Volume 1 Number 2 - Jurnal Plastik Rekonstruksi Maret 2012

F

ibrous dysplasia (FD) adalah penyakit tulang jinak yang pada mulanya digambarkan oleh Lichtenstein lebih dari 60 tahun yang lalu1,2. FD merupakan perkembangan dysplasia kelainan tulang dimana matrik tulang normal digantikan oleh proliferasi fibroblastic. Beberapa ahli percaya bahwa anyaman tulang muda dibentuk secara langsung dari jaringan ikat fibrosa abnormal dan tidak dapat membentuk tulang lamelar yang matang, karena itu disebut sebagai dysplasia. Sedangkan ahli lain percaya bahwa ada yang mendasari proliferasi fibroblast yang abnormal, menghasilkan pergantian normal cancellous tulang dengan jaringan fibrosa yang memiliki sedikit mineral3. FD secara

genetic dikelompokkan pada penyakit tulang yang langka mutasi pada gen (GNAS I) mengkode untuk subunit a dari sinyal a tranducing protein G (Gs-a) mengarahkan peningkatan produksi c-AMP yang berefek pada proliferasi dan diferensiasi dari proteoblast4. Diagnosis fibrous dysplasia jarang dibuat pada masa pertumbuhan dan anakanak.

Maxilla atau mandibula mungkin terlibat tapi dominasi dari maxilla telah terdokumentasi. Laki-laki jarang terkena dibandingkan dengan wanita. Deformitas rahang menghasilkan rasa sakit perlahan-lahan, dan seringkali memperlambat pertumbuhan atau menjadi terhenti tepat di awal masa pubertas5. FD terdiri dalam tiga bentuk monostotic ( termasuk kraniofasial ),

polyostotic dan polyostotic dengan endocrinopathies. Meskipun istilah monostotic mudah diterapkan pada kasus FD hanya mempengaruhi mandibular saja, hal ini mungkin tidak terlalu mempengaruhi FD untuk rahang atas. FD dapat mempengaruhi tulang yang berdekatan seperti zygoma. Hal seperti ini disebut kraniofasial FD6.

Secara klinis, penyebaran rasa nyeri dari tulang merupakan gambaran gejala paling umum yang tampak. Penonjolan dari fossa dan taring menonjol dari hyper proses zygomatic dari maxilla biasa terdiri dari maxilla dengan lesi yang sering melibatkan sinus. Di wilayah rahang bawah, pembengkakan yang paling sering ditemukan di sudut rahang7. fibrous displasia dari maxilla atau mandibula biasanya unilateral. Lesi tumbuh sangat lambat, menyebabkan penyebaran dari tulang yang terkait dan memberikan wajah asimetri dengan derajat variabel non-tender8.Pengobatan untuk fibrous displasia paling sering dilakukan dengan intervensi bedah. Jika lesi menjadi luas dan menunjukkan maloklusi dan tidak seimbang pada rahang, tindakan bedah konservatif recontouring dan repositioning dari tulang rahang yang terkena bertujuan untuk koreksi estetika atau fungsional. Hal ini menjadi rekomendasi dalam perbaikan9. Radioterapi merupakan kontraindikasi dalam pengobatan fibrous displasia karena kemungkinan dari radiasi tersebut dapat menyebabkan sarcoma10.

Setiap pasien yang menjalani pemeriksaan maxillectomy untuk pengobatan radikal tumor maxillary pada wajah memiliki permasalahan serius dengan pengunyahan, menelan, berbicara, dan estetika. Rekonstruksi merupakan hal yang sangat penting untuk individu tersebut, maka dari itu rekonstruksi menjadi tantangan utama dalam pembedahan. Ada beberapa teknik rekonstruksi yang melibatkan penggunaan vaskularisasi atau non vaskularisasi autogenous materi atau perangkat prostetik dan implant zygoma11. Transplantasi pedicled dengan atau tanpa memerlukan microvascular reanastomosis juga telah dilaporkan12. Hal Ini mengarah pada rekonstruksi multistage.

