413CDK-194/ vol. 39 no. 6, th. 2012

TINJAUAN PUSTAKA

PENDAHULUANPurpura Henoch-Schönlein merupakan pe-nyakit autoimun (IgA mediated) berupa hiper-sensitivitas vaskulitis, paling sering ditemukan pada anak-anak. Merupakan sindrom klinis ke-lainan infl amasi vaskulitis generalisata pembu-luh darah kecil pada kulit, sendi, saluran cerna, dan ginjal, yang ditandai dengan lesi kulit spesifi k berupa purpura nontrombositopenik, artritis, artralgia, nyeri abdomen atau perdarah-an saluran cerna, dan kadang-kadang disertai nefritis atau hematuria.

EPIDEMIOLOGIRata-rata 14 kasus per 100.000 anak usia seko-lah; prevalensi tertinggi pada usia 2-11 tahun (75%); 27% kasus ditemukan pada dewasa, ja-rang ditemukan pada bayi. Lebih banyak pada anak laki-laki daripada anak perempuan (rasio 2 :1)

MORBIDITASUmumnya merupakan benign self-limited dis-order; < 5% kasus menjadi kronis; hanya < 1 % kasus berkembang menjadi gagal ginjal .

ETIOLOGISampai saat ini masih belum diketahui pasti; IgA diduga berperan penting, ditandai dengan peningkatan konsentrasi IgA serum, kompleks imun, dan deposit IgA pada dinding pembuluh darah dan mesangium ginjal (Gambar 1).

Gambar 1 Deposit IgA pada dinding pembuluh darah dan

mesangium ginjal

FAKTOR RISIKOBeberapa kondisi yang diduga berperan:• Setelah infeksi Streptococcus grup A (20-50%), Mycoplasma, virus Epstein Barr, virus Herpes Simplex, Parvovirus B19, Coxsackievi-rus, Adenovirus, measles, mumps.

• Vaksinasi (varicella, rubella, Hepatitis B)• Lingkungan: alergen makanan, obat-obat-an, pestisida, paparan terhadap dingin, gigit-an serangga.

GEJALA KLINISPada 1/2 - 2/3 kasus pada anak ditandai de-ngan infeksi saluran napas atas yang muncul 1-3 minggu sebelumnya berupa demam ri-ngan dan nyeri kepala.

Artralgia dan artritis ditemukan pada 68-75% kasus dan 25% nya merupakan keluhan pen-derita saat datang berobat. Timbul mendahului kelainan kulit (1-2 hari); terutama mengenai lutut dan pergelangan kaki, dapat pula me-ngenai pergelangan tangan, siku, dan persen-dian jari tangan. Sendi-sendi bengkak dan nyeri, bersifat sementara dan tidak menimbul-kan deformitas yang menetap.

Purpura Henoch-Schönlein Yuly

RS Karya Husada, Cikampek, Jawa Barat, Indonesia

ABSTRAKPurpura Henoch-Schönlein merupakan sindrom klinis akibat vaskulitis generalisata ditandai dengan lesi kulit spesifi k, paling sering ditemui pada anak-anak. Etiologinya belum dipastikan. Diagnosis berdasarkan gejala dan tanda klinis, dan biopsi. Pengobatan tidak ada yang spesifi k dengan prognosis yang umumnya baik.

Kata kunci: purpura Henoch-Schönlein, autoimun, vaskulitis generalisata

ABSTRACTHenoch-Schönlein purpura is a clinical syndrome with specifi c skin lesion caused by generalised vasculitis, mostly found in children. The etio-logy is uncertain. Diagnosis was based on clinical symptoms and signs, and biopsy. Treatment is not specifi c with generally good prognosis. Yuly. Henoch-Schönlein Purpura.

