SÖZLÜSUNUMLAR

SS-03BehçetHastalığındaİntestinalMikrobiyotaKompozisyonunun,HastalığınKlinikBulgularınaGöreveSağlıklıKontrolleKarşılaştırılması(Rheuma-BIOTAÇalışması)N.ŞuleYaşarBilge1,VicentePérezBrocal2,3,TimuçinKaşifoğlu1,UğurBilge4,NilgünKaşifoğlu5,AndrésMoya2,3,6EnerÇağrıDinleyici71EskişehirOsmangaziÜniversitesiTıpFakültesi,RomatolojiBilimDalı,Eskişehir,Türkiye2 Department of Genomics and Health,Foundation for the Promotion of Health andBiomedical Research of Valencia Region(FISABIO-PublicHealth),Valencia,İspanya3CIBER in Epidemiology and Public Health(CIBEResp),Madrid,İspanya4EskişehirOsmangaziÜniversitesiTıpFakültesi,AileHekimliğiAnabilimDalı,Eskişehir,Türkiye5EskişehirOsmangaziÜniversitesiTıpFakültesi,MikrobiyolojiAnabilimDalı,Eskişehir,Türkiye6 Institute for Integrative Systems Biology, TheUniversityofValenciaandTheSpanishNationalResearch Council (CSIC-UVEG), Valencia,İspanya7EskişehirOsmangaziÜniversitesiTıpFakültesi,Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı,Eskişehir,TürkiyeGiriş:Sonyıllarakronikhastalıklarınetiyolojivepatogenezinde mikrobiyota kompozisyonundadeğişikliklerin rol oynadığı gösterilmektedir.Behçet hastalığında (BH) oral ve intestinalmikrobiyota çeşitliliği ve kompozisyonundadeğişiklikler olduğu öne sürülmektedir. BuçalışmanınamacıülkemizdeBehçethastalarındaintestinal mikrobiyota kompozisyonunundeğerlendirilmesi ve sağlıklı kontrollerlekarşılaştırılması ve Behçet hastalığının farklıklinik formları arasındaki mikrobiyotadeğişikliklerinibelirlemektir.Materyal-Metod: Bu prospektif kohortçalışmasına Uluslararası Çalışma GrubukriterlerinegöreBehçettanısıalmış30hastaile

hasta grubu ile benzer demografik özellikleresahip 10 sağlıklı erişkin kontrol grubu olarakdahiledildi.Vücutkitle indeksi>35olanlar,son4 hafta içerisinde antibiyotik ya da probiyotikkullanmış olanlar, gastrointestinal ya da diğersistemlere ait kronik hastalığı olanlar, medikaltedavi gerektiren akut/ ciddi gastrointestinalsemptom varlığı olanlar çalışmadan dışındabırakıldılar. Hasta grubu kendi içerisinde, izolemukokutanöz tutulum, göz tutulumu vevasküler tutulum olarak üç gruptadeğerlendirildi. İntestinal mikrobiyotaanalizindeIlluminaMiSeqile16SrRNAyeninesildizileme yöntemleri ile gen amplifikasyonu,kütüphane oluşturulması, sekans analizi vesonuçların biyoinformatik değerlendirmesiyapıldı.Sonuçlar: Behçet hastalığı grubu ile kontrolgrubu arasında alfa (Chao-1 ve Shannon) vebeta (Bary-Curtis) mikrobiyota çeşitlilik vezenginlik indeksleri yönünden fark saptanmadı(p>0.05). Behçet hasta grubunda cinsdüzeyinde, Actinomyces, Libanicoccus,Collinsella, Eggerthella, Enetrohabdus,Catenibacterium ve Enterobacter’in kontrolgrubuna göre belirgin düzeyde yüksek olduğusaptandı. Bunun yanında Behçet hastalığındacins düzeyinde, Baacteriodes, Cricetibacter,Alistipes, Lachnospira, Dielma, Akkermansia,Sutterella, Anaerofilum, Ruminococcease-UCG007, Acetanaerobacterium, Shuttleworthia,Holdemania,Parasutterella,Ruminoclostridium-5, Sanguibacteriodes, Oscillospira, Raoultella,Lachnospiracea-UCG008, Victivivalis veCopropaacter’de kontrol grubuna göre düşükolduğu saptandı. Mukokutanöz tutulum, göztutulumu ve vasküler tutulum arasında LEfSeanalizi ile tür düzeyine kadar yapılankladogramda, Lachnospiraceae NK4A136 cinsiüveit grubunda, Dialister, İntestinomonas veMarvinbryantia cinsleri izole mukokutanözgrupta,Gemella türü ise vasküler tutulumundaartmışolaraksaptandı.

Tartışma: Behçet hastalığında intestinalmikrobiyota kompozisyonunda sağlıklıerişkinlere göre belirgin farklılıklar olduğugözlenmiştir. Özellikle Behçet hastalığındaActinobacteria filumu içerisindeki Collinsella,Eggerthella,Enterohabdusartışı,BacteroidesveAkkermansia azalmasının daha geniş serilerdedeğerlendirilmesi faydalı olacaktır. Bununyanında FMF hasta grubunda gözlemlediğimizEggerthella lenta suşundaki artış, Behçet hastagrubundadasaptamamıznedeni ilebuetkeninromatizmal hastalıkların etyopatogenezinde veseyrindeki rolü ile vasküler tutulumu olanhastalardaartışıolanGemella ilgilidahadetaylımetagenomik analizlerin yapılmasında yararbulunmaktadır.

