Blok 20 Sindroma Nefrotik

7/21/2019 Blok 20 Sindroma Nefrotik

http://slidepdf.com/reader/full/blok-20-sindroma-nefrotik 1/28

Sindrom Nefrotik pada Anak

Hazirah Binti Hashim

102011439

Fakultas Kedokteran Universitas Kristen krida WacanaJl!r"una utara no# Ke$on Jeruk% Jakarta 11&10

'(mail) hashimhazirah*+ahoocom

BAB 1

PENDAHULUAN

,indrom ne-rotik .,/ meruakan sekumulan mani-estasi klinis +an ditandai oleh

roteinuri masi-% hioal$uminemi% edema% hierliidemi% liiduri dan hierkoaula$ilitas +an

dise$a$kan oleh kelainan rimer lomerulus denan etioloi +an tidak diketahui atau $er$aai

en+akit tertentu emahaman atoenesis dan ato-isioloi meruakan edoman eno$atan

rasional se$aian $esar asien ,/ enatalaksanaan ,/ meliuti terai sesi-ik untuk kelainan

dasar in"al atau en+akit en+e$a$% menhilankan menurani roteinuria% memer$aiki

hioal$uminemi serta menceah dan menatasi en+ulit1

'tioloi sindrom ne-rotik secara aris $esar daat di$ai men"adi rimeridioatik termasuk

di dalam n+a konenital dan sekunder aki$at en+akit sistemik asien sindrom ne-rotik $iasan+a

datan denan edema ale$ra atau reti$ia Bila le$ih $erat akan disertai asites% e-usi leura%

dan edema enitalia Kadan(kadan disertai oliuria% e"ala in-eksi% na-su makan $erkuran%

diare% n+eri erut aki$at ter"adin+a eritonitis% dan hiovolemia ronosis sindrom ne-rotik

men"adi aal in"al $erkisar antara 4(2&5 dalam 6aktu &(20 tahun Hal ini salah satun+a

dienaruhi oleh dianosis dini dan enatalaksanaan a6al +an teat2

1

mailto:[email protected]

mailto:[email protected]



BAB 2

PEMBAHASAN

Anamnesis

!namnesis atau ertan+aan menenai ri6a+at en+akit +an dia"ukan keada oran tua

asien .alloanamnesa harus dilakukan secara sistematis dan terarah untuk mendaatkan

in-ormasi selenka munkin

!namnesis terdiri dari )

i !namnesis umum

( /ama .7 nama keluara

( Umur ./eonatus$a+i% Balita

rasekolah ,ekolah% akil $alih

( Jenis kelamin

( /ama ortu

( !lamat

( Umurendidikaneker"aan ortu

( !ama dan suku $ansa

ii !namnesis khusus

a. Keluan utama ! dari kasus $iasan+a asien anak datin denan keluhan $enkak ada

keloak mata dan kedua kaki

". Hal #an$ perlu ditan#akan tentan$ keluan%$e&ala !

( 8ulai tamak kaan% dimana .keloak mata% erelanan kaki

( !akah $enkak ittinnon(ittin

( !akah $enkak disertai n+eri

( !akah lokasi $enkak% meneta atau meluas seerti terdaatn edema sakral dan ascites

( 'dema mem$uruk% meluas atau $erkuran

( Keluhan en+erta) $atuk% oliuria% sesak na-as% $erde$ar% ucat% kunin ds$

( !dakah erkara +an mendahului keluhan seerti en+akit in"al .roteinuria denan

urin keruh% en+akit aal "antun .sesak na-as atau alitasi atau en+akit hati

.ikterus% en+akit malnutrisi .K6ashiorkor3

'. (i)a#at.

(i)a#at pen#akit sekaran$.

( Umur anak ketika ter"adi onset .semakin muda anak adalah le$ih $esar resiko

( :e"ala klinis +an terkait

2



( ;n-eksi oleh stretococcus atau tu$erculosis atau virus

(i)a#at pen#akit daulu.

* <i6a+at $enkak se$elumn+a

* <i6a+at en+akit in"al seerti sindrom ne-rotik% heatitis atau aal "antun

se$elumn+a

* eno$atan .o$atan diuretik se$elumn+a

(i)a#at pen#akit keluar$a.

iii Faktor keluara denan ri6a+at edema

(i)a#at masa keamilan dan persalinan.

iv <i6a+at kehamilan i$u denan dia$etes mellitus .=8

(i)a#at pemakanan

v 8enilai status izi anak denan kemunkinan malnutrisi seerti ada en+akit

K6ashiorkor

(i)a#at pertum"uan dan perkem"an$an.

vi Kurva $erat $adan dan an"an $adan terhada umur untuk menilai aakah ter"adi

keterlam$atan ertum$uhan ada anak4

vii

+iii. Pemeriksaan ,isik

Status -eneralis

i. Keadaan sakitn#a ! tamak sakit rinan% sedan atau $erat

ii. Kesadaran .$ukan dalam keadaan tidur ! .comos mentis% aatik% somnolen%soor%

koma% delirium

iii. Status mental dan tin$ka laku !

a :em$ira% tenan% koerati-

$ Ketakutan% aresi-% hierakti-

c :elisah% murun% ceneni+. Kelainan*kelainan #an$ se$era tampak ) 'dema ada keloak mata .erior$ital dan

kedua kaki atau kemunkinan di temat lain seerti resacral dan enital

• Bentuk pittin$ edema ) $ila ditekan tidak kem$ali lam$at .eriksa ada reti$ial

• Bentuk non*pittin$ edema ) $ila ceat kem$ali > ada turner s+ndrom% kretinisme

3



• 'dema sedikit mulai ada ale$ra

• 'dema $an+ak)reti$ia% erelanan kaki% sakrum

• 'dema anasar'a ) di seluruh tu$uh denan ascites% e-us leura erikardial .ada

malnutrisi% s+ndroma ne-rotik% en+akit "antun% cirrhosis heatis% k6ashiorkor• 'dema lokal ) aleri% iitan seran% $endunan lim-e&

+. Pemeriksaan tanda +ital.