Key words: Henoch-Schönlein purpura, autoimmune, generalised vasculitis

Gambar 2 Macular rash

CDK-194_vol39_no6_th2012 ok.indd 413CDK-194_vol39_no6_th2012 ok.indd 413 6/8/2012 2:33:33 PM6/8/2012 2:33:33 PM

CDK-194/ vol. 39 no. 6, th. 2012414

TINJAUAN PUSTAKA

Kelainan kulit ditemukan pada 95-100% kasus, 50%nya merupakan keluhan penderita saat datang berobat; berupa macular rash simetris terutama di kulit yang sering terkena tekanan yaitu bagian belakang kaki, bokong, dan lengan sisi ulna. Dalam 24 jam makula berubah men-jadi lesi purpura, mula-mula berwarna merah, lambat laun berubah menjadi ungu, kemudian coklat kekuning-kuningan lalu menghilang; dapat timbul kembali kelainan kulit baru.

Kelainan kulit dapat pula ditemukan di wa-jah dan tubuh, dapat berupa lesi petekie dan ekimotik, dapat disertai rasa gatal (pruritic rash)

menetap, keluhan abdomen yang berat dan penurunan faktor XIII. Jarang terjadi oliguri dan hipertensi. Kelainan skrotum menyerupai testicular torsion; edema skrotum dapat terjadi pada awal penyakit (2-35%). Kelainan susunan saraf pusat dan paru-paru jarang terjadi.

DIAGNOSISA. Kriteria American College of Rheumato-

logy 1990:Bila memenuhi minimal 2 dari 4 gejala, yaitu:1. Palpable purpura non trombositopenia2. Onset gejala pertama < 20 tahun3. Bowel angina4. Pada biopsi ditemukan granulosit pada

dinding arteriol atau venula

B. Kriteria European League Against Rheu-matism (EULAR) 2006 dan Pediatric Rheu-matology Society (PreS) 2006

1. Palpable purpura harus ada2. Diikuti minimal satu gejala berikut: nyeri

perut difus, deposisi IgA yang predomi-nan (pada biopsi kulit), artritis akut dan kelainan ginjal (hematuria dan atau pro-teinuria)

DIAGNOSIS BANDINGDisseminated Intravascular Coagulation (DIC); endokarditis; pankreatitis; meningitis dan ensefalitis pada anak; torsi testis; purpura trombositopenik.

PEMERIKSAAN PENUNJANGDiagnosis Purpura Henoch-Schönlein ber-dasarkan gejala klinis, tidak ada pemeriksaan laboratorium yang spesifi k. Pemeriksaan darah tepi lengkap dapat menunjukkan leu-kositosis dengan eosinofi lia dan pergeseran hitung jenis ke kiri; jumlah trombosit normal atau meningkat, hal ini yang membedakan HSP dengan ITP (Idiopathic Thrombocytopenic Purpura). Laju endap darah dapat meningkat.

Kadar ureum dan kreatinin dapat mening-kat, menunjukkan kelainan fungsi ginjal atau dehidrasi. Pada 10-20% penderita ditemukan hematuri atau proteinuri. Ditemukan darah pada feses.

Dapat dilakukan pemeriksaan ultrasonografi abdomen untuk mendiagnosis intususepsi. Pemeriksaan Doppler atau radionuclide tes-ticular scan menunjukkan aliran darah normal atau meningkat, hal ini yang membedakan HSP dengan torsi testis.

Pada biopsi lesi kulit ditemukan vaskulitis leu-kositoklastik. Imunofl uoresensi menunjukkan adanya deposit IgA dan komplemen di din-ding pembuluh darah (gambar 4).

Gambar 4 gambaran imunofl uoresensi pembuluh darah

TATA LAKSANAPada dasarnya tidak ada pengobatan spesifi k untuk HSP.

Untuk mengurangi nyeri dapat diberikan golongan NSAIDs seperti ibuprofen atau parasetamol 10 mg/kgBB. Jika terjadi edema dilakukan elevasi tungkai. Beri diet lunak se-lama terdapat keluhan perut seperti muntah dan nyeri perut.

