PENDAHULUANDi dalam era CT scan dewasa ini, sering kali dibuat diagnosispenderita sebagai tumor otak. Dan sebagai gambaran umumdisebutkan bahwa kurang lebih 10% tumor pada manusiamengenai susunan saraf pusat, dimana 80% dari padanya beradadidalam intrakranial dan 20% di medulla spinalis. Tumormetastasis otak merupakan 20% dari tumor intrakranial.Penyebab yang pasti belum dapat ditentukan, walaupunpenyelidikan-penyelidikan telah dilakukan. Faktor-faktor yangdiduga sebagai penyebab yaitu : keturunan, sisa-sisa sel em-brional, perubahan neoplastik, trauma, virus dan bahan-bahankarsinogenik.Urutan-urutan frekuensi tumor otak adalah sebagai berikut :1. Glioma 41%2. Meningioma 17%3. Adenoma hipofise 13%4. Neurilemmoma/neurofibroma 12%5. Tumor metastasis6. Tumor pembuluh darahMengenai lokalisasi tumor otak, dilaporkan bahwa pada orangdewasa kebanyakan di daerah supratentorial, sedangkan padaanak-anak di daerah infratentorial.Tumor-tumor metastasis otak kebanyakan berasal dari paru,traktus digestivus, mamma serta ginjal, din-ma 70% terletak dihemisfir serebri, sedangkan 30% di serebelum dan 70% multipel.INSIDENSIInsidensi umur :Jenis tumor saraf mempunyai kecenderungan untuk ber-kembang pada golongan umur tertentu. Tumor primer darisusunan saraf pusat yang berasal dari jaringan embrional ba-nyak dijumpai pada umur di bawah 10 tahun, dan jenis tumorlain berkisar antara umur 20 - 60 tahun. Sedangkan tumormetastasis otak sebagian besar terdapat pada umur 40 - 70 tahunTumor serebelum lebih sering pada anak-anak dari padaorang dewasa. Glioma batang otak, praktisnya di Pons lebihsering dijumpai pada anak-anak.Berdasarkan pemeriksaan histopatologi tumor, digambarkansebagai berikut :-- Meduloblastoma, pada dasa warsa I-- Pinealoma dan astrositoma serebelum, pada dasawarsa II-- Glioblastoma, pada dasa warsa V-- Schwannoma, pada dasa warsa V - VIInsidensi jenis kelamin :Tumor otak yang banyak dijumpai pada laki-laki, yaitu :-- Glioma : astrositoma, glioblastoma dan meduloblastoma-- tumor-tumor di regio pineale-- Tumor pituitari-- Tumor-tumor kongenital-- KordomaSedangkan schwannoma dan meningioma lebih sering di-

jumpai pada wanita.GEJALA KLINISGejala klinis sangat dipengaruhi oleh lokalisasi dan histo-patologik dari tumor.Gejala-gejala tersebut dapat digolongkan menjadi :

Gejala umum� Gejala fokal�

Gejala umumBiasanya disebabkan oleh karena tekanan intrakranial yangmeningkat. Kenaikan tekanan intrakranial dapat disebabkanoleh faktor-faktor :-- langsung oleh masa tumor sendiri-- edema serebri-- obstruksi aliran cairan serebro spinalis-- obstruksi sistema vena serebri-- gangguan mekanisme absorbsi cairan serebro spinalisGejala-gejala ini dapat berupa1. Nyeri kepala2. Muntah3. Kejang4. Gangguan mental5. Pembesaran kepala6. Papil edema7. Sensasi abnormal di kepala8. Nadi lambat dan tensi meningkat9. False localizing sign10. Perubahan respirasi1. Nyeri kepala :Merupakan keluhan utama pada kira-kira 20% kasus. Dapatdirasakan selama perjalanan penyakitnya, dapat umum atauterlokalisir pada daerah yang berlainan. Sifat nyerinyadigambarkan sebagai nyeri berdenyut atau dirasakan sebagai rasapenuh di kepala dan seolah-olah kepala mau "meledak".Timbulnya dimulai pagi hari, dikaitkan oleh karena kenaikankadar CO2selama tidur. Adanya CO2ini menyebabkan alirandarah serebral meningkat serta kongesti dari sistema venaserebral. Ini mengakibatkan tekanan intrakranial meningkat.Nyeri dapat diperhebat dengan gerakan manuver valsava, batuk,bersin, mengejan, mengangkat barang ataupun ketegangan.Nyeri intermiten sering didapat pada anak-anak. Gejala inimungkin karena hilang atau berkurangnya tekanan intrakranialdengan jalan pelebaran sutura.2. Muntah :

