MATERI PENGAYAAN DOKTER MUDA

Bells Palsy

Oleh : Yaniar Uzlifatin 0710710010 Pembimbing : dr. Shahdevi Nandar K, Sp.S

STAF MEDIS FUNGSIONAL NEUROLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS BRAWIJAYA RSU DR. SAIFUL ANWAR MALANG DESEMBER 2011 DAFTAR ISI

2

Halaman Judul Daftar Isi Patofisiologi Resume Pertanyaan Daftar Pustaka

1 2 3 10 13 23

1

Patofisiologi Bells palsy adalah penyakit idiopatik dan merupakan penyakit saraf tepi yang bersifat akut dan mengenai nervus fasialis (N.VII) yang menginervasi seluruh otot wajah yang menyebabkan kelemahan atau paralisis satu sisi wajah. Paralisis ini menyebabkan asimetri wajah serta menganggu fungsi normal1,2. Penyakit ini merupakan salah satu gangguan neurologi yang paling sering dijumpai. Wanita muda usia 10-19 tahun lebih sering terkena dibandingkan dengan laki-laki. Sedangkan wanita hamil memilki resiko 3,3 kali lebih tinggi dibandingkan dengan wanita yang tidak hamil2.

2 Gambar 1 : Distribusi perifer N.VII pada otot-otot wajah dan representasi diagram pada bagian proximal N.VII didalam petrous temporal bone3

1

Nervus fasialis merupakan saraf motoris dengan sedikit komponen saraf sensoris (N. Intermedius of Wrisberg) yang menyampaikan sensasi rasa dari dua pertiga anterior lidah lewat nervus lingualis dan chorda tympani. Nukleus motoris nervus fasialis terletak diantara anterior dan lateral dari nukleus abdusen dan serabut intrapontine mengait disekitar nukleus abdusen sebelum muncul melalui pons. Nervus fasialis akan melintang melewati kanalis auditori internal bersamaan dengan nervus akustikus. Setelah memasuki kanal, nervus fasialis akan menikung tajam kedepan kemudian kebawah disekitar batas vestibulum telinga dalam untuk keluar melalui foramen stylomastoid. Dari foramen stylomastoid, mereka membagi canalis fasialis menjadi segmen auditori labyrinthine, internal tympanic, dan mastoid. Segmen (dengan labyrinthine (bagian proximal) memanjang dari fundus kanalis menuju ganglion genikulatum panjang 3-5 mm). Pada pintu masuk tersebut terdapat bagian tersempit dari kanalis fasialis yang mungkin merupakan lokus minorus (lokasi yang paling rentan mengalami kerusakan) bells palsy4.

1

Gambar 2 : Cabang Saraf Fasialis (N.VII)5 Penyebab pasti Bells palsy masih belum diketahui. Tetapi penyakit ini dianggap memiliki hubungan dengan virus, bakteri, dan autoimun. Bells palsy meliputi inflamasi saraf atau blokade sinyal muscular dari HSV 1 lewat karier yang belum diketahui, ketidakseimbangan imunitas (stress, HIV/AIDS, trauma) atau apapun yang secara langsung

2 maupun tidak langsung menekan sistem imun (seperti infeksi bakteri pada Lyme disease dan otitis media, atau trauma, tumor, dan kelainan kongenital), serta apapun yang dapat menyebabkan inflamasi dan edema nervus fasialis (N.VII) dapat memicu terjadinya bells palsy6. Tabel 1 : Etiologi Bells Palsy yang dapat diidektifikasi4

2 Terdapat beberapa teori yang telah dikemukakan, yaitu teori iskemik vaskuler dan teori infeksi virus1.

1. Teori iskemik vaskulerTeori ini dikemukakan oleh Mc Groven pada tahun 1955 yang menyatakan bahwa adanya ketidakstabilan otonomik dengan di respon simpatis kanalis yang berlebihan. Hal ini ini menyebabkan spasme pada arteriol dan stasis pada vena bagian bawah spinalis. Vasospasme menyebabkan iskemik dan terjadinya oedem. Hasilnya adalah paralisis flaksid perifer dari semua otot yang melayani ekspresi wajah1,7. 2. Teori infeksi virus Teori ini menyatakan bahwa beberapa penyebab infeksi yang dapat ditemukan pada kasus paralisis saraf fasialis adalah otitis media, meningitis bakteri, penyakit lime, infeksi HIV, dan lainnya. Pada tahun 1972 McCromick menyebutkan bahwa pada fase laten HSV tipe 1 pada ganglion genikulatum dapat mengalami reaktivasi saat daya tahan tubuh menurun. Adanya reaktivasi infeksi ini menyebabkan terjadinya reaksi inflamasi dan edema saraf fasialis, sehingga saraf terjepit dan terjadi kematian sel saraf karena saraf tidak mendapatkan suplai oksigen yang cukup. Pada beberapa kasus yang ringan hanya terdapat kerusakan selubung myelin saraf1,8. 3. Teori kombinasi Teori ini dikemukakan oleh Zalvan yang menyatakan bahwa kemungkinan Bells palsy disebabkan oleh suatu infeksi atau reaktivasi virus Herpes Simpleks dan