PASIEN DAN METODE

Seorang wanita berusia 26 tahun datang ke rumah sakit, dengan keluhan utama tulang wajah yang tidak simetris. Pasien mengalami kerusakan pada maxilla setelah direkontruksi beberapa kali. 16 tahun yang lalu (Pasien berusia 10 tahun) Pasien mengalami nyeri di wajah sebelah kanan dan kesulitan untuk menelan. Pasien mengakui kesulitan untuk mengunyah, menelan, berbicara dan estetika, kemudian memutuskan untuk memeriksakan diri di rumah sakit. Pasien didiagnosa mengalami tumor wajah dan disarankan untuk dilakukan operasi pengangkatan tumor tetapi pasien menolak. Pada januari 2007, Pasien pergi ke onkolog rumah sakit kami kemudian dilakukan biopsy dan diagnosa fibrous displasia. Pasien direncanakan untuk menjalani operasi multistage.

Pada operasi pertama, onkologist yang memutuskan untuk melakukan operasi untuk mengangkat massa. Mereka melakukannya dengan hemi-mandibulectomy dan hemi-maxillectomy, dan dimasukkan implant titanium untuk menggantikan rahang. Dua bulan kemudian, pasien menjalani operasi untuk fiksasi tapi gagal dan implan itu sudah dihapus.

Satu tahun kemudian, pasien dimasukkan ke rumah sakit di divisi bedah plastik dan rekonstruksi dengan tulang rahangnya telah bebas fibula transfer flap. Pada operasi tahap kedua, kami kembali mengoperasi rahang atas menggunakan salah satu tulang rusuk kanannya dan titanium implan. Dua pekan kemudian, kami kembali melakukan operasi dengan lengan bawah langit-langit radial bebas flap. Setelah beberapa bulan , kami memiliki masalah serius karena infeksi. Kami melakukan prosedur pembuangan pus dan debris, serta mempertahankan transfer jaringan. Kami mengevaluasi outcome yang tampak, infeksi menjadi terkontrol. Setelah satu tahun, pasien kembali ke klinik kami dengan keluhan sulit untuk menelan, jadi kami memutuskan untuk melakukan membersihkan langit-langit mulut. Di tahap ketiga kita merencanakan sebuah operasi untuk contouring maxilla. Pasien sebelumnya telah mengalami kerusakan maxilla (Gambar 1). Dua tahun setelah operasi pertama, kita telah memiliki dasar perforasi vaskularisasi flap ALT Dermofat untuk menutup cacat dari rahang atas. Flap deepithelialized. Arteri dan vena Sirkumfelksa Descendens lateral yang digunakan telah dilampirkan dengan superficial arteri temporal dan comitantes vena (Gambar 2). Setelah operasi ini kita harus mengobservasi secara rutin dengan menggunakan Doppler untuk mengevaluasi aliran darah flap dan hasilnya memuaskan tanpa ada komplikasi (Gambar 3).

DISKUSI

Bedah Rekontruksi untuk kerusakan yang disebabkan kanker dari kepala dan leher diijinkan untuk mereseksi tumor dengan tetap menjaga kualitas hidup. Tata cara perawatan cangkokan yang melibatkan berbagai daerah lemak atau flaps bebas microvascular telah digunakan untuk koreksi kelainan bentuk kontur wajah yang dihasilkan dari anomali kongenital atau kelainan bentuk yang diperoleh. Flaps bebas telah dikerjakan dalam ilmu klinis selama hampir 3 dekade. Pada saat itu tingkat kelangsungan hidup mereka telah mengalami perbaikan dari tehnik bedah dan instrument yang digunakan. Dalam hal ini, FD, lesi yang pertumbuhannya menyerupai tumor yang terdiri dari penggantian tulang medullary dengan fibrous jaringan, menyebabkan ekspansi dan melemahkan dari bidang tulang terlibat, terutama ketika melibatkan tengkorak atau tulang wajah , lesi yang dapat menyebabkan kelainan bentuk eksternal terlihat. Hal ini mengakibatkan deformitas kontur wajah yang parah, tapi etiologinya masih tidak jelas11. Upaya pembedahan fibrous dysplasia terutama di tulang wajah sudah banyak dilakukan, diantaranya implant buatan seperti implan silikon atau hydroxyapatite yang digunakan untuk memperbaiki cacat pada wajah. Autologous lemak injeksi dermofat cangkok, tulang cangkokan yang umum digunakan sebagai metode bedah. Akhir-akhir ini, flap ALT perforator-based dermofat diterapkan secara luas untuk memperbaiki wajah asimetri12.Tekhnik transfer jaringan mikrovascular mulai digunakan untuk menutup kerusakan di mulut dan maxillofacial pada awal 198013,14. Saat ini, banyak jenis flap digunakan dengan karakteristik yang berbeda. Setiap jenis flap memiliki spektrum yang luas atau tidak sempit. Jenis kerusakan khusus mungkin jenis flap multiple dapat digunakan. Rekonstruksi optimal memberikan solusi dalam memecahkan masalah namun bergantung pada pemilihan jaringan paling cocok, sisi donor yang paling menguntungkan, dan fisiologis dari rasa stress pasien14,15. Hal ini dikarenakan metode ini meninggalkan lemak yang berlebihan dan jaringan otot pendonor agak lebih tertarik dengan flap. Flap sangat tipis menghasilkan tingkat kesesuaian yang tinggi untuk menutupi kerusakan datar pada lubang mulut dan kulit wajah16.