( ?an dinilai adalah)

i. Nadi ) @akikardi$radikardi% ekualitas nadi terutama ter"adi ada edema denan

kelainan +an didasari en+akit aal "antun

ii. ekanan dara ! Hiertensi serin ditemukan seirin denan edema se$aai suatu

mekanisme komensasi tu$uh namun ada ,/ hiertensi tidak $eitu sini-ikan

iii. Pernafasan! :anuan naas .edema aru% e-usi leura

i+. Suu ) in-eksi

Data antropometri ! enukuran tini dan $erat +an teat% dan menuliskan A menuliskan

ra-ik ertum$uhan $aku entin

Status -i/i ! kenaikan BB ceat menun"ukkan kemunkinan overhidrasi atau edema&

( -00 BU(UK

o K)asiorkor ) BB C05 &0 nilai $aku disertai edema

o Marasmus ) BB D #05 &0 nilai $aku tana edema

o Marasmus k)asiorkor ) BB D #05 &0 nilai $aku denan edema

i.

in$$i Badan%Pan&an$ Badan ! mendeteksi d6ar-isn +an dise$a$kan oleh en+akit

menahun +an memenaruhi a$sorsi enunaan makanan seerti ada en+akit )

( 8' .8alnutrisi 'neri rotein

( en+akit in"al

( en+akit "antun

( en+akit hati

( Eama emakaian kortikosteroid

Pemeriksaan Sistematis ! =ilakukan emeriksaan dari u"un ram$ut samai u"un kaki &%#%

Pemeriksaan A"domen!

i ;nseksi )

erna-asan ) untuk mendeteksi anuan seerti sesak naas

4



'dema ) 'dema ale$ra meruakan a6al edema 'dema umum +an he$at akan

menim$ulkan enim$unan cairan di seluruh tu$uh .anasarka termasuk asites% e-usi

leura% dan kadan(kadan e-usi erikardium Keadaan ini daat ter"adi ada

malnutrisi% en+akit in"al .ne-ritis akut% sindrom ne-rotik% aal "antun $erat% dan

sirosis hati

ii alasi )

Frenitus taktil

( Fremitus taktil adalah etaran +an dihantarkan melalui larin melalui

erca$anan $ronkus ke arenkim aru dan dindin dada saat asien $er$icara

Frenitus taktil diunakan untuk mem$erikan in-ormasi menenai keadatan "arinan

aru dan rona dada di $a6ahn+a /ormal akan tera$a etaran +an sama ada

kedua telaak tanan +an diletakan ada kedua sisi dada Frenitus akan menini

$ila ada konsolidasi misaln+a ada neumonia dan akan $erkuran $ila terdaat

o$struksi "alan na-as% atelektasis% leuritis% e-usi leura% leuritis denan schwarte

tumor antara aru dan dindin dada

iii erkusi )

GShifting dullnesss” ) untuk menilai redu $erindah% .7 menun"ukkan ada cairan

G:elom$an cairan Fluid wave” ) denan cara undulasi#

( Pemeriksaan -in&al

( /ormal ) tidak tera$a kecuali ada neonatus

( em$esaran in"al dira$a denan cara G$allotement ."ua untuk mera$a massa

retroeritoneal ( Iaran+a letakkan tanan kiri di osterior tu$uh asien denan "ari

telun"uk di I! .costovertebrae angle "ari ini kemudian menekan oran massa ke

atas dan tanan kanan melakukan alasi secara dalam dari anterior% merasa oran

massa men+entuh kemudian "atuh kem$ali

( em$esaran in"al) Hidrone-rosis% olikistik% hematoma% trom$osis vena renalis% a$ses

erine-ritis

(

(

(

5



* Pemeriksaan Penun&an$

(

3B3 4Complete Blood Counts5

otal Leukosit dara !

* Untuk menentukan adan+a in-eksi

* /ilai ru"ukan )

( Ba+i $aru lahir) 900(30000Ml

( Usia 2 tahun) #00(1000 Ml

( Usia 10 tahun) 4&00(13&00 Ml

( =e6asa) 4&00 10000Ml

Hitun$ rom"osit !

( /ilai ru"ukan )

( rematur) 100000 300000ml Ba+i $aru lahir) 1&0000 300000 ml

( Ba+i ) 200000 4& 000 ml

( !nak de6asa ) 100000 300000ml

Hematokrit.

( /ilai ru"ukan )

( Ba+i $aru lahir) 44(4# 5

( 1(3 tahun) 29(405

( 4(10 tahun) 31(435

( =e6asa) ria) 40(&45L 0%4(0%&4 6anita) 3#(4# 5L 0%3#(0%&4Hemo$lo"in !

* 8em$antu mendianosis anemia 8enentukan de-isit cairan tu$uh aki$at eninktan

kadar hemolo$in

( /ilai ru"ukan )

( Ba+i $aru lahir) 14(24 dl

( Ba+i) 10(1 dl

( !nak) 11(1# dl

( =e6asa) ria) 13%3(1 dlL 6anita) 12(1& dl

Kadar al"umin serum ) untuk mendeteksi hioal$uminemia +an serin ada kasus ,/

( /ilai ru"ukan )

( Ba+i $aru lahir) 2%9(&%4 dl

( Ba+i) 4%4(&%4 dl

( !nak) 4%0(&%C dl

6



( =e6asa) 3%&(& dl samai #C5 dari

rotein total

7



Kolestrol serum ! eninkatan serin diindikasikan adan+a hierlioroteinemia

( /ilai ru"ukan )

* Ba+i) 90(130 mdl

* !nak .usia 2(19 tahun) /ilai ideal) 130(10 mdlL <isiko sedan) 11(1C4 mdlL

<isiko tini) 1C& mdl

* =e6asa) /ilai ideal) D 200 mdlL <isiko sedan) 200(240 mdlL <isiko tini)

240 mdl

ri$eliserida serum ! untuk memantau kadar @:, +an menindikasikan hierliidemia

LED 4La&u Endap Dara5% ES( 4Er#tro'#te sedimentation rate5

( Untuk mendianosis kondisi in-lamasi

( /ilai ru"ukan)

( 8etode Westeren) ( D &0 tahun) ria) 0(1& mm"amL Wanita) 0(20 mm"am

( &0 tahun) ria) 0(20 mm"amL Wanita) 0(30 mm"am

( 8etode Wintro$e) ( ria) 0(9 mm"amL Wanita) 0(1& mm"am

( !nak) Ba+i $aru lahir) 0(2 mm"amL 4(14 tahun) 0(10 mm"am

Pemeriksaan Urin (utin

o Untuk mendeteksi komonen urin aakah termasuk komonen +an normal atau a$normal dan

mem$antu dalan mendianosis anuan in"al

o

emeriksaan urin rutin meliuti)i. 6umla%+olume urin !