2 merupakan reaksi imunologis sekunder atau karena proses vaskuler sehingga menyebabkan inflamasi dan penekanan saraf perifer ipsilateral1. Bells palsy dapat disebabkan oleh beberapa hal lainnya seperti iklim atau faktor meteorologi seperti suhu, kelembaban, dan tekanan barometrik. Beberapa studi menyebutkan bahwa pasien sebelumnya merasakan wajahnya dingin atau terkena dingin sebelum onset bells palsy muncul. Suhu dingin di salah satu bagian wajah dapat menyebabkan iritasi nervus fasialis (N.VII). Data eksperimental yang paling mendukung dalam patofisiologi penyakit ini adalah hipotesis suhu rendah. Selain itu reaktivasi HSV yang merupakan salah satu teori terjadinya bells palsy juga berhubungan dengan perbedaan iklim antar negara dan polusi dari atmosfer. Selain itu stress, kehamilan, diabetes juga dapat memicu munculnya bells palsy6,9.

1

9

10 Resume Bells palsy adalah penyakit idiopatik dan merupakan penyakit saraf tepi yang bersifat akut dan mengenai nervus fasialis (N.VII) yang menginervasi seluruh otot wajah yang menyebabkan kelemahan atau paralisis satu sisi wajah. Paralisis ini menyebabkan asimetri wajah serta menganggu fungsi normal. Bells palsy merupakan salah satu gangguan neurologi yang paling sering dijumpai. Wanita muda usia 10-19 tahun lebih sering terkena dibandingkan dengan laki-laki. Sedangkan wanita hamil memilki resiko 3,3 kali lebih tinggi dibandingkan dengan wanita yang tidak hamil. Penyebab pasti Bells palsy masih belum diketahui. Tetapi penyakit ini dianggap memiliki hubungan dengan virus, bakteri, dan autoimun. Bells palsy meliputi inflamasi saraf atau blokade sinyal muscular dari HSV 1 lewat karier yang belum diketahui, ketidakseimbangan imunitas (stress, HIV/AIDS, trauma) atau apapun yang secara langsung maupun tidak langsung menekan sistem imun (seperti infeksi bakteri pada Lyme disease dan otitis media, atau trauma, tumor, dan kelainan kongenital), serta apapun yang dapat menyebabkan inflamasi dan edema nervus fasialis (N.VII) dapat memicu terjadinya bells palsy. Terdapat beberapa teori yang telah dikemukakan, yaitu teori iskemik vaskuler dan teori infeksi virus.

1. Teori iskemik vaskulerTeori ini dikemukakan oleh Mc Groven pada tahun 1955 yang menyatakan bahwa adanya ketidakstabilan otonomik

11 dengan di respon simpatis kanalis yang berlebihan. Hal ini ini

menyebabkan spasme pada arteriol dan stasis pada vena bagian bawah spinalis. Vasospasme menyebabkan iskemik dan terjadinya oedem. Hasilnya adalah paralisis flaksid perifer dari semua otot yang melayani ekspresi wajah. 2. Teori infeksi virus Teori ini menyatakan bahwa beberapa penyebab infeksi yang dapat ditemukan pada kasus paralisis saraf fasialis adalah otitis media, meningitis bakteri, penyakit lime, infeksi HIV, dan lainnya. Pada tahun 1972 McCromick menyebutkan bahwa pada fase laten HSV tipe 1 pada ganglion genikulatum dapat mengalami reaktivasi saat daya tahan tubuh menurun. Adanya reaktivasi infeksi ini menyebabkan terjadinya reaksi inflamasi dan edema saraf fasialis, sehingga saraf terjepit dan terjadi kematian sel saraf karena saraf tidak mendapatkan suplai oksigen yang cukup. Pada beberapa kasus yang ringan hanya terdapat kerusakan selubung myelin saraf. 3. Teori kombinasi Teori ini dikemukakan oleh Zalvan yang menyatakan bahwa kemungkinan Bells palsy disebabkan oleh suatu infeksi atau reaktivasi virus Herpes Simpleks dan merupakan reaksi imunologis sekunder atau karena proses vaskuler sehingga menyebabkan inflamasi dan penekanan saraf perifer ipsilateral. Bells palsy dapat disebabkan oleh beberapa hal lainnya seperti iklim atau faktor meteorologi seperti suhu, kelembaban,

