Clinical Science SessionGiant Cell Tumour dan Aneurisma Bone Cyst

Presentan: Ganis Panji YahyaPreseptor: dr. Dyana Eka Hadiati., Sp.Rad

Tumor Giant Cell (TGC) Tumor giant cell (TGC) tulang merupakan

sebuah lesi yang bersifat jinak tetapi secara lokal dapat bersifat agresif dan destruktif yang ditandai dengan adanya vaskularisasi yang banyak pada jaringan penyambung termasuk proliferasi sel-sel mononuklear pada stroma dan banyaknya sel datia yang tersebar serupa osteoklas.

Tumor giant cell tumor (TGC) tulang adalah tumor jinak yang mempunyai sel yang sulit dibedakan (undifferentiated).

Agresif secara lokal

Biasanya neoplasma benign

Melibatkan bagian akhir dari tulang

Biasanya terjadi setelah penutupan epiphisis

Jenis sel TGC yang sebenarnya tidak diketahui, dapat berasal dari marrow monocyte

Terdiri dari sel mononuklear dan multinucleated giant cell yang berproliferasi

Insidensi Insidens TGC di Asia Tenggara: 20%. di negara Barat

sebesar 4-5%.

Insidens tertinggi ditemukan pada dekade ke tiga dengan 70%.

Angka kejadian TGC: 4-5% dari seluruh tumor tulang dan 18,2% dari tumor tulang yang jinak.

Tumor pada 5–10% pasien dapat berubah menjadi ganas.

Biasanya tumor ini terjadi pada pasien dengan usia 20–40 tahun, karena tumor ini terjadi tulang yang sudah matur.

rasio lebih tinggi pada wanita (2:1).

Lokasi TGC tumor muncul di metafisis dari tulang skeletal yang matur

dan meluas ke epifisis

60% tumor terjadi pada tulang panjang, dan hampir seluruhnya terletak pada ujung tulang di persendian.

Umumnya terjadi pada proksimal tibia, distal femur, distal radius, dan proksimal humerus. (50% tulang sktr lutut)

tulang pubis, kalkaneus, dan tulang-tulang kaki.

tulang-tulang vertebra, sebagian besar sakrum.

Kadang-kadang tulang rahang, proksimal humerus, proksimal femur, proksimal fibula, distal tibia, patela, ujung tulang metakarpal, dan juga tulang jari-jari.

Anatomi Fisiologi

Manifestasi Klinis

Sering dikeluhkan: rasa nyeri yang berkurang bila pasien beristirahat, bengkak lokal, dan gerakan yang terbatas pada sendinya.

Bila lesi tumor terletak di tulang vertebra: timbul gejala nerologis.

Nyeri tekan pada pemeriksaan palpasi

Pada pemeriksaan fisik: atrofi otot dan menurunnya pergerakan sendi.

TGC pada sakrum sering menimbulkan gejala low back pain yang meluas di kedua ekstremitas bagian bawah dan dapat disertai gejala neurologis, gangguan berkemih atau buang air besar.

Fraktur patologis ditemukan sekitar 11–37% pasien.

Histopatologis

Makroskopis:

- massa yang coklat dan lunak.

-Pada daerah pembuluh darah terlihat gambaran merah gelap, dan daerah kolagen terlihat gambaran warna ungu.

-Pada pemotongan tumor, biasanya terlihat gambaran nekrosis dan ruang yang berisi darah.

Mikroskopis:

-terdiri dari sel MN yang bulat - oval yang bercampur dengan banyak osteoklas yang menyerupai sel datia yang berukuran besar dan mempunyai inti 50–100

- Terlihat sedikit atau beberapa mitosis disertai adanya sel datia dengan pembentukan kolagen

- Osteoid sering ditemukan pada tumor di mana terdapat fraktur patologis.

Klasifikasi(Klinis-Radiologis-Histopatologi)

Stage 1: Stage inaktif/laten:

(i) klinis, tidak memberikan keluhan, ditemukan kebetulan, bersifat menetap/tidak ada proses pertumbuhan;

(ii) radiologis, lesi berbatas tegas tanpa kelainan korteks tulang

(iii) histopatologi, didapat gambaran sitologi yang jinak, rasio sel terhadap matriks rendah.

