Bila mata digerakkan

mak a aka n t e r l i ha t l i pa t an yang t imbu l pada kon jun g t i va bu l b i .

Konjungt iva xerosis (X1b/bercak Bitot) yaitu lesi xerosis konjungtiva

yang dilapisi lapisan putih suatu material seperti sabun yang berisi deskuamasi

epitel yang mengalami keratinisasi dan bakteri. Konjungtiva di daerah ini terlihat

kurang mengkilat atau terlihat sedikit kurang. Bila kekeringan ini

menggambarkan bercak Bitot maka bercak ini akan berwarna seperti mutiara

yang berbentuk segitiga dengan pangkaldi daerah limbus. Bercak Bitot seperti

terdapat busa di atasnya. Bercak ini tidak  dibasahi oleh air mata dan

akan terbentuk kembali bila dilakukan debridemen.

Xerosis kornea (X2) yaitu adanya keratopati pungtata superfisial

dimulai dari bagian bawah dan jika penyakitnya berjalan terus maka akan

melibatkan sebagian besar proporsi permukaan kornea. Ulserasi kornea kurang dari

1/3 luas permukaan (X3a/keratomalasia) yaitu adanya satu atau lebih ulkus

dengan kedalaman yang bervariasi. Biasanya terletak di perifer 1-2 ml

dari limbus. Ulkus bisa melanjut menjadi perforasi total atau pembentukan

descemetokel dan ulkus yang perforasiakan menjadi sikatriks yang luas dengan iris

yang terjepit pada tepi luka.

Page 5: Devisiensi Vit A

Ulserasi kor nea me l eb i h i 1 /3 lua s permukaan kor nea (X3b a ta u

kera to malas ia ) y a i t u ulserasi yang melebihi stadium sebelumnya dan sering

menimbulkan nekrosis dan b i s a t e r j ad i ko r nea l u l uh den gan kom pl i t

dan s e lu ru h ke t eba l an ko rnea dan  berakhir dengan stafiloma kornea

atau ptisis.

Skar kornea (Xs) yaitu timbulnya jaringan parut yang mungkin tipis

hanya di tepi saja tanpa mengganggu visusataupun di sentral yang dapat

mengganggu visus, bisa juga melibatkan seluruh ketebalan kornea.

Fundus xeroftalmi (Xf) pada fundus didapatkan bercak-bercak kuning di dalam

retina yang kecil dan tersebar yang umumnya terdapat di tepi sampai

arkade vaskular temporal.

3. ETIOLOGI

Defisiensi vitamin A

Malnutrisi kalori-protein

Infeksi sekunder

Macroenvironment dan microinvorentmen

Page 6: Devisiensi Vit A

4. PATOFISIOLOGI

Vitamin A adalah vitamin yang larut dalam lemak tertelan dalam makanan dalam dua

bentuk: sebagai retinol sendiri dari sumber hewani, seperti susu, daging, ikan, hati, dan

telur, atau sebagai provitamin karoten dari sumber tanaman, seperti berdaun hijau sayuran,

buah kuning, dan minyak sawit merah. Hal ini diserap dari kecil usus. Dalam sel mukosa

usus, karoten diubah menjadi retinol dan bersama dengan retinol langsung dicerna, adalah

yang kemudian terjadi proses esterifikasi menjadi asam palmitat. Retinil palmitat

kemudian berjalan melalui sistem limfatik ke hati untuk disimpan. Dengan adanya

kebutuhan metabolik untuk vitamin A, retinil palmitat dihidrolisis dan retinol yang

dibentuk kembali kembali mengalami perjalanan melalui aliran darah, yang melekat pada

retinol binding protein (RBP), untuk jaringan tempat yang membutuhkan. Penyimpanan

zat didalam tubuh yang memadai berupa zinc dan protein diperlukan untuk pembentukan

RBP, tanpa RBP, vitamin A tidak dapat diangkut ke jaringan target.

Vitamin A memiliki dasarnya dua peran dalam metabolisme okular. Pertama, dalam

retina, vitamin A berfungsi sebagai prekursor untuk pigmen penglihatan fotosensitif

yang berpartisipasi dalam inisiasi impuls saraf dari fotoreseptor. Kedua, perlu untuk

konjungtiva RNA sel epitel dan glikoprotein sintesis, yang membantu untuk menjaga

mukosa konjungtiva dan kornea stroma. Retina mengandung dua sistem fotoreseptor yang

Page 7: Devisiensi Vit A

berbeda, batang dan kerucut (rods and cone). Batang bertanggung jawab untuk penglihatan

dalam cahaya redup atau rendah dan kerucut bertanggung jawab untuk penglihatan warna

dan visi dalam cahaya terang. Vitamin A adalah tulang punggung dari pigmen visual untuk

kedua batang dan kerucut, yang menjadi perbedaan utama adalah jenis protein yang terikat

pada retinol tersebut. Di sel batang, bentuk aldehida dari vitamin A (retina) dan protein

opsin bergabung untuk menciptakan rhodopsin, yang merupakan pigmen fotosensitif.

