Kanker Tiroid

PRESENTASI KASUSTUMOR JARINGAN LUNAK

PEMBIMBING:dr. R. Yohana, SpB(K)Onk

OLEH :

dr. Nurul Siti Mardiah

SUB BAGIAN ONKOLOGI KEPALA LEHER UPF ILMU BEDAHFAKULTAS KEDOKTERANUNIVERSITAS PADJADJARANBANDUNG 2015

I. Identitas :Nama: Ny. JUmur: 62 tahunAlamat: IndramayuPekerjaan: buruhPendidikan: SD

II. Anamnesis :Keluhan Utama : benjolan di paha kananAnamnesis Khusus : Sejak 4 tahun yang lalu pasien mengeluh timbul benjolan yang muncul di bawah kulit pada tungkai bawah kanan, sebesar kelereng kemudian membesar sampai saat ini sebesar jeruk bali. Benjolan tidak dirasakan nyeri. Kulit di atas benjolan masih baik dengan luka bekas operasi kering. Sekitar 1 bulan terakhir benjolan mulai dirasakan sakit terutama bila berjalan.Penderita tidak mengeluhkan adanya benjolan di tempat lain termasuk di lipat paha sebelah kanan. Riwayat trauma (-)Penderita tidak mengeluhkan sesak nafas, batuk darah, perut terasa penuh, ataupun nyeri tulang.Riwayat operasi 6 bulan lalu di RS Betamedika. Benjolan diangkat semua tetapi sebulan kemudian benjolan muncul kembali di tempat yang sama dan tumbuh lebih cepat.

III. Pemeriksaan Fisik

Status GeneralisKU : Baik, kesadaran Compos mentisT : 120/70 mmHgN: 78x/menitR: 18 x/menitS: afebrisKonjungtiva tidak anemis, sclera tidak ikterikToraks : Bentuk dan gerak simetris, VBS ki=kaJantung : Bunyi jantung I dan II murni reguler, murmur (-), gallop (-)Abdomen : Datar, Lembut, BU(+)N, hepar dan lien tidak teraba.Ekstremitas : lihat status lokalis

Status Lokalisa/r femur sin : Inspeksi : Tampak massa ukuran 20x20x10 cm, venektasi (-),hiperemis (-), luka (-), luka bekas operasi(+), oedem pitting (+) Palpasi : teraba massa ukuran 20x20x10 cm, mobile, konsistensi keras-kenyal, permukaan tidak rata, batas tidak tegas, NT (+) Pergerakan: terbatas karena nyeri

FOTO KLINIS

IV. RESUMESeorang laki-laki usia 62 tahun datang dengan keluhan utama benjolan pada tungkai kiri yang tidak nyeri sejak 1 th SMRS. Awalnya sebesar telur ayam kemudian membesar hingga sebesar jeruk bali dan membesar dengan perkiraan tumor doubling time kasar: 36,5 hari. Kulit di atas benjolan baik. Saat ini benjolan mulai dirasakan nyeri. Keluhan tentang metastasis kgb regional (-), metastasis jauh (-)

PA no. SO 150070 :Pleiomorfic Liposarcoma

Pemeriksaan Fisik:Didapatkan status generalis dalam batas normal.Status lokalisa/r femur dextra :Inspeksi : Tampak massa ukuran 20x20x10 cm, venektasi (-), hiperemis (-), luka (-), luka bekas operasi(+), oedem pitting (+)Palpasi : teraba massa ukuran 20x20x10 cm, mobile, konsistensi keras-kenyal, permukaan tidak rata, batas tidak tegas, NT (+)Pergerakan: terbatas karena nyeriV. Diagnosis banding Residif Pleiomorfic Liposarcoma a/r femur dextra 1/3 distal (aspek medial) yang belum menginfiltrasi tulang, belum metastasis ke KGB regional (inguinal dextra), metastasis jauh belum diketahui (T2bN0MxGx) + suspek paraneoplastic syndrome Tumor ganas jaringan lunak a/r femur dextra 1/3 distal (aspek medial) yang belum menginfiltrasi tulang, belum metastasis ke KGB regional (inguinal dextra), metastasis jauh belum diketahui (T2bN0MxGx) suspek Malignan fibrous hystiocytoma + suspek paraneoplastic syndrome Tumor ganas jaringan lunak a/r femur dextra 1/3 distal (aspek medial) yang belum menginfiltrasi tulang, belum metastasis ke KGB regional (inguinal dextra), metastasis jauh belum diketahui (T2bN0MxGx) suspek Fibrosarcoma + suspek paraneoplastic syndrome