Stage 2: stage aktif

(i) klinis: didapat keluhan, ada proses pertumbuhan

(ii) radiologis: lesi berbatas tegas dengan tepi tidak teratur, ada gambaran septa di dalam tumor. Didapati adanya bulging korteks tulang

(iii) histopatologis: gambaran sitologi jinak, rasio sel tehadap matriks berimbang

Stage 3: stage agresif:

(i) klinis: ada keluhan, dengan tumor yang tumbuh cepat

(ii) radiologis: didapatkan destruksi korteks tulang, sehingga tumor keluar dari tulang dan tumbuh ke arah jaringan lunak secara cepat; didapati reaksi periosteal segitiga Codman, kemungkinan ada fraktur patologis

(iii) histopatologis: gambaran sitologi jinak dengan rasio sel terhadap matriks yang tinggi, bisa didapat nukleus yang hiperkromatik, kadang didapat proses mitosis.

Diagnosis

X-ray

CT scan

MRI

Bone scan

Biopsy

Blood examination

Radiologis

Stadium I

Lesi osteolitik berbatas tegas tanpa deformasi korteks tulang dan dapat disertai reaksi sklerotik di sekitar lesi.

Foto polos pasien wanita 19 tahun memperlihatkan lesigeographic yang radiolusen dengan batassklerotik (panah) pada metafise dan epifisetibia proksimal

stadium II

Lesi osteolitik berbatas tegas disertai gambaran septa/trabekulasi di dalam tumor yang terlihat membagi lesi tumor dalam beberapa kompartemen disertai deformitas korteks tulang berupa bulging/ ekspansif dan penipisan/erosi korteks serta terlihat perluasan lesi tumor ke subartikular dan ke metafisis.

TGC pada radius distal dengan pseudotrabeculation pada pria 25 tahun. Foto AP dari pergelangan tangan terlihat sebuah lesi litik di metaepiphyseal yang meluas ke subkondral dengan sebuah fraktur patologis (panah) dan terlihat trabekulasi internal

stadium III:

Adanya erosi dan destruksi korteks tulang disertai perluasan tumor ke metafisis, subartikular dan keluar dari tulang masuk ke jaringan lunak secara cepat yang terlihat sebagai soft tissue mass (massa jaringan lunak).

Dapat terlihat reaksi periosteal berupa segitiga Codman bila terdapat fraktur patologis.

A locally agresive lesion with cortical destruction, expansion and a thin, interrupted peripheral layer of new bone.

Anteroradiograph of the knee shows a pathologic fracture through a giant tumour in the distal femur. The tumour extends to subarticular surface of the femur.

Anteroposterior radiograph of the distal radius reveals an aggressive lesion characterized by extensive local bony destruction, cortical breakthrough and significant soft-tissue expansion.

A 31-year-old male presented with a painful mass just proximal to MP joint. This olique radiograph of the hand show an aneurysmal lytic destructive lesion involving the entire distal half of the second metacarpal.

CT SCANPada CT Scan akan terlihat:

lesi heterogen dengan area berukuran kecil, berbentuk bulat dengan densitas yang Rendah.

Tepi lesi tumor licin dikelilingi lapisan tipis dari tulang atau periosteum, disertai gambaran trabekulasi di dalam tumor

kelainan korteks tulang berupa bulging/ ekspansif dengan penipisan/erosi korteks.

terlihat perluasan lesi tumor ke metafisis dan subartikular dan bila dibiarkan lesi akan meluas ke intraartikular

Pertumbuhan jaringan tumor ke luar dari tulang masuk ke jaringan lunak disebut massa Ekstraosseus.

TGC pada tibia proksimal wanita 30 tahun. Pada CT scan terlihat mild ekspansi dan sclerosis yang ringan sekitar TGC (panah) tapitidak ada massa jaringan lunak

MRI

MRI sangat sensitifuntuk mendeteksi kelainan jaringan lunak,vpenyebaran intra-artikular, dan kelainanvsumsum tulang.

MRI merupakan cara yangvterbaik untuk melihat subartikular dan perluasan tumor pada intraartikular.

Sagittal T1-weighted dari MRI terlihat sebuah giant cell tumor dengan intensitas signal rendah. Sagittal T2-weighted dari MRI terlihat giant cell tumor dengan intensitas signal menengah tinggi

Angiografi

Terlihat gambaran hipervaskularisasi dari arteri dan vena serta terlihat densitas lesi tumor yang kemerahan akibat banyaknya pembuluh darah yang berukuran kecil/berukuran kapiler dalam tumor.