SS-05BehçetHastalığındaHastaKaynaklıBirÖlçekOlarakMukokütanözAktiviteIndeksi:ÇokMerkezliUlusalBirÇalışmaGonca Mumcu1a, Meral Yay2, Ümit Karaçaylı3aAysun Aksoy1b Mehmet Nedim Taş4, BerkanArmağan5, Alper Sarı5, Burçin Cansu Bozca6,Emre Tekgöz3b, Duygu Temiz Karadağ7, SuadeÖzlem Badak8, Duygu Tecer9, Cemal Bes10, AliŞahin11, Eren Erken8, Ayse Cefle7, MuhammetÇınar3b, Sedat Yılmaz3b, Erkan Alpsoy6, AyşeBoyvat12, Soner Şenel13, Şule Yaşar Bilge14,Timuçin Kaşifoğlu14, Ömer Karadağ5, KenanAksu4, Gökhan Keser4, Fatma Alibaz-Öner1b,Nevsun İnanç1b, Tülin Ergun1c, HanerDireskeneli1bMarmara Universitesi, 1aSağlık BilimleriFakültesi,1bMarmaraUniversitesi,TıpFakültesi,Romatoloji Bilim Dalı, 1c Marmara UniversitesiTıp Fakültesi, Dermatoloji Anabilim Dalı,Istanbul, 2 Mimar Sinan Üniversitesi, İstatistikBölümü,Istanbul,SağlıkBilimleriÜniversitesi,3aGülhane Diş Hekimliği Fakültesi, Ağız, Diş veÇene Cerrahisi Anabilim Dalı, 3b Sağlık BilimleriÜniversitesi, Gülhane Tıp Fakültesi, GülhaneEğitimveAraştırmaHastanesi,RomatolojiBilimDalı, Ankara, 4 Ege Universitesi, Tıp Fakültesi,

Romatoloji Bilim Dalı, Izmir, 5 HacettepeUniversitesiTıpFakültesi,RomatolojiBilimDalı,Ankara, 6Akdeniz Üniversitesi, Tıp Fakültesi,Dermatoloji Anabilim Dalı, Antalya, 7 KocaeliUniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji BilimDalıKocaeli, 8 Çukurova Universitesi Tıp Fakültesi,Romatoloji Bilim Dalı, Adana, 9 ŞanlıurfaMehmet Akif İnan Eğitim ve AraştırmaHastanesi,Sanlıurfa,10IstanbulBakırköyDr.SadiKonuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Istanbul,11 Cumhuriyet Universitesi Tıp Fakültesi,Romatoloji Bilim Dalı, Sivas, 12 AnkaraÜniversitesi,TıpFakültesi,DermatolojiAnabilimDalı,Ankara,13ErciyesUniversitesiTıpFakültesi,Romatoloji Bilim Dalı, Kayseri, 14 Eskisehir,OsmangaziUniversitesiTıpFakültesi,RomatolojiBilimDalı,Eskisehir.Amaç: Bu araştırmada; Behçet hastalarında(BH), mukokütanöz aktivite ile yaş arasındakiilişkininincelenmesiamaçlanmıştır.Yöntem: Bu kesitsel araştırmaya, 14merkezdeizlenen 883BH’lı hasta (K/E: 477/406, yaş ort.:38.4±10.8 yıl) katıldı. Mukokutanöz aktiviteindeksi (MI) ile sonbir ay içindekioralülser vegenital ülser aktivitesi ile eritema nodosumaktivitesideğerlendirildi.Yaşın; cinsiyet ile mukokutanöz aktivitearasındaki ilişkiyi nasıl etkilediğini tanımlamakiçin Moderatör analizi uygulandı. Bağımlıdeğişkenin MI puanı olduğu, bağımsızdeğişkenin cinsiyet olduğu yaşın (yıl) isemoderatorolarakyeraldığıbirkavramsalmodeloluşturuldu.Bumodelegöreanaliztümgrupta,mukokutan tutulumu olan grupta ve majororgantutulumuolangruptaayrıayrıyapıldı.Bulgular: Araştırma grubunun %71,5’i (n=631)mukokutantutuluma,%28,5’iise(n=252)majororgantutulumunasahipti.MIpuanı,mukokutantutulumuolanhastalarda(6,4±5,7)majororgantutulumu olan hastalara (4,8±4,9) göre dahayüksek olduğu görüldü (p=0.000). MI puanlarıkadınlarda (6,4±5,7) erkeklere (4,7±4,9) göredaha yüksek olduğu da tespit edildi (p=0.000).Ayrıca MI puanının genç hastalarda (n=219,25.0±3.5yıl)diğeryaşgrubuna(n=668;42,9±8,6