11 dan tekanan barometrik. Beberapa studi menyebutkan bahwa pasien sebelumnya merasakan wajahnya dingin atau terkena dingin sebelum onset bells palsy muncul. Suhu dingin di salah satu bagian wajah dapat menyebabkan iritasi nervus fasialis (N.VII). Data eksperimental yang paling mendukung dalam patofisiologi penyakit ini adalah hipotesis suhu rendah. Selain itu reaktivasi HSV yang merupakan salah satu teori terjadinya bells palsy juga berhubungan dengan perbedaan iklim antar negara dan polusi dari atmosfer. Selain itu stress, kehamilan, diabetes juga dapat memicu munculnya bells palsy.

10

Pertanyaan 1. Bagaimana tanda dan gejala dari penyakit Bells Palsy ?

a) Tanda

Saat pasien diminta untuk mengerutkan dahi bagian yang mengalami10

parese

tidak

dapat

mengerutkan dahi .

Saat pasien diminta untuk menutup mata dengankuat bagian yang mengalami parese tidak dapat menutup mata dengan kuat10.

Saat pasien diminta untuk meringis / tersenyum sudut mulut yang mengalami parese akan terkulai10. b) Gejala

Gejala utama yang terjadi tiba-tiba. Biasanyaonsetnya terjadi malam hari atau setelah bangun

10 dari tidur malam dengan kelemahan wajah unilateral komplit selama 24-72 jam5.

Gejalanya meliputi kelemahan pada satu sisi wajah.Sudut mulut yang terkulai, mata yang tidak dapat menutup kuat (lagophtalmus), tidak dapat mengerutkan dahi, terdapat tanda bell (bola mata berputar keatas)5,10.

Gejala lain dapat berupa tebal wajah ipsilateral,telingan terasa sakit, hilangnya rasa pada bagian lidah (ageusia), hipersensitivitas terhadap suara atau suara terdengar keras (hiperakusis karena stapedius palsy), dan kesulitan makan5,10.

Patologi atau gejala lain bisa berupa gejala bilateral,adanya tanda-tanda UMN, neuropati saraf cranial lainnya (N.V atau N.XII, tapi hanya terdapat pada 8% kasus idiopatik), kelemahan ekstremitas, dan ruam5. Tabel 2 : Manifestasi Klinis Bells palsy2 Gejala pada sisi wajah ipsilateral Kelemahan otot wajah ipsilateral Kerutan dahi menghilang ipsilateral Tampak seperti orang letih Tidak mampu atau sulit mengedipkan mata Hidung terasa kaku Sulit berbicara Sulit makan dan minum Sensitif terhadap suara (hiperakusis)

10 Salivasi yang berlebihan atau berkurang Pembengkakan wajah Berkurang atau hilangnya rasa kecap Nyeri di dalam atau disekitar telinga Air liur sering keluar Gejala pada mata ipsilateral Sulit atau tidak mampu menutup mata ipsilateral Air mata berkurang Alis mata jatuh Kelopak mata bawah jatuh Sensitif terhadap cahaya Residual Mata terlihat lebih kecil Kedipan sempurna Senyum yang asimetri Spasme hemifasial pascaparalitik Otot hipertonik Sinkinesia Berkeringat beraktivitas Otot menjadi lebih flaksid jika lelah Otot menjadi kaku saat letih atau kedinginan saat makan atau saat mata jarang atau tidak

12 Pada kasus bells palsy gejala dapat bervariasi dari yang ringan, tidak jelas, hingga cukup jelas8. 2. Bagaimana cara mendiagnosis penyakit Bells Palsy ? Diagnosis penyakit bells palsy berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang1.

a) AnamnesisPasien mengeluh keluhan-keluhan khas pada bells palsy, seperti kelemahan atau paralisis komplit pada seluruh otot wajah sesisi wajah sehingga pasien merasa wajahnya perot. Selain itu makanan dan air liurdapat terkumpul pada sisiyang mengalami gangguan pada mulut dan dapat tumpah keluar melalui sudut mulut1.

b) Pemeriksaan fisik Lipatan wajah dan lipatan nasolabial menghilang,lipatan dahi juga menghilang sesisi, dan sudut mulut jatuh / mulut mencong ke sisi yang sehat1.

