TUMOR TULANGDefenisi

Tumor adalah benjolan atau pembengkakan abnormal dalam tubuh. Sel tumor adalah sel tubuh yang mengalami transformasi dan tumbuh secara autonom, lepas dari kendali pertumbuhan sel normal sehingga sel ini berbeda dari sel normal dalam bentuk dan strukturnya.

Klasifikasi tumor tulang menurut WHO tahun 1972 :

Tumor asal jaringan tulang (Osteogenik)Jinak : Osteoma

Osteoid osteomaOsteoblastoma jinak  

 Ganas : Osteosarkoma

Parosteal osteosarkoma

Klasifikasi cont….. Tumor asal jaringan tulang rawan

(Kondrogenik)Jinak : Enkondroma

OsteokondromaKondroblastoma jinak (codman’s

tumor) Fibroma kondromiksoid

Ganas : Kondrosarkoma

Tumor asal jaringan ikat (Fibrogenik)Jinak : Non Ossifying Fibroma

LipomaGanas : Fibrosarkoma

Liposarkoma

Tumor asal sumsum tulang (mielogenik)Ganas : Sarkoma Ewing.

Mieloma Multipel. Sarkoma sel reticulum.

Tumor asal vaskulerJinak : Hemangioma

Limfangioma.Tumor glomus

Ganas : Angiosarkoma

Tumor tulang lainnyaJinak : Giant cell tumor

NeurofibromaGanas : Adamantinoma

TUMOR GANAS TULANGOsteosarkomaDefinisi

Osteosarkoma merupakan suatu keganasan yang berasal dari sel primitif pada bagian metafise dari tulang panjang pada orang muda. Pembentukannya berasal dari seri osteoblas dari sel mesenkim primitif. Osteosarkoma merupakan tumor ganas primer tulang yang paling sering dengan prognosis yang buruk

Klinis:Pria lebih banyak diserang daripada wanita

dengan perbandingan 2:1.Didapat terutama pada usia muda, berusia

10-20 tahun.Keluhan utama penderita ialah perasaan sakit

pada bagian tulang yang terkena disertai adanya benjolan.

Didapat pula tanda-tanda keganasan umum seperti anemia, berat badan menurun.

Lokasi: Didapat pada metafisis tulang-tulang panjang

terutama pada bagian distal femur, proksimal tibia dan proksimal humerus.

Radiologi : Didapat 3 macam gambaran radiologi, yaitu:1. Gambaran osteolitik2. Gambaran osteoblastik3. Gambaran campuran

Pada MRI ditemukan garis destruksi. Pada MRI ditemukan garis akibat proses destruksi dan ekstensi jaringan lunak sel-sel tumor.

Patologi :stroma sarkoma dengan pembentukan

osteoid neoplastik dari tulang disertai gambaran anaplasia yang mencolok.

Terapi :Amputasi

Dapat dilakukan melalui tulang daerah proksimal tumor atau melalui sendi (disartikulasi) proksimal dari tumor.

Pada permulaannya prognosis Osteosarkoma adalah buruk 5 years Survival Rate-nya hanya berkisar antara 10-20%. Belakangan ini dengan terapi adjuvan berupa sitostatik yang agresif dan intensif yang diberikan prabedah dan pasca bedah maka Survival Rate menjadi lebih baik dapat mencapai 60-70%. Berkat terapi adjuvan juga terapi amputasi belakangan ini sudah berkurang, sekarang pada pusat-pusat pengobatan kanker yang lengkap, maka terapi non amputasi atau Limb Salvage lebih sering dilakukan

KondrosarkomaMerupakan tumor ganas yang terdiri dari sel-

sel kartilago (tulang rawan) yang dapat tumbuh spontan (kondrosarkoma primer)

Ditemukan usia antara 30-60 tahun.Neoplasma ini tumbuhnya agak lambat dan

hanya memberikan sedikit keluhan.Neoplasma ini lambat memberikan

metastase.

Lokasi : Terutama mengenai tulang ceper seperti pelvis dan

skapula, tetapi dapat juga didapat pada tulang panjang seperti femur dan humerus.