yıl) göre artış gösterdiği de belirlendi (6,6±5,3;5,3±5,4, sırasıyla)(p=0.000). Immunsupresifkullanımının ise her iki yaş grubunda damajororgan tutulumu olan erkeklerde fazla olduğubelirlendi(p<0.05).Moderatör analizi sonuçlarına göre yaşınmoderatör etkisinin sadece majör organtutulumu olan grupta olduğu belirlendi. Buhasta grubunda analiz; 28,06 yıl, 39,18 yıl ve50,31 yıl olmak üzere üç farklı yaş grubutanımladı. Bu gruplar içinde genç (28,06 yıl)kadın hastaların MI puanının daha yüksekolduğubulundu(p=0.0067).Bukadınhastalarınyeni major organ tutulumu gelişen hastalarolduğu da belirlendi. Benzer ilişki diğergruplarda gözlenmedi (39,18 yıl: p=0.065 ve50,31yıl:p=0.90).Sonuçlar: Araştırma sonuçlarımıza göre yaşın,major organ tutulumu olan hastalardamoderator etkisi olabileceğini görüldü. Gençkadın hastalarda yeni gelişen major organtutulumu için ise mukokutanöz aktivitenin birbelirteçolabileceğinidedüşündürmektedir.Anahtar kelimeler: Behçet hastalığı,Mukokutanözsemptomlar,Moderatöranalizi.

SS-07 ISG Kriterlerini DoldurmayanBehçet Hstalarının İnisyal KlinikÖzelliklerivePrognozuSinem Nihal Esatoğlu1, Seyda Bilgin2, CemSulu2, Vedat Hamuryudan1, Emire Seyahi1,Zekayi Kutlubay3, Melike Melikoğlu1, İzzetFresko1,HasanYazıcı1,GülenHatemi11 İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa,CerrahpaşaTıpFakültesi, İçHastalıklarıAnaBilimDalı,RomatolojiBilimDalı2 İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa,CerrahpaşaTıpFakültesi, İçHastalıklarıAnaBilimDalı,Romatoloji3İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa,Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Dermatoloji AnaBilimDalıAmaç:

BehçetSendromunda(BS) tanıyabirdençokbulgularınbiraradaolmasıilegidilmektedir.Bazı hastalar majör organ tutulumu ilebaşvurduklarındaUluslararasıÇalışmaGrubu(ISG) kriterlerini karşılamamaktadırlar. Butarz hastalarda BS tanısındaki vetedavisindeki gecikme hastalarda kalıcıorganhasarınanedenolabilmektedir.Çalışmamızın amacı kliniğimizde ISGkriterlerini doldurmamasına rağmen BSolduğu düşünülerek takip ve tedavisiyapılmış olan hastaların sıklığı ile inisyalklinik özelliklerini belirlemek vetakiplerindekiprognozlarınıdeğerlendirmektir.Yöntem:2003-2008 yılları arasında kliniğimizde BStanısı ile takibealınmışolan tümhastalarındosyaları geriye dönük tarandı. 2385hastanın199’u(%8)ilkvizitteISGkriterlerinikarşılamıyorolsalardaBSolduklarınıyüksekihtimalle düşündüren bulgulara sahipti.İnisyalvetakiptekidemografiközellikler,BSbelirtileri ve tedavi ile ilgili verilerinikaydetmek için standartbir formkullanıldı.Hastalarsondurumlarınındeğerlendirilmesiiçinkliniğedavetedildi.Ulaşılabilen (n=113)ve ulaşılamamış olsalar da dosyalarındayeterli veri bulunan (n=54) toplamda167hastaanalizedildi.Bulgular:Yüz altmış yedi hastanın (E/K: 77/90,ortalama yaş: 33.4 ± 11.4 yıl,ortanca takipsüresi 11 yıl (ÇAA: 7-12)), 62'sinde (% 37)major organ tutulumu vardı (32’sinde göztutulumu, 22'sinde venöz tromboz, 8'indearteriyel anevrizma, 1’inde nörolojiktutulumve1’ndegastrointestinal tutulum).İnisyal vizitinde tekrarlayan oral ülseriolmayan18(%11)hastanınhepsindemajor

organ tutulumu vardı. Otuz iki hastanın(%19)ailesindeBSöyküsüvardı.Ulaşılabilen 49/113 ve ulaşamadığımız13/54 hasta, ortanca 1.5 yıl (ÇAA: 1-4,5)içinde ISG kriterlerini doldurdu. Bu 62hastanın60’ıderi-mukozabulguları,2’si isegöztutulumugeliştirdi.Takipte ISG kriterlerini doldurmayan 102hastanın19'u(%19)ortanca4yıl(ÇAA:1-6)içindeenaz1adetkriterlerdeyeralmayanBS bulgusu geliştirdi(14’ü artrit ve 5’ivaskülertutulum).12hastaiseenaz1adetderi-mukozabulgusugeliştirdi(Şekil).Sonuç:Ortanca11yıllıktakipsonunda,167hastanın62’sinin (%37),çoğunluğu deri-mukozabulguları (60/62) ile olmak üzere, ortanca1.5 yıl içinde ISG kriterlerini karşıladığısaptandı.