Kelopak mata tidak dapat menutup sempurna, jikapsien diminta untuk mnutup mata maka mata akan berputar-putar ke atas (fenomena bells)1.

Produksi air mata berkurang, iritasi pada matakarena Untuk berkurangnya menilai derajat lubrikasi paresis dan netvus paparan fasialis langsung1. digunakan House Brackmann Classification of Facial Function1, yaitu : Derajat 1

10 Fungsional normal Derajat 2 Angkat alis baik, menutup mata komplit, mulut sedikit asimetris. Derajat 3 Angkat alis sedikit, menutup mata komplit dengan usaha, mulut bergerak sedikit lemah dengan usaha maksimal. Derajat 4 Tidak dapat mengangkat alis, menutup mata inkomplit dengan usaha, mulut bergerak asimetris dengan usaha maksimal. Derajat 5 Tidak dapat mengangkat alis, menutup mata inkomlit dengan usaha, mulut sedikit bergerak Derajat 6 Tidak bergerak sama sekali. c) Pemeriksaan penunjang Pemeriksaan penunjang berupa pencitraan seperti MRI Kepala atau CT-Scan dan elektrodiagnosis dengan ENMG dan uji kecepatan hantar saraf serta pemeriksaan laboratorium. Uji ini hanya dilakukan pada kasus-kasus dimana tidak terjadi kesembuhan sempurna atau untuk mencari etiologi parese nervus fasialis. Pemeriksaan ENMG ini dilakukan terutama untuk menentukan prognosis1,2. Pada pemeriksaan laboratorium diukur Titer Lyme (IgM dan IgG), gula darah atau hemoglobin A1C (HbA1C), pemeriksaan titer serum HSV2.

12 Pada pemeriksaan MRI tampak peningkatan intensitas N.VII atau di dekat ganglion genikulatum. Sedangkan pemeriksaan CT-Scan tulang temporal dilakukan jika memiliki riwayat trauma2. 3. Apakah diagnosis banding penyakit Bells Palsy ? a) Lesi perifer Otitis media Disebabkan oleh bakteri pathogen, onset perlahan, nyeri pada telinga,1

demam,

dan

gangguan

pendengaran konduktif . Ramsay Hunt Syndrome Disebabkan oleh virus Herpes Zooster. Sindroma ini terjadi ketika terjadi reaktivasi virus varicella zooster yang latent di ganglion genikulatum N.VII. Gejala yang muncul seperti erupsi vesikular yang nyeri pada kanalis auditorius (herpes zooster oticus), ear-drum, pinna, lidah, atau palatum durum. Selain itu juga terdapat gejala kelemahan wajah ipsilateral, hilangnya sensasi rasa, mulut kering, mata1,5

kering,

vertigo,

tinnitus,

atau

ketulian .

Penyakit LymeDisebabkan oleh Borrelia burgdorfery, riwayat adanya tanda bercak atau nyeri sendi, kontak di daerah endemik penyakit Lyme1. Polineuropati (GBS, sarkoidosis)

12 Disebabkan oleh proses autoimun, sering terjadi bilateral1. Tumor Onset terjadi perlahan1.

10

a) Lesi sentral Multiple sklerosis Proses demyelenasi, ditemukan defisit neurologis lain1. Stroke Ditemukan defisit neurologi lain1. Tumor Metastase atau primer di otak, onset kronik progresif, perubahan status mental, adanya riwayat keganasan1. 2. Bagaimana penatalaksanaan penyakit Bells Palsy ? a) Medikamentosa Untuk menghilangkan penekanan, menurunkan edema akson dan kerusakan N.VII dapat diberikan prednison (kortikosteroid) dan antiviral sesegera mungkin. Window of opportunity untuk memulai pengobatan adalan 7 hari setelah onset. Prednison dapat diberikan jika muncul tanda-tanda radang. Selain itu dapat pula diberi obat untuk menghilangkan nyeri seperti gabapentin2. Kortikosteroid Prednison 1 mg/kgBB/hari selama 5 hari kemudian diturunkan bertahap 10 mg/hari dan berhenti selama 10-14 hari1.