Klinis: Keluhan penderita adalah adanya masa tumor yang

menjadi besar secara perlahan-lahan.

Radiologi: Tampak sebagai lesi osteolitik ditengah metafisis tulang dengan bercak- bercak kalsifikasi yang berasal dari matriks kartilago disertai proses destruksi kortek, sehingga tumor dapat dilihat meluas ke jaringan lunak disekitarnya.

Patologi : Tampak sel-sel ganas diantara tulang lamellar

didalam sumsum tulang yang membentuk tulang rawan. Gambaran mitosis tidak begitu banyak.

Terapi : Operasi reseksi luas, kalau perlu amputasi.

Terapi adjuvan seperti radioterapi, kemoterapi tidak menolong.

Sarkoma EwingTumor ganas yang jarang didapat. Menyerang golongan usia muda, kebanyakan

di bawah usia 20 tahun. Lebih banyak didapat pada kaum pria.

Klinis : Penderita mengeluh sakit dengan disertai

adanya benjolan. Kemungkinan suhu badan yang meninggi, lekositosis, dan laju endap darah meningkat.

Lokasi : Pada diafisis tulang-tulang panjang, paling

sering pada femur, tibia, ulna dan fibula.

Radiologi : Tampak proses destruksi tulang

dengan batas yang tidak jelas. Pembentukan tulang reaktif baru

oleh periosteum bias berlapis-lapis yang memberikan gambaran Onion Skin atau tegak lurus yang nampak sebagai Sunbrust.

Diagnosis Banding : osteomielitis, osteosarkoma dan neuroblastoma

metastatik.

Terapi : Operasi berupa reseksi luas atau amputasiKemoterapiRadioterapi

Prognosis : Buruk. Mortalitas pada tahun-tahun pertama

setelah diagnosis sekitar 95%. Akhir-akhir ini dengan terapi kombinasi radioterapi, kemoterapi dan operasi, prognosis menjadi lebih baik.

TUMOR JINAK TULANG

Osteoma Klinis:

Insiden osteoma 0,1-1 % dari seluruh tumor jinak tulang tengkorak.

Osteoma lebih sering terjadi pada wanita dengan insiden terbanyak pada dekade kedua dan ketiga serta jarang sebelum usia pubertas

Osteoma sering tanpa gejala, tumbuh lambat dan dapat stabil dalam beberapa tahun dan secara kebetulan ditemukan pada pemeriksaan radiologi

Patologi:Ada dua bentuk gambaran osteoma yaitu:

1. Compact osteomaDimana gambaran histologisnya merupakan jaringan tulang yang padat dan relative sedikit osteosit.2. CancellousDimana ruang trabeculae tulang lebih lebar dengan cortex lamella tulang.

Terapi: Penatalaksanaan osteoma pada tulang temporal tergantung pada beberapa faktor seperti ukuran tumor, gejala dan komplikasi. Jika tumor kecil dan tidak mempunyai gejala maka dilakukan tindakan konservatif dengan memantau gejala klinik dan diikuti dengan pemeriksaan tomografi. Pada kasus yang terdapat gejala neurologi, perluasan ke struktur yang berdekatan, danperubahan estetik maka diindikasikan untuk pengangkatan tumor

 Prognosis: Osteoma mempunyai prognosis

yang baik. Tumor ini jarang rekuren dan tidak berpotensi menjadi ganas.

Osteokondroma/Osteocartilagenous Exostosis

Definisi Merupakan neoplasma tulang jinak yang paling sering didapat. Oleh sebagian ahli dianggap bukan neoplasma, tetapi sebagai suatu hamartoma (pertumbuhan baru, dimana sel-selnya dapat menjadi dewasa).

Etiologi: Tidak diketahui secara pasti

Lokasi: Ditemukan pada bagian metafisis tulang panjang terutama pada bagian distal femur, proksimal tibia dan proksimal humerus

Klinis: Terdapat pada usia dewasa muda dengan keluhan adanya benjolan yang tidak terasa sakit.

