I. IDENTITAS PASIEN NAMA UMUR JENIS KELAMIN RM MRS KAMAR : M.I : 4 bulan : Laki-laki : 533356 : 07 Februari 2012 : Lontara III mata kamar 1

II. ANAMNESIS Keluhan utama: Celah pada bibir dan langit-langit

Anamnesis terpimpin: Dialami sejak lahir. Riwayat trauma (-), riwayat minum jamu-jamuan (-), riwayat keluarga dengan penyakit yang sama (-). Pasien anak kedua dari 2 bersaudara. Pasien lahir normal, cukup bulan, ditolong oleh bidan. BBL : 3000gr PB : 50 cm. Ibu pasien rutin periksa kandungan setiap bulan pada saat hamil.

III. STATUS GENERALISATA Sakit sedang/Gizi cukup/Sadar

IV. STATUS VITALIS N P S : 100 x/menit : 24 x/menit : 36,8 c

1

V. PEMERIKSAAN FISIS A) Kepala Mata : Konjungtiva anemis tidak ada

Sklera : Ikterus tidak ada Bibir : Sianosis tidak ada I : tampak celah di bibir atas sampai langit-langit P: krepitasi (-)

Leher : Pembesaran kelenjar getah bening tidak ada

B) Thoraks Dinding Paru I P : Simetris kanan dan kiri, tipe pernapasan thoraco-abdominal. : Nyeri tekan tidak ada, massa tumor tidak ada, krepitasi tidak ada, vocal fremitus kiri = kanan P : Sonor kanan kiri 2

A

: Bunyi pernafasan: vesikuler, Bunyi tambahan Rh tidak ada, Wh tidak ada.

Dinding Jantung: I P P A : Ictus cordis tidak tampak. : Ictus cordis teraba. : Pekak, batas jantung dalam batas normal : Bunyi jantung I/II, murni regular, murmur tidak ada.

C) Abdomen I A P P : Datar, ikut gerak napas : Peristaltik ada, kesan normal : Massa tumor tidak teraba, nyeri tekan tidak ada, hepar dan lien tidak teraba. : Tympani

D) Ekstremitas Ekstremitas superior :Tidak ada kelainan. Ekstremitas inferior :Tidak ada kelainan

Pemeriksaan Penunjang Laboratorium (1 Februari 2012)

3

LABORATORY WBC RBC Hb HCT PLT Ureum Kreatinin PT

RESULT 10,68 3,81 10,3 30,9 460 9 0,32 12,3

LABORATORY APTT CT BT Na K Cl GDS

RESULT 30,6 630 200 140 4,14 98 116

Foto Thorax (1 Februari 2012)

Kesan: Tidak tampak kelainan pada foto radiologik ini.

PENANGANAN CLP (Cleft Lip and Palate)I. PENDAHULUAN Celah bibir dan langit-langit adalah suatu kelainan bawaan berupa celah pada bibir, gusi dan langit-langit. Kelainan ini terjadi karena adanya gangguan pada kehamilan trimester pertama yang menganggu proses tumbuh kembang janin. Faktor yang diduga

4

menyebabkan kelainan ini akibat kekurangan nutrisi, obat-obatan, infeksi virus, radiasi, stress pada masa kehamilan, trauma dan faktor genetik.1II.

DEFINISI Celah bibir dan langit-langit (Cleft lip and palate) adalah suatu cacat/kelainan bawaan berupa celah pada bibir, gusi, dan langit-langit. Istilah CLP juga sesuai dengan ICD (International Code Diagnosis). 1

III.

INSIDEN CLP merupakan cacat pada wajah yang paling sering, ditemukan satu tiap 700 kelahiran hidup di seluruh dunia. Insiden bibir sumbing di Indonesia belum diketahui. Hardjo-Wasito dengan kawan-kawan di propinsi Nusa Tenggara Timur antara April 1986 sampai Nopember 1987 melakukan operasi pada 1004 kasus bibir sumbing atau celah langit-langit pada bayi, anak maupun dewasa di antara 3 juta penduduk. Fogh Andersen di Denmark melaporkan kasus bibir sumbing dan celah langit-langit 1,47/1000 kelahiran hidup. Hasil yang hampir sama juga dilaporkan oleh Woolf dan Broadbent di Amerika Serikat serta Wilson untuk daerah Inggris. Neel menemukan insiden 2,1/1000 penduduk di Jepang. 2,3 Di antara celah bibir dan langit-langit yang biasa diderita oleh pasien, diagnosis yang paling sering adalah celah bibir dan langit-langit sekitar 46%, diikuti oleh celah langit-langit sekitar 33%, celah bibir sekitar 21%. Mayoritas bibir sumbing bilateral sekitar 86% dan unilateral celah bibir sekitar 68% dan berhubungan dengan celah langit-langit. Celah unilateral sembilan kali lebih banyak dari celah bilateral, dan terjadi dua kali lebih sering pada sisi kiri daripada sisi kanan. Laki-laki lebih dominan dalam celah bibir dan langit-langit, sedangkan celah langit-langit terjadi lebih sering pada wanita. Pada populasi putih, bibir sumbing dengan atau tanpa celah langit-langit terjadi pada kira-kira 1 dalam 1.000 kelahiran hidup. Entitas ini dua kali lebih umum di populasi Asia, dan sekitar setengah dari Afrika dan Amerika. IV.4