Ketika cahaya mengenai sel batang, pigmen mengalami isomerasi, yang mengarah ke saraf

impuls dan menghasilkan sinyal visual. Pigmen ini dipecah untuk opsin dan stereoisomer

dari retina. Bentuk geometris yang tepat dari retina harus dilarutkan untuk menggabungkan

dengan opsin untuk mebentuk ulang pigmen. Namun, dalam proses ini, beberapa retina

selalu hilang, sehingga sumber konstan vitamin A harus tersedia untuk tingkat memadai

rhodopsin dan fungsi batang optimal. Mekanisme stimulasi, kerusakan, dan regenerasi

pigmen visual dianggap serupa di batang dan kerucut cells. Mekanisme yang tepat masih

tidak diketahui, tetapi vitamin A diperlukan untuk pemeliharaan khusus epitel permukaan

tubuh. Kurangnya vitamin A menyebabkan atrofik perubahan permukaan mukosa normal

dengan hilangnya sel goblet, dan penggantian epitel normal dengan kelainan keratin

stratified squamous epithelium. Selain itu, substantia propria kornea rusak dan terjadi

nekrosis, sehingga membentuk keratomalacia.

VAD mungkin sekunder untuk penurunan pencernaan, cacat penyerapan dan

metabolisme, atau persyaratan yang meningkat. Sebuah hati dewasa dapat menyimpan

cadangan vitamin hingga setahun, sedangkan hati anak mungkin memiliki penyimpanan

yang cukup untuk berlangsung hanya beberapa minggu. Serum konsentrasi retinol

mencerminkan vitamin individu Status A. Karena serum retinol yang homeostatically

dikendalikan, tingkat serum tidak drop sampai penyimpanan didalam tubuh secara

signifikan terbatas. Konsentrasi serum retinol dipengaruhi oleh beberapa faktor, termasuk

sintesis RBP di hati, infeksi, status gizi, dan tingkat nutrisi lain, seperti zinc dan zat besi.

Pada defisiensi zinc, sintesis protein terjadi gangguan dengan omset cepat (misalnya,

RBP). Pada gilirannya, gangguan ini mempengaruhi transportasi retinol oleh RBP dari hati

ke sirkulasi dan ke jaringan lain. Mekanisme yang dimana besi mempengaruhi

Page 8: Devisiensi Vit A

metabolisme vitamin A belum diidentifikasi, tapi secara acak, double blind penelitian telah

menunjukkan bahwa suplemen vitamin A saja tidak cukup untuk meningkatkan VAD.

Ketersediaan karotenoid bervariasi; ketersediaan ini tergantung pada penyerapan dan

terhadap hasil mereka dari retinol. Hanya 40-60% beta karoten dari sumber tanaman

diserap oleh tubuh manusia, sedangkan 80-90% dari ester retinil dari protein hewani

diserap. Penyerapan karotenoid dipengaruhi oleh faktor makanan, termasuk defisiensi zinc,

abetalipoproteinemia, dan defisiensi protein.

Karena vitamin A adalah vitamin yang larut dalam lemak, setiap penyakit GI

mempengaruhi penyerapan lemak juga mempengaruhi penyerapan vitamin A. Pasien

dengan fibrosis kistik, sariawan, insufisiensi pankreas, gangguan radang usus atau

kolestasis, serta orang yang telah menjalani kecil operasi bypass usus, berada pada

peningkatan risiko untuk VAD. Pasien harus disarankan untuk mengkonsumsi vitamin A.

Salah satu faktor yang mempengaruhi metabolisme vitamin A adalah alkoholisme.

Alkohol dehidrogenase mengkatalisis konversi retinol untuk retinaldehid, yang kemudian

teroksidasi menjadi asam retinoat. Afinitas dehidrogenase alkohol untuk etanol

menghambat konversi retinol menjadi asam retinoat.

Peningkatan kebutuhan vitamin A yang paling sering terjadi di antara anak-anak sakit.

American Academy of Pediatrics telah merekomendasikan suplemen vitamin A untuk bayi

usia 6-24 bulan yang dirawat inap dengan campak dan untuk semua anak dirawat di rumah

sakit lebih tua dari 6 bulan.