( Untuk menilai keseim$anan cairan tu$uh% $ersama denan enetaan $erat "enis

urin meruakan salah satu tes untuk menilai -aal in"al

( =alam keadaan normal% volume urin 24 "am% meruakan 15 -iltrat lomeruli dan

$erada dalam kisaran &0(2&00 ml denan nilai rata(rata 1&00 ml24 "am11

ii. Pemeriksaan makroskopis !

+iii.

i. @a$el 1 ) emeriksaan makroskois ada urin

.

K

i. Hasil

ii. iii. Warna daat menindikasikan kurann+a cairan tu$uh .kunin



W tua% cairan tu$uh +an $erle$ih .kunin ucat% atau se$aai

enaruh o$at% darah% dan makanan .merah% merah kecoklatan

i+.

Ke"

+. Iara menilai ke"ernihan urin sama denan cara menilai menilai

6arna urin Ke"ernihan urin din+atakan se$aai "ernih% aak keruh%

keruh% atau sanat keruh+i.

H

+ii. Kadar H urin normal anak dan de6asa) 4%&CL $a+i $aru lahir) &(

ada keadaan urin alkalotik% $akteri akan $erkem$an $iak

secara ceat

+iii.

Berat

i. Berat "enis urin se6aktu anak A de6asa) 1%00&(1%030L $a+i $aru

lahir) 1%001(1%020 Berat "enis urin 24 "am) 1%01#(1%022%

sedankan $erat "enis urin ai adalah ≥ 1%020

. Berat "enis urin +an rendah $erhu$unan denan urin +an encer

+an menindikasikan adan+a en+akit in"al .lomerulone-ritis%

ielone-ritis% en+akit olikistik% dia$etes insiidus

i. Berat "enis urin +an tini $erhu$unan denan urin +an ekat

+an menindikasikan demam% dia$etes melitus% muntah% diare%

dehidrasi

ii.

Bau

iii. Bau urin +an normal dise$a$kan oleh asam(asam oranik +an

mudah menua Bau amoniak ditemukan $ila urin di$iarkan tana

ena6et di suhu kamar Bau aseton daat di"umai ada enderita

dia$etes melitus denan en+ulit ketoasidosis .K!= Bau $usuk

ditemukan ada in-eksi traktus urinarius oleh kuman Escherichia

coli

i+.

iii. Protein

( Untuk menidenti-ikasikan dis-unsi in"al +an disertai denan eninkatan

kadar rotein di dalam urin roteinuria adalah masalah +an mendasari dari

en+akit ,indrom /e-rotik ini( rosedur)

o =enan menunakan sesimen urin acak% rotein daat dideteksi denan

stri reaen atau distik% seerti Iom$istiM

o ,esimen urin +an menun"ukan temuan ositi- erlu memertim$ankan

enam$ilan sesimen urin 24 "am untuk u"i kuantitati- rotein



( /ilai ru"ukan )

o ,esimen acak) /eati-) 0(& mdl ositi-) #(200 mdl .trace samai 72

o ,esimen 24 "am) 2&(1&0 m24 "am

+. @ink

atan

disti

ck

+i. Konsentrasi

rotein

.mdl

+ii. 0 +iii. 0(&0

i. ,amar . &(20

i. 71 ii. 30

iii. 72 i+. 100

+. 73 +i. 300

+ii. 74 +iii. 1000

i.

( Jumlah roteinuria dalam 6aktu 24 "am diunakan se$aai indikator untuk menilai

tinkat kearahan in"al

( roteinuria $erat) lomerulone-ritis akut dan kronis% sindrom ne-rotik% ne-ritis luus%

en+akit amiloid

( roteinuria sedan) teksisitas aminolikosida% en+akit "antun% en+akit in-eksius

akut% mieloma multiel

( roteiuria rinan) ielone-ritis kronik% en+akit in"al olikistik% en+akit tu$ulusin"al

* ada emeriksaan ini akan didaatkan roteinuria $erat +an menindikasikan

en+akit sindrom ne-rotik

l.

i+. -lukosa

li. /ormaln+a kuantitas lukosa tidak daat diukur ada urin .neati- :likosuria

daat menidikasikan ter"adin+a dia$etes melitus

lii.

+. Sedimen

liii. 8enentuksn adan+a kelainan dan $eratn+a kelainan in"al dan saluran(salurann+a

li+. !ntara unsur oranik +an dinilai )

@a$el 2)

/ilai <u"ukan Ui

,krinin roteinuria



( Eritrosit) ditemukan ada kelainan mem$ran lomerulus% trauma vaskular in"al%

lomerulone-ritis% in-eksi akut in"al% keanasan

( Leukosit! ditemukan ada ielone-ritis% sistitis% rostatitis% uretritis

* Epitel!

eitel een $erasal dari vaina% uretra $aian distal

'itel transisional $erasal dari elvis renis% kandun kemih% uretra roksimal

'itel ku$ik) "umlah meninkat ada nekrosis tu$ular% kerusakan tu$ular%

ielone-ritis% lomerulone-ritis% reaksi toksik

'itel tu$uli in"al +an menalami deenerasi lemak% $entuk mem$ulat

menandun liid dise$ut Oval fat bodies =enan ulasan sudan ;;; akan

tamak sel eitel +an menandun $ulatan($ulatan lemak $e6arna "ina

Oval fat bodies di"umai ada sindrom ne-rotik

( Silinder! silinder hialin% silinder eritrosit% silinder eitel) ada ermukaan silinder

terdaat sel eitel% silinder $er$utir .ada ermukaan silinder terdaat ranula .$utir(

$utir ,i-at ranula halus atau kasar% silinder lilin% dan silinder lemak

( Mikroor$anisme! $akteri% "amurhi-a .Candida albicans% arasit .Trichomonas

vaginalis, schistosoma hematobium% telur cacin

* Kristal !

Kristal urin normal!

∗ =alam urin asam) asam urat% natrium urat

∗ =alam urin asam atau netral atau aak alkali) kalsium oksalat% asam hiurat

∗ =alam urin alkali) kalsium kar$onat% amnium $iurat% kalsium -os-at

∗ Bahan amor-) urat amor-% -os-at amor-

Kristal urin a"normal! sistin% leusin% tirosin% kolesterol% $iliru$in% hematoidin%

dan +an$erasal dari o$at .sul-onamida

( Eain(lain) serat% sermatozoa% $ahan kontras

( ada emeriksaan ini daat ditemukan silinder $er$utir dan Oval fat bodies +an

meindikasikan ada en+akit sindrom ne-rotik

l+.