ETIOLOGI

5

Celah bibir dan celah langit-langit bisa terjadi secara bersamaan maupun sendirisendiri. Kelainan ini juga bersamaan dengan kelainan bawaan lainnya. Penyebabnya mungkin adalah mutasi genetik atau teratogen (zat yang dapat menyebabkan kelainan pada janin, contohnya virus atau bahan kimia).Selain tidak sedap dipandang, kelainan ini menyebabkan anak kesulitan ketika makan, gangguan perkembangan berbicara dan infeksi telinga. Faktor resiko adalah riwayat celah bibir atau celah langit-langit pada keluarga serta adanya kelainan bawaan lainnya.5 Orang tua dengan anak yang celah nonsyndromic atau riwayat keluarga memiliki celah, sering bertanya tentang risiko pada kehamilan berikutnya. Risiko tergantung pada apakah proband memiliki selah bibir sendiri (CL), celah bibir dan langit-langit yang terbelah (CLP), atau celah langit-langit sendiri (CP). Jika keluarga memiliki satu anak atau orangtua terpengaruh dengan CLP, risiko anak kehamilan berikutnya memiliki CLP adalah 4%. Jika dua anak sebelumnya CLP, risiko meningkat menjadi 9%, dan jika satu orangtua dan satu anak yang sebelumnya terkena dampak, risiko untuk anak-anak dari kehamilan berikutnya adalah 17%. Untuk keluarga dengan riwayat CP, risiko anakanak CP untuk kehamilan berikutnya adalah 2% jika salah satu anak terkena dampak sebelumnya, 1% jika dua anak4

sebelumnya

terpengaruh, 6% jika satu orangtua memiliki CP, dan 15% jika salah satu orang tua dan satu anak sebelumnya telah CP. Kelainan kongenital muncul dari gabungan antara faktor multigenetik dan faktor lingkungan. Isolated cleft disebabkan oleh multigen dan atau pengaruh faktor lingkungan. Walaupun gen memiliki peran penting, dalam embriogenesis wajah, faktor lingkungan berperan sama penting. Ada tiga kategori faktor lingkungan yang berpengaruh dalam pembentukan janin, yaitu teratogen, infeksi, dan nutrien serta metabolisme kolesterol. Ibu hamil yang merokok menjadi faktor penting penyebab CLP. Teratogen lainnya yang meningkatkan risiko CLP diantaranya adalah obat-obatan, seperti antikonvulsan phenytoin dan benzodiazepines, atau pestisida, seperti dioxin.6 Gen-gen yang diketahui menjadi penyebab terjadinya isolated CLP diantaranya adalah IRF6 (sebagai gen yang berpengaruh dalam Van der Woude syndrome), P63,6

PVRL1, TGFA, TBX22, MSX1, FGFR1 dan SATB. Namun mutasi pada IRF6, MSX1, dan FGFR1 umumnya terkait dengan kelainan gigi dan CLP yang terjadi lebih dari satu kali dalam suatu silsilah keluarga, hal ini ada kemungkinan diturunkan. Gen-gen yang ditemukan mempunyai interaksi dengan paparan asap rokok dan menyebabkan timbulnya CLP adalah TGFA, MSX1, TGFB3, RARA, P450, GST, dan EPHX. 6 Dalam sel palatum yang sedang berkembang terdapat reseptor tertentu yang bereaksi terhadap senyawa tertentu. Ahr (aryl-hydrocarbon receptor), misalnya, berperan sebagai reseptor dari senyawa aril hidrokarbon yang terdapat dalam asap rokok. Masuknya aril hidrokarbon ini jelas mempengaruhi perkembangan janin, walaupun ibu hamil hanya berperan sebagai perokok pasif. Selain teratogen, infeksi dan nutrisi juga berperan dalam perkembangan janin. Kekurangan nutrisi asam folat misalnya, menjadi salah satu penyebab bayi lahir dengan cacat kongenital, seperti CLP. 6 V. EMBRIOLOGI Morfogenesis fasial dimulai dengan migrasi sel-sel neural crest ke dalam regio fasial, remodeling matriks ekstraseluler, proliferasi dan differensiasi sel-sel neural crest untuk membentuk jaringan otot dan pengikat, penggabungan antar komponen, dan pada bibir atas terjadi merger procesus maksilaris & nasalis medialis pada minggu VI kehamilan. Pembentukan palatum primer dari procesus nasalis medialis, dan pembentukan palatum sekunder dari procesus palatal sinistra & dekstra pada 8-12 minggu kehamilan.6 Embriogenesis dari palatum terbagi dalam dua fase yang terpisah : pembentukan palatum primer yang diikuti pembentukan palatum sekunder. Pertumbuhan palatum dimulai pada sekitar 35 hari usia kehamilan disertai timbulnya pembentukan wajah. Pada pembentukan palatum primer, penyatuan dari prosesus nasal medial (medial nasal process (MNP)) dan prosesus maksilaris (maxillary process (MxP)) diikuti penyatuan prosesus nasal lateral (lateral nasal process (LNP)) dengan MNP. Kegagalan dalam penyatuan atau gangguan dari proses penyatuan ini menyebabkan timbulnya celah (cleft) pada palatum primer. Asal usul dari palatum sekunder diawali dengan selesainya pembentukan palatum primer. Palatum sekunder timbul dari lempengan yang tumbuh dari aspek medial MxP. Dua lempengan ini bertemu pada garis tengah dan proses penyatuan dimulai ketika lempengan tersebut bergerak ke arah superior. Gangguan pada penyatuan ini dapat menyebabkan celah pada palatum sekunder. 77