VI. Rencana Pemeriksaan Penunjang1. Ro femur AP dan lateral2. CT-scan massa3. Ro thorax PA

VII. Hasil Pemeriksaan Penunjang1. tidak tampak gambaran osteolitik2. Massa jaringan lunak di daerah femur dextra yang mengobliterasi m.vactus intermedius, m.adductor longus, m.adductor magnus, m.semimembranosus, m.semitendinosus serta mendesak arteri dan ven femoralis ke anterolteral sugestif MFH reccurent3. Tidak tampak metastasis intra pulmonal

VIII. Diagnosis Klinis OnkologisResidif Pleiomorfic Liposarcoma a/r femur dextra 1/3 distal (aspek medial) yang belum menginfiltrasi tulang, belum metastasis ke KGB regional (inguinal dextra), metastasis jauh belum diketahui (T2bN0MxGx) + suspek paraneoplastic syndrome

IX. Rencana terapiKemoterapi neoadjuvant + k c+ radiasi eksterna

X. PrognosisAd vitam: dubia ad bonamAd functionam: ad malam

TINJAUAN PUSTAKATUMOR JARINGAN LUNAK

PENDAHULUAN

Istilah jaringan lunak diartikan jaringan non epitelial yang berada di luar rangka (skelet), tidak termasuk retikuloendothelial system, glia, dan jaringan penunjang organ. Yang mewakili adalah otot-otot lurik, lemak dan jaringan fibrous. Berdasarkan hasil kesepakatan, termasuk jaringan lunak adalah sistem saraf perifer karena tumor yang berasal dari saraf karena tumor yang berasal dari jaringan saraf akan muncul sebagai massa jaringan lunak dan akan menimbulkan masalah yang mirip pada diferensial diagnosis dan terapi. Secara embriologik berasal dari mesoderm. Proses keganasan yang berasal dari mesenkhim disebut sarkoma, dengan pengecualian tumor yang tumbuh dari sel-sel Schwann karena secara morfologik dan klinik mempunyai persamaan dengan tumor ganas jaringan lunak maka digolongkan ke dalam sarcoma pula.

INSIDENSI

Tumor jaringan lunak yang jinak jauh melebihi jumlah tumor jaringan lunak ganas. Sarcoma jaringan lunak jika dibandingkan dengan karsinoma dan neoplasma lain, sangat jarang (< 1%) dengan total kasus baru pada tahun 2006 adalah sekitar 9500 orang di Amerika. Sarcoma jaringan lunak dapat muncul dibagian tubuh manapun, namun terutama pada otot ekstremitas yang besar, dinding dada, mediastinum, dan retroperitoneum. Seperti pada karsinoma, lebih banyak mengenai usia yang lebih lanjut. 15 % mengenai anak usia < 15 tahun dan 40% mengenai orang usia >55 tahun.

Sarcoma jaringan lunak muncul lebih banyak pada pria, namun jenis kelamin dan umur tergantung pada jenis tipe histopatologi. Sebagai contoh, embrional rhabdomiosarcoma muncul hamper selalu pada orang muda, dimana sarcoma pleomorfik undifferentiated (malignant fibrous histiocytoma) adalah tumor yang predominan pada usia tua dan sangat jarang pada anak usia dibawah 10 tahun.

Sarkoma jaringan lunak dapat terjadi di seluruh tubuh dan mencakup lebih dari 50 histiotipe (table 35-1). Kebanyakan sarkoma jaringan lunak primer berasal dari ekstremitas (59%); kemudian tempat yang juga umum terjadi adalah pada batang tubuh (19%) dan kepala dan leher (9%). 3 tipe histologis sarkoma jaringan lunak yang terbanyak pada dewasa (tidak meliputi sarkoma Kaposi) adalah histiositoma fibrous ganas (28%), leilomyosarkoma (12%), liposarkoma (15%), synovial sarkoma (10%) dan tumor-tumor selubung saraf perifer ganas (6%). 4,5 rhabdomyosarkoma merupakan sarkoma jaringan lunak terbanyak yang biasa terjadi pada anak-anak

PATOGENESIS

Tidak banyak yang diketahui mengenai epidemiologi ataupun faktor penyebab yang berperan pada pasien dengan tumor ganas jaringan lunak.