Radiologi: Tampak penonjolan tulang pada korteks dan

spongiosa yang normalDengan bertambahnya umur pasien,terlihat

kalsifikasi tulang rawan yang semakin lama semakin banyak 

Penonjolan seperti bunga kol (cauliflower) dengan komponen kondrosit sebagai bunga dan komponen osteosit sebagai tangkai

Radiologi cont…Pedunculated osteokondroma memiliki gambaran

tangkai di bagian distal yang melebar dengan permukaan berbenjol-benjol (hook exositosis), memiliki ukuran berkisar 8-10cm.

Sessile osteokondroma memiliki bangunan dasar yang luas dengan dasar bagian komponen korteks dari tulang yang ada dibawahnya. Kadang-kadang daerah ini tampak  penonjolan-penonjolan dan bagisan luarnya berkontur tajam-tajam (secara radiologi ini memang sulit dibedakan dengan bentuk tumor parosteal osteosarkoma)

Komplikasi:Penekanan pada saraf (lebih sering n.poplitea)Penekanan pada pembuluh darah, menimbulkan

pseudoaneurisma pada a.poplitea dan a.femoralis)Penekanan tulang sekitarFraktur patologis Inflamasi bursa pada daerah lesiPerubahan keganasan

 Terapi: Bila tumor memberikan keluhan karena

menekan struktur di dekatnya, seperti tendon, saraf, maka dilakukan eksisi.

 Prognosis: Baik. Komplikasi degenarasi ganas

(menjadi kondrosarkoma) lebih kurang 1%.

Kondroma(Enkondroma)

Definisi Merupakan neoplasma jinak yang berasal dari dalam rongga sumsum tulang. Sebagian ahli menganggap tumor ini sebagai suatu hamartoma. Tumor jinak ini didapat pada dewasa muda dan tidak mengakibatkan keluhan sakit

Lokasi: Tumor ini paling sering mengenai tulang-tulang tubuler kecil pada tangan dan kaki, kadang-kadang juga pada tulang yang lebih besar.

Radiologi: Tampak sebagai lesi yang radiolusen dengan kemungkinan adanya bercak-bercak kalsifikasi. Tidak ada pembentukan tulang reaktif baru. Bila ada erosi kortek pada tulang tubuler yang besar, menandakan terjadinya degenerasi maligna.

Terapi: Operatif, dengan cara melakukan kuret daripada lesi, kemudian rongga lesi diisi dengan bone graft.

Prognosis: Ada kemungkinan terjadinya degenarasi maligna terutama bila tumor didapat pada tulang panjang besar atau di pelvis, sebesar kurang lebih 20-25%. Dicurigai perubahan ke arah ganas bila tumor terasa sakit.

Giant Cell Tumor/Tumor Sel Raksasa/OsteoklastomaLokasi: Didapat pada epifisis tulang panjang yang

dapat meluas ke arah metafisis. Tempat yang paling sering terjadi adalah proksimal tibia, distal femur dan distal radius. Juga dapat ditemukan di pelvis dan sacrum.

Klinis: Keluhan rasa nyeri yang terus bertambah serta pembengkakan pada bagian tulang yang mengalami lesi, terutama pada lutut dan mungkin ditemukan efusi sendi serta gangguan gerakan pada sendi.

 Radiologi: Tampak daerah osteolitik di epifisis

dengan batas yang jelas dan memberikan kesan multilokuler gambaran soap bubble. Terjadi penipisan kortek.

Patologi: Pada sediaan hasil kuretase, Stroma yang vaskuler dengan banyak sel-sel datia/giant cell. Ditemukan mitosis dengan mudah pada perbesaran 4x dan 10x. Beberapa tempat terdapat sel fibrihistiocit dan xantoma sel.

 Terapi: Operasi kuret yang diikuti dengan pengisian

bone graft atau bone cement. Dan beberapa terapi adjuvant dengan phenol, insersi PMMA (polymethylmetacrylate), cryoterapi setelah curetase.

Pada beberapa hal dapat dilakukan reseksi tumor, eksisi luas yang disertai tindakan rekontruksi. Kadang-kadang juga memerlukan amputasi.