Histopatolo$i



l+i. @a$el 3 emeriksaan atoloi ada Bentuk(Bentuk ,indrom /e-rotik

l+ii. eme

riksa

an

l+iii. ,indro

m

ne-roti

k

kelaina

n

minima

l

li. :lomer

ulone-r

itis

roli-er

ati-

l. :lomerul

osklerosis

-okal

semental

li. 8ikr

osko

$iasa

lii. :lomer

ulus

terlihat

normal

atau

enin

katan

minima

l ada

sel

mesan

ial dan

matriMn

+a

liii. enin

katan

sel

mesan

ial

+an

di-us

dan

matriks

li+. :lomerul

us

memerli

hatkan

roli-erasi

mesanial

dan

"arinan

arut

semental

l+. 8ikrosko

immuno-lourescence

l+i. /eati- l+ii. meme

rlihatka

n "e"ak

17 ;8

mesan

ial

danata

u ;!

l+iii. adan+a

;8 dan

I3 ada

area +an

menalam

i

sclerosis



li. 8ikr

osko

elektr

on

l. meme

rlihatka

n

hilann

+a

epitheli

al cell

foot

process

es

.odosi

t ada

lomer

ulus

li. enin

katan

dari sel

mesan

ial dan

matriks

diikuti

denan

menhi

lann+

a sel

odosit

lii. "arinan

arut

semental

ada

lomerula

r tu-t

disertai

denan

kerusakan

ada

lumen

kailer

lomerulu

s

liii.

Biopsi (enal!

li+. ;ndikasi untuk $iosi renal )

,teroid(resistant nehrotic s+ndrome

∗ ,teroid(resonsive nehrotic s+ndrome denan relas +an serin

∗ enurunan serum komlimen .lo6 I3 ada resenatsi klinis

∗ !nak di $a6ah umur 1 tahun .denan resiko ,/ konenital

∗ =itemukan insu--iensi in"al denan eninkatan kreatinin

∗ ,E' denan roteinuria atau sindrom ne-rotik

l+. Manifestasi klinis

l+i.

l+ii. 8ani-estasi klinik utama adalah edema% +an tamak ada sekitar 9&5 anak

denan sindrom ne-rotik di mana edema tim$ul secara lam$at sehina keluara menira anak



$ertam$ah emuk ada -ase a6al edema serin $ersi-at intermitenL $iasan+a a6aln+a tamak

ada daerah(daerah +an memun+ai resistensi "arinan +an rendah .misal% daerah erior$ital%

skrotum atau la$ia 'dema $ersi-at pitting semakin lama% edema men"adi men+eluruh dan masi-

.anasarka +an disertai kenaikan $erat $adan% tim$ul ascites danatau e-usi leura% enurunan

curah urin 'dema $erkumul ada temat(temat terantun dan dari hari ke hari tamak

$erindah dari muka dan unun ke rut% erineum% dan kaki C

l+iii.

li.

l. :e"ala lain daat $erua )

Frothy urine di mana urin tamak keruh

Lethargy, tiredness, malaise

8ual muntah aki$at ascites

:anuan astrointestinal seerti diare% serin ter"adi terutama ada edema +an masi-

sehina ter"adin+a edema ada mukosa usus

/+eri erut +an kadan(kadan $erat% daat ter"adi ada sindrom ne-rotik +an sedan

kam$uh karena sam$a dindin erut atau em$enkakan hati

Heatomeali daat ditemukan se$aai mekanisme komensasi tu$uh untuk

meninkatkan sintesis al$umin atau +an dise$akan edema atau keduan+a

!noreksia daat ter"adi aa$ila anak kuran na-su makan aki$at edema dan ter$uann+a

rotein daat men+e$a$kan malnutrisi $erat terutama ada anak denan sindrom ne-rotik

resisten(steroid

ernaasan +an serin teranu aki$at adan+a distensi a$domen $aik disertai e-usi

leura atau tidak !nak denan ascites akan menalami restriksi ernaasan denan

komensasi $erua tach+nea

!nak tamak ucat aki$at sem$a kulit

!scites $erat daat men+e$a$kan hernia um$ilikalis dan rolas ani

:anuan sikososial% seerti haln+a ada en+akit $erat dan kronik umun+a adalah

stress non(sesi-ik ada anak +an sedan $erkem$an

Hiertensi daat di"umai ada semua kasus ,/&%

li.



lii. Dia$nosis

liii.

li+. =ianosis ,indroma /e-rotik di$uat $erdasarkan am$aran klinis dan emeriksaan

la$oratorium $erua roteinuri masi- . 3%& 1%3 m2 luas ermukaan tu$uhhari%

hioal$uminemi .D3 dl% edema% hierliidemi% liiduri dan hierkoaula$ilitas

l+.

l+i.

l+ii.

l+iii. Klasifikasi Sindrom Nefrotik

li.

0. Sindrom Nefrotik Kon$enital

( !nak +an menderita ,/ ada 3 $ulan ertama kehiduan dierkirakan adalah en+akit

,/ konenital

( @ie terserin dari ,/ konenital ini adalah FinnishType +an meruakan anuan

autosomal resessi- +an lazim di"umai ada oulasi keturunan ,kandinavia .1)C000

insidens :am$aran atolois utama ada FinnishType ini adalah dilatasi ada tu$ulus

roksimal% roli-erasi mesanium dan sklerosis lomerular !nak denan sindrom ini

memun+ai am$aran klinis denan roteinuria masi-% rematuritas% em$esaran

lacenta% edema +an sini-ikan dan ersisten denan in-eksi $erulan

( Konenital ne-rotik sindrom daat dise$a$kan oleh mutasi ada 1 dari 2 en% /,H1

dan /,H2% +an menkode rotein nehrin dan odocin di mana kedua ini adalah

komonen utama +an mem$entuk slit diaphragm ada sel eitel lomerular dan

memainkan eranan essensial se$aai sa6ar -iltrasi lomerular

( ronosis $uruk Biasan+a enderita meninal dalam $ulan($ulan ertama

kehiduann+a9

l.