Mao et al., melakukan analisis kelayakan dan jaringan bebas flap transfer di regio kepala dan leher. Seribu lima ratus dan delapan puluh empat transfer flap bebas dilakukan dalam 1,501 pasien yang ditinjau ulang. Ada sepuluh jenis bebas flaps dalam kelompok ini, dengan flap free fibula yang paling banyak digunakan, diikuti oleh flap free radial lengan bawah, flap rektus abdominis, flap free jejunum, flap anterolateral paha free, flap iliac puncak, flap scapular, flap latissimus dorsi, lateral lengan flap, dan ileocecal flap. Keberhasilan keseluruhan tingkat flaps adalah 98.1 % (1,554/1,584)17. Pada kasus ini, pasien megalami beberapa tahapan operasi. Dengan kata lain, pasen telah menjalani transfer jaringan flap bebas untuk menutupi defek pada mandibula dan maksila dengan flap free fibula, flap free radial form arm, dan terakhir menggunakan flap anterolateral thigh free. Hal ini mengindikasikan bahwa rekonstruksi multiple telah selesai dilaksanakan.

Flap ALT, pertama kali dijelaskan oleh Song et al., diawali dengan popularitas bedah plastik rekonstruksi kepala dan leher. Flap ALT merupakan flap jaringan lunak yang dapat digunakan dimana saja dengan ketebalan dan volume yang dapat disesuaikan dengan defek. Berdasarkan pengalaman kami, peningkatan flap biasanya lebih mudah dilakukan, dengan catatan ahli bedah harus benar-benar mengetahui anatomy dari lokasi donor. Terutama anatomy dasar dari pedikel utama (pars desenden dari pembuluh darah femoral sirkumfleksa lateral)13.Paha anterolateral (Anterolateral Thigh; ALT) dan bagian proksimal betis sebelah lateral merupakan lokasi paling cocok untuk dijadikan donor pada rekonstruksi pembedahan di mulut dan maksilofasial15,18,19. Pengalaman terdahulu menyebutkan pengambilan donor ALT berbasiskan flap terluas berukuran hingga 8 x25 cm. Hal ini digunakan secara rutin oleh beberapa ahli sebagai alternatif dari flap radial, karena rendahnya morbiditas kerusakan jaringan di lokasi donor dengan pengambilan jaringan yang luas. Sebaliknya, perforasi berbasiskan flap menggunakan soleus biasanya digunakan untuk defek yang lebih kecil, karena penggunaan lokasi donor di bagian proksimal paha sebelah lateral dapat langsung ditutup jika flap berukuran lebih kecil dari 5 cm. Pembuluh darah kulit harus dipelihara dengan baik untuk menurunkan angka kerusakan flap hingga tingkat minimum20.

Pada kasus ini, melalui deepitelisasi flap ALT, seperti flap dermofat, tidak ada keanehan di flap yang diobservasi dan perfusi flap tidak terkena. Flap dermofat memungkinkan dilakukannya kreasi yang mudah melalui jaringan subkutaneus dibawah dagu meliputi insisi diatas garis tanpa menimbulkan jaringan parut berlebihan. Tidak ada publikasi yang melaporkan penggunaan dari flap dermofat ALT untuk pembentukan kontur maksila di literartur. Keuntungan menggunakan flap dermofat ALT yaitu syarat tetap dan pedikel yang aman, bulk adekuat, resiko rendah untuk atrofi dan infeksi dari jaringan vaskularisasi dan scar tersembunyi di lokasi donor.