Struktur anterior dari foramen insisif, meliputi bibir dan bagian alveolus, yang merupakan palatum primer. Palatum sekunder membentuk posterior stuktur palatum hingga foramen insisif. Celah pada elemen palatum primer, dengan atau disertai celah pada palatum sekunder, dapat menyebabkan CLP. Hal tersebut merupakan akibat dari satu ataupun kedua prominens nasal medial untuk menyatu dan bergabung dengan prominens maksilari selama 4-6 minggu usia kehamilan; penyatuan palatum sekunder terjadi pada 8-12 minggu usia kehamilan. Celah pada palatum sekunder sendiri memiliki etiologi yang berbeda dengan CLP dan terjadi hanya satu tiap 2.500 kelahiran hidup.2

8

Gambar 1. Ilustrasi tahap pertumbuhan wajah manusia (Dikutip dari kepustakaan 4)

9

Gambar 2. A: sketsa gambaran sagital dari kepala embrio pada akhir minggu ke-6 menunjukkan proses palatine media, atau palatum primer.B,D,E dan H: gambaran langit-langit mulut sejak usia ke-6 hingga 12 minggu yang menunjukkan perkembangan palatum. Garis terputus pada (D) dan (F) menunjukkan bagian yang menyatu pada proses palatina. Tanda panah menunjukkan proses pertumbuhan medial dan posterior dari palatina lateral. C,E dan G: gambar potongan frontal kepala menunjukkan proses penyatuan kedua palatina lateral dan septum nasal, dan sebagian besar nasal dan cavitas oral. (Dikutip dari kepustakaan 4)

10

Gambar 3. Gambaran ventral daripalatum, gusi, bibir dan hidung. A normal. B Unilateral cleft lip hingga ke hidung. C celah unilateral pada bibir dan rahang hingga ke foramen insisif. D. celah bilateral pada bibir dan rahang. E. Isolated cleft palate F. celah pada palatum disertai celah anterior unilateral pada bibir. (Dikutip dari kepustakaan 7)

Klasifikasi: Unilateral Bilateral Complete Incomplete ; bila terdapat celah pada satu sisi ; bila terdapat dua celah langsung pada kedua sisi ; Celah terbentuk sempurna hingga menembus dasar hidung ataupun bagian dari palatum lunak dan keras tidak menyatu ; Celah terbentuk tidak sempurna hanya sebagian kecil saja

Pada bibir disebut dengan istilah Labioschizis, sedangkan pada langit-langit (palatum) disebut dengan istilah Palatoschizis

11

VI.

DIAGNOSIS - Diagnosis Prenatal Deteksi prenatal dapat dilakukan dengan beragam teknik. Fetoskopi telah digunakan untuk memberikan gambaran wajah fetus. Akan tetapi teknik ini bersifat invasif dan dapat menimbulkan resiko menginduksi aborsi. Namun demikian, teknik ini mungkin tepat digunakan untuk konfirmasi pada beberapa cacat/kelainan pada kehamilan yang kemungkinan besar akan diakhiri. Teknik lain seperti ultrasonografi intrauterine, magnetic resonance imaging, deteksi kelainan enzim pada cairan amnion dan transvaginal ultrasonografi keseluruhannya dapat mendeteksi dengan sukses CLP secara antenatal. Ultrasound transabdominal merupakan alat yang paling sering digunakan pada deteksi antenatal CLP, yang memberikan keamanan dalam prosedur, ketersediaannya, dan digunakan secara luas pada skrining anatomi antenatal. 8 Deteksi dini memperkenankan kepada keluarga untuk menyiapkan diri terlebih dahulu terhadap suatu kenyataan bahwa bayi mereka akan memiliki suatu kelainan/cacat. Sehingga keluarga dapat mempersiapkan diri baik dalam pemberian nutrisi maupun kondisi psikologis. Selain itu dapat pula mempersiapkan diri untuk operasi pada minggu12