00. Primary Nephrotic Syndrome/Idiopathic Nephrotic Syndrome

li. Berdasarkan histoatolois +an tamak ada $ios+ in"al denan emeriksaan

mikrosko $iasa dan mikrosko electron% kelomok ,/ rimeridioatik ini ter$ai keada

4 +aitu )

lii.



i. !inimal Change "isease# Kelainan minimal

o =enan mikrosko $iasa lomerulus tamak normal% sedankan denan mikrosko

electron% tamak foot processus sel eitel $eradu =enan cara imuno-luoresense

tern+ata tidak terdaat ;: atau immunolo$ulin $eta(1I ada dindin kailer

lomerulus

o :olonan ini le$ih $an+ak terdaat ada anak dariada oran de6asa

o ronosis le$ih $aik di$andinkan denan olonan lain

ii. !embranous $ephropathy# /e-roati mem$ranosa

o ,emua lomerulus menun"ukkan ene$alan dindin kailer +tan terse$ar tana

roli-erasi sel @idak serin ditemukan ada anak ronosis kuran $aik

iii. !embranoproliferative glomerulonephropathy# :lomerulone-ritis roli-erative

o roli-erasi sel mesanial dan enematan -i$rin +an men+eruai mem$rana $asalis di

mesanium

o 305 kasus memiliki e"ala miri denan !,:/ .:/! denan roteinuria

minimalasimtomatik% hematuria% hiertensi dan azotemia

o ronosis ) roressi- lam$at ke ',<= . EndStage %enal "isease% dalam 6aktu 10

tahun% &05 men"adi ',<=

i+. Focal Segmental &lomerulosclerosis# :lomerulosklerosis -okal semental

o ada kelainan ini +an mencolok adalah skeloris lomerulus ,erin disertai denan

atro-i tu$ulus ronosis $uruk3%#

liii.

li+. ,indrom ne-rotik rimer +an

l+. $an+ak men+eran anak $iasan+a

l+i. $erua sindrom ne-rotik tie kelainan

l+ii. minimal ada de6asa revalensi

l+iii. sindrom ne-rotik tie kelainanli. minimal "auh le$ih sedikit di$andinkan

'. ada anak(anak ;nsidens sindrom

'i. ne-rotik rimer adalah seerti $erikut

'ii. @a$el 4 ) ;nsidens ,/ rimer



'iii.

'i+.

'+.

'+i.

'+ii.

000. Secondary Nephrotic Syndrome

'+iii. @im$ul se$aai aki$at dari suatu en+akit

'i. sistemik atau se$aai aki$at dari $er$aai

'. se$a$ +an n+ata seerti misaln+a e-ek

'i. samin o$at en+e$a$ +an serin

'ii. di"umai adalah 1#)

'iii.

'i+.

'+.

'+i.

'+ii.

'+iii.

'i.

'.

'i.

'ii.

'iii.

'i+.

'+. @a$el & ) en+e$a$ ,/ sekunder

'+i.

'+ii.

'+iii. Etiolo$i



'i. ,e$a$ asti $elum diketahuiL akhir(akhir ini diana se$aai suatu en+akit auto

imun Jadi meruakan suatu antien(anti$odi ,ecara klinis sindrom ne-rotik di$ai men"adi 2

olonan% +aitu )9%10

i. Sindrom nefrotik primer

'. Faktor etioloin+a tidak diketahui =ikatakan sindrom ne-rotik rimer oleh karena

sindrom ne-rotik ini secara rimer ter"adi aki$at kelainan ada lomerulus itu sendiri tana

ada en+e$a$ lain :olonan ini alin serin di"umai ada anak @ermasuk dalam sindrom

ne-rotik rimer adalah sindrom ne-rotik konenital% +aitu salah satu "enis sindrom ne-rotik

+an ditemukan se"ak anak itu lahir atau usia di $a6ah 1 tahun en+akit ini diturunkan

secara resesi- autosom atau karena reaksi -etomaternal <esisten terhada semua

eno$atan :e"alan+a adalah edema ada masa neonatus encankokan in"al ada masa

neonatus telah dico$a% tai tidak $erhasil ronosis $uruk dan $iasan+a asien meninal

dalam $ulan($ulan ertama kehiduann+a

'i. Kelainan histoatoloik lomerulus ada sindrom ne-rotik rimer dikelomokkan

menurut rekomendasi dari ;,K=I .;nternational ,tud+ o- Kidne+ =isease in Ihildren

Kelainan lomerulus ini se$aian $esar diteakkan melalui emeriksaan mikrosko caha+a%

dan aa$ila dierlukan% disemurnakan denan emeriksaan mikrosko elektron dan

imuno-luoresensi ,indrom ne-rotik rimer +an $an+ak men+eran anak $iasan+a $erua

sindrom ne-rotik tie kelainan minimal

'ii.

ii. Sindrom nefrotik sekunder

'iii. @im$ul se$aai aki$at dari suatu en+akit sistemik atau se$aai aki$at dari $er$aai

se$a$ +an n+ata seerti misaln+a e-ek samin o$at en+e$a$ +anserin di"umai

adalah)

en+akit meta$olik atau konenital) dia$etes mellitus% amiloidosis% sindrom !lort%

miksedema

;n-eksi ) heatitis B% malaria% schistosomiasis% lera% si-ilis% stretokokus% !;=,

@oksin dan aleren) loam $erat .H% enisillamin% ro$enesid% racun serana% $isa

ular

en+akit sistemik $ermediasi imunoloik) luus eritematosus sistemik% urura Henoch(

,chNnlein% sarkoidosis



/eolasma ) tumor aru% en+akit Hodkin% tumor astrointestinal

O$at) merkuri

'i+.

'+.

'+i. Epidemiolo$i

'+ii.

'+iii. ada anak(anak .D 1# tahun alin serin ditemukan ne-roati lesi minimal

.&5(C&5 denan umur rata(rata 2%& tahun% C05 D # tahun saat dianosis di$uat dan laki(laki

dua kali le$ih $an+ak dariada 6anita ada oran de6asa alin $an+ak ne-roati mem$ranosa

.305(&05% umur rata(rata 30(&0 tahun dan er$andinan laki(laki dan 6anita 2 ) 1 Ke"adian

,/ idioatik 2(3 kasus100000 anaktahun sedankan ada de6asa 31000000tahun 2%&

'i.

'.

'i. Patofisiolo$i

'ii. emahaman atoenesis dan ato-isioloi sanat entin dan meruakan

edoman eno$atan rasional untuk se$aian $esar asien ,/

'iii.