Sejumlah penyakit genetik dihubungakan dengan perkembangan tumor jaringan lunak. Terdapat kecenderungan frekuensi yang meningkat pada pasien-pasien dengan penyakit yang diturunkan secara genetik seperti neurofibromatosis 1 dan 2, poliposis intestinalis / sindrom Gardner adalah contoh klasik penyakit genetic yang berhubungan dengan tumor jaringan lunak.

Trauma seringkali dihubungkan dengan perkembangan sarkoma. Namun masih belum dapat diterangkan hubungan trauma dengan sarcoma. Pernah dilaporkan sarcoma jaringan lunak yang muncul dari jaringan parut bekas operasi, cedera termal atau kimiawi, tempat fraktur, dekat tempat implant baik plastic maupun metal. Biasanya hal ini membutuhkan waktu yang lama.

Karsinogen lingkungan telah banyak dihubungkan dengan perkembangan sarcoma, namun peranannya belum di eksplorasi lebih lanjut. Asbes, adalah karsinogen lingkungan yang paling dikenal. Paparan terhadap substansi ini terutama pada bentuk crocidolite atau chrysotile, muncul pada pekerja tambang atau pada pekerja yang berhubungan dengan pemakaian asbes, biasanya partikel asbes diinhalasi sebagai partikel mikroskopik, mencapai parenkim paru, dan permukaan pleura. Setelah beberapa tahun akan berhubungan dengan mesotelioma pleura dan peritoneum atau kanker paru. Faktor resiko yang penting adalah intensitas dan durasi dari paparan asbes, tipe asbes dan diameter serat submikroskopik. Zat kimia yang perlu diperhatikan adalah asam fenoksi-asetat (sejenis herbisida) dan khlorofenol (zat pengawet kayu) dan kontaminannya seperti 2,3,7,8-tetrachlorodibenzopara-dioxin (dioxin) telah dihubungkan dengan sarkoma. Eksposure terhadap zat-zat tersebut meningkatkan resiko hingga 6 kali lipat. Vinil chloride jelas berhubungan dengan terjadinya hepatic angiosarcoma.

Paparan radiasi juga telah dihubungkan dengan sarcoma. Namun mengingat tingginya frekuensi radioterapi, sarcoma jaringan lunak yang diinduksi radiasi cukup jarang. Insidensi sekitar 0,03-0,8%. Sarcoma tersering yang diinduksi oleh radiasi adalah pleomorphic undifferentiated sarcoma (malignant fibrous histiocytoma) sekitar 70%. Diikuti oleh osteosarcoma, fibrosarcoma, malignant peripheral nerve sheat tumor, chondrosarcoma dan angiosarcoma. Sayangnya kebanyakan dari sarcoma post radiasi adalah lesi high gade dan datang pada keadaan stadium yang telah lanjut sehingga angka keselamatannya buruk.

Jumlah dosis radiasi yang dibutuhkan untuk menyebabkan sarcoma post radiasi adalah dosis total 5000 cGy atau lebih. Mutasi dari gen p53 terlibat pada pathogenesis dari tumor ini.

Virus onkogenik perannya masih belum jelas, namun ada bukti kuat dimana human herpes virus 8 (HHV8) adalah agen penyebab dari sarcoma Kaposi. Kemudian ada juga literature yang menyebutkan Epstein-Barr virus berperan dalam pathogenesis sarcoma otot polos pada pasien dengan imunodefisiensi.

Faktor imunologis seperti yang telah dijelaskan di atas, terutama berperan pada terjadinya sarcoma otot polos. Sebagai tambahan, imunodefisiensi regional yang didapat mungkin merupakan mekanisme yang mendasari perkembangan dari angiosarkoma yang sangat jarang pada keadaan dari kronik limfedema, sekunder akibat mastektomi radikal (sindrom Stewart-Treves) atau congenital atau kondisi infeksius.

Perangai Biologis SJL.

