Cardiopatías Congénitas1
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CAMACHO IZA VCTOR DANIEL
CARDIOPATAS CONGNITAS
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EMBRIOLOGA DELCORAZN
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Introduccin
* El sistema cardiovascular es el primersistema principal en funcionar en el embrin.
* Aparicin en la mitad de la tercera semana.
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Origen del Sistema
Cardiovascular Mesodermo esplcnico--> forma el
rudimento del corazn. Mesodermo paraxial y lateral --> forma el
sistema circulatorio.
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Desarrollo Inicial del
Corazn* Aparicinde los cordones angioblsticos.
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Desarrollo Posterior del
Corazn
Pasos:1. Fusin del los tubos cardiacos.
2. Plegamiento del tubo cardiaco empezando porla regin ceflica.3. Alargamiento, dilatacin y constriccin del
tubo cardiaco.
4. Formacin del asa bulbo ventricular con formade U.5. Ubicacin dorsal de la aurcula y el seno
venoso.
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Desarrollo Posterior del
Corazn1. Fusin de los tubos cardiacos* Formacin del miocardio primitivo--> pared
muscular del corazn.* Unin de los tubos endoteliales delgados -->
endocardio interno definitivo.* Gelatina cardiaca --> separa las dos capas.* Epicardio o pericardio: mesotelio (clulas de la
superficie externa del seno venoso).
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Fusin de los tuboscardiacos (22-35 das: 3-5
semana)
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Desarrollo Posterior del
Corazn2. Plegamiento del tubo cardiaco empezando por laregin ceflica.
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Desarrollo Posterior del
Corazn3. Alargamiento, dilatacin y constriccin deltubo cardiaco
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Desarrollo Posterior del
Corazn4. Formacin del asa bulbo ventricular con forma de U.
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Desarrollo Posterior del
Corazn5. Ubicacin dorsal de la aurcula y el senovenoso
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Divisin del Corazn
Primitivo* La divisin comienza alrededor de la mitad
de la cuarta semana y termina alrededor de laoctava semana.
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Divisin del conducto
auriculoventricular* Formacin de cojinetes endocrdicos (masas
de tejido procedentes de la gelatina cardiaca)y formacin del primer tabique o tabiqueauriculoventricular.
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Divisin en la aurcula
primitiva* Al final de la cuarta semana se divide en
derecha e izquierda por la formacin de dostabiques:
Septum primum Septum secundum
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Divisin de la aurcula
primitiva
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Divisin de la aurcula
primitiva
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Divisin de la aurcula
primitiva
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Divisin del ventrculo
primitivo
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CARDIOPATASCONGNITAS
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Alteracin funcional o estructuraldel corazn en el recin nacido
establecida durante la gestacin.
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ETIOLOGIA
factor caracteristicasGeneticos Por genes mutantes simples
Anomalias cromosomicas S. Down, Turner, Trisoma13 y18.
Infecciones virales rubola, Coxackie.medicamentos *Sales de litio*Anfetaminas*Hidantoina*Estrogenos/Progesterona
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Cundo buscar una
cardiopata? Antecedentes de cardiopatas congnitas en la familia
(0.5-1% sin antecedentes contra 4% con antecedentes). Antecedentes maternos de ingesta de alcohol, diazepam
o corticoides (altas dosis). Infecciones perinatales (Rubeola, Sarampin, Influenza,
Cocksackie). Diabetes materna. Lupus materno. Paciente sindromtico:
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Sndromes
Sndrome Incidencia Malformacin
Trisoma 21 40-50 % CIV, Ductus, T. De Fallot
Trisoma 18 90 % CIV, Ductus, doble salida VD
Trisoma 13 80-85 % CIV
Sme. de Turner 45 % Coartacin Artica.
Sme. de Di Giorge 80 % Anomalas del cayado artico -Fallot -
Atresia artica.
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CLASIFICACION
CIANOTICAS:1. FLUJO PULMONAR DISMINUIDO
2. FLUJO PULMONAR AUMENTADO
ACIANOTICAS:1. FLUJO PULMONAR NORMAL2. FLUJO PULMONAR AUMENTADO
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NO CIANOSANTES
FLUJO PULMONAR AUMENTADO
-Defectos del tabiqueinterventricular.
-Defectos del tabiqueinterauricular CIA.
-Ductus arterioso persistente.-Defecto de cojinetesendocrdicos
(septum auriculoventricular).
FLUJO PULMONAR NORMAL
-Estenosis pulmonar.-Insuficiencia mitral.