10

Tabel 3 : Dosis Prednison2 1 mg/kg atau 60 mg PO qd Dosis dewasa selama 7 hari diikuti tappering off dengan total pemakaian 10 hari. 1 mg/kg PO qd selama 6 hari Dosis Anak diikuti tappering off dengan total pemakaian 10 hari. Hipersensitivitas, diabetes berat Kontraindikasi yang tak terkontrol, infeksi jamur, ulkus peptikum, TBC, osteoporosis.

Obat-obat antiviral Acyclovir 400 mg dapat diberikan 5 kali perhari selama 7 hari, atau 1000 mg/hari selama 5 hari sampai 2400 mg/hari selama 10 hari. Dapat juga menggunakan Valactclovir 1 gram yang diberikan 3 kali selama 7 hari1. Tabel 4 : Dosis Antiviral5 Asikovir, Nama Obat obat antiviral yang menghambat kerja HSV-1. HSV2, dan VZV Dosis dewasa Dosis Anak 400 mg PO 5 kali/hari selama 10 hari. 2 tahun : 20 mg/kg PO selama 10 hari Kontraindikasi Hipersensitif, ginjal penderita gagal

Vitamin B Preparat aktif B12 (Metilkobalamin) berperan sebagai kofaktor dalam proses remielenasi, dengan dosis 3x500 g/hari1. b) Non-medikamentosa

Tindakan fisioterapi seperti terapi panas superfisial,elektroterapi menggunakan arus listrik1. Perawatan mata Pemberian air mata buatan, lubrikan, dan pelindung mata. Pemakaian kacamata dengan lensa berwarna atau kacamata hitam kadang diperlukan untuk menjaga mata tetap lembab saat bekerja1,2.

Latihan dan pemijatan wajah disertai komprespanas1,2.

Istirahat2 Pembedahan Jika sudah terjadi ectropion yang parah dapat dilakukan lateral tarsorrhaphy5.

10

3. Apa saja komplikasi dan bagaimana pronosis penyakitBells Palsy ? a) Komplikasi

Iritasi dan ulserasi kornea karena pasien bells palsymengalami kesulitan menutup satu mata yang mengalami lesi, sehingga1

harus

selalu

diberi

lubrikasi dengan artifisial .

Kelemahan permanen pada kelopak mata yangmungkin memerlukan tarsorrhaphy1.

Asimetri wajah dan kontraktur muskuler perludilakukan tindakan pembedahan kosmetik atau pemberian injeksi batolinum1. b) Prognosis Paralisis inkomplit Paralisis inkomplit tanpa degenerasi axonal biasanya akan kembali5

komplit

dalam

waktu

beberapa

minggu . Paralisis komplit 80% pasien akan terjadi penyembuhan spontan tapi 15% dapat terjadi degenerasi axonal (50% pada kehamilan) jika penyembuhan tertunda (>3 bulan) dan memiliki komplikasi rekoneksi abberant, sinkinesia atau kontraktur5.

Prognosis buruk pada pasien dengan hiperakusis,penurunan sekresi air mata, dan terjadi spasme hemifasial5.

10

DAFTAR PUSTAKA

1) Dalhar, M. dan Kurniawan, S.N. 2010. PedomanDiagnosis dan Terapi Staf Medis Fungsional Neurologi. Malang : RSUD Dr.Saiful Anwar/FKUB

2) Dewanto, G dkk. 2009. Diagnosis dan TatalaksanaPenyakit Saraf. Jakarta : penerbit Buku Kedokteran EGC

3) Walkinson, L dan lennox, G. 2005. Essential NeurologyForth Edition. Massachusetts : Blackwell Publishing

4) Roob, G dkk. 1999. Peripheral Facial Palsy : Etilogy,diagnosis, and treatment. European Neurology 41:3-9. Austria : Department of Neurology, Karl Franzens University

5) Longmore, M dkk. 2010. Oxford Handbook of ClinicalMedicine Eight Edition. New York : Oxford University Press

6) Englebright, S. 2002. Bell's Palsy-Idiopathic Facial NerveParalysis. http://abel.hive.no/oj/musikk/trompet/tpin/Bells_Palsy_Info .html

7) Duus, P. 1996. Diagnosis Topik Neurologi : Anatomi,Fisiologi, Tanda, Gejala. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC

8) Empi/VitalStim. 2009. Guidance from the literature: BellsPalsy. DJO Company

10

9) Danielides, V dkk. 2001. Research article : Weatherconditions and Bell's palsy: five-year study and review of the literature. BioMed Central

10) Murtagh, J. 2010. Bells Palsy. Australia : AustralianDoctor