pertama kehidupan. Terdapat beberapa hal yang menarik perhatian dalam operasi fetus yang merupakan bentuk potensial dari pengobatan CLP. Meskipun persoalan teknik dan etika seputar konsep ini masih pada masa kehamilan. 8 Diagnosa Postnatal Biasanya, celah (cleft) pada bibir dan palatum segera didiagnosa pada saat kelahiran. Celah dapat terlihat seperti sudut kecil pada bibir atau dapat memanjang dari bibir hingga ke gusi atas dan palatum. Namun tidak jarang, celah hanya terdapat pada otot palatum molle (soft palate (submucous cleft), yang terletak pada bagian belakang mulut dan tertutupi oleh mouth's lining. Karena letaknya yang tersembunyi, tipe celah ini tidak dapat didiagnosa hingga beberapa waktu.11

belum dapat dipecahkan. Pada

operasi in utero

manipulasi perlu dipertimbangkan, deteksi cacat/kelainan sedini mungkin diterapkan

A

B

C

D

E

F

Gambar 5. A. Incomplete cleft lip. B. Bilateral cleft lip. C. celah pada palatum, bibir dan rahang D. Isolated cleft palate. E. Oblique facial cleft. F. Midline cleft (Dikutip dari kepustakaan 7)

Sistem kode lokasi celah Cara menuliskan lokasi celah bibir dan langit-langit yang diperkenalkan oleh Otto Kriens adalah system LAHSHAL yang sangat sederhana dan dapat menjelaskan setiap lokasi celah pada bibir, alveolar, hard palate dan soft palate. Kelainan komplit, inkomplit,13

microform, unilateral atau bilateral. Bibir disingkat sebagai L (lips), gusi disingkat A (alveolar). Langit-langit di bagi menjadi dua bagian yaitu H ( hard palate) dan S (soft palate). Bila normal (tidak ada celah) maka urutannya dicoret, celah komplit (lengkap) dengan huruf besar, celah inkomplit (tidak lengkap) dengan huruf kecil dan huruf kecil dalam kurung untuk kelainan microform. 1

Gambar 6: Sistem LAHSHAL dari Otto Kriens (Dikutip dari kepustakaan 3)

Contoh : 1. CLP/L-----L Cleft lip and palate. Lokasi celah berada di bibir kanan dan kiri, celah komplit 2. CLP/---SHAL. Cleft Lip and Palate dengan lokasi celah komplit pada soft palate, hard palate, alveolus dan bibir bagian kiri. 3. CLP/L-----Cleft lip and palate celah bibir sebelah kanan inkomplitGambar 5. A. Incomplete cleft lip. B. Bilateral cleft lip. C. celah pada palatum, bibir dan rahang D. Isolated cleft palate. E. Oblique facial cleft. F. Midline cleft (Dikutip dari kepustakaan 7)

14

VII.

PENANGANANAN

Ada tiga tahap penanganan bibir sumbing yaitu tahap sebelum operasi, tahap sewaktu operasi dan tahap setelah operasi : Pada tahap sebelum operasi yang dipersiapkan adalah ketahanan tubuh bayi menerima tindakan operasi, asupan gizi yang cukup dilihat dari keseimbangan berat badan yang dicapai dan usia yang memadai. Patokan yang biasa dipakai adalah rule of ten meliputi berat badan lebih dari 10 pounds atau sekitar 4-5 kg , Hb lebih dari 10 gr % dan usia lebih dari 10 minggu , Hal ini bertujuan untuk meminimalkan resiko anastesi, anak lebih dapat menahan stress akibat operasi, memaksimalkan status nutrisi dan penyembuhan serta elemen bibir lebih besar sehingga memungkinkan rekonstruksi yang lebih teliti dan ukuran alat yang sesuai. Selain rule of tens, sebaiknya bebas dari infeksi pernapasan sekurang-kurangnya lebih dari dua minggu dan tanpa infeksi kulit pada waktu operasi dan dari hasil pemeriksaan darah leukosit kurang dari 10.000/L dan hematokrit sejumlah 35 %. Tahapan selanjutnya adalah tahapan operasi, pada saat ini yang diperhatikan adalah soal kesiapan tubuh si bayi menerima perlakuan operasi, hal ini hanya bisa diputuskan oleh seorang ahli bedah. Usia optimal untuk operasi labioplasty adalah usia 3 bulan. Usia ini dipilih mengingat pengucapan bahasa bibir dimulai pada usia 5-6 bulan. Operasi untuk palatoplasty optimal pada usia 18 20 bulan mengingat anak aktif bicara usia 2 tahun dan sebelum anak masuk sekolah. Operasi yang dilakukan sesudah usia 2 tahun harus diikuti dengan tindakan speech teraphy karena jika tidak, setelah operasi suara sengau pada saat bicara tetap terjadi karena anak sudah terbiasa melafalkan suara yang salah, sudah ada mekanisme kompensasi memposisikan lidah pada posisi yang salah. Bila ditemukan Gnatoschizis, kelainannya menjadi labiognatopalatoschizis, koreksi15