SJL membentuk suatu masa tumor yang padat dan tumbuh secara sentrifugal dengan lesi yang paling perifer terdiri dari sel yang kurang matur. SJL tumbuh secara lokal mengikuti batas batas anatomis. Pada bagian pinggir terdapat pseudokapsul yang merupakan suatu kapsul palsu akibat penekanan sel normal oleh jaringan tumor. Pseudokapsul juga disebut zona reaktif, terdiri dari sel normal, sel tumor, jaringan inflamasi dan daerah fibrovaskular. Ketebalan zona reaktif ini bervariasi tergantung pada jenis dan gradasi sarkoma. SJL high grade akan memiliki batas zona reaktif yang kabur. SJL dapat menembus pseudokapsul pada satu kompartemen dan membentuk suatu metastasis lokal dalam satu kompartemen yang disebut dengan skip metastasis. Skip metastasis merupakan lokoregional metastasis dan tidak melalui peredaran darah. Fenomena ini menimbulkan rekurensi lokal jika dilakukan eksisi luas saja. Skip metastasis terutama terjadi pada SJL " high grade ".

Secara umum SJL tumbuh mengikuti barier natural yang paling rendah resistensinya yaitu mengikuti kompartemen dimana tumbuh pertama kali. Pada stadium akhir baru sarkoma akan menembus kompartemen. Pada kasus tertentu SJL dapat tumbuh diantara 2 kompartemen yang disebut dengan ekstrakompartemen.

KLASIFIKASI PATOLOGIK

Secara patologik dari jaringan lunak ada yang tergolong betul-betul jinak, ada yang walaupun jinak tapi mempunyai sifat melakukan invasi ke jaringan sekitarnya sehingga secara morfologik mirip sarkoma dan pada terapinya memerlukan tindakan yang lebih cermat (misalnya tumor desmoid atau aggressive fibromatosis), ada pula kelainan non-neoplasma yang sangat mirip suatu keganasan yaitu myositis ossificans yang merupakan reaksi terhadap trauma dimana secara histopatologik ditemukan mitosis dalam jumlah yang banyak sehingga seringkali sukar membedakannya dari yang ganas.

Klasifikasi yang banyak dipakai saat ini mirip namun tidak sama dengan klasifikasi dari WHO tahun 2002, merupakan suatu usaha kolektif dari para pathologist di seluruh dunia. Klasifikasi ini membagi jenis tumor berdasarkan kategori histologis. Tiap kategori dibagi lagi menjadi benign dan maligna. Sebagai tambahan ada yang disebut intermediate (borderline atau potensial maligna rendah), yaitu tumor dengan tingkat rekurensi yang tinggi namun memiliki resiko metastasis yang kecil.

DIAGNOSTIK

Tumor ganas jaringan lunak (sarkoma) seringkali timbul berupa benjolan yang asimptomatik. Hal ini disebabkan karena tumor ini tumbuh di dalam jaringan yang mudah ditekan dan seringkali jauh dari alat-alat vital sehingga keluhan yang dikemukakan oleh pasien biasanya tidak seberapa sampai tumor ini mencapai ukuran tertentu tergantung dari di mana letak anatomisnya, misalnya untuk tumor di daerah paha atau pinggul 8-15 cm, pergelangan tangan 3-4 cm dan hanya 0,5-1 cm untuk tumor di jari tangan atau kaki. Gejala yang timbul umumnya disebabkan oleh karena tekanan atau tarikan terhadap syaraf yang berdekatan atau terhadap otot. Tidak ada tanda-tanda klinis yang khas untuk membedakan mana yang ganas dan mana yang jinak, oleh karena itu setiap benjolan/tumor jaringan lunak harus dibiopsi. Kadang-kadang suatu tumor yang lunak yang secara klinis diduga suatu lipoma karena letaknya di daerah subcutan, setelah mendapat hasil pemeriksaan histopatologik kita akan tercengang karena ternyata suatu proses yang ganas. Pertimbangan untuk membiarkan suatu tumor jaringan lunak hanya dibenarkan bila benjolan tersebut telah lama ada jauh sebelum pasien memeriksakan diri.