SS-08BehçetSendromuBaşlangıcınınYıllarİçindekiSeyriE.DinçsesNas1,Y.Özgüler1,D.Uçar2,Y.Özyazgan2,S.Uğurlu1,G.Hatemi1,M.Melikoğlu1,S.Yurdakul1,H.Yazıcı1,E.Seyahi11İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, CerrahpaşaTıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim DalıRomatolojiBilimDalı2İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, CerrahpaşaTıpFakültesi,GözHastalıklarıAnabilimDalıGiriş:SonyıllardabazıgözlemselçalışmalardaBehçetSendromunun (BS), özellikle göz tutulumunun,günümüzde daha selim seyrettiği önesürülmektedir. Bu eğilimin çevresel faktörlersonucunda mı yoksa erken tanı ve erkenbaşlanan gelişmiş immunosupresif tedavilersonucundamıolduğutartışılmaktadır.Amacımızkliniğimize10yılarayla4farklıdekattabaşvuranhastaların ilk vizit bulgularını, spesifik organtutulumsıklıklarınıveağırlığınıkarşılaştırmaktır.GereçveYöntem:

İstanbul Üniversitesi- Cerrahpaşa TıpFakültesinde, bir referans merkez olan Behçetkliniğimize 40 yıl boyunca 10 yıl araylabaşvurarak dosya açılan hastalar çalışmayaalındı.Hastalar4grubaayrıldı.Grup11979-1981yıllarıarasında,Grup21990yılında, Grup 3 2000 yılında ve Grup 4 2010yılında başvuran hastalardan oluşmaktaydı.Grup1211,Grup2170,Grup3225,Grup4270hastadanoluşmaktaydı.Hastalarındosyalarındakidemografikverileri,ilkvizitteki mukokütanöz, göz, damar, eklem,nörolojik tutulum varlığı, görme keskinliği vedamar tutulumlarının yaygınlığı retrospektifolarakincelendi.Bulgular:Ardışık dekatlarda başvuran, BS tanısıkoyduğumuz hastalarda erkek/kadın oranı1.97’den 1.25’e giderek azalmaktaydı.Başvurudakiortalamayaştümgruplardabenzerolarak30.8-32.2arasındaidi.Grup1’de2.5yılolan medyan hastalık süresi Grup 4’te 1.5 yılolarak kısalmıştı. Nörolojik tutulum dışındakitüm tutulumların sıklığı giderek azalmaktaydı.Erkek ve kadınlardaki tutulumların ayrıcaincelenmesinde de benzer şekilde hastalıktutulum sıklıkları azalmaktaydı.Özellikle göz vedamar tutulumlarının ağırlığı da giderekazalmaktaydı. Bu hafifleşen seyir damartutulumuiçindahabelirginsaptandı.Sonuç:Gözlemlerimiz BS başlangıcının giderekhafifleştiğini göstermektedir. Bununnedenlerindenbiri değişen çevresel koşullar vesanitasyon olabilir. Özellikle mukokütanözbulgulardan papulopüstüler lezyonların sıklığıgiderek azalırken, çevresel koşullardandoğrudanetkilenmeyennörolojiktutulumsıklığıaynı kalmıştır. Diğer bir neden ise hastalığınfarkındalığının artması ve daha erken hafifvakalarıntanıalarakyönlendirilmesiolabilir.

SS-10ParenkimalNöro-BehçetHastalığındaLezyonDağılım

PaternininOlasılıkHaritalamasıKullanarakAnaliziAhmed Serkan Emekli, Ersin Ersözlü, TuncayGündüz,MuratKürtüncüNöroloji Anabilim Dalı, İstanbul Tıp Fakültesi,İstanbulÜniversitesi,İstanbul/TürkiyeGirişNörolojik tutulum, Behçet hastalığınınengelliliğe sebep olan en önemlikomplikasyonlarından biridir. Nörobehçethastalığı (NBH), Behçet hastalarının%5-15'indegörülmektedir. NBH, genellikle parenkimallezyonlar veya serebral sinus ven trombozuylaortaya çıkmaktadır. Parenkimal lezyonlar,sıklıkla mezensefalo-diensefalik bölgede vebeyinsapında kendine özgü bir dağılım paternigöstermektedir. Fakat, beyin parenkimindekilezyonların dağılım paterniyle ilgili yeterliçalışmabulunmamaktadır.AmaçBu çalışmada, olasılık haritalaması ile NBH’ndabeyindeki parenkimal lezyonların dağılımpaterninin belirlenmesi, hastaların klinik velaboratuar özelliklerine göre lezyondağılımındaki farklılıkların ortaya konulmasıamaçlanmıştır.YöntemParenkimalNörobehçethastalarınınstandardizeolmayan beyin manyetik rezonansgörüntülemeleri kullanılmıştır. Aksiyel T2ağırlıklı kesitlerdeki lezyonların sınırları,bilgisayar yardımlı dizayn (CAD) yazılımıaracılığıyla poligon olarak işaretledikten sonrayüksek çözünürlüklü hücresel verileredönüştürülmüştür. Dijitalize lezyonlar 7 mmkesitaralıklıstandardizeedilmişbeyintaslağınınüzerine taşınmıştır. Kesişen sınırlarınbirleştirilmesi için alan analizi uygulanmıştır.Eldeedilenharitalardanfarklıhastakategorileriiçin alt grup haritaları çıkarılmıştır. Bukategoriler arasındaki değişkenliğin ortayakonulmasıiçinfarkharitalarıhesaplanmışvebuharitalar üzerinde istatistiksel anlamlı farklılığınolduğuanatomikbölgelerortayakonulmuştur.