untuk kelainan ini dilakukan pada saat usia 8 9 tahun dan bekerja sama dengan dokter gigi ahli ortodonsi. Tahap selanjutnya adalah tahap pasca operasi, penatalaksanaanya tergantung dari tiap-tiap jenis operasi yang dilakukan, biasanya dokter bedah yang menangani akan memberikan instruksi pada orang tua pasien misalnya setelah operasi bibir sumbing luka bekas operasi dibiarkan terbuka dan tetap menggunakan sendok atau dot khusus untuk memberikan minum bayi.10 Tujuan dari rekonstruksi adalah mempertahankan bentuk dan fungsi morfologi wajah normal, menghasilkan kondisi optimal untuk proses mastikasi, pendengaran, bicara dan pernapasan serta status. Adapun kontraindikasi adalah malnutrisi, anemia intoleransi terhadap general anastesi serta gangguan jantung. 11 Tahapan-tahapan operasi CLP :

CHEILORAPHY/LABIOPLASTI PALATORAPHY SPEECH THERAPY PHARYNGOPLASTY PERAWATAN ORTHODONTIS ALVEOLAR BONE GRAFT LE FORT I OSTEOTOMY

: 3 BULAN : 10-12 BULAN : 4 TAHUN : 5-6 TAHUN : 8-9 TAHUN : 9-10 TAHUN : 17-18 TAHUN

Teknik Operasi :A. Operasi Labioplasty

Operasi celah bibir satu sisi (cheiloraphy unilateral) dilakukan pada kelainan CLP/L------ atau CLP/ La----- atau CLP/LAHS--- atau CLP/---SHAL. Teknik operasi16

yang umum dipakai adalah teknik millard, cara ini menggunakan rotation advancement flap dari segmen lateral dan menyisipkannya ke subkutan vermillion tipis untuk membuat sentral vermillion sedikit menonjol dan dapat menghilangkan kolobama. Flap ini disebut flap Djo. Bila celah bibir inkomplit maka Cheiloraphy dilakukan sama seperti penanganan celah komplit. Disamping itu dasar vestibulum nasi juga harus dibuat pada waktu yang sama.1 Beberapa prosedur bedah yang lain adalah Le Mesurier quadrilateral flap repair, Randall-Tenison triangular flap repair, Skoog and Kernahan-Bauer and lower lip Zplasty repairs. Pada teknik Hagedorn-LeMesurier, elemen bibir medial diperpanjang dengan memasukan flap quadrilateral yang dihasilkan dari elemen bibir lateral. Sedangkan Pada teknik Skoog, elemen bibir medial diperpanjang dengan memasukan dua flap triangular yang dihasilkan dari elemen bibir. 12 Dua teknik yang sering digunakan yaitu teknik rotasi Millard dan teknik Triangular. Teknik triangular dikembangkan oleh Tennison dan kawan-kawan dengan menggunakan flap triangular dari sisi lateral, dimasukkan ke sudut di sisi medial dari celah tepat diatas batas vermillion, melintasi collum philtral sampai ke puncak cupid. Triangle ini menambah panjang di sisi terpendek dari bibir. Teknik ini menghasilkan panjang bibir yang baik tetapi jaringan parut yang terbentuk tidak terlihat alami. 1,4

17

Gambar 7. Variasi Teknik operasi yang digunakan pada unilateral cleft lip. (dikutip dari kepustakaan 3)

Teknik Millard membuat dua flap yang berlawanan dimana pada sisi medial dirotasi ke bawah dari kolumella untuk menurunkan titik puncak ke posisi normal dan sisi lateral dimasukkan ke arah garis tengah untuk menutupi defek pada dasar kolumela. Keuntungan dari teknik rotasi Millard adalah jaringan parut yang terbentuk pada jalur anatomi normal dari collum philtral dan ambang hidung.