WHO dan UNICEF telah mengeluarkan pernyataan bersama merekomendasikan

bahwa vitamin A diberikan kepada semua anak, terutama yang lebih muda dari 2 tahun,

yang didiagnosis dengan campak. VAD hidup berdampingan pada anak-anak

meningkatkan risiko kematian. Sebuah Cochrane Database of Systematic Reviews artikel

menyimpulkan bahwa pengobatan setiap hari dengan 200.000 IU vitamin A untuk minimal

2 hari mengurangi angka kematian

Page 9: Devisiensi Vit A

Wanita hamil tidak memerlukan suplementasi peningkat vitamin A. Bahkan, Assosiasi

Masyarakat Teratology menganjurkan bahwa wanita diberitahu tentang kemungkinan

resiko cacat cranial neural crest dan malformasi lain yang dihasilkan dari penggunaan yang

berlebihan dari vitamin A sesaat sebelum atau selama kehamilan. Intake yang

direkomendasikan (Recommended Daily Allowance) dengan 800 mcg untuk semua

perempuan dewasa juga cocok untuk wanita hamil, karena toko mereka vitamin A

memenuhi tingkat pertumbuhan janin. Persyaratan untuk wanita menyusui telah

diperdebatkan, namun RDA saat ini adalah 1300 mcg dalam 6 bulan pertama dan 1200

mcg.

5. KRITERIA DIAGNOSA

A. ANAMNESIS

Anamnesis sangat penting karena seringkali serangan tidak terjadi dihadapan

pemeriksa. Diagnosis ditegakkan dari anamnesis dengan adanya buta pada malam

hari (niktalopia), mata kering, sensasi benda asing, sakit dan hilangnya

penglihatan secara perlahan. D e f i s i e n s i v i t a m i n A d a l a m j a n g k a

w a k t u y a n g l a m a t e r d a p a t a t r o f i s e r t a keratinisasi jaringan

epitel dan mukosa

B. PEMERIKSAAN FISIK

D e f i s i e n s i v i t a m i n A d a l a m j a n g k a w a k t u y a n g l a m a

t e r d a p a t a t r o f i s e r t a keratinisasi jaringan epitel dan mukosa yang

memberikan gambaran:

(1) xerosiskonjungtiva dan kornea

(2) keratinisasi konjungtiva (bercak Bitot)

(3) ulkuskornea steril dan parut kornea

(4) nekrosis kornea (keratomalasia)

Page 10: Devisiensi Vit A

Pada keadaan ini akan terlihat ketidakmampuan air mata

membasahi mata, walaupun pa da pemer ik saa n Sch i rm er t e r l i ha t

j um lah a i r ma t a cuk up . Ha l i n i mun gk i n d i s e b a b k a n

k e r u s a k a n s e l G o b l e t s e h i n g g a h a s i l m u s i n k u r a n g .

F u n d u s xe r o f t a lm ia merupa kan kea daan yan g j a r ang , gamba r an

be rupa be rcak pu t i h kek un ingan pad a r e t i na pe r i f e r .

Tanda – t anda l a i nnya s epe r t i :

Page 11: Devisiensi Vit A
Page 12: Devisiensi Vit A

C. PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Tes adaptasi gelap

2. Kadar vitamin A dalam darah (kadar < 20 mcg/ 100 ml menunjukkan

kekurangan asupan)

3. film radiografi tulang panjang berguna saat evaluasi dibuat untuk melihat

pertumbuhan tulang dan untuk deposisi berlebihan tulang periosteal.

4. P emer ik saa n Sch i rm er

6. DIAGNOSIS BANDING

Trauma

Trachoma

Measles

Infeksi bakteri

7. KOMPLIKASI

Ulcer dan infeksi kornea

8. PENATALAKSANAAN

Mengenali gejala awal dan segera melakukan terapi adalah hal yangsangat mendasar

guna mencegah komplikasi-komplikasi yang lebih parah.Pandangan dapat

diselamatkan jika memenuhi keadaan ulserasi di bawahsepertiga luas kornea dan tidak

mempengaruhi pupil. Walau defisiensitelah mengarah ke keratomalasia dan hilangnya

daya pandang yang tidak dapat dikembalikan, namun terapi masih layak diberikan,

dengan tujuanmenyelamat mata yang satunya dan jiwa pasien.