Proteinuria

'i+.

roteinuri meruakan kelainan dasar ,/ roteinuri se$aian $esar $erasal dari

ke$ocoran lomerulus .roteinuri lomerular dan han+a se$aian kecil $erasal dari sekresi

tu$ulus .roteinuri tu$ular eru$ahan interitas mem$rana $asalis lomerulus men+e$a$kan

eninkatan ermea$ilitas lomerulus terhada rotein lasma dan rotein utama +an

diekskresikan dalam urin adalah al$umin =era"at roteinuri tidak $erhu$unan lansun denan

kearahan kerusakan lomerulus asase rotein lasma +an le$ih $esar dari 0 k= melalui

mem$rana $asalis lomerulus normaln+a di$atasi oleh charge selective barrier .suatu

polyanionic glycosaminoglycan dan si'e selective barrier ada ne-roati lesi minimal ,

roteinuri dise$a$kan terutama oleh hilann+a charge selectivity sedankan ada ne-roati

mem$ranosa dise$a$kan terutama oleh hilann+a si'e selectivity(

'+.

Hipoal"uminemia



'+i. Hioal$uminemi dise$a$kan oleh hilann+a al$umin melalui urin dan eninkatan

kata$olisme al$umin di in"al ,intesis rotein di hati $iasan+a meninkat .namun tidak

memadai untuk menanti kehilanan al$umin dalam urin% tetai munkin normal atau

menurun

Hiperlipidemia

'+ii. Kolesterol serum% very low density lipoprotein .E=E% low density lipoprotein .E=E%

triliserida meninkat sedankan high density lipoprotein .H=E daat meninkat% normal atau

menurun Hal ini dise$a$kan eninkatan sintesis liid di hear dan enurunan kata$olisme di

eri-er .enurunan eneluaran liorotein% E=E% kilomikron dan intermediate density

lipoprotein dari darah eninkatan sintesis liorotein liid distimulasi oleh enurunan al$umin

serum dan enurunan tekanan onkotik

'+iii.

'i.

'l.

Lipiduria

'li. Eemak $e$as .oval fat bodies serin ditemukan ada sedimen urin ,um$er lemak ini

$erasal dari -iltrat liorotein melalui mem$rana $asalis lomerulus +an ermea$le

'lii.

Edema

'liii. =ahulu didua edema dise$a$kan enurunan tekanan onkotik lasma aki$at

hioal$uminemi dan retensi natrium .teori underfill Hiovolemi men+e$a$kan eninkatan

renin% aldosteron% hormon antidiuretik dan katekolamin lasma serta enurunan atrial natriuretic

peptide .!/ em$erian in-us al$umin akan meninkatkan volume lasma% meninkatkan la"u

-iltrasi lomerulus dan ekskresi -raksional natrium klorida dan air +an men+e$a$kan edema

$erkuran eneliti lain menemukakan teori overfill Bukti adan+a eksansi volume adalah

hiertensi dan aktivitas renin lasma +an rendah serta eninkatan !/ Be$eraa en"elasan

$erusaha mena$unkan kedua teori ini% misaln+a dise$utkan $ah6a em$entukan edema

meruakan roses dinamis =idaatkan $ah6a volume lasma menurun secara $ermakna ada

saat em$entukan edema dan meninkat selama -ase diuresis

'li+.

Hiperkoa$ula"ilitas



'l+. Keadaan ini dise$a$kan oleh hilann+a antitrom$in .!@ ;;;% rotein ,% I dan

plasminogen activating factor dalam urin dan meninkatn+a -aktor % ;;% ;;;% P% trom$osit%

-i$rinoen% eninkatan areasi trom$osit% eru$ahan -unsi sel endotel serta menurunn+a

-aktor zimoen .-aktor ;P% P;

'l+i.

Kerentanan teradap infeksi

'l+ii. enurunan kadar imunolo$ulin ; : dan ; ! karena kehilanan le6at in"al% enurunan

sintesis dan eninkatan kata$olisme men+e$a$kan eninkatan kerentanan terhada in-eksi

$akteri $erkasul seerti Streptococcus pneumonia, )lebsiella% *aemophilus+ 2%3% ada ,/

"ua ter"adi anuan imunitas +an dierantarai sel @ ,erin ter"adi $ronkoneumoni dan

eritonitis1

'l+iii.

'li.

'l.

'li. Penatalaksanaan

'lii.

'liii. enatalaksanaan sindrom ne-rotik meliuti terai sesi-ik untuk kelainan dasar

in"al atau en+akit en+e$a$ .ada ,/ sekunder% menurani atau menhilankan roteinuria%

memer$aiki hioal$uminemi serta menceah dan menatasi en+ulit /e-roati lesi minimaldan ne-roati mem$ranosa adalah dua kelainan +an mem$erikan reson terai +an $aik

terhada steroid eneliti lain menemukan $ah6a ada lomerulosklerosis -okal semental

samai 405 asien mem$eri reson +an $aik terhada steroid denan remisi lenka

'li+. !nak +an memiliki eisode dini ada sindrom ne-rotik dan edema rinan hina

moderat daat ditanani se$aai asien ra6at "alan !nak +an terkena $iasan+a masih daat

$eraktivitas .$ersekolah atau aktivitas -isik lainn+a namun ter$atas !nak denan e"ala edema

+an $erat% termasuk denan e-usi leura $erat% asites% atau edema enital +an $erat% se$aikn+a

dira6at inaC

'l+.

'l+i. Medika Mentosa

'l+ii.



'l+iii. @erai -armakoloik ada sindrom ne-rotik $ertu"uan untuk menhentikan roses

en+akitn+a10

1. erapi edema

( ada edema +an sedan atau ersisten% daat di$erikan -urosemid denan dosis 1(3

mk$$ er hari em$erian sinorolakton daat ditam$ahkan $ila em$erian -urosemid

le$ih dari 1 minu laman+a denan dosis 1(2 mk$$ er hari

( Bila edema meneta denan em$erian diuretik% daat di$erikan kom$inasi diuretik denan

in-us al$umin manusia 2&5 .1 k24 "am intavena !l$umin $iasan+a di$erikan selan

sehari untuk men"amin eresaran cairan ke dalam vaskuler dan untuk menceah kele$ihan

cairan .overload enderita +an mendaat in-us al$umin harus dimonitor terhada

anuan na-as dan aal "antun

'li.