18

A

B

C

D

E

F

19

Gambar 8 : A. Anatomi bibir dan hidung, B. Desain Cheiloraphy Unilateral, C. Flap Muskulus vermilion Lateral (Flap DJO), D. Back cut incision, E. Mempertemukan flap lateral dan medial F. Hasil cheiloraphy unilateral (dikutip dari kepustakaan Marsuki)

Operasi celah bibir dua sisi dapat dilakukan untuk celah yang ditulis lokasinya dengan cara otto kriens sebagai CLP/LAHSHAL atau CLP/la---al atau kombinasi lain. Sering pada cheiloraphy bilateral ditemukan keadaan premaksilanya yang sangat menonjol, ini menyulitkan ahli bedah karena otot-otot bibir tidak bisa secara langsung dipertemukan atau bila dipaksakan akan terjadi ketegangan dan berakibat jahitan lepas beberapa hari kemudian. Djohansjah mengajurkan pada keadaan tersebut otot tidak perlu dipaksakan dipertemukan di tengah, cukup kulit dan subkutan yang dijahitkan. Menempelkan saja pada tepi probelium. Otot tersebut dapat dijahit sekunder kelak bila keadaan luka sudah tenang dan stabil, diperkirakan satu tahun (setelah fase 3 penyembuhan luka selesai), pada celah bibir bilateral dewasa probeliumnya relatip kecil maka perlu tambahan segmen kulit untuk memperpanjang probeliumnya. Bila didapatkan celah bibir bilateral inkomplit maka cheilorapy dilakukan sebagai komplit.1

A

B

C

20

D

E

F

Gambar 9: A. Desain Cheiloraphy Bilateral, B. Insisi pada Cheiloraphy Bilateral, C. Membebaskan otot, D. Penjahitan mukosa, E. Wedge Excision, F. Hasil Cheiloraphy bilateral (Dikutip dari kepustakaan 1)

B. Operasi Palatoplasty

Ada beberapa teknik dasar pembedahan yang bisa digunakan untuk memperbaiki celah palatum, yaitu: 1. Teknik Von Langenbeck Teknik ini pertama kali diperkenalkan oleh Von Langenbeck. Teknik ini menggunakan flap bipedikel mukoperiostal pada palatum durum dan palatum molle. Untuk kelainan yang ada, dasar flap ini di sebelah anterior dan posterior diperluas ke medial untuk menutup celah paIatum.14

21

Gambar 10. Teknik Von Langenbeck (Dikutip dan kepustakaan 14)

Indentasi medial yang tipis ke tuberositas maksilaris ditandai dengan tinta pewarna (gentian violet). Dan titik ini, garis dan tinta pewarna diperpanjang sepanjang pterygomaksilaris menuju ke sendi tonsilar anterior. Tanda tinta pewarna sekarang memanjang ke depan menuju batas medial dan alveolus, secara lateral dan foramen palatina mayor, melengkung sedikit secara medial untuk menyesuaikan dengan daerah alveolar, dan berakhir pada daerah gigi taring dan palatum. Tanda dibuat pada kedua sisi. Hubungan antara lapisan oral dan nasal sepanjang tepi celah dapat juga ditandai dengan tinta pewarna. Anestesi lokal misalnya 1% lidokain, disuntikkan untuk hemostasis dan peningkatan bagian terbesar dan jaringan. Anestesi menyebar dengan mudah jika22

disuntikkan antara tepi celah dengan bagian lateral dan daerah yang direncanakan untuk diinsisi. Jika tingkatan yang tepat didapatkan, larutan akan menyebar sepanjang jaringan ke dalam bagian belahan dan uvula. Anestesi lokal tambahan disuntikkan ke dalam separuh posterior dan garis insisi lateral sepanjang pterygomaksilanis. lnsisi dibuat di bagian lateral dan garis dengan menggunakan pisau no 15 yang diperdalam dengan gunting pediatrik Metzenbaum sehingga pain nitar process terlihat. Tendon dan otot tensor veli palatini terdorong kearah posterior dan processus hamular. Tepi celah diinsisi atau dipotong dengan pisau no. 11 sementara ujung dan uvula dipegang pelan dengan forsep. Hal yang penting untuk melakukan insisi ke dalam mukoperiosteum oral pada bagian apeks dan celah untuk memastikan bahwa bagian yang bagus dan jaringan yang kuat tersedia untuk kebutuhan penutupan lapisan nasal yang sempit di area apeks ini. Penggunaan mukoperiosteurn oral akan mencegah kerusakan dan mukosa nasal yang tipis pada daerah mi. Mukoperiosteum oral antara celah dan insisi lateral diangkat dengan forceps dan dental kuret. Hal ini akan memudahkan flap bipedikel untuk digerakkan secara media/satu sama lain pada garis tengah, Lapisan nasal dan mukoperiosteum diangkat secara bilateral untuk memudahkan lapisan nasal kira-kira ke tengah tanpa tarikan (tension). Fibromuskulatur tambahan pada tepi posterior dan palatum durum diinsisi yang akan memudahkan mukosa untuk meregang. Lapisan nasal, mulai dari apeks celah bagian anterior dijahit dengan catgut. Penjahitan juga dilakukan sepanjang palatum molle menuju dasar dan uvula.