KESIMPULAN

Akhirnya, vaskularisasi bebas flap dermofat dengan ALT merupakan tekhnik yang cocok untuk pembedahan kontur fasial23. Pada kasus ini untuk membentuk maksila, meskipun sebenarnya evaluasi harus tetap dilakukan untuk mengukur absorbsi jaringan lemak yang telah direncanakan sebelumnya. Agar lebih baik makan bentuk irreguler minor dan absorbsi dapat dievaluasi setelah 6 bulan22. Pembedahan dimungkinkan untuk mengembalikan bentuk optimal dari maksila, mencapai tujuan pembedahan anatomis dan fungsional dan kepuasan pasien23. Bentuk muka kemudian dapat diperbaharui setelah reshaping ke-dua dari flap yang diperbaharui. Cara ini lebih mendekati kemungkinan muka sempurna pada jangka panjang di semua kasus. ALT terbukti dapat dipercaya sebagai lokasi untuk pendonoran, hal ini dibuktikan dengan kecukupan vaskularisasi yang baik pada jaringan lemak untuk tambahan pembentukan kontur muka22.

REFERENCES1. Lichtenstein L., Polyostotic fibrous dysplasia. Arch Surg 1938;36:874-982. Lichtenstein L, Jaffe HL. Fibrous dysplasia of bone. Arch Pathol 1942;33:777-8163. Stanton RP, Hobson GM, Montgomery BE, Moses PA, Smith-Kirwin SM, Funanage VL. Glucocorticoids decrease interleukin-6 levels and induce mineralization of cultured osteogenic cells from children with fibrous dysplasia. J Bone Miner Res 1999;14:1104-144. Jundt G. Fibrous dysplasia. In: Barnes L, Eveson J, Reichart P, Sidransky D (eds). WHO classification of tumours. Pathology and genetics of tumours of the head and neck. Lyon: International Agency for Research on Cancer (IARC), 2005, p 3215. Neville BW, Damn DD, Allen CM, Bunquot JE. Oral and maxillofacial pathology. 1st edn. Philadelphia: WB Saunders, 1995:460-96. Lustig LR, Holliday MJ, McCarthy EF, Nager GT. Fibrous dysplasia involving the skull base and temporal bone. Arch otolaryngol Head Neck Surg 2001; 127:1239-12477. Zimmerman DC, Dahlin DC, Stafne EC. Fibrous dysplasia of the maxilla and mandible. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1958; 11(1):55-688. Ibsen OAC, Phelan JA, Vernillo AT. Oral manifestations of systemic diseases. In: Ibsen OAC, Phelan JA, editors. Oral pathology for the dental hygienist. Philadelphia: W.B. Saunders Company, 1992:419-229. Samman N, Piette E, Cheung LK, Tideman H. The feasibility of osteotomies n fibrous dysplasia of the jaws. Int J Oral Maxillofac Surg 1991;20:353-610. Slow IN, Stern D, Friedman EW. Osteogenic sarcoma arising in a pre-existing fibrous dysplasia: report of case. J Oral Surg 1971;29:126-911. Triana RJ, Jr, Uglesis V, Virag M, et al. Microvascular free flap reconstructive options in patient with partial and total maxillectomy defects. Arch Fascial Plast Surg 2000;2:91-10112. Weischer T, Schettler D, Mohr C. Titanium implants in the zygoma as retaining elements after hemimaxillectomy. Int J Oral Maxillofac Implants 1997,12:211-21413. M.F. Garcia Reiia, C. Cochero, S. Sanchez Santolino, B. Garcia Montesinos, R. Saiz Bustillo. Departement of Oral and Maxillofacial Surgery. Hospital University of Marquis de Valdecilla, Spain. Anterolateral thigh (ALT) flap in orofacial reconstructive surgery. PD 17214. Riediger D, Schwenzer N: Die Transplantation eines Haut-Fett-Lappens aus der Leiste mit mikrochirurgichem Gefabanschluss imvorbestrahlten Wangenbereich. Dtsch Z Mund-Kiefer-Gesichts-Chir 1980;4:233-715. Thoma A, Sprague S: Methodologics issues in the comparison of microsurgical flaps/techniques in head and neck reconstruction. Clin Plastic Surg 2005;32:347-5916. Frank Holzle, Christopher Mohr, Klaus-Dietich Wolff. Review Article: Reconstructive Oral and Maxillofascial Surgery. Deutsches Arzteblatt International. Dtsch Arztebl Int 2008;105(47):815-2217. Mao C, Yu GY, Peng X. Department of Oral and Maxillofacial Surgery, Peking University School and Hospital of Stomatology, Beijing, China. Free composite flap transfers in the head and neck region: an 8-year experience. Beijing Da Xue Xue Bao. 2008 Feb 18;40(1):64-718. Koshima I, Moriguchi T, Fukuda H, Yoshikawa Y, Soeda S: Free, thinned, paraumbilical perforator-based flaps. J Reconstr Microsurg 1991;7:313-17