Muntah tidak berhubungan dengan lokalisasi tumor, seringtimbul pada pagi hari. Sifat muntah adalah khas, yaitu proyektilatau muncrat dan tidak didahului rasa mual.3. Kejang :Kejang dapat merupakan manifestasi pertama tumor otak pada15% kasus. Dikatakan, bahwa apabila terjadi kejang fokal padaorang berumur di bawah 50 tahun, harus dipikirkan adanyatumor otak, selama penyebab lain belum ditemukan.Dalam hal terjadinya kejang, lokasi tumor lebih pentingdaripada histologinya. Tumor yang jauh dari korteks motorisakan jarang menimbulkan kejang. Meningioma pada konvek-sitas otak, sering menimbulkan kejang fokal sebagai gejala dini.Sedangkan kejang urnum biasanya terjadi, apabila kenaikantekanan intrakranial melonjak secara cepat misalnya padaGlioblastoma multiforme.4. Gangguan mental :Gejala gangguan mental tidak perlu dihubungkan denganlokalisasi tumor, walaupun beberapa sarjana menyatakan bahwagejala ini sering dijumpai pada tumor lobus frontalis dantemporalis. Juga dikatakan bahwa menigioma merupakan tumoryang seting menimbulkan gangguan mental.Gejalanya sangat tidak spesifik. Dapat berupa apatis, de-mensia, gangguan memori, gangguan intelegensi, gangguantingkah laku, halusinasi sampai seperti psikosis.5. Pembesaran kepala :Keadaan ini hanya terjadi pada anak-anak, dimana suturanyabelum menutup. Dengan meningkatnya tekanan intrakranial,sutura akan melebar dan fontanella anterior menjadimenonjol. Pada beberapa anak sering terlihat pembendunganvena didaerah skalp dan adanya eksoftalmos. Pada perkusiterdengar suara yang khas, disebut crack pot signs (bunyi gendiyang rengat).6. Papil edema :Papil edema dapat terjadi oleh karena tekanan intrakranialyang meningkat atau akibat langsung dari tekanan tumor pada NII. Derajat papil edema tidak sebanding dengan besarnya tumordan tidak sama antara mata satu dan lainnya.Bila tekanan intrakranial meningkat dengan cepat, akanterjadi pembendungan vena-vena N. Optikus dan diskus optikusmenjadi pucat serta membengkak. Sering disertai perdarahan-perdarahan disekitar fundus okuli. Pada papil edema yang kronisdapat menyebabkan gliosis N. Optikus dan akhirnya N. Optikusmengalami atrofi sekunder dengan akibat kebutaan.Dilaporkan bahwa 60% dari tumor otak memperlihatkangejala papil edema, dan 50% diakibatkan oleh tumor supra-tentorial.7. Sensasi abnormal di kepala :Banyak penderita merasakan berbagai macam rasa yangsamar-samar. Sering dikeluhkan sebagai enteng kepala (light-

headness), pusing (dizziness) dan lain-lainnya. Keadaan inimungkin sesuai dengan tekanan intrakranial yang meningkat.8. Bradikardi dan tensi meningkat : Keadaan ini dianggapsebagai mekanisme kompensatorik untuk menanggulangiiskemia otak.9. False localizing sign :False localizing signs dari tumor otak adalah merupakangejala yang tidak semuanya berhubungan dengan gangguanfungsi pada tempat tumor tersebut. Biasanya terlihat sebagaigejala fokal dari tempat-tempat yang jauh dari tumor itu sendiri.Misalnya pada. tumor otak yang kecil disertai edema serebriyang luas, akan memperlihatkan gejala-gejala klinis yang luas.Sebaliknya tumor besar tanpa disertai edema serebri biasanyatidak memberikan gejala klinis. Hal-hal inilah yang dapatmembingungkan untuk menentukan lokalisasi tumor. Keadaan-keadaan tersebut dapat disebabkan oleh karena ada nya edemaserebri atau herniasi.10. Perubahan respirasi :Hal ini akibat tekanan intrakranial yang meningkat. Dapattimbul respirasi tipe Cheyne Stokes, dilanjutkan dengan hiper-ventilasi-respirasi irreguler-apneu, akhirnya kematian.Gejala fokalGejala-gejala fokal sangat tergantung dengan lokalisasi tumor.Gejalanya sesuai dengan fungsi jaringan otak yang ditekan ataudirusak, dapat perlahan-lahan atau cepat. Dapat menimbulkandisfungsi, misalnya hemiparesis, afasia motorik ataupun paresissaraf kranial, sebelum tekanan intrakranial meninggi secaraberarti. Dalam hal ini, gejala dan tanda di atas mempunyai artilokalisasi/fokal.Dibawah ini akan diuraikan tentang beberapa gejala danmanifestasi fokal yang menunjukkan lokasi tumor otak.Tumor lobus frontalis :Tumor di daerah ini pada umumnya menimbulkan gang-guan kepribadian dan mental. Dapat timbul perlahan-lahan,beberapa bulan sampai bertahun-tahun. Pada mulanya pende-rita menjadi apatis, kurang atau hilangnya perhatian/kontrol,kemudian kesukaran dalam pandangan kedepan (lack of foresight), kesukaran dalam pekerjaan dan akhirnya regresi dalamtingkah laku sosial, kebiasaan dan penampilan, serta gangguanpsikoseksual. Euforia sering dijumpai dan senang berkelakar (factitiousness) yang dalam beberapa kepustakaan disebutsebagai "witzelsucht