BulgularAkut lezyonu olan 55 hastanın 66 manyetikrezonans görüntüleme kesitleri çalışmaya dahiledilmiştir. En sık etkilenen bölgelerpontomezensefalikbileşke,pons,mezensefalon,talamusve internal kapsülolarakbulunmuştur.Kadınlarda erkeklere göre beyin sapında,ilerleyiciolanvehastalıkşiddetidahafazlaolanhastalarda kortikospinal traktusun seyriboyunca, paterji testi pozitif hastalarda sağtarafta,siklosporinkullananhastalardaiseatipikbölgelerde lezyon olma olasılığı istatistikselanlamlı derecede daha fazla bulunmuştur(p<0,01).SonuçBu çalışmada, standardize olmayan beyingörüntülemeleriyle lezyon olasılık haritasıoluşturmanın basit ve yeni bir yöntemiuygulanmıştır. Daha önceki parenkimal NBHçalışmalarında,beyinlezyonlarıanatomikolarakkesin olmayan kategorilere ayırılaraksınıflandırılmaktaydı. Bizim çalışmamız,lezyonların kesin lokalizasyonlarını ve görselolasılık haritalarını sunmaktadır. Hasta gruplarıarasındaki lezyon bölgelerinin farklılıklarınınnedenleri ileride NBH’nın patofizyolojisine deışıktutabilecektir.

SS-11 Behçet Hastalığında NörolojikTutulumun Klinik Özellikleri veHastalıkSeyriUzm.Dr.ErtuğrulÇağrıBölekGiriş/Amaç:Nörolojik tutulum (Nöro-Behçet hastalığı:NBH)Behçet hastalığı (BH) seyrinde nadir olarakgelişebilen bir komplikasyon olmasına rağmenönemlimortalitevemorbiditenedenidir.Bizbuçalışmada; Hacettepe Üniversitesi VaskülitMerkezi (HUVAM) veri tabanına kayıtlı, NBHolan hastaların hastalık seyri ve sonlanımlarınıincelemeyiamaçladık.Yontem: HUVAM veri tabanı Ekim 2014tarihinde oluşturulmuştur. Bu tarihten itibaren

başvuran tüm vaskulit hastalari prospektifolarak kaydedilmektedir. Ekim 2014’den berikaydedilen 1585 vaskülit tanısı ile kaydedilenhasta içerisinden 456 hasta Behçet hastalığıolarak bildirilmişti. Bu hastaların 329’uUluslararasıÇalışmaGrubu (InternationalStudyGroup, ISG) kriterlerini karşılıyordu. Kriterlerikarşılamayan hastaların verileri tecrübeli birromatoloji uzmanı tarafından yeniden gözdengeçirildi ve 90’ı inkomplet BH olarakdeğerlendirildi.KompletveinkompletBHlehinedeğerlendirilen toplam 419 hastanın 123’ünün(%29,3) nörolojik bulgu ve yakınmaları vardı.Uluslararası Konsensus Önerileri (InternationalConsensusRecommendations, ICR1)kriterlerinegöre kesin ya da olası NBH özelliklerinikarşılamayan46hastaçalışmadışıbırakıldı.Sonanalizde;77NBHolanhasta(61kesin,16olası)çalışmaya dahil edildi. Hastalar ICR’de verilensınıflamayagöreperiferiksinirsistemitutulumu(PSS-NBH,n=3),parankimalNBH(pNBH,n=47),non-parankimal NBH (npNBH: sinüs ventrombozu,intrakraniyalhipertansiyon,n=22)vebunların beraber görüldüğü form olan mikstNBH(mNBH,n=5)olarakgruplandırıldı(Şekil-1).Sonuçlar:Tümhastaların,NBHaltgruplarınınveNBH olmayanların demografik ve kliniközellikleri Tablo’da özetlenmiştir (PSS-NBHgösterilmemiştir.). NBH, göz tutulumu olanhastalarda daha sık olarak izlenmiştir (Çokdeğişkenli analizde herhangi bir risk faktörüsaptanmamıştır.). Parankimal tutulumu olupMRGgörüntülerineerişilebilenhastaların(pNBHve mNBH, n=48) 35’inde (%72,9) beyin sapıtutulumu mevcuttur (Pons:28/48, %58,3,Mezensefalon:23/48, %47,9 ve MedullaOblongota:10/48,%20,8 ). Bunu sırasıylabeyazcevher (n=31, %64,6) ve diensefalon tutulumu(n=18, %37,5) izlemektedir. On iki hastada(%25,5) spinal kord tutulumu izlenmiştir. pNBHve mNBH olan hastaların 48’i akut başlangıçlı,4’ü kronik progresif form olarakdeğerlendirilmiştir. Akut başlangıçlı parankimalhastalığıolanhastaların(pNBHvemNBH,n=48)