Pertimbangkan pemberian kortikosteroid pada kondisi sangat berat seperti sindrom nefrotik menetap, edema, perdarahan salu-ran cerna, nyeri abdomen berat, keterlibatan susunan saraf pusat dan paru. Lama pembe-rian berbeda-beda, Faedda menggunakan metilprednisolon 250-750 mg/hari/iv selama 3-7 hari dikombinasikan dengan siklofosfamid 100-200 mg/hari untuk fase akut HSP yang berat; dilanjutkan dengan prednison oral 100-200 mg selang sehari dan siklofosfamid 100-200 mg/hari selama 30-75 hari sebelum siklofosfamid dihentikan langsung dan taper-ing off steroid hingga 6 bulan.

Penderita dengan nyeri perut hebat, perdarah-an saluran cerna atau penurunan fungsi ginjal, memerlukan perawatan di rumah sakit.

PROGNOSISPrognosis baik pada sebagian besar kasus, sembuh pada 94% kasus anak-anak dan 89% kasus dewasa (beberapa kasus memerlu-kan terapi tambahan). Rekurensi dapat ter-jadi pada 10-20% kasus, umumnya pada anak yang lebih besar dan dewasa; < 5% penderita berkembang menjadi HSP kronis. Keluhan nye-ri perut pada sebagian besar penderita bia-sanya sembuh spontan dalam 72 jam.

Gambar 3 Pruritic rash

Keluhan perut ditemukan pada 35-85% kasus; biasanya timbul sesudah kelainan kulit (1-4 minggu sesudah onset). Nyeri perut dapat berupa kolik abdomen di periumbilikal, di-sertai mual dan muntah (85%). Pada 2-3% ka-sus dapat ditemukan intususepsi ileoilial atau ileokolonal. Diare berdarah dapat menyertai pruritic rash. Pada 20-50% kasus ditemukan angioedema wajah (kelopak mata, bibir) dan ekstremitas (punggung tangan dan kaki)

Kelainan ginjal ditemukan pada 50% kasus anak yang lebih besar dan 25 % ditemukan pada anak usia < 2 tahun; < 1 % berkembang menjadi gagal ginjal. Biasanya terjadi setelah 3 bulan onset penyakit atau 1 bulan setelah onset ruam kulit. Adanya kelainana kulit yang persis-ten sampai 2-3 bulan biasanya berhubungan dengan nefropati atau penyakit ginjal berat. Mungkin ditemukan hematuri dengan pro-teinuri derajat ringan sampai berat; dapat ter-jadi sindrom nefrotik. Risiko nefritis meningkat pada usia onset di atas 7 tahun, lesi purpura

CDK-194_vol39_no6_th2012 ok.indd 414CDK-194_vol39_no6_th2012 ok.indd 414 6/8/2012 2:33:34 PM6/8/2012 2:33:34 PM

415CDK-194/ vol. 39 no. 6, th. 2012

TINJAUAN PUSTAKA

DAFTAR PUSTAKA

1. Cassidy JT, Petty RE. Leukocytoclastic vasculitis: Henoch-Schönlein purpura. In: Cassidy JT, Petty RE,Laxer RM,dkk.Textbook of Pediatrics Rheumatology 5th ed. Philadelphia: Elsevier Saun-

ders, 2005; 496-501.

2. Mills JA, Michel BA, Bloch DA, Calabrese LH, Hunder GG, Arend WP, et al. The American College of Rheumatology 1990 Criteria for the Classifi cation of Henoch-Schönlein purpura. Arthritis

Rheum. 1990; 33:1114-21.

3. Soepriadi M,Setiawan B.Henoch Schonlein purpura.Pedoman diagnosis dan terapi ilmu kesehatan anak.edisi ke-3.Bandung:Bagian IKA FK Unpad,2005; 167-9.

4. http://emedicine.medscape.com/article/780452

5. http://www.patient.co.uk/doctor/Henoch-Schönlein-Purpura-(HSP).htm

6. http://www.rheumatology.org/publications/classifi cation/hsp.asp

7. http://www.kidneypathology.com/English%20version/IgA_Nephropathy.html

CDK-194_vol39_no6_th2012 ok.indd 415CDK-194_vol39_no6_th2012 ok.indd 415 6/8/2012 2:33:35 PM6/8/2012 2:33:35 PM