23

2. Teknik Wardill V-Y push-back Teknik V-Y push back mencakup dua flap unipedikel dengan satu atau dua flap palatum unipedikel dengan dasarnya di sebelah anterior. Flap anterior dimajukan dan diputar ke medial sedangkan flap posterior dipindahkan ke belakang dengan teknik V to Y akan menambah panjang palatum yang diperbaiki.1

A

B

Gambar 11: A. Desain insisi. B. Flap mukoperiosteal (Dikutip dan kepustakaan 3)

Kepala penderita dalam posisi hiperekstensi dengan cara menyanggah bantal di punggung sehingga posisi palatum tampak datar. Kemudian dilakukan desinfeksi dan pemasangan rink. Dengan menggunakan tinta pewarna, digambarkan rencana insisi flap.1

24

A

B

C

Gambar 12: A. pembebasan flap. B. arteri palatine mayor yang keluar daui foramen palatine. C. membebaskan mukosa. (Dikutip dan kepustakaan 1)

Tindakan selanjutnya adalah menginsisi menggunakan pisau no 15 di bagian lateral pada garis yang dibuat sampai menembus periosteum. Flap diangkat dan tulang dengan respatoriuni ke arah medial. Dibuat irisan di tepi medial lalu mukosa dibebaskan dengan gunting mengarah ke permukaan nasal. Kemudian dilakukan pembebasan flap mukoperiosteal dengan mendorong ke belakang sehingga tampak arteri palatina keluar dan foramen palatina. Perlekatan mukosa oral di dekat foramen palatina dibebaskan dan arteri palatina mayor menggunakan gunting yang dilakukan sampai flap dapat bergerak ke medial tanpa tegangan. Perlu berhati-hati agar arteri palatina mayor tidak putus. Ujung otot yang melekat pada sisi posterior tulang palatum dibebaskan dan mukosa nasal dan oral sehingga dapat digeser sampai posterior dan otot tersebut dipertemukan di tengah. Mukosa nasal dilepas dan perlekatannya dengan tulang palatum menggunakan respatonium dan posterior ke arah anterior sampai mukosa tersebut dapat bebas ke medial.1

25

Gambar 13. A. penjahitan uvula dan mukosa nasal. B. penjahitan otot. (Dikutip dan kepustakaan 1)

Penjahitan dimulai dari daerah uvula kemudian mukosa nasal dengan simpul ke arah nasal. Otot dijahit dengan ujung simpul pendek. Mukosa dijahit dengan matras horisontal dan simpulnya intraoral. Pada palatum durum, jahitan dipertautkan ke mukosa nasal agar flap tersebut melekat dan tidak jatuh mengikuti lidah. Sisi lateral dan flap yang terbuka diberi surgicel atau spongostan untuk membantu hemostasis.1 3. Teknik Double opposing Z-plasty Teknik ini diperkenalkan oleh Furlow untuk memperpanjang palatum molle dan membuat suatu fungsi dan m.levator. teknik ini merupakan cara penutupan palatum dengan satu tahap. 14

26

Gambar 14. Double opposing Z-plasty. (Dikutip dan kepustakaan 14)

4. Teknik Velar closure Teknik ini diperkenalkan oleh Schweckendiek, dimana palatum molle ditutup (pada umur 6-8 bulan) dan palatum durum dibiarkan terbuka dan kemudian akan ditutup pada umur 12-15 tahun. 14 5. Teknik Palatoplasty two-flap Diperkenalkan oleh Bardach dan Salyer (1984). Teknik ini mencakup pembuatan dua flap pedikel dengan dasarnya diposterior yang meluas sampai keseluruh bagian celah alveolar. Flap ini kemudian diputar dan dimajukan ke medial untuk memperbaiki kelainan. 14

27

Gambar 15: Palatoplasty two flap (dikutip dari kepustakaan 14)

Terapi bicara (speech therapy) diperlukan setelah operasi palatoraphy, untuk melatih bicara benar dan meminimalkan timbulnya suara sengau. Bila setelah palatoraphy dan terapi bicara masih terdapat suara sengau maka dilakukan pharyngoplasty untuk memperkecil suara nasal dan biasanya dilakukan pada usia 5-6 tahun. Pada usia anak 8-9 tahun ahli orthodontik memperbaiki lengkung alveolus sebagai persiapan tindakan alveolar bone graft dan usia 9-10 tahun spesialis bedah28