".Gejala fokal lain terjadi bila tumor meluas ke jaringan se-kitarnya. Bila mengenai bagian posterior di dekat girus sentra-lis anterior, Pada penderita didapatkan graps refleks (refleksmemegang). Kadang-kadang didapatkan spasme tonik padajarijari tangan atau kaki ipsilateral tumor, monospasme, kejangfokal pada wajah dan transitory post convulsive paralysis (Todd's paralisis).Bila mengenai area Broca pada hemisfer dominan dapat ter-jadi afasia motorik.Kejang tonik fokal merupakan simtom fokal dari bagianatas posterior dari lobus frontalis di sekitar daerah premotor.Bila mengenai traktus kortikospinalis mengakibatkan he-miparesis sampai hemiplegia dengan tonus meningkat, refleksmeningkat dan adanya ekstensor plantar refleks yang positip.Semua ini kontralateral lesi.Bila tumor tumbuh ditengah atau timbul dari groove olfac-torius, maka biasanya meluas ke posterior dan mengenai N.Optikus. Pada penderita didapatkan tanda "sindroma FosterKennedy", yaitu anosmia sesisi lesi akibat tekanan N. I, atrofiN. II ipsilateral akibat tekanan pada N. II, dan papil edemakontralateral lesi akibat meningkatnya tekanan intrakranial.Jika tumor tumbuh didaerah falks serebri setinggi daerahpresentral maka paraparesis inferior akan dijumpai.Pada tumor lobus frontalis juga dijumpai kurangnya kontrolsfingter dilanjutkan dengan hilangnya inhibisi kandung ken-cing dan akhirnya jatuh dalam inkontinensia urine.Urutan jenis tumor pada lobus frontalis adalah glioma (glio-blastoma multiforme pada orang dewasa dan astrositoma padaanak-anak), ependimoma, meningisma disusul kraniofaringio-masis dan yangjarang adalah glioma dari N. Optikus.Tumor lobus temporalis :Lobus temporalis mempunyai ambang yang rendah untuktimbulnya serangan epilepsi.Tumor yang menekan atau timbul di Unkus mengakibatkanuncinate fit yaitu kejang parsiil, yang dapat terjadi beberapakali dalam satu hari. Biasanya dimulai dengan halusinasi bauatau rasa. 80% dengan halusinasi bau busuk dan 20% halu-sinasi bau bunga. Ini merupakan sensasi yang pertama.Tumor yang mengenai lobus temporalis dan insula, menim-bulkan psikomotor epilepsi. Penderita dapat mengalami mo-vement motoric automatic dengan sengaja. Penderita dapatberjalan, berlari, menyetir mobil, membuka pakaian atau ben-

