Cardio My Opa Thies

download Cardio My Opa Thies

of 28

  • date post

    07-Feb-2016
  • Category

    Documents

  • view

    10
  • download

    0

Embed Size (px)

description

Cardiomyopathies Definisi : Suatu kelompok kelainanjantung dimana abnormlitas structural utamanya terbatas pada myocardium. Kondisi ini sering dihasilkan pada gejala dari heart failure, dan walaupun penyebab yang mendasari disfungsi myocardial kadang diketahui, etiologinya kebanyakan belum diketahui. Excluded from the definition of this group of diseases is heart muscle impairment resulting from other known cardiac conditions, such as hypertension, valvular disorder, or coronary artery disease. Diklasifikasikan menjadi 3 tipe didasarkan pada tampilan anatomis dan fisiologi abnormal dari ventrikel kiri :

Transcript of Cardio My Opa Thies

Cardiomyopathies Definisi : Suatu kelompok kelainanjantung dimana abnormlitas structural utamanya terbatas pada myocardium.

Kondisi ini sering dihasilkan pada gejala dari heart failure, dan walaupun penyebab yang mendasari disfungsi myocardial kadang diketahui, etiologinya kebanyakan belum diketahui.

Excluded from the definition of this group of diseases is heart muscle impairment resulting from other known cardiac conditions, such as hypertension, valvular disorder, or coronary artery disease.

Diklasifikasikan menjadi 3 tipe didasarkan pada tampilan anatomis dan fisiologi abnormal dari ventrikel kiri :

A. Dilated cardiomyopathy

Ventricular chamber enlargement

Impaired systolic contractile function

B. Hypertrophic cardiomyopathy

Abnormally thickened ventricular wall

Abnormal diastolic relaxation

Intact systolic function

C. Restrictive cardiomyopathy

Myocardial yang kaku secara abnormal (karena fibrosis dari sebuah proses infiltrative)

Impaired diastolic relaxation

Systolic contraction function is normal/near normal.

DILATED CARDIOMYOPATHY

Pembesaran cardiac pada DCM disebabkan oleh dilatasi ventrikel dengan hanya hipertrofi minor.

Etiologi :

Idiopathic

Familial (genetic)

Inflamatory

Infeksi (terutama virus)

Noninfeksius

Connective tissue disease

Peripartum cardiomyopathy

Sarcoidosis

Toxic

Chronic alcohol ingestion

Chemotherapeutic agents (e.g., doxorubicin)

Metabolic

Hipertiroid

Chronic hypocalcemia or hypophosphatemia

Neuromuscular

Muscular or myotonic dystrophy

Walaupun kebanyakan kasus adalah idiopatik 20-30% pasien (penyebab kasusnya tidak bisa ditentukan), berikut adalah contoh kondisi yang biasanya menjadi penyebab DCM : viral myocarditis, alcohol toxicity, dan mutasi gen spesifik.1. Acute Viral Myocarditis

Umumnya mengenai pasien muda terutama orang yang sehat.

Mikroorganisme utama yang menyebabkannya adalah coxackie grup B dan Adenovirus.

Biasanya merupakan penyakit yang self limited dengan penyembuhan yang sempurna tapi dengan alasan yang tidak jelas beberapa pasien berkembang menajdi DCM.

Di hipotesiskan bahwa kerusakan dan fibrosis myocardium dihasilkan dari immune mediated injury yang dicetuskan oleh penyusun virus.

Transvenous right ventricular biopsy selama acute myocarditis mungkin menunjukkan inflamasi aktif dan virus DNA/RNA.

2. Alcohol Cardiomyopathy

Berkembang pada beberapa orang yang mengkonsumsi alcohol secara kronik.

Patofisiologinya tidak diketahui

Ethanol diduga merusak fungsi selular dengan menginhibisi fosforilasi oksidatif mitokondria dan oksidasi asam lemak.

Gambaran klinis dan histology mirip dengan DCM lain.

Penting untuk diidentifikasi karena penyebabnya alcohol merupakan penyebab yang reversible dengan cara menghentikan konsumsi alcohol yang bisa meningkatkan fungsi ventrikel secara dramatis.

Penyebab potensial reversible lain penyebab DCM termasuk paparan terhadap toxin lain, metabolic abnormalities (seperti hipertiroid) dan beberapa etiologi inflamasi seeprti sarcoidosis atau penyakit jaringan ikat.

3. Genetic/familial Cardiomyopathy

Gen autosimal dominan, autosomal resesif, X-linked dan pola mitokondria inheritance telah dipaparkan menyebabkan defect pada :

Contractile force generation

Force transmission

Energy production

Myosit viability

Mutasi yang telah diidentifikasi diatas terjadi jauh di dalam gen yang mengatur kode-kode protein sitoskeleton jantung seperti : Troponin T, Myosin, actin, dystrophin.

Pada keluarga tertentu, gambaran phenotypical yang berhubungan, termasuk pada auditor deficit, cardiac conduction system deficit, dan keabnormalitasan otot skelet.

Pengenalan orang yang terkena dan identifikasi penyebab genetic yang mendasarinya bisa membuat gene-based screening dan diagnosis untuk anggota keluarga secara potensial lebih cepat dan lebih cepat pula untuk melakukan intervensi gejala dan mencegah komplikasi.4. Peripartum Cardiomyopathy Definisi : Sebuah kondisi idiopatik yang mengenai biasanya wanita sehat selama beberapa bulan terakhir kehamilan atau 6 bulan setelah melahirkan.