-Coartacin artica.Estenosis artica.
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CARDIOPATIASCIANOSANTES
FLUJO PULMONAR AUMENTADO-Transposicin de grandes vasos.
-Retorno venoso pulmonartotalmente anmalo.-Sndrome de corazn
izqdo hipoplsico
FLUJO PULMONAR DISMINUIDO-Atresia pulmonar con tabique IV
integro.
-Atresia tricuspidea.-Tetraloga de Fallot.-Anomala de Ebstein
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CORTOCIRCUITOS DE
IZQUIERDA ADERECHAComunicacin Interauricular
Persistencia del Conducto Arterioso
Comunicaciones Auriculoventriculares
Comunicacin Interventricular
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CORTOCIRCUITO
S DE DERECHA AIZQUIERDA
TETRALOGIA DE
FALLOT
Persistencia del tronco arterioso
Atresia tricuspidea
Transposicin de los grandes vasos
Comunicacin venosa pulmonar anmala
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MALFORMACIONES
CONGENITASOBSTRUCTIVAS
Coartacin aortica
Estenosis y Atresia Pulmonar
Estenosis y Atresia Aortica
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Eventos adaptativos Inspiracin.Aumento de PO2.Vasodilatacin
pulmonar.
Descenso de resistencias.Cierre del ductus.Aumento de flujo en A.I.Cierre del Foramen Oval,
con lo que la sangredesoxigenada va al V.D.y luego a los pulmones = Hematosis
Muchos de estos eventos sonsincrnicos, aumentando sucomplejidad.
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COMUNICACIN INTERAURICULAR
Se define como lapresencia de un defectoen el tabiqueinterauricular quecomunica las dos
aurculas entre s.
Ostiumsecundum
senovenoso
OstiumPrimum
Se clasifican segn sulocalizacin:
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Localizacin medioseptal
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OstiumSecundum
Localizacin medioseptal Deficiencia o perforacin de la fosa oval (90% CIA) Pueden tener cualquier tamao nicas o mltiples (agujeradas)
OstiumPrimum
Porcin ms baja del septo interauricular, por encima delas dos vlvulas AV (5% CIA)
Capaz de producir insuficiencia mitral.
SenoVenoso
Cerca de la desembocadura de la cava superior oinferior Retorno venoso pulmonar anmalo a AD
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CLNICA.La mayora de las CIA son asintomticas.En el canal AV comn la sobrecarga pulmonar: IC en los
primeros meses de vida y ligera cianosis.
AUSCULTACINhay un primer tono fuerte con soplosistlico de hiperaflujo pulmonar, y es caracterstico eldesdoblamiento fijo del 2 tono.
El desdoblamiento del segundo tono puede hacerse
menos evidente o incluso desaparecer, si aparecehipertensin pulmonar .En los defectos del canal AV se ausculta un soplo
pansistlico de insuficiencia Mitral/tricspide asociada.
EXPLORACIONES
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EXPLORACIONESCOMPLEMENTARIAS.
ECG: en el ostium secundum, sobrecarga de VD con eje derechoy bloqueo incompleto de rama derecha (rSR en V1).
En el ostium primum el eje suele ser izquierdo y en
ocasiones con bloqueo AV.
Rx de trax: con hiperaflujo y dilatacin de cavidadesderechas.
Ecocardiograma: es la tcnica de eleccin para el diagnstico yseguimiento de la CIA . Cateterismo: slo til si hay dudas, lesiones asociadas o
hipertensin pulmonar grave.
PRONSTICO Y
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PRONSTICO Y
TRATAMIENTO.
Algunas CIA se cierran espontneamente antesde los 2 aos. Correccin quirrgica: 3 y 6 aos en pacientes
con un cortocircuito izquierda a derecha
significativo La ciruga no debe efectuarse en pacientes con
defectos pequeos.
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CIRUGA Consiste en el cierre del defecto
suturndolo directamente o mediante unparche.
Mortalidad - del 1% con resultadosexcelentes.
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Cierre percutneo de la CIA.
Muchos defectos se cierran de forma percutnea medianteel empleo de un dispositivo tipo Amplatzer.
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COMUNICACININTERVENTRICULAR
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COMUNICACIN INTERVENTRICULAR
Describe un orificio en eltabique interventricular,que puede encontrarse encualquier punto delmismo, ser nico o
mltiple y con tamao yforma variable
Anomala congnita masfrecuente en el corazn.
Puede presentarseasociada con tetraloga deFallot
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Tipos de CIV.