2. Kortikosteroid

( eno$atan denan kortikosteroid ter$ukti e-ekti- dan meruakan first line therapy sindrom

ne-rotik idioatik atau rimer

( eno$atan standar ) rednisolon #0 mm2hari atau 2mkhari maksimum C0 mhari

@erai ini dilaksanakan selam a 4 minu dan di$ai men"adi 3 dosis Kemudian dilan"utkan

denan dosis 40 mm2hari .23 dosis a6al% maksimum #0 mhari% satu kali sehari setelah

saraan ai% secara intermiten atau alternatin .3 kali dalam seminu

( Waktu +an di$utuhkan untuk $ereson terhada rednisolon rata(rata sekitar 2 minu%

resonn+a ditetakan ada saat urin men"adi $e$as rotein Jika anak $erlan"ut menderita

roteinuria .27 atau le$ih setelah satu $ulan mendaat terai% maka daat diolonkan

dalam sindrom ne-rotik +an non resonsi- terhada steroid

( Eima hari setelah urin men"adi $e$as rotein .neati-% sedikit sekali% atau 17 ada distick%

dosis rednisolon diu$ah men"adi #0 mm2 .dosis maksimum #0 m di$erikan selan

sehari se$aai dosis tunal $ersama makan ai <eimen ini diteruskan selam 3(# $ulan

'l.

7. erapi non steroid

Siklofosfamid

( eno$atan ini diindikasikan ada sindrom ne-rotik relas serin atau deendent steroid

+an menalami e-ek toksik streroid



( ,iklo-os-amid er oral mulai di$erikan setelah ter"adi remisi +an diinduksi oleh em$erian

steroid dosis enuh% dikom$inasi denan steroid alternatin ,iklo-os-amid intravena

di$erikan ada sindrom ne-rotik relas serin dan deendent steroid denan dosis &00

mm2 er kali di$erikan se$ulan sekali selama # $ulan

( '-ek samin erlu didiskusikan secara mendalam se$elum terai ini dilaksanakan '-ek

samin dini ialah enekanan sumsum tulan% aloesia% anuan saluran cerna% dan sistitis

hemoraik ,edankan e-ek samin lam$at adalah in-ertilitas terutama ada laki(laki dan

keanasan

( Untuk menceah e-ek samin terse$ut% dosis kumulati- se$aikn+a tidak mele$ihi 1&0(10

mk atau 2 mkhari selama 12 minu atau 3 mkhari selam C minu er oral

Kloram"usil

( Kloram$usil denan dosis 0%2 mkhari secara oral memun+ai e-ek +an sama denan

siklo-os-amid oral

( '-ek samin sama denan siklo-os-amid% denan enekanan sumsum tulan le$ih $esar

Siklosporin A

( ada sindrom ne-rotik +an tidak resonsi- denan eno$atan steroid atau sitostastika

dian"urkan untuk d$erikan siklosorin denan dosis 4(& mkhari selam 1(4 tahun ada

sindrom ne-rotik relas serin atau deenden steroid% o$at ini sama e-ekti-n+a denan

siklo-os-amid atau kloram$usil dalam memertahankan remisi% sehina em$erian streroid

daat dikurani atau dihentikan% meskiun serinkali $ila o$at ini dihentikan akan relas

kem$ali

( '-ek samin o$at ini $erua hiertensi% hierkalemia% hiertro-i iniva dan ne-rotoksik

Oleh karen itu erlu dilakukan emantauan kadar siklosorin dalam darah% kadar kreatinin

darah% dan $iosi in"al 1(2 kali er tahun untuk deteksi dini e-ek siklosorin terhada

in"al

'li.

8. erapi ipertensi

'lii. Hiertensi sindrom ne-rotik ditemukan se"ak a6al ada 10(1&5 kasus atau ter"adi

se$aai aki$at e-ek samin streroid eno$atann+a daat di$erikan o$at olonan !I'(

inhi$itor% calcium channel blocers% atau beta adrenergi blocers-

'liii.



9. erapi relaps

( ,indrom ne-rotik relas "aran ialah enderita menalami relas kuran dari 2 kali dalam

eriode # $ulan ertama setelah reson a6al atau kuran dari 4 kali dalam eriode 12 $ulan

( ,indrom ne-rotik relas serin ialah enderita menalami relas ≥ 2 kali dalam eriode #

$ulan ertama setelah reson a6al atau ≥ 4 kali dalam eriode 12 $ulan

( !a$ila ter"adi relas% maka dilakukan eno$atan denan cara +an sama seerti skema

a6al Bila ada kekam$uhan $erulan dan terutama "ika anak mendertita toksisitas

kortikosteroid $erat .tamak cushinoid% hiertensi% aal tum$uh harus diikirkan terai

siklo-os-amid

( O$at ini ter$ukti memeran"an lama remisi dan menceah kekam$uhan ada anak +an

sindrom ne-rotikn+a serin kam$uh =osis siklo-os-amid 3 mk$24 "am se$aai dosis

tunal selama 12 minu( @erai rednisolon selan sehari serin diteruskan selama em$erian siklo-os-amid

". 0munisasi

( ,elama em$erian steroid dan dalam # minu setelah eno$atan dihentikan% han+a vaksin

mati +an dier$olehkan di$erikan ada enderita sindrom ne-rotik ,etelah # minu

em$erian steroid% vaksin hidu $aru daat di$erikan Hal ini dikarenakan enderita

sindrom ne-rotik sanat rentan terhada in-eksi terutama kuman $erkasul% maka dian"urkan

untuk mendaatkankan imunisasi terhada Streptococcus pneumoniae, *aemophilusinfluen'ae% varisela% dan heatitis B aksin terhada enumokokus direkomendasikan ada

enderita sindrom ne-rotik terutama +an menalam eritonitis9%10

'li+.

'l+. Non Medika Mentosa

'l+i.