Pada fase arteri dan vena akan terlihat displacement arteri dan vena akibat pendorongan oleh massa tumor.

fase parenkim terlihat adanya area tumor densitas blush

TGC pada femur distal pria 35tahun. Angiogram mengisi daerah tumor (*)menggambarkan hypervaskularitas dari lesidan lesi yang eksentrik pada medial condilus

ANEURYSMA BONE TUMOR

Definisi

Aneurisma Bone Cyst (ABC) adalah tumor pada tulang

yang mirip dengan tumor yang terjadi pada vaskular.

Kondisi penyakit ini belum diketahui secara pasti dapat

menimbulkan sekitar 1,5% gangguan dari tulang primer.

Penyakit ini bersifat multilokasi, lesinya luas menyerang

tulang.

Epidemiologi

Secara umum ABC merupakan penyakit yang dianggap

langka, dari perhitungan persentase hanya 1-6% kejadian

dari semua kasus tumor primer pada tulang. Kelompok

peneliti dari Austria melaporkan kejadian tahunan sebesar

0,14 ABC terjadi per 100.000 orang

Etiologi

Etiologi yang sebenarnya dari ABC tidak diketahui.

Kebanyakan peneliti percaya bahwa ABC adalah hasil dari

suatu kelainan pembuluh darah dalam tulang, namun,

penyebab utama dari kelainan ini masih belum diketahui

Patofisiologi

Patofisiologi ABC yaitu berkaitan tentang munculnya

malformasi vascular yang berat, ini termasuk dengan

fistula arteriovena dan oklusi vena. Lesi vascular kemudian

menyebabkan peningkatan tekanan, ekspansi, erosi, dan

resorpsi pada sekitar tulang.

Malformasi ini juga dipercaya menyebabkan perdarahan

lokal yang memulai formasi jaringan reaktif osteolitik.

Manifestasi Klinik

Pasien biasanya datang dengan keluhan nyeri,

dari inspeksi akan tampak massa, swelling

(tampak bengkak), fraktur patofisologis.

Gejala neurologis yang berhubungan dengan ABC

mungkin berkembang secara sekunder pada

tekanan atau desakan dari saraf di atas lesi dan

biasanya mengenai tulang belakang.

Radiology

Dari pemeriksaan radiologi X-ray, akan tampak gambaran balloon expansion yang mengenai tulang.

Mineralisasi matriks tidak tampak pada lesi.

Lesi paling sering muncul dan terlihat di region metafisis dari femur dan tibia serta elemen posterior dari tulang belakang. Yang sering akan terlihat adanya sebuah pinggiran sklerotik atau cangkang tulang yang halus di periosteal sekitar lesi.5

Gambaran ekspansi lesi

yang radiolusen pada

metafisis di distal kanan

Os tibia. Periosteum dan

pinggir tulang tampak

intak.

CT-Scan dari ABC pre surgery. Tampak lesi hipodens.

MRI pada ABC, tampak lesi “fluid level”.

A B C

(A)seorang wanita 40 tahun datang dengan keluhan bengkak pada rahang bawah kanan dan tampak sakit ringann disertai keluhan nyeri yang tidak terus menerus selama satu bulan. tidak ada riwayat trauma sebelumnya dari pemeriksaan fisis massa tumor konsistensi padat kenyal, mudah digerakkan.

(B)Gambaran foto X-ray menunjukkan massa di mandibula kanan stelah 1 bulan gejala muncul.

(C)Gambaran CT-Scan dari pasien, menunjukkan lesi pada ramus mandibula dengan korteks yang menipis.

(A) Lesi UBC pada proximal humerus dengan gambaran radiolusen dan korteksnya menipis. (B) melalui MRI tampak cairan mengisi lesi seperti gambaran kista.  

1. Unicameral Bone Cyst (Simple Bone Cyst)

Diagnosis Banding

(A) lesi Giant Cell Tumor pada tulang yang tampak radiolusen pada distal lateral Os femur mengisi epifisis dan metafisis. (B) gambaran lesi tumor yang menekan distal subkondral tulang ke bawah. (C) tampilan lateral. (D) post operasi ekstensi kuretase.

2. Giant Cell Tumor

(A) Gambaran polyostotic fibrous dysplasia yang tampak deformitas dari kedua tulang femur. Rongga medulla pada kedua femur bagian proksimal telah bergeser yang tampak pada gambaran radiolusen, dengan ground glass lesion. (B) X-Ray Pelvis AP dengan Polyostotic Fibrous Dysplasia, tampak distorsi yang luas dan pelebaran dari kedua tulang pelvis dengan proximal Os femur.

3. Fibrous Dysplasia

Terima Kasih