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1. Perimembranosas.
2. Infundibulares(anteriores)
3. Del septo de entrada.
4. Musculares (apicales).
1
2
3
Tipos de CIV.
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Se sitan en una localizacin
posteroinferior, por delante de laVALVA SEPTAL DE LA VT.
Se presenta en el 75% de todos loscasos de CIV.
CIVPerimembranoso
Es la CIV situada por encima de laCRESTA SUPRAVENTRICULAR.
Son menos frecuentes.
CIVInfundibulares
Localizada en la porcin media oapical del tabique interventricular.
Pueden ser nicos o mltiples.
Se presenta en hasta el 20% de todoslos casos de CIV.
CIV
Muscular
Tipos de Comunicacin IV
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Tamao
del defecto
Presin
pulmonar
Flujo
sanguneo
Manifestaciones Clnicas
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CLINICACIV Pequeo: Asintomticos Soplo es pansistlico, de alta frecuencia, 2 ruido
normal No soplos diastlicos
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CIV Mediano o Grande Sntomas las primeras semanas de vida Taquipnea con aumento de trabajo respiratorio
Sudoracin excesiva debida al tono simpticoaumentado Fatiga con la alimentacin Infeccin Respiratoria
Actividad precordial est acentuada, precordiohiperdinmico.
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Cardiomegalia Aumento del flujo
pulmonar
Edema pulmonar
Rx de Trax
Hipertrofiaventricularizquierda
EKG Localizacin,
tamao ycantidad de CIV
ECG
Diagnstico
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Tratamiento
Medicamentos paraque el coraznfuncione mejor: Digoxina
Diurticos
ReparacinQuirrgica
Cateterismocardiaco
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CONDUCTOARTERIOSO
PERSISTENTE
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Conducto Arterioso Persistente
Es un problema cardacoque se observageneralmente en lasprimeras semanas o
meses de vida. Secaracteriza por unaconexin entre la aorta yla arteria pulmonar quepermite que la sangre ricaen oxgeno que debera
dirigirse al cuerpo vuelvaa circular por lospulmones.
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MANIFESTACIONESCLINICAS
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Fatiga
Sudoracin
Respiracin
dificultosa
El signo clnico ms frecuente es un soplo
sistlico o continuo en la regin infra
clavicular izquierda.
Taquicardia
GalopeHepatomegaliaCardiomegaliaEdema pulmonar
MANIFESTACIONESCLINICS
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FISIOPATOLOGA.
Se establece un shunt de aorta a arteria pulmonar conhiperaflujo pulmonar y sobrecarga de trabajo decavidades izquierdas.
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Rx de trax:crecimiento del VI, flujo pulmonar aumentado,
crecimiento de la aurcula izq. Dilatacin del botn aortico.
Ecografa:visualizacin directa del ductus, direccin yduracin del flujo, dimetro de Ai y aorta aumentado.
DIAGNOSTICO
PRONSTICO Y
http://images.google.com.co/imgres?imgurl=http://tkfiles.storage.msn.com/y1pmC4Ik4r3n3BoAG752Jcy7cO5rLYdIHiYU0DQVasP7rx77pcio_dG2LzzONuLg34CRRfxff7K2nk?PARTNER=WRITER&imgrefurl=http://milagritosgc.blogcindario.com/2008/07/00019-me-amas.html&usg=__KhE54pXUvCJSpNPUFiVdG83sQ4Y=&h=398&w=500&sz=29&hl=es&start=8&tbnid=vHCSb_yJzhEdhM:&tbnh=103&tbnw=130&prev=/images?q=rx+del+corazon&gbv=2&hl=eshttp://images.google.com.co/imgres?imgurl=http://www.dedoedas.nl/Hart2.jpg&imgrefurl=http://www.dedoedas.nl/SpaansHCMPKD.htm&usg=__D7e5SsAyQMcqkZZcwujCmvEipEk=&h=550&w=371&sz=46&hl=es&start=4&tbnid=92L2ZFslHqBFgM:&tbnh=133&tbnw=90&prev=/images?q=ecografia+del+corazon&gbv=2&hl=es -
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PRONSTICO Y
TRATAMIENTO. Si es pequeo puede cerrarse durante la lactancia. Cierre espontneo es la norma. Si es mayor y no se cierra originar clnica de IC Slo si presenta IC es necesario el tratamiento. Como
primera medida se utiliza indometacinapreferentemente antes de los 7 dias de vida, dosis: 0.1 a
0.25 mg/kg/ds cada 1224 hr 3 dosis, hay xito en el90% dc. El 10% restante precisa ciruga. En nios a trmino la ciruga se puede diferir hasta los 2
aos si no existe IC.