'l+ii. enatalaksanaan non medika metosa +aitu nutrisi ada en+akit ini antara lain)

i 'neri cuku% untuk memertahankan keseim$anan nitroen ositi- +aitu 3& kkalk BB er

hari Hitun ke$utuhan ener+)

'l+iii. E > ##%4 7 Q13%MBBR 7 Q&M@BR Q#%CMUR

'li. > ##& 7 Q9%#MBBR 7 Q1%CM@BR Q&%MUR

ii rotein sedan% +aitu 1 k BB% atau 0%C k BB ditam$ah "umlah rotein +an dikeluarkan

melalui urin Utamakan enunaan rotein $ernilai $ioloik tini



iii Eemak sedan% +aitu 1&(205 dari ke$utuhan ener+ total

iv Kar$ohidrat cuku% +aitu sisa dari ke$utuhan ener+ total

v /atrium di$atasi% +aitu 1(4 r sehari% terantun $erat rinann+a edema

vi Kolesterol di$atasi D 300m% $eitu ula ula murni% $ila ada eninkatan triliserida darah

vii Iairan disesuaikan denan $an+akn+a cairan +an dikeluarkan melalui urin ditam$ah &00

ml enanti cairan +an dikeluarkan melalui kulit dan erna-asan

'l.

'li. Komplikasi

'lii.

'liii. Komlikasi terserin +an ter"adi adalah in-eksi sekunder% terutama in-eksi kulit

+an dise$a$kan oleh stretococcus% stah+lococcusL $ronchoneumonia dan

tu$erculosis'li+. @a$el ) komlikasi ,/10

'l+.

'l+i.

'l+ii.

'l+iii.

'li.

'l.

'li.

'lii.

'liii.

'li+.

'l+.

'l+i.

'l+ii.

'l+iii.

'li.

''.

''i.

''ii.



''iii.

''i+.

''+.

''+i.

''+ii. Pen'e$aan

''+iii. ,ecara umum stratei enceahan untuk sindrom ne-rotik tidak ada !kan tetai%

dianostik dan entalaksanaan le$ih a6al daat menceah ter"adi komlikasi10

''i.

''. Pro$nosis

''i. ,e$aian $esar anak denan ne-rosis +an $eresons terhada steroid akan

menalami kekam$uhan $erkali(kali samai en+akitn+a men+em$uh secara

sontan men"elan usia akhir decade kedua ?an entin adalah % me+akinkan

ada keluaran+a $ah6a anak terse$ut tidak akan menderita sisa dis-unsi in"al%

$ah6a en+akitn+a $iasan+a tidak herediter% dan $ah6a anak akan teta -ertile

.$ila tidak ada terai siklos-amil atau kloram$usil Untuk memerkecil e-ek

sikolois ne-rosis% kami menekankan $ah6a selama masa remisi anak terse$ut

normal serta tidak erlu em$atasan diet dan aktivitas ada anak +an sedan

$erada dalam masa remisi% emeriksaan rotein rotein $iasan+a tidak

dierlukan#

''ii.

''iii. BAB 7

''i+. PENUUP

''+. Kesimpulan

''+i. ,indrom ne-rotik ialah suatu keadaan klinis +an ditandai oleh roteinuria%

hierroteinemia% edema% dan daat disertai hierliidemia en+akit ini ter"adi aki$at kerusakan

di dindin lomerular 'tioloi sindrom ne-rotik secara aris $esar di$ai men"adi 3 +akni

konenital% idioatikrimer% dan sekunder ,indrom ne-rotik idioatikrimer $entuk lesi

minimal meruakan $entuk +an alin $an+ak di"umai ada anak(anak di$a6ah 1# tahun

en+akit ini le$ih $an+ak di"umai ada anak laki(laki dariada anak eremuan

''+ii. Untuk meneakkan dianosis en+akit ini erlu dilakukan $e$eraa macam emeriksaan

+akni emeriksaan -isik% emeriksaan la$oratorium +an meliuti darah lenka% urin rutin%



kolesterol% liid% al$umin% dan kadar rotein dalam darah ,elain itu "ua daat dilakukan

emerisaan radioloi +akni $iosi in"al =ianosis dan enatalaksanaan +an dini akan

mem$uat ronosis en+akit ini $aik dan menceah ter"adin+a komlikasi le$ih lan"ut

''+iii. enatalaksanaan +an daat dilakukan +akni denan mem$erikan kortikosteroid +ani

rednisolon !a$ila ter"adi resistensi terhada o$at ini% maka di$erikan o$at non steroid +akni

siklo-os-amid% siklosorin ! ,elain itu "ua dierlukan terai edema dan enceahan terhada

in-eksi Bai sindrom ne-rotik +an menalami relas% maka enatalaksanaan diualan mulai

dari a6al ada umumn+a ronosisn+a $aik% akan tetai kalau sudah ter"adi komlikasi% maka

ronosisn+a akan men"adi $uruk

''i.

''.

''i.

''ii.

''iii.

''i+.

''+.

''+i.

''+ii. DA,A( PUSAKA

1 :una6an !: @in"auan keustakaan sindrom ne-rotik athoenesis dan

enatalaksanaan% ro end dr s U8ula6arman<,U= !6aha$ s"ahranie samarinda%

200#2 :leadle J% em$enkakan tunkai% dalam !t a lance anamnesis dan emeriksaan -isik%

Black6ell science ltd% 200% C0

3 Bickle+ E, BateSs :uide to h+sical 'Mamination A Histor+ 8akin United ,tates o-

!merica) Eiincott Williams and WilkinsL 2009

4 Wahida+at H;% 8atondsn I,% ,astroasmoro , =ianosis Fisis ada !nak Jakarta) I

,aun ,etoL 2009& Burnside JW% 8c:l+nn @J !dams =ianosis Fisik =alam) Eukmanto H Jakarta)

ener$it Buku Kedokteran ':IL 2009# =usen$er+% ,usan 8% White% !ndre6 J% roteinuria dalam @he Washinton manual .@8

o- ediatrics% 1st ed% Eiincott Williams A 6ilkins% 3#4(#

=usen$er+% ,usan 8% White% !ndre6 J% /ehrotic s+ndrome in @he Washinton manual

.@8 o- ediatrics% 1st ed% Eiincott Williams A 6ilkins% 3##(C



C /elson% !rvin% Behrman% Klieman% ,indrom ne-rotik dalam ;lmu kesehatan anak /elson

editor ed $hs ;ndonesia) Waha$ !,% ol 3% 'd 1&(Jakarta% ':I% 2004% 1C2C(329 :reor+ 8J% /ehrotic s+ndrome in Iomrehensive ediatric hosital medicine% 8os$+

elesevier% 200% 10(4

10 FKU; ;lmu Kesehatan !nak ;n-omedika JakartaL Jakarta) 200

ccxviii.

Blok 20 Sindroma Nefrotik

Documents

Transcript of Blok 20 Sindroma Nefrotik