%58’inin seyrinde sadece bir nörolojik atakkaydedilmiştir. pNBH olan hastaların yaşamboyunca aldıkları tedaviler içerisindekortikosteroidler (Pulse IVn=37, %75,5veoralorta-yüksek doz n=45, %90), siklofosfamid(n=28, %57,1), alfa-interferon (n=40, %79) veanti-TNF biyolojik ajanlar (n=12, %23,5) en sıktercihedilenlerdir.NBHolanhastalar içerisinde9 ölüm kaydedilmiştir. PSS-NBH grubunda 1,mNBHgrubunda2ölümkaydedilmişolupnon-parankimal NBH olan hastalar içerisinde ölümgözlenmemiştir(Şekil-2).Tartışma: Nörolojik tutulum BH tanısındanortalama 5 yıl sonra görülmektedir ve buhastalardaNBHolmayanhasta grubuna kıyasladaha sık göz tutulumu izlenmektedir. Akutbaşlangıçlı parankimal NBH olan hastalarınyarıdan fazlası bir atak ile seyretmiştir ve non-parankimal NBH olan grupta ölüm hiçkaydedilmemiştir. İnterferon-alfa ve anti-TNFajanlar hastaların çoğunda tedavidekullanılmıştır.Referanslar:

1- Kalra S, Silman A, Akman-Demir G,BohlegaS,Borhani-HaghighiA,

Constantinescu CS, et al. Diagnosis andmanagementofNeuro-Behcet'sdisease:international consensus recommendations. JNeurol.2014;261(9):1662-76.ÇalışmanınTamMetniİçin:https://www.msard-journal.com/article/S2211-0348(19)30501-2/fulltext(Uzm. Dr. Ertuğrul Çağrı Bölek’in iç hastalıklarıuzmanlıktezindenüretilmiştir.)

POSTERSUNUMLAR

PS-01RomatoidArtritveBehçetHastalarındaSerumTREM1Düzeyi

NevsunInanc,GoncaMumcu,MeryemCan,HanerDireskeneli,NagihanBostanciSectionofPeriodontologyandDentalHygiene,DivisionofOralDiseases,DepartmentofDentalMedicine,KarolinskaInstitutet,Stockholm,SwedenGİRİŞ:MiyeloidhücrelerüzerindeEkspreseEdilenTetikleyiciReseptör1(TREM-1:TriggeringReceptorExpressedonMyeloidcells1),varsayılanligandıpeptidoglikantanımaproteini1(PGLYRP1:peptidoglycanrecognitionprotein1)ilebirlikte,infeksiyonlarakarşıenflamatuaryanıtınoluşmasınakatılır.Periodontalhastalık(PH),romatoidartrit(RA)içinçevreselriskfaktörüolarakönesürülmüştür,ancakikisiarasındakiilişkinintemelinioluşturanmekanizmalarıincelemekiçindahaileriçalışmalargerekmektedir.AMAÇ:BuçalışmaRA'lıhastalardaTREM1vePGLYRP1'inserumdüzeylerinin,tükürüktebakteriyükününyanısıraPH'ınvarlığıveciddiyetiilekoreleolupolmadığınıaraştırmayıamaçladı.MATERYAL-METOD:Serumvetükürükörnekleri,6aydanuzunsüresDMARDtedavisialtındaRA'lı(F/M:48/17)65kişidentoplanmışvekontrolgrubuolarakBehcetsendromlu(BS)(n=45,F/M:31/14)vesağlıklı(SK)(n=59,F/M:40/19)kişilerinörnekleridedeğerlendirilmiştir.RAhastalığıaktivitesi,28eklemhastalığıaktiviteskoru(DAS-28)kullanılarakdeğerlendirildi.Ağızsağlığı,dentalveperiodontalendekslerledeğerlendirildi.TREM-1vePGLYRP1,ELISAileölçülürkentükürüktekitoplamoralbakteri,kantitatifgerçekzamanlıpolimerazzincirreaksiyonuiledeğerlendirildivedişsayısınakarşınormalleştirildi.İstatistikselanaliziçinparametrikolmayanKruskalWallis,Mann-WhitneyUveSpearmankorelasyontestlerikullanıldı.SONUÇLAR:RA'lıhastalarındaBSveSKgruplarındandahaazdişsayılarısaptandı(sırasıyla18.67±8.45;24.02±3.7;25.36±3.83)(p<0.001).ŞiddetliperiodontitprevalansıRAgrubunda(%33,8)BS(%20,9)veSK'ya(%5,1)göredahayüksekti.ToplambakteriyüküRAtükürüğündeSK'dananlamlıolarakyüksekti(p<0.05).SerumTREM-1vePGLYRP1düzeyleriRA'da(167,1±95,0pg/ml;157,5±228,8pg/ml)BS'den(102,8±44,4pg/ml;,4±26,01g/ml)veHC’den(90,7±56,5pg/ml;68,8±37,7pg/ml)(p<0,05)anlamlıolarakdahayüksekti(Şekil)KorelasyonanaliziTREM-1ileDAS-28skorlarıarasındaanlamlıpozitifkorelasyongösterdi(p<0.05).RAgrubundaTREM-1seviyeleri(127,9±61,7pg/mlvs198,4±105,7pg/ml)metotreksatalımıileanlamlıderecedeazalırken,şiddetliperiodontitvarlığıdahayüksekTREM1vePGLYRP1(p<0.05)ilesonuçlandı.TARTIŞMA:BuçalışmaRA'lıhastalarınserumlarındaperiodontitiledahadakuvvetlenenartmışTREM-1vePGLYRP1seviyelerininolduğunugöstermiştir.Ayrıca,TREM-1klinikhastalıkaktivitesiiledeilişkilidir.RA'lıhastalarınMTXtedavisineserumdakiazalmışTREM-1düzeylerieşlikeder.AnahtarKelimeler:RomatoidArtritli,SerumTREM-1Düzeyleri,DAS28Değerleri,PeriodontitRAveKontrollerdeSerumTREM-1vePGLYRP-1Düzeyleri