Biopsi sebelum terapi tumor primer sangat penting. Jenis biopsi terpilih adalah yang minimal invasif namun dapat dilakukan penilaian histopatologi secara menyeluruh termasuk grading. Karena grading berhubungan dengan pilihan terapi. Percutaneus core needle biopsi (CNB) menyediakan jaringan diagnostik yang memuaskan untuk kebanyakan sarkoma jaringan lunak (SJL). Biopsi insisi kadang diperlukan pada neoplasma yang tidak dapat dinilai dengan CNB. Namun tehnik ini memiliki morbiditas yaitu resiko anestesi, perdarahan, penyembuhan luka. Biopsi eksisi dilakukan pada pasien yang sesuai yaitu pasien dengan neoplasma superfisial yang kecil dan terletak pada daerah dengan morbiditas minimal (ekstremitas atau dinding tubuh). Fine needle aspiration (FNA) hanya dilakukan pada kasus-kasus rekuren. Karena membutuhkan ahli sitologi berpengalaman dan tidak dapat menentukan subtipe dan grading tumor primer. Pemeriksaan klinis tetap memegang peranan dalam menentukan ukuran tumor, perlekatan terhadap jaringan sekitarnya, memperbandingkan keadaan lesi sesudah dengan sebelum biopsi, bagaimana fungsi anggota yang bersangkutan, dan adakah kelainan yang diakibatkan oleh tumor tersebut.

Pencitraan

Pencitraan diagnostik sebelum pengobatan memiliki beberapa tujuan; menentukan perluasan lokal suatu tumor, dapat digunakan untuk menentukan stadium penyakit keganasan, membantu prosedur biopsi perkutaneus, dan menolong dalam mendiagnosis suatu tumor-tumor jaringan lunak (jinak vs ganas atau gradasi rendah vs gradasi tinggi). Mempelajari pencitraan juga penting dalam memonitor perubahan tumor setelah terapi terutama kemoterapi preoperatif ataupun terapi radiasi serta dalam mendeteksi rekurensi setelah reseksi bedah.

Radiografi menyediakan informasi yang berguna pada tumor-tumor primer tulang tetapi radiografi tidak berguna dalam mengevaluasi sarkoma jaringan lunak pada ekstremitas kecuali kalau dicurigai melibatkan jaringan tulang di bawahnya yang berdekatan dengan tumor jaringan lunak. Radiografi dada harus dilakukan pada pasien-pasien sarkoma primer untuk menilai metastasis pada paru-paru. Untuk pasien-pasien dengan lesi-lesi gradasi tinggi atau tumor-tumor > 5 cm (T2) CT scan dada harus dipertimbangkan.

CT scan adalah teknik yang lebih dipilih untuk mengevaluasi sarkoma peritoneal, sedangkan MRI sering dipilih untuk sarkoma jaringan lunak pada ekstremitas. keduanya, baik USG maupun CT scan dapat membantu dalam biopsi aspirasi jarum halus untuk diagnosis awal ataupun saat rekuren.

Ultrasonografi

USG mungkin memiliki suatu peran diagnostik untuk pasien-pasien yang tidak dapat menjalani MRI. USG dapat juga menjadi lebih berguna untuk dibanding MRI ketika gambarannya tidak jelas dan untuk menggambarkan struktur vaskuler yang berdekatan.

COMPUTED TOMOGRAPHY

CT bisa menilai suatu tumor jaringan lunak sebesar apa dan juga menilai batas tumor dengan organ vital. CT adalah suatu teknik yang lebih akurat untuk mengevaluasi sarkoma retroperitoneal. teknik CT sekarang dapat memberikan gambaran yang detail abdomen dan struktur vaskuler secara dalam. Untuk sarkoma pada ekstremitas, CT sangat berguna jika MRI tidak tersedia atau tidak dapat digunakan. CT abdomen dan pelvis harus dilakukan jika hasil histologi suatu sarkoma ekstremitas menunjukkan adanya suatu myxoid liposarkoma karena subtipe ini dapat bermetastasis ke abdomen.

MAGNETIC RESONANCE IMAGING

MRI dapat menilai otot-otot dan membedakan tulang, struktur vaskuler dan tumor. Potongan sagital dan koronal dapat menilai kumpulan anatomi dalam tiga dimensi. Sarkoma jaringan lunak pada ekstremitas terlihat sebagai suatu massa heterogen pada MRI. Sinyalnya seimbang atau sedikit lebih tinggi daripada sinyal pada gambaran T1-weighted otot skeletal yang berdekatan. Dan heterogen dan tinggi pada gambaran T2-weighted. Perubahan hemoragik, kistik atau nekrotik dapat terlihat pada tumor. Teknik MRI khas, termasuk magnetic resonance angiography dapat dilakukan jika struktur vaskuler yang bersebelahan terpisah.