19. Wei FC, Jain V, Celik N, Chen HC, Chuang DC, Lin CH: Have we found the ideal soft-tissue flap? An experience with 672 anterolateral thigh flaps. Plast Reconstr Surg 2002;109:2219-26

20. Wolff KD, Holz F, Nolte D: Perforator flaps from the lateral lower leg for intraoral reconstruction. Plast Reconstr Surg 2004;113:107-13

21. Onder Tan, Bekir Atik, Duygu Parmaksizoglu. Departments of Plastic, Reconstructive, and Aesthetic University. Soft-Tissue Augmentation of the Middle and Lower Face Using the Deepithelialized Submental Flap. PRS Journal March 2007, volume 119,3:873-879

22. Rozina S. Ali, M.D. Rachel Bluebond-Langner, M.D. Eduardo D. Rodriguez, M.D., D.D.S. Ming-Huei Cheng, M.D., M.H.A. Taipei, Taiwan; and Baltimore, Md. The Versatility of the Anterolateral Thigh Flap Plastic an Reconstructive Surgery. December 2009. Volume 124, number 6. Naterolateral Thigh Flap. Page 397-407

23. Isao Koshima, M.D., Kiichi Inagawa, M.D., Katsuyuki Urushibara, M.D., Masumi Ohtsuki, M.D., and Takahiko Moriguchi, M.D. Deep Inferior Epigastric Perforator Dermal-Fat or Adiposal Flap for Correction of Craniofacial Contour Deformities. Plastic and Reconstructive Surgery, July 2000. Vol. 106, No. 1/Craniofacial Contour Deformities, page 10-15

BEDAH MIKRO DAN FLAP

Latar Belakang: Fibrous dysplasia adalah suatu kelainan yang menyebabkan penipisan satu atau beberapa tulang yang mengakibatkan kelemahan dan parut dalam tulang. Jika hal ini melibatkan tulang wajah maka deformitas akan semakin jelas terlihat.

Metodologi: Kami melaporkan satu kasus fibrous dysplasia tulang maksila di Divisi Bedah Plastik dan Rekonstruksi RSCM

Hasil: Pada kasus ini, digunakan flap ALT untuk rekonstruksi maksila dan kontur wajah. Setelah operasi dilakukan evaluasi vitalitas flap dan didapatkan hasil yang baik tanpa komplikasi.

Ringkasan: Didapatkan bahwa free vascularized dermofat flap dengan ALT merupakan tindakan pembedahan yang sesuai untuk koreksi kontur wajah. Kontur wajah dapat diperbaiki lebih lanjut menggunakan prosedur sekunder pada flap yang telah sembuh sempurna. Hal ini mengakibatkan hasil simetri wajah yang permanen dalam semua kasus dan ALT merupakan daerah donor yang cukup baik untuk rekonstruksi kontur wajah.

Kata kunci: facial fibrous dysplasia, perforator-based anterolateral thigh (ALT) dermofat flap

Nungki Ratna Martina, Parintosa Atmodiwijo

Jakarta, Indonesia

Vaskularisasi Bebas Flap Dermofat Untuk Pembentukan Maksila Pada Penderita Displasia Fibrosa

Perhatian: penelitian ini tidak dilakukan untuk mendapatkan penghargaan jenis apapun, dan author tidak memiliki keterarikan finansial

Dari Divisi Bedah Plastik, Departemen Bedah, Rumah Sakir Umum Nasional Cipto Mangunkusumo, Universitas Indonesia.

Dipresentasikan di Asosiasi Bedah Plastik Indonesia ke-15, Semarang, Indonesia.

Parintosa Atmodiwirjo, M.D.

Plastic Surgery Division

Cipto Mangunkusumo General National Hospital

Jalan Diponegoro No. 71, Gedung A, Lantai 4.

HYPERLINK "mailto:parintosaa@yahoo.com" parintosaa@yahoo.com

www.JPRJournal.com135