tuk-bentuk gerakan lain yang terkoordinir baik selama fase ini.Biasanya jarang merupakan gerakan-gerakan yang anti sosialatau agresip, dan bentuknya tetap (stereotype).44 Cermin Dania Kedokteran No. 34, 1984Bila tumor mengenai insula, menimbulkan kejang parsiildengan keluhan didaerah visera, termasuk nyeri epigastrium,perasaan fluttering di epigastrik atau toraks.Tumor pada temporalis posterior, menimbulkan kejang par-siil. Dimulai dengan halusinasi visual.Pada medial lobus temporalis, dapat meluas ke daerah basalganglia dengan akibat distonia unilateral, korea atetosis dantremor.Pada daerah midtemporal dapat disertai halusinasi pende-ngaran, berupa suara siulan (whistling), menyiut (hissing) atausuara bel. Juga didapatkan gejala "dejavu" atau "jamais Vu".Jenis tumor pada lobus temporalis biasanya glioblastomamultiforme, astrositoma, oligodendroglioma disusul tumor-tumor metastasis.Tumor lobus parietalis :Tumor di daerah parietalis dapat merangsang korteks sen-soris, sebelum manifestasi lain dijumpai. Area parietalis iniberguna untuk diskriminasi tekstur, berat, ukuran, bentuk danidentifikasi obyek yang diraba. Akibat rangsangan disini ialahserangan Jackson sensorik. Jika tumor menimbulkan kerusakanstrukturil di daearah ini, maka segala macam perasaan di butuhkontralateral sisi lesi, tidak dapat dirasakan dan dikenal.Gangguan dapat berupa astereognosis, atopognosis,hemianestesia, tidak dapat membedakan kanan atau kiri danloss of body image.Jenis tumor lobus parietalis meliputi glioma, glioblastoma,astrositoma, oligodendroglioma, meningioma, ependimoma,tumor-tumor metastasis dan angioma.Tumor lobus oksipitalis :Tumor di daerah ini biasanya jarang. Gejala dini yang me-nonjol sering berupa nyeri kepala di daerah oksipital, kemudi-an disusul oleh adanya gangguan yojana penglihatan.Tumor di daerah medial lobus oksipitalis, sering menim-bulkan kuadrananopsia homonimus inferior kontralateral dandapat meluas menjadi hemianopsia homonim.Tumor di daerah ini jenis glioma, angioma dan tumor-tumormetastasis.

Tumor serebellum :Tumor serebellum cepat mengadakan obstruksi aliran cairanserebro spinalis, sehingga tumor ini cepat menimbulkan te-kanan intrakranial yang meningkat. Gejala nyeri kepala, mun-tah dan papil edema sering sebagai gejala dini, disusul dengangangguan gait dan gangguan koordinasi. Nyeri kepala dirasa-kan didaerah oksipital dan dapat menjalar ke leher bawah.Nyeri menghebat apabila terjadi herniasi tonsila serebellaris.Gangguan koordinasi dapat diperiksa dengan finger to nosetest; heel to knee test, dan didapatkan disdiadokokinesia. Bilaberjalan akan jatuh ke sisi lesi, Romberg test positip, ataksia,tremor, nistagmus hipotonia dan scanning speech positip.Tumor di daerah ini meliputi medulloblastoma, astrositoma,granuloma tuberkuloma, granuloma luetika dan tumor-tumormetastasis

PROSEDUR DIAGNOSISMenegakkan diagnosis tumor otak secara klinis tidaklah be- .gitu sulit, terutama apabila penderita menunjukkan trias gejala,berupa nyeri kepala; muntah dan pada pemeriksaan didapatkanpapil edema. Namun sering kali beberapa tumor otak, hanyamenunjukkan gejala gangguan mental sebagai gejalapermulaan. Setelah dilakukan anamnesis dan pemeriksaanfisik, masih diperlukan beberapa pemeriksaan tambahan,dimulai cara nontraumatiksampai yang traumatik.1. X-foto tengkorakPemeriksaan ini dapat memperlihatkan :a. Kalsifikasi intrakranial :-- padatumor otak kira-kira 10% mengalami kalsifikasi.-- insidensi kalsifikasi tertinggi terjadi pada Kraniofaringioma dan Oligodendroglioma.b. Displacement calcified pineal gland :Glandula pineale sering mengalami kalsifikasi pada orangdewasa berupa suatu struktur di garis tengah yang tidak akanberpindah ke lateral lebih dari 3 mm pada gambaran fototengkorak AP. Pergeseran lebih dari 3 mm sebagai indikasiadanya tumor otak.

c. Tanda-tanda tekanan intra kranial yang meningkat :-- Tanda paling dini dari kenaikan tekanan intrakranial adalah dekalsifikasi prosessus klinoideus posterior, di-lanjutkan dengan perubahan yang serupa di lantai dorsumsella tursika. Pada jangka waktu yang lama, keadaan inidapat mengakibatkan lantai dorsum sella mengembung,hilang atau rusak. Juga dapat disebabkan karena ekspansiadenoma hipofise atau tumor-tumor disekitar sella tursika.-- Impresio digiti.-- Pelebaran sutura pada anak-anak.d. Pembentukan tulang baru (Hyperostosis) :Pada meningioma kira-kira 40% memperlihatkan gambaranhiperostosis, terutama didaerah pterion, tuberkulum sella,serebelepontin dan fosa kranii media. Sedangkan tumor jenislain sering pada daerah dasar tengkorak.e. Destruksi tulang