P e n c e g a h a n

Page 13: Devisiensi Vit A

a. Pemberian vitamin A dosis tinggi secara berkala. Pemberian vitamin

A 200000 IU dalam bentuk kapsul berbasis minyak diberikan tiap 4-6 bulan

kepada anak-anak umur lebih 12 bulan dan dosis setengahnya untuk umur 6-12

bulan.

b. Fo r t i f i ka s i makanan dengan v i t ami n A sepe r t i pen ambaha n

vitamin A pada susu dan mentega.

c . M e n i n g k a t k a n a s u p a n m a k a n a n y a n g b a n y a k

m e n g a n d u n g vitamin A dengan cara banyak mengkonsumsi makanan

yang banyak mengandung preretinol atau beta karoten yang akan

dikonversi menjadi retinol misalnya pada wortel, tomat, atau intake

vitamin A dari preformed retinol misalnya hati, minyak  ikan.

P e n g o b a t a n

Pengobatan xeroftalmia berdasarkan vitamin A yang dilarutkan dalam minyak

diberikan secara oral, tidak diberikan secara injeksi. Vitamin A yang dilarutkan

dalam air bisa dalam bentuk injeksi tetapi tidak lebih  ba ik da r i pada

o r a l dan ha rgan ya maha l . WHO mer eko men das ika n  pengobatan

sebagai berikut:

a . Unt uk anak ya ng s eca r a k l i n i s a da xe ro f t a lm ia . Anak umur

kurang dari 12 bulan disarankan pemberian 100000 IU v i t amin A sege ra

kemud ian d iu l ang ha r i be r i ku tnya dan diulang 2-4 minggu berikutnya.

Anak umur lebih dari 12 bulan diberikan 200000 IU vitamin A secara langsung,

diulang padahari berikutnya kemudian diulang lagi 2-4 minggu berikutnya.

b. Un tuk wan i t a hami l yang hanya mende r i t a r abun s en j a

a t au  bintik Bitot sebaiknya diobati dengan dosis 10000 IU vitamin A setiap hari

selama 2 minggu atau dosis mingguan 25000 IU s e t i d a k n y a s e l a m a

4 m i n g g u . P e m b e r i a n d o s i s y a n g k e c i l dikawatirkan dapat

memberikan efek teratogenik pada trimester I, namun apabila ibu tersebut

menderita lesi kornea terpaksa diberikan pengobatan yang penuh (200000 IU

Page 14: Devisiensi Vit A

dalam 3 dosis), secara langsung, diulang hari berikutnya kemudian diulang 2-4

min ggu be r i ku tny a . Pad a s t ad iu m u lkus a t a u ke r a to ma la s i a mak a

pe r l u d i l aku kan pengoba t a n s ep e r t i pengoba t a n pad a u lk us

ko rnea ya i t u pem be r i an an t i b io t i k s eca r a t op ika l ba ik  dalam

bentuk tetes atau salep. Selain hal tersebut di atas perlu  juga menangani

penyakit-penyakit yang mendasari terjadinya d e f i s i e n s i v i t a m i n

A , s e p e r t i m a l a b s o r b s i , p e n y a k i t tuberkulosis, morbili, dan

sebagainya.

The RDA vitamin A untuk berbagai kelompok umur adalah sebagai berikut:

    Bayi usia 1 tahun atau lebih muda - 375 mcg

    Anak usia 1-3 tahun - 400 mcg

    Anak usia 4-6 tahun - 500 mcg

    Anak usia 7-10 tahun - 700 mcg

    Semua laki-laki lebih tua dari 10 tahun - 1000 mcg

    Semua perempuan yang lebih tua dari 10 tahun - 800 mcg

9. PROGNOSIS

Prognosis bagus bila pasien diobati saat tingkat devisiensi masih subklinis. Morbiditi

meningkat bila kebutaan sudah terprogres atau adanya infeksi. Kondisi irreversibel

termasuk punctate keratopathy, keratomalacia dan corneal perforation.

Page 15: Devisiensi Vit A

DAFTAR PUSTAKA

1. Ilyas H. S., Prof. Dr. SpM. Devisiensi Vitamin A. Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia: Jakarta. 2009.

2. http://emedicine.medscape.com/article/126004-overview 3. http://www.sahealthinfo.org/nutrition/Appendix_2.5_Xerophthalmia.pdf 4. Whitcher JP. Blindness. Vaughan and Asbury's General Ophthalmology. 16 ed:

McGraw-Hill; 2007. 5. www.who.int/nutrition/publications/vad_intro_background.pdf 6. Ming ALS, Constable IJ. Color Atlas of Ophthalmology. 3 ed.7. Lang GK. Cornea. Opthalmology. New York: Thieme; 2000. p. 148