MRI telah menggantikan CT sebagai teknik pilihan pencitraan untuk mengevaluasi sarkoma jaringan lunak pada ekstremitas. MRI juga berguna untuk menilai rekurensi tumor setelah pembedahan. Suatu gambaran dasar biasanya diambil 3 bulan setelah pembedahan. Beberapa klinisi percaya bahwa pengambilan gambar di tempat tumor ekstremitas primer secara rutin tidak perlu dilakukan pada pasien-pasien yang tidak merasakan gejala, walaupun klinisi yang lain mengatakan bahwa pengambilan gambar setiap enam bulan selama 2 tahun pertama, menyebutkan kesulitan dalam mendeteksi dini rekurensi yang ditakuti, pada jaringan yang disinari.

PENYEBARANPrognosa yang jelek pada pasien-pasien sarkoma disebabkan oleh karena tumor ini dengan cepat mengadakan invasi agresif ke jaringan sekitarnya dan mengadakan penyebaran dini (early dissemination) secara hematogen ke paru-paru. Tumor ganas jaringan lunak mempunyai kecenderungan untuk mengadakan invasi agresif ke jaringan sekitarnya seperti : Sepanjang jalur syaraf Sepanjang bundel otot Sepanjang perbatasan fascia Sepanjang pembuluh darahTidak jarang terjadi rekurensi sejauh 12 inci (30 cm) dari pinggir tumor yang terlihat secara makroskopik.Metastasis ke nodus limfatikus pada sarkoma jaringan lunak jarang; kurang dari 5% bermanifestasi penyebaran ke nodus. 42 sedikit histologik subtipe, termasuk rhabdomyosarkoma, synovial sarcoma, sarkoma epiteloid, malignant fibrous histiocytoma, angiosarcoma dan clear cell sarcoma mempunyai insidensi lebih tinggi dalam penyebaran ke nodus. Metastase ke nodus limfatikus dianggap sebagai stadium IV.

PROGNOSIS

Prognosa selain ditentukan oleh grading histologik, juga ditentukan oleh : Letak tumor, lebih proksimal dari anggota badan lebih jelek prognosanya. Ukuran dan pola penyebaran lokal. Penyebaran ke kelenjar getah bening regional.

Ada normogram untuk menilai skoring dari SJL untuk menentukan prognosis

STAGING PADA SARKOMA

Faktor yang paling menentukan dalam prognosa adalah derajat pemeriksaan histopatologiknya (histologic grade). Menurut beberapa patologist asal sel (histogenic cell) juga mempunyai peranan dalam menentukan prognosa tadi.Staging suatu sarkoma ditentukan menurut TNMG : T:Ukuran tumor N:Kelenjar getah bening regional M:Metastasis jauh G:Grading pemeriksaan histologikUmumnya suatu sarkoma jarang mengadakan metastasis ke kelenjar getah bening, hanya 5 % yang bermetastasis ke kgb (sarkoma sinovial dan rabdomiosarkoma persentasenya lebih besar).

STADIUM KLINIKBerdasarkan UICC dan AJCC 2002T Primary tumorT0No evidence of primary tumorT1Tumor 5 cm in greatest dimensionT2a Superficial tumorT2b Deep tumorN Regional lymph nodesN0No regional lymph node metastasisN1Regional lymph node metastasisM Distant metastasisM0No distant metastasisM1Distant metastasis

G Histopathologic gradeLow gradeHigh grade

Stage Grouping (TNM System 6th edition, 2002)Stage IALow gradeT1aN0M0Low gradeT1bN0M0Stage IBLow gradeT2aN0M0Low gradeT2bN0M0Stage IIAHigh gradeT1aN0M0High gradeT1bN0M0Stage IIBHigh gradeT2aN0M0Stage IIIHigh gradeT2bN0M0Stage IVAnyAny TN1M0AnyAnyTAnyNM1

PENGOBATAN SARKOMA JARINGAN LUNAK

Pengelolaan modern untuk penyakit ini adalah dengan pendekatan (approach) yang multidispliner. Adanya keinginan untuk menyelamatkan anggota badan yang terkena membuahkan pemberian adjuvant radioterapi dan adjuvant kemoterapi dalam menangani tumor ganas jaringan lunak ini. Kepentingan pemberian terapi kombinasi ternyata memberikan hasil yang lebih baik bagi penderita.