--Kira-kira 10% meningioma menunjukkan penipisantulang. Dapat disebabkan karena infiltrasi tumor padatulang atau karena erosi tulang disebabkan tekanan daritumor yang tumbuh perlahan-lahan.--Kista epidermoid kadang-kadang dapat ditunjukkandengan adanya area yang mengalami destruksi.2. X-foto toraks : Banyak tumor metastase otak berhubungandengan adanya lesi primer di paru.3. "Computerized Tomography,Scan" (CT scan) : Merupakan pemeriksaan yang nontraumatik dan dapat mendeteksi adanya tumor otak kira-kira 95%.4."Electroencephalography" (EEG) :Tumor pada hemisfer serebri, sering memberi gambaran EEGabnormal pada 75 - 85% kasus. Sedangkan tumor pada fosaposterior sering tidak memberikan kelainan EEG.Tumor otak sendiri tidak memberi aktifitas listrik abnormal.Hanya neuron-neuron yang membuat ini dan neuron-neuron padadaerah dekat tumor menjadi abnormal sedemikian rupa sehingga"hypersynchronisation" dari pelepasanpelepasan listrik dariberibu-ribu atau berjuta-juta sel saraf membentuk gelombanglambat atau gelombang runcing (spike) pada EEG. Mungkintumor ini memberi kelainan metabolik

neuron-neurondidekatnya, dengan tekanan langsung tumor, edema atau denganmerusak enervasi darahnya. Edema serebri mungkin adalahmekanisme yang paling penting.5. Lumbal pungsi (LP) :Penggunaan LP untuk metidiagnosis adanya tumor otak,sudah banyak ditinggalkan. Lagi pula cara ini harus dikerjakanpada indikasi yang tepat. L.P. masih tetap digunakan padadugaan adanya meningeal carcinomatosis, granuloma kronis atauadanya dugaan proses desak ruang yang dengan pemeriksaan CTscan negatip.6. Arteriografi :Dewasa ini pemeriksaan CT scan telah mendesak arteriog-rafi. Arteriografi dapat memberikan tambahan dimensi tumorotak dan serial arteriografi dapat membantu menggambarkanmengenai blood supply dari tumor.Tumor dari kelompok meningioma biasanya sangat vaskuler(banyak pembuluh darah) dan sering menimbulkan pembesaranpada pembuluh darah arteri yang diinervasi. Gambaran yang khaspada meningioma adalah adanya pembuluh darah yangmenginervasi tumor oleh cabang-cabang dari sistim karotiseksterna. Arteriografi juga membantu adanya dugaan prosestumor di fosa posterior, tumor kecil di batang otak atauneurilemmoma akustikus yang tidak tampak pada CT scan.7. Pneumoensefalografi dan Ventrikulografi :Dapat menunjukkan paling jelas tumor intra ventrikuler dantumor yang letaknya dalam dekat pada ventrikel, ataumengadakan invasi pada struktur di garis tengah (invading midline structures).46 Cermin Dania Kedokteran No. 34, 1984PENGOBATANPengobatan tumor otak pada umumnya membutuhkanintervensi dari bidang bedah saraf. Makin dini diagnosa dite-gakkan dan makin mudah dicapai lesinya, makin baik hasilnya.Pada prinsipnya pengobatan meliputi pengelolaan/penurunandari tekanan intrakranial, tindakan operatif, pemberian radiasidan obat-obat khemoterapi.PROGNOSISPada umumnya prognosis ditentukan oleh faktor keganasandan lokalisasi dari tumor otak.Makin ganas jenis tumor seperti glioblastoma atau medulo-blastoma prognosisnya makin buruk dan tidak tergantung dariletak tumor. Sebaliknya tumor-tumor yang timbulnya perlahan

seperti meningioma, relatif memberikan prognosis yang lebihbaik. Disamping itu, tumor-tumor yang terletak di bagian yangsukar dicapai akan memberikan prognosis yang kurang baik.Demikian juga dengan tumor-tumor metastasis akanmemberikan prognosis yang jelek.KEPUSTAKAAN1. Ausman JI. Intracranial neoplasms. In : Baker AB & Bakker LB.Rived ed. Vol I Chap Clinical neurology. Philadelphia:Harper &Row Publ. 1981; pp. 6 - 103.2.Chusid JG. Correlative neuroanatomy and functional neurology 17thed.Mauzen Asia (ptc) Ltd, 1979.3.De Jong RN. The Neurologic Examination 4thed. Hagertown, Ma-ryland, New York, London : Harper Row Publ. 1979.4. Gilroy J & Meyer IS. Tumor of the central nervous system. In: Me-dical Neurology 2nded., Mac Milian Pub Co, 1975; pp. 591 - 645.5.Merrit HH. Tumors in a Textbook of Neurology. 5thEd. Tokyo:Igaku Shoin Ltd 1973; pp. 377 - 388