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COARTACINARTICA
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Coartacin artica.Estrechamiento o constriccin de la aorta
anomala estructural mas frecuente.Los hombres la presentan ms que las mujeres.
Cuando es notable, aparecen soplos a lo largode la sstole, a veces frmito.
Cardiomegalia por la hipertrofia por presin
sobrecarga del ventrculo izquierdo
E t i t i
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Estenosis y atresia
pulmonar.Obstruccin a la altura de la vlvula pulmonar.Aislada o formar parte de la tetraloga de Fallot o
la transposicin de los grandes vasos. Hipertrofia ventricular derecha
Cuando la atresia de la vlvula es completa, noexite comunicacin entre el ventrculo derecho y
los pulmones. Hipoplasia del ventriculo derecho y una CIA.
La sangre llega a los pulmones a travs de unconducto arterioso permeable.
E t i t i
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Estenosis y atresia
artica. Puede darse a tres alturas: Valvular.
Subvalvular. Supravalvular.Valvular.- Son hipoplsicas, displsicas o anormales por su
nmero.
Subvalvular.- Engrosamiento en anillo o en collar, forma hereditaria
de displasia artica.
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CARDIOPATIASCIANOSANTES
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ANOMALA DEEBSTEIN
ANOMALA DE
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ANOMALA DE
EBSTEIN. L as valvas no se unen normalmente al anillo
tricuspdeo. Existe un desplazamiento distal de la uninproximal de las valvas de la vlvula tricspide del anilloatrioventricular, con un adosamiento anormal de lasvalvas posterior y septal a la pared del ventrculoderecho.
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Enfermedad de Ebstein.
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Cianosis progresiva (cuando se asocia a cortocircuitoderecha-izquierda), sntomas derivados de lainsuficiencia tricuspdea,
Disfuncin del ventrculo derecho y taquiarritmiasparoxsticas con o sin vas accesorias
La radiografa muestra cardiomegalia masiva a expensasde la AD.
El ECG muestra sobrecarga derecha.
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Sustitucin o reparacin de la vlvula tricspide, conligadura del ventrculo derecho o sin ella. Puede ser necesaria la seccin de las vas anmalas (si el
defecto es pequeo no precisa correccin quirrgicapero s puede hacerse ablacin con radiofrecuencia delas vas accesorias).
EL TRATAMIENTO QUIRRGICO
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CARDIOPATASCONGNITAS
CIANGENAS CONPLTORA
PULMONAR.
D TRANSPOSICIN COMPLETA
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D-TRANSPOSICIN COMPLETA
DE LAS GRANDES ARTERIAS
. La aorta se origina en el ventrculo derecho, a la
derecha y delante de la arteria pulmonar, que seorigina en el ventrculo izquierdo.
Es la cardiopata congnita ciantica ms frecuenteal nacimiento.
Se asocia CIA, 2/3 de los pacientes tienen DAP y1/3 presentan CIV.
Trasposicin de las grandes
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Trasposicin de las grandesarterias.
La sangre que sale por el VIva a la AP y regresa por lasvenas pulmonares a la AI; laque sale del VD va a la aorta
y regresa a la AD por lascavas. Esto provoca laexistencia de doscirculaciones en paralelo, por
lo que es obligatorio queexista comunicacin entreambas con mezcla de sangrepara que sea posible lasupervivencia (CIA, ductus
/o CIV).
CLNICA
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CLNICA.
Cianosis al nacimiento, que aumenta al cerrarse el ductus (que es vital si no existe CIV, por lo que hay que intentar
mantenerlo permeable con PG E1).
EKG: puede ser normal o mostrar sobrecarga VD. La Rx trax: muestra hiperaflujo pulmonar, con la base cardaca ms estrecha, apareciendo el corazn
ovalado con un pedculo estrecho por la superposicin de
las grandes arterias en sentido anteroposterior. El cateterismo muestra una presin de VI inferior a la de la
aorta.
PRONSTICO Y
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PRONSTICO YTRATAMIENTO.
Sin Tx, fallecen el 90% el primer ao de vida. La creacin o el aumento de una CIA es un
Procedimiento sencillo para proporcionar una mayormezcla intracardaca de sangre venosa perifrica y
pulmonar
UN CATTERBALN que se infla en aurculaizquierda, y se retira bruscamente a aurcula derecha,
con el fin de rasgar el septo interauricular(atrioseptostoma de Rashkind).