PEMBEDAHAN

Untuk memberikan gambaran yang jelas dalam pembedahan tumor jaringan lunak, baiklah kita simak istilah-istilah di bawah ini :1. Biopsi insisional, ialah tindakan pembedahan dengan maksud untuk mengambil sebagian tumor dengan melakukan insisi langsung melalui kapsel tumor. Cara ini dimaksudkan hanya untuk kepentingan diagnosa saja.2. Biopsi eksisional, ialah cara pembedahan dimana seluruh tumor berikut pseudocapsulenya diangkat. Dengan cara ini maka secara mikroskopik sel-sel tumor ganas masih eksisi di daerah sekitarnya.3. Eksisi luas, adalah pengangkatan tumor beserta jaringan normal sekitarnya dalam satu kesatuan. Cara ini belum menjamin pengangkatan total seluruh sel tumor.4. Reseksi lokal yang radikal, adalah pengangkatan tumor dalam kompartemen anatomik yang dihuni/ditempati tumor. Di sini turut diangkat paling sedikit satu struktur anatomi yang tidak terkena dalam semua jurusan. Jaringan yang diangkat disini meliputi semua otot-otot dari origo sampai insertionya, tulang ataupun sendi yang terdapat dalam kompartemen tersebut. Dengan cara ini mungkin proses amputasi walaupun cara yang tidak ablatif mungkin masih bisa dilakukan.

Ekstremitas

Pengelolaan tumor ganas jaringan lunak pada ekstremitas adalah sebagai berikut :1. Amputasi kaki. Amputasi kaki yang biasa dilakukan untuk keadaan lesi iskemik tidak mempunyai tempat dalam pengobatan sarkoma kaki. 2. Amputasi bawah lutut (below knee amputation). Jenis amputasi ini merupakan terapi yang paling cocok untuk sarkoma yang terletak di kaki.3. Amputasi di atas lutut (above knee amputation). Cara ini dilakukan untuk tumor ganas jaringan lunak yang terletak di bawah lutut (di tungkai bawah).4. Disartikulasi panggul (hip disarticulation). Jenis amputasi ini dipakai untuk lesi ganas di sebelah distal dari pertengahan paha.5. Hemipalvectomy. Pembedahan ini dilakukan untuk terapi lesi pada bagian proksimal paha.6. Modified hemipalvectomy. Dalam operasi ini ala ossis IIII dipertahankan.7. Extended hemipalvectomy. Hal ini dilakukan untuk kelainan yang berada di daerah panggul.8. Amputasi pada lengan dikerjakan sebagai berikut : Amputasi di bawah sikut dikerjakan untuk proses keganasan pada tangan atau pergelangan tangan. Amputasi di atas sikut untuk keganasan yang berada di lengan bawah. Disartikulasi bahu dilakukan untuk kelainan/keganasan di daerah sikut di lengan atas bagian distal. Forequarter amputation untuk lesi di bagian proksimal lengan atas atau di daerah bahu, dalam operasi ini clavicula dan scapula turut diangkat.

Pembedahan yang non-amputatif (limb salvage/limb sparring) adalah sebagai berikut :1. Muscle group excision. Dalam operasi ini satu group otot dieksisi mulai dari origo sampai insertionya, termasuk pembuluh darah, lemak dan syaraf yang ada dalam daerah tersebut.2. Compartmental excision. Dalam operasi ini tumor berikut bangunan (semua jaringan) yang berada dalam satu kompartemen yang dibatasi fascia diangkat semuanya. Cara ini dikerjakan berdasarkan pertimbangan bahwa sarkoma biasanya tidak sampai menembus fascia.

Sarkoma pada badan

Pengelolaan sarkoma pada badan prinsipnya sama yaitu mengangkat tumor bersama jaringan sekitarnya. Radiasi kadangkala perlu dipertimbangkan sesudah dilakukan pembedahan untuk high grade sarkoma.

RADIOTERAPITerapi radiasi merupakan salah satu cara yang cukup ampuh dalam pengobatan sarkoma. Biasanya dilaksanakan secara kombinasi bersama pembedahan (radiasi pasca bedah = post operative radiation). Radiasi dapat berupa external beam radiotherapy (EBRT) dan Brachytherapy (BRT). Belum ada penelitian yang membandingkan hasil diantar keduanya. EBRT adalah terapi radiasi yang paling banyak digunakan, pengadaan dan penggunaannya relative lebih mudah dan dapat dilakukan oleh semua radiasi onkologis. Biasanya menggunakan dosis terfraksinasi 1,8-2,0 Gy (senin-jumat) hingga dosis total 50 Gy (Dosis pre-op diberikan sampai 5 minggu). Atau dosis post-op (60-66 Gy) diberikan dalam 6,5 minggu.