PS-02Oralaft:TanıherzamanBehçetSendromumu?

MuratTaşçıAbantİzzetBaysalEğt.Arş.Hastanesi

GİRİŞ:BehçetSendromu,tekrarlayanoralaftlarlabirliktegenitalaft,üveit,vaskülertrombozlarveanevrizmalar,beyindeparankimalveyavaskülertutulumlar,eritemanodosum(EN)vepapülopüstülerciltlezyonları(PPL)ileseyreden,genellikle20-40yaşlarındatanıkonulaninflamatuvar,otoimmunbirromatolojiksendromdur.OLGU:55yaşındaerkekhastaağızdayaraşikayetiilebaşvurdu.Hastanınbirayönceçıkanmultipl,1cmdenküçük,oral,ülsereaftlarıvardı.Dilüzerindeveyanakmukozasındaaftlarıvardı.Uvulaveyafarenksteaftıyoktu.Biradet1cmçaplıülsere,üzerindeçokazmiktardapürülanmayiolanskrotumüzerindeaftıvardı.Hastanınöyküsündendahaöncehiçoralyadagenitalaftıolmadığıöğrenildi.AiledeBehçettanılıhastayoktu.PulmonerveyaSSStutulumubulgusu,DVT,üveit,EN,PPLyoktu.Romatolojiksorgusundafotosensitivite,raş,raynaud,artritdeolmadığıanlaşıldı.Hastanınyaygınartraljisivardı.CRPdeğeri9mg/l,sedimantasyon30mm/saatsaptandı.Hemogramı,karaciğerveböbrekfonksiyontestlerinormaldi.Anemisiyoktu,anemiparametrelerinormaldi.HepatitveHIVserolojisinegatifti.HastanınVDRLveTPHAtestleripozitifsaptandı.Enfeksiyonhastalıklarınayönlendirildi.Sfiliztanısıalanhastayaantibiyoterapibaşlandı.Tedavisonrasıhastanınlezyonlarıgeriledi.SONUÇ:Başlangıçyaşı,anamnezi,klinikbelirtivebulgularıönplandaBehçetdüşündürmeyenhastalardaoral-genitalaftayırıcıtanısındasfilizayırıcıtanıdadüşünülmesigerekenhastalıklardanbiridir.

AnahtarKelimeler:Aft,Behçet,sfiliz

PS-03KronikprostatitineşlikettiğiBehçetHastalığı'nasekondergelişenAAamiloidozolgusu

MuratBektaş,BanuÇiçekDulundu,Burakİnce,NevzatKoca,YaseminYalçınkaya,BaharArtımEsen,Muratİnanç,M.laleÖcal,AhmetGülİstanbulTıpFakültesiİçHastalıklarıAnaBilimDalıRomatolojiBilimDalı