plastik melakukan operasi bone graft pada celah tulang alveolus seiring pertumbuhan gigi caninus. Evaluasi perkembangan selanjutnya, sering didapatkan hipoplasia pertumbuhan maksilla sehingga terjadi wajah cekung. Keadaan ini dapat dikoreksi dengan cara operasi advancement osteotomi Le Fort I pada usia 17 tahun dimana tulang-tulang Wajah telah berhenti pertumbuhannya.1,14 VIII. KOMPLIKASI Komplikasi dari celah bibir dan langit-langit bila tidak di operasi adalah secara fisik membuat kesulitan dalam makan dan minum karena daya hisap yang kurang maksimal dan banyak yang tumpah atau bocor ke hidung, gangguan kosmetik, gangguan bicara berupa suara sengau, retardasi mental, infeksi telinga tengah, gangguan pendengaran dan gangguan pertumbuhan gigi. Komplikasi yang dapat timbul pada operasi adalah perdarahan, obstruksi saluran pernapasan, infeksi, deviasi septim nasi dan terjadinya fistula. Perdarahan yang banyak jarang terjadi, tapi mungkin memerlukan operasi kembali untuk mengontrol perdarahan. Penyumbatan pernapasan juga jarang terjadi jika tidak ada perdarahan yang berlebihan tetapi dapat mengancam jiwa. Saluran harus dipantau secara hati-hati. Monitor saturasi O2 bisa digunakan di ruang perawatan atau pasien dapat di pantau dalam ruang ICU. Fistula palatum bisa ada karena celah asimptomatik atau menyebabkan gejala-gejala seperti masalah pengucapan dan kesulitan kebersihan gigi.14 IX. PROGNOSIS Bayi yang lahir dangan cleft palate mempunyai prognosis yang baik dan kurang lebih 80 % tetap memiliki suara yang normal. Belum ada yang tahu cara mencegah cleft29

tetapi perawatan antenatal penting untuk mengurangi, bahkan mencegah resiko kelainan ini. Prognosis operasi pasien cleft palate pada umumnya baik tergantung dari pengalaman dan metode yang digunakan dan ada atau tidaknya kmplikasi yang muncul akibat pembedahan.14 Meskipun telah dilakukan koreksi anatomis, anak tetap menderita gangguan bicara sehingga diperlukan terapi bicara yang bisa diperoleh di sekolah. Tetapi jika anak berbicara lambat atau berhati-hati maka biasanya mereka akan terdengar seperti anak normal.14

DAFTAR PUSTAKA1.

Marzoeki D, jailani M, Perdanakusuma. Teknik pembedahan celah bibir dan langitlangit. Jakarta; Sagung Seto, 2002, p. 1-8.30

2.

Stroustrup S, Estrof JA, Barnewolt CE,, Mulliken JB and Levine D. Prenatal Diagnosis of Cleft Lip and Cleft Palate Using MRI. [online]. 2004 [cited 2012 February 14]: [1 screens]. Available from: http://www.ajronline.org/misc/terms.shtml

3. 4.

Nawazir Bus-tami, Riswan Joni, Asril Zahari. Bibir Sumbing di Kabupaten 50 Kota dan Solok. Cermin Dunia Kedokteran : No. 120; 2007, p. 54-6. Richard a. Hopper, Court Cutting, and Barry Grayson. Cleft Lip and Palate. In: Charles H. Torner, editors. Grabb and Smiths Plastic Surgery Sixth Ed. Phyladelphia: Lippincott Williams & Wilkins, a Wolters Kluwer business; 2007. p.220-67. Anonymous. Celah bibir dan celah langit-langit. [online] 2011. [cited 2012 Feb 14]: [3 screens]. Available from: http://www.medicastore.com Agatha. Faktor Hereditas dan Kaitannya Dengan Aspek Biologi Molekuler Pada Kasus Cleft Lip and Palate (Labiognathopalatoschisis). [online]. 2009 April [cited 2012 February14]: [1screens].Availablefrom :http://agathariyadi.wordpress.com/author/agathariyadi/

5. 6.

7. 8.

Sadler, T.W. Langmans Medical Embryology. 8th edition. Montana: Twin Bridges; 2000. p. 392-7. M. Hanikeri, J. Savundra, D. Gillett, M. Walters, W. McBain. Antenatal Transabdominal Ultrasound Detection of Cleft Lip and Palate in Western Australia From 1996 to 2003. The Cleft Palate-Craniofacial Journal: Vol. 43, No. 1; 2006, p. 61-66. Farris FG, Arup KR. Cleft Lip and Palate. . [online]. 2004 March [cited 2012 February 17] : [1 screens]. Available from:http://www.answers.com/topic/cleft-lip

9.

10. Anonymous. Bibir sumbing: Penanganan Celah Bibir (Cleft Lips) Bibir sumbing (cheiloschisis) dan Celah Langit-langit (Cleft Palate/palatoschisis). [online] 2009. [cited 2012 Februari 14]. Available at http://Indonesia_ sehat.com 11. Karmacharya, J. Cleft Lip. [online] May 21 2009. [cited 2012 February 14]

Available at: http://emedicine.medscape.com/12. Patel, P. Craniofacial, Unilateral Cleft Lip Repair. [online] June 19 2009. . [cited

2012 February 14]. Available at http://emedicine.medscape.com

31

13. Tolarova MM. Cleft Lip And Palate. [online]. . [cited 2012 February 14] : [1

screens]. Available from: http://www.emedicine.com14. Alex Margulis. Cleft Palate. In: Kriger, Mark Sisco, editors. Practical Plastic

Surgery. Texas: Landes Bioscience; 2007, p. 348-356.

32