Sebaliknya, BRT hanya terdapat pada pusat-pusat tertentu, dan hanya dapat dilakukan oleh ahli radiasi onkologis yang sudah terlatih. Dan harus memiliki fasilitas penyimpanan dan penangangan radioisotope aktif. Keunggulannya adalah durasi pengobatan yang lebih sebentar (4-6 hari), lebih murah, dapat diberikan bersamaan dengan terapi sistemik, jaringan yang terpapar lebih kecil.

BRT juga memiliki keuntungan pada situasi dimana toleransi jaringan normal terhadap EBRT telah terganggu seperti: pada pemberian radiasi tambahan pada pasien post operatif yang telah menerima radioterapi sebelumnya, atau radiasi untuk rekurensi local pada lapangan yang telah dilakukan radiasi sebelumnya. Kelemahan dari BRT ini adalah hanya dapat digunakan pada tipe tumor dengan gradasi tinggi. Pada tumor dengan gradasi rendah, BRT tampak tidak efektif.

KEMOTERAPI

Pada jenis sarkoma yang high grade seringkali terjadi kekambuhan setelah dilakukan pembedahan disertai ataupun tanpa radiasi, oleh karena itu dipertimbangkan pemberian kemoterapi adjuvant.Obat-obat kemoterapi yang biasa dipergunakan pada sarkoma adalah : Doxorubicin (adriamycin) Actinomycin-D (=dactinomycin, cosmagen) Dacarbazine ifafosfamide 5-fluorouracyl methotrexate cis-platinum vincristine

pemberian kemoterapi post operasi ini meningkatkan disease free survival 10 tahun dari 45% menjadi 55%. Local disease free survival 10 tahun juga meningkat dari 75% menjadi 81%. Survival secara keseluruhan meningkat 7%. Setelah melalui berbagai penelitian, EORTC pada Desember 2003 menetapkan penggunaan kemoterapi pada sarcoma jaringan lunak dengan menggunakan doxorubicin 50 mg/m2 dan ifosfamide 5000 mg/m2 dengan filgastrim.

Pemberian kemoterapi preoperative (neoadjuvan) memiliki beberapa keuntungan, pertama, kemoterapi neoadjuvant menyediakan suatu tes terhadap sensitive atau tidaknya tumor terhadap kemoterapi. Jika sensitive, maka pemberian kemoterapi post operatif akan memberikan hasil yang baik. Sebaliknya jika kemoterapi tidak memberikan respon, maka bias dipastikan pemberian kemoterapi post operatif tidak akan memberikan keuntungan.

Keunggulan kedua adalah kemoterapi berpotensi untuk menangani metastasi mikroskopik yang tersembunyi. Keuntungan ketiga adalah hasil sitoreduksi yang diakibatkan oleh kemoterapi akan mengurangi radikalitas tindakan kita.

Bagan pengelolaan sarcoma jaringan lunak.

BAGAN PENGELOLAAN SARKOMA JARINGAN LUNAK EKSTREMITAS YANG TIDAK RESEKTABEL

D/KLINIS ONKOLOGISD/HISTOPATOLOGISGRADASI/STADIUMSJL YANG TIDAK RESEKTABELEKSISI LUASRADIOTERAPI PREOPERATIFNEOAJUVAN KHEMOTERAPIEKSISI LUASRADIOTERAPI POSTOPERATIFKHEMOTERAPI AJUVAN

KEPUSTAKAAN

1. Weiss W. Sharon, Goldblum R. John. SOFT TISSUE TUMORS, chapter 1-2 p 1-31; J.B. Mosby Elsevier, Philadelphia-Toronto, 2008.2. Schwartzs soft tissue sarcoma in principles of surgery, 8th ed, Mc Graw Hill, 2005. p.349-3623. Way LW. Current Surgical Diagnosis & Treatment, 8th ed, Prentice Hal Int. Inc, 1988.p.1133-11654. Darwis, Idral, Buku PERABOI, penatalaksanaan sarcoma jaringan lunak, 2003, p 61-67