BUERGER DISEASE

BUERGER DISEASEFritta aulia sari121 0211 146

DefinisiBuerger Disease atau Tromboangitiis obliterans adalah penyakit oklusif kronik pada arteri dan vena berukuran kecil dan sedang (Sylvia)Suatu penyakit tersendiri yang sering menyebabkan insufisiensi vaskular, ditandai dengan peradangan akut dan kronik segmental yang menimbulkan trombosis di arteri kecil sampai sedang (Robbin Kumar)

Epidemiologi Laki-laki perokok beratTapi bisa juga menyerang wanita semakin banyak wanita yg merokokSebagian besar kasus dimulai sebelum usia 35 tahunAlthough it is observed worldwide, thromboangiitis obliterans is more prevalent in the Middle East and Far East

Etiologi Rokok : Toksisitas endotel atau hipersensisitivitas Genetik : HLA-A9 dan HLA-B5 (suatu predisposisi genetik tanpa mutasi langsung)Chewing tobacco or marijuana useNearly two thirds of patients with thromboangiitis obliterans have severe periodontal disease, and chronic anaerobic periodontal infection

Manifestasi Klinis1) Nyeri yang bermacam-macam tingkatannya :

Serangan nyeri juga dapat bersifat paroksimal dan sering mirip dengan gambaran penyakit Raynaud.

Pada keadaan lebih lanjut, ketika telah ada tukak atau gangren, maka nyeri sangat hebat dan menetap.

Nyerinya bertambah pada waktu malam dan keadaan dingin, dan akan berkurang bila ekstremitas dalam keadaan tergantung.

2) Rasa gatal dan bebal pada tungkai

Ulkus dan gangren pada jari kaki4) Klaudikasi kaki merupakan cermin penyakit oklusi arteri5) Nyeri istirahat iskemik timbul progresif dan bisa mengenai tidak hanya jari kaki, tetapi juga jari tangan6) Selain itu, pulsasi arteri yang rendah atau hilang merupakan tanda (sign) fisik yang penting.

4) Perubahan kulit (Raynaud Disease)a. Pada mulanya kulit hanya tampak memucat ringan terutama di ujung jari.

b. Pada fase lebih lanjut tampak vasokonstriksi yang ditandai dengan campuran pucat-sianosis-kemerahan bila mendapat rangsangan dingin. Pada perabaan, kulit sering terasa dingin.

5) Tromboflebitis migran superfisialis dapat terjadi beberapa bulan atau tahun sebelum tampaknya gejala (symptom) sumbatan penyakit Buerger. Fase akut menunjukkan kulit kemerahan, sedikit nyeri, dan vena teraba sebagai saluran yang mengeras sepanjang beberapa milimeter sampai sentimeter di bawah kulit. Kelainan ini sering muncul di beberapa tempat pada ekstremitas tersebut dan berlangsung selama beberapa minggu. 6) Setelah itu tampak bekas yang berbenjol-benjol. Tanda (sign) ini tidak terjadi pada penyakit arteri oklusif, maka ini hampir patognomonik untuk tromboangitis obliterans.

Perjalanan penyakit ini khas, yaitu secara bertahap bertambah berat. Penyakit berkembang secara intermitten, tahap demi tahap, bertambah falang demi falang, jari demi jari. Datangnya serangan baru dan jari mana yang bakal terserang tidak dapat diramalkan. Penderita biasanya kelelahan dan payah sekali karena tidurnya terganggu oleh nyeri iskemia.

Patofisiologi

Kriteria Diagnostik1. Adanya tanda (sign) insufisiensi arteri2. Umumnya pria dewasa muda3. Perokok berat4. Adanya gangren yang sukar sembuh5. Riwayat tromboflebitis yang berpindah6. Tidak ada tanda (sign) arterosklerosis di tempat lain7. Yang terkena biasanya ekstremitas bawah8. Diagnosis pasti dengan patologi anatomiSebagian besar pasien (70-80%) yang menderita penyakit Buerger mengalami nyeri iskemik bagian distal saat istirahat dan atau ulkus iskemik pada tumit, kaki atau jari-jari kaki.

Penyakit Buergers juga harus dicurigai pada penderita dengan satu atau lebih tanda (sign) klinis berikut ini :a. Jari iskemik yang nyeri pada ekstremitas atas dan bawah pada laki-laki dewasa muda dengan riwayat merokok yang berat.b. Klaudikasi kakic. Tromboflebitis superfisialis berulangd. Sindrom Raynaud

Diagnosis BandingPenyakit Buerger harus dibedakan dari penyakit oklusi arteri kronik aterosklerotik. Keadaan ini jarang mengenai ekstremitas atas. Penyakit oklusi aterosklerotik diabetes timbul dalam distribusi yang sama seperti Tromboangitis Obliterans, tetapi neuropati penyerta biasanya menghalangi perkembangan klaudikasi kaki.

Px PenunjangPengujian yang direkomendasikan untuk mendiagnosis penyebab terjadinya vaskulitis termasuk didalamnya adalah 1) Pemeriksaaan darah lengkap; uji fungsi hati; determinasi konsentrasi serum kreatinin, peningkatan kadar gula darah dan angka sedimen, pengujian antibody antinuclear, faktor rematoid, tanda (sign)-tanda (sign) serologi pada CREST (calcinosis cutis, Raynaud phenomenon, sklerodaktili and telangiektasis) sindrom dan scleroderma dan screening untuk hiperkoagulasi, screening ini meliputi pemeriksaan antibodi antifosfolipid dan homocystein pada pasien buerger sangat dianjurkan.

2) Angiogram pada ekstremitas atas dan bawah. Pada angiografii tersebut ditemukan gambaran corkscrew dari arteri yang terjadi akibat dari kerusakan vaskular, bagian kecil arteri tersebut pada bagian pergelangan tangan dan kaki. Angiografi juga dapat menunjukkan oklusi (hambatan) atau stenosis (kekakuan) pada berbagai daerah dari tangan dan kaki.

3) Doppler4) MRI, CT Scan6) Allen TestAnda membuat kepalan ketat, yang memaksa darah keluar dari tangan Anda. Dokter Anda menekan pada arteri di setiap sisi pergelangan tangan Anda untuk memperlambat aliran darah kembali ke tangan Anda, membuat tangan Anda kehilangan warna normal. Selanjutnya, Anda membuka tangan Anda dan dokter Anda melepaskan tekanan pada salah satu arteri, kemudian yang lain. Seberapa cepat kembali ke warna tangan Anda dapat memberikan indikasi umum tentang kesehatan arteri Anda (