Insidensi antara 1 dalam 3.000 dan 1 dalam 8.000

Etiologi pastinya belum diketahui

Terjadi peningkatan prevalensi pada wanita dengan :

Kehamilan kembar

Nutrisi buruk

Kelompok sosioekonomik rendah

Preeclampsia & eklampsia

Iklim tropis

Tanda dan gejala :

Dyspnea pada saat aktivitas

Lemah badan

Orthopnea

Batuk

Palpitasi

Chest pain

Gambaran klinis :

Pada pemeriksaan fisik ditemukan pembesaran ventrikel (kiri dan kanan)

Jugular venous distention dengan regurgitant wave

Summation gallop

Apical murmur of mitral regurgitation

Rales

Edema

Pulsus alternans

Pada pemeriksaan ECG ditemukan sinus tachycardia

Premature ventricular atau atrial contraction

Left ventricular hypertrophy

ST dan T wave abnormalities

Inraventricular conduction defect

Low voltage QRS

Pada pemeriksaan radiografi ditemukan biventricular enlargement

Pulmonary venous congestion

Pleural effusion

Pada pemeriksaan echocardiography ditemukan penurunan contractility ventrikel kiri

Pembesaran ventrikel kanan dan kiri

Efusi pericardial

Pembesaran kedua atrium

Pathological Findings DCM general

Ditandai dengan pembesaran keempat ruangan jantung secara khas dari DCM walaupun kadang-kadang terbatas pada sisi kanan saja atau sisi kiri saja.

Ketebalan dari dinding ventrikel mungkin meningkat tetapi delatasi ruang jantung di lua proporsi untuk hipertrofi (lebih besar dilatasi daripada hipetrofi).

Secara mikroskopis membuktikan adanya degenerasi myosit dengan hipertrofi irregular dan atrofi myofibers.

Fibrosis interstisial dan perivascularsering meluas.

Clinical Findings DCM general

Penurunan forward cardiac output menyebabkan : mudah lelah, lightheadedness, exertional dyspnea yang berhubungan dengan perfusi jaringan.

Kongesti pulmonal menghasilkan : dyspnea, orthopnea, paroxysmal nocturnal dyspnea, dimana kongesti vena sistemik kronis menyebabkan asites dan edema perifer.

Peningkatan berat badan yang tiba-tiba (karena edema interstisial) shortness of breath on exertion.Pemeriksaan fisik DCM umum

Ekstrimitas yang dingin (penurunan cardiac output menyebabkan vasokonstriksi perifer)

Tekanan arteri yang rendah

Tachycardia

Pulmonary venous congestion : asucultatory crackles (rales), basilar chest dullness (percussion) karena pleural effusion.

Cardiac exam : Enlarge heart with leftward displacement of a diffuse apical impulse, S3 disebabkan poor systolic function, mitral valve regurgitation karena signifikannya dilatasi ventrikel kiri, jika gagal jantung kanan sudah terbentuk tanda dari kongesti vena sistemik mungkin termasuk peningkatan jugular venous pressure, hepatomegali, ascites, dan edema perifer. Pembesaran ventrikel kanan dan disfungsi kontraksi sering disertai dengan murmur dari katup tricuspid yang regurgitasi.

Diagnostic Studies

Radiografi dada menunjukkan cardiac silhouette.

Jika gagal jantugnya telah terjadi, lalu redistribusi vascular pulmonal, interstisial dan edema alveolar, dan efusi pleura menjadi buktinya.

Electrocardiogram biasanya memperlihatkan pembesaran atrium dan ventrikel.

Patchy fibrosis dari myofiber dihasilkan dari serangkaian luas aritmia, paling penting fibrillasi atrium dan ventricular tachyacardia.

Conduction defect (left or right bundle branch block) terjadi pada banyak kasus.

Diffuse repolarization (ST segment dan T wave) abnormalities biasanya terjadi pula.

Daerah dari myocardial fibrosis yang padat mungkin menghasilkan gelombang Q yang terlokalisasi menyerupai pola myocardial infark yang lalu.

Echocardiography paling berguna untuk mendiagnosa DCM. Khas menunjukkan pembesaran keempat ruang jantung dengan sedikit hipertrofi dan penurunan global dari fungsi kontraksi sistolik.

Regurgitasi mitral atau tricuspid biasanya sering juga ditemukan.

Cardiac catheterization sering juga dilakukan untuk menentukan apakah keberadaan coronary artery disease berperan pula pada kerusakan fungsi ventrikel. Prosedur ini paling berguna untuk mendiagnosa pasien yang mempunyai episode angina pectoris atau punya bukti sugestif dari myocardial infark lalu yang ditampilkan pada EKG.

Khas pada pengukuran hemodinamik menunjukkan peningkatan tekanan diastolic kiri dan kanan serta penurunan cardiac output.

Pada laboratorium biopsy transvena dari ventrikel kanan kadang-kadang juga dilakukan untuk mengklarifikasi etiologi dari cardiomyopathy. Peran dari prosedur ini terbatas, karena jarangnya diagnosis pada pasien dengan DCM dan jarang pula mengubah keputusan terapi.

Treatment Dilated Cardiomyopathy

Tujuan dari terapi dari pasien DCM adalah :

1. Untuk meredakan gejala

2. Mencegah komplikasi

3. Meningkatkan long term survival

Sangat penting untuk mengetahui penyebab yang mendasari dari DCM agar bisa diintervensi secara total.

A. Perawatan medis Heart Failure

Pendekatannya disini adalah untuk mengatasi vascular congestion dan meningkatkan cardiac output, hal ini sama dengan terapi untuk heart failure.

T