C i i d l
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Correccin anatmica de la
TGA (Jatene).Correccin anatmica en unasola etapa (Jatene): Ladesinsercin y adecuadareimplantacin de las grandes
arterias en su lugarcorrespondiente, conreimplante de las coronarias.Conviene realizar antes de 2-3semanas para evitar atrofia del
VI (sometido abajas presiones).
COMPLICACIONES: Estenosis supravalvular de la pulmonar (sutura)Insuficiencia de la vlvula artica, que generalmente es ligera.
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CARDIOPATAS CONGNITAS
CIANGENAS CON ISQUEMIAPULMONAR.
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1) comunicacininterventricular 2) obstruccin al flujo
del ventrculo derecho 3) acabalgamiento de la
aorta sobre el defectoseptal ventricular
4) hipertrofia delventrculo derecho
Segunda cardiopata
congnita ciantica msfrecuente al nacimientoy la primera a partir delao de edad.
Es la cardiopata congnita ciantica ms frecuente
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Es la cardiopata congnita ciantica ms frecuentedespus del 1erao de vida
Representa del 5 - 10% de todas las cardiopatascongnitas
ANATOMA
Estenosis pulmonar infundibular
CIV amplia
Dextroposicin artica-acabalgamiento
(favorecida por CIV)
Hipertrofia del Vent. Dcho
La FISIOPATOLOGA de la T/F depende exclusivamentede la severidad de la estenosis. Por medio de la CIV llevaa la cianosis
C
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CausasDefecto congnito ( anomalas cromosmicas)
Alcoholismo fetal, infecciones como rubeola.
Frmacos anticonvulsivantes.
Nutricin deficiente durante la gestacin.
Causas desconocidas
Cuadro clnico y
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Cuadro clnico yDiagnstico
Factor hemodinmico mas importante es laresistencia al flujo vascular pulmonar
Cianosis. Mayora de los pacientes se vena los 6 meses por cianosis si la obstruccin alflujo pulmonar es severa la cianosis puedeverse desde el nacimiento tan pronto como
se cierra el ductus.
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Crisis Hipoxmicas: Aparicin o aumentobrusco de la cianosis o palidez, con disnea o prdida
de conciencia
Examen Fsico: Crecimiento normal.Cianosis. Dedos en palillo de tambor
ICC no hay en Fallot a menos que : Anemia,endocarditis infecciosa
Impulso VD. Frmito y Soplo sistlico con 2 Rdisminuido*Menor soplo = mayor cortocircuito D-I
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Radiografa Trax: Corazn detamao normal. FVP disminuido. Conopulmonar abolido. Corazn en botao sueco.
Electrocardiograma: Eje a laderecha. Hipertrofia de VD.
Crecimiento auricular derecho.
Ecocardiograma Doppler
Cateterismo cardiaco y RM
Manifestaciones Clinicas
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Manifestaciones ClinicasDependen de las severidad de la estenosis pulmonar
Di ti
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DiagnsticoAlto ndice de sospecha clnica.
Al valorar a un recin nacido con:1. soplo cardaco.2. Hipoxemia.3. cianosis.
ECG
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ECG
Desviacin del eje a la derecha.
Se observa una onda R dominante en las derivacionesprecordiales derechas
La onda P es alta y puntiaguda o a veces es bfidas.
Tratamiento quirurgico
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Tratamiento quirurgico
Cierre de CIV
Desobstruccin del TSVD
Reparacin de Estenosis de Ramas
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TRATAMIENTO
Manejo Mdico:
Anemia : suplemento de hierroFiebre y deshidratacinCrisis de hipoxia : Posicin. Morfina,
bicarbonato Oxgeno Propanolol.
Manejo quirrgico:
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Manejo quirrgico:
Paliativo
* Fstulas Aorto/Pulmonares,
hemicorreccin, angioplastia
infundibular transcutanea.
Reparador
* Cierre de la CIV con parche
* Reseccin infundibular
Parche transanular pulmonar.
*Conducto valvulado entre V. Dcho. y Art. P.
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Pronstico
Es pobre en infantes que presentan cianosisprecozmente
Pronstico peor con crisis de cianosis
Complicaciones frecuentes : DCV y abcesocerebralSin ciruga 1/3 muere antes del ao, a los
3 aos, 3/4 a los 10 aos menos del 5 %sobreviven hasta los 30 aos.