GİRİŞ:Behçethastalığınedenibilinmeyenkronikinflamatuarbirhastalıkoluphastalığınpatogenezihalenbilinemektedir.AAamiloidozunülkemizdekiensıknedeniaileviakdenizateşiolmasınarağmendiğerkronikinflamatuarhastalıklarseyrindedegelişebilmektedir.VAKA:55yaş,erkekhasta,ilkkez2004’debaşlayantekrarlayanoralaft,genitalülser,eritemanodosum,artritkliniğiveeşlikedenakutfazyüksekliğiyleberaberpaterjipozitifliğiiledışmerkezdeBehçetHastalığıtanısıkonularakkolşisinbaşlanmış.2006’daşikayetlerineboyundaşişlikvebaşağrısıeklenenhastanınyapılangörüntülemesindevenacavasüperiorda(VCS)trombozsaptanaraktedavisineprednisolonveazatiopürineklenmiş.2007’deakutkoronersendromnedeniyleLADareterestentuygulanmış.2010’daromatolojipolikliniğimizdedeğerlendirilenvegrade2özefagusvarisleri,VCSvebrakiosefalikvendekroniktrombozsaptananhastadaakutfazlarınınnormaloluşuveyeniklinikbulguolmamasıüzerinemevcuttedavisinedevamedildi.TakiplerindeBehçetHastalığınedeniyleeksorunuolmayanvearaaraürinerenfeksiyonkliniğidışındaakutfazlarınormalseyredenhastasıksıkürinersisteminfeksiyonunedeniyleantibiyoterapikullanıldı.Busıradatesbitedilen6,4gr/günproteinürisinedeniyleyapılanböbrekbiyopsisiAAamiloidozileuyumlubulundu.Sıkaralıklıürinerenfeksiyongelişiminedeniyleyapılanprostatgörüntülemesikronikprostatitileuyumlubulundu.KolonoskopideİBHbulgusuolmayanhastanınMEFVgenmutasyonunegatifsaptandı.Hastanınsistemiksorgusundabelağrısı,ishalvekarınağrısıyoktuveyapılantetkiklerindeamiloidozuaçıklayacakbaşkabirnedenbulunamadı.BehçethastalığınasekonderAAamiloidoztanısıkonulanvevarolankronikprostatitdurumununamiloidozunakatkıdabulunduğunudüşündüğümüzhastanıntakiplerindesıkaralıklıpnömo-sepsisveidraryoluenfeksiyonunedeniylehastaneyatışlarıolmasıüzernemevcuttedavisineilaveimmünsüpresifeklenmesidüşünülmedi.Ağırnefrotiksendromuolanvehipoalbüminemisisebatedenhastadamedikalnefrektomikararıalındı.TARTIŞMA:AAamiloidozotoinflamatuarhastalıklarıniyibilinenbirkomplikasyonuolmaklabirlikteBehçetHastalığıseyrindenadirengelişir.BehçetHastalığıilişkiliAAamiloidozvakalarıhastalığınpatogenezindeotoinflamasyonunönemlirolüolduğutezinidesteklemektedir.

AnahtarKelimeler:Behçethastalığı,AAamiloidoz,kronikprostatit

PS-04BehçetHastalığıiletakipliilaçerüpsüyonuilişkilitekrarlayanoralaft,genitalülserolanhastaNevzatKoca1,BanuÇiçekYalçınDulumdu1,ErdemBektaş2,EminOğuz3,YaseminYalçınkaya1,BaharArtımEsen1,M.laleÖçal1,

Muratİnanç1,AhmetGül11İstanbulTıpFakültesiİçHastalıklarıAnaBilimDalıRomatolojiBilimDalı2İstanbulTıpFakültesiİçHastalıklarıAnaBilimDalı3VanBölgeEğitimveAraştırmaHastanesi

GİRİŞ:Behçethastalığı,tekrarlayanoralaft,genitalülser,göztutulumu,ciltlezyonları,gastrointestinal,nörolojik,vasküler

tutulumveyaartritgibisistemikbelirtilerlekarakterizehastalıktır.Fakatbaşkahaslıklarabağlıolarakdagörülebilenbulgulara

özellikledetekrarlayanoralaftolanyanlışlıklahastalarBehçethastalığıtanısıalabilmekte.

OLGU:37yaşındakadın,18yılöncetekrarlayanoralaft,genitalülserşikayetiylebaşkamerkezdeBehçetHastalığıtanısı

konularakkolşisin,prednizolon,azatiyoprinbaşlanmış.Şikayetleriazalmışmevcuttedaviyedevamedilmiş.6yılönceoralaft,

genitalülserartıncaazatiyoprinkesilerekAdalimumabbaşlanmış.Faydagördüğünübelirtenhasta4yılsonratekrarşikayetler

artıncaEtanerceptegeçilmiş.Sonrasıpalmoplantarlardadahabelirgin,tümvücuttakrutlupüstülerlezyonlargelişmiş.Yapılan

ağıziçibiyopsisi:LikenPlanusolaraksonuçlanmış.Ciltbiyopisi:parakeratozodaklarınıneşlikettiğispongiotikdeğişiklervebol

eozinofillipsoriaziformdermatitir,altdermistefokalzayıfgranülomeğilimindehistiyositikgruplaşmaeşliketmektedir.Klinik

özelliklereuyduğutaktirdeilaçbenzeridermalhipersensivitereaksiyonlarıuyumluolabilirşeklindeyorumlanmış.Enbrel

kesilmiş.PolikliniğimizebaşvuranhastanınMuayenesindebilateraldizlerde,gövdede,sırtta,ayaktabanındakeskinsınırlıplaklar,

orofarinkste2x3cmgenişliktemajörtabanısarı-beyazülser,altdudaktavesolağızköşesindeminöraftlarizlendi.Behçet

Hastalığıaçısındanbaşkaorgantutulumuifadeetmiyordu.Paterjitestinegatifsonuçlandı.Dermatolojiylekonsülte

edildi.Generalizeegzemadüşünüldüsteroidönerildi.Metilprednizolon32mg/günbaşlandı.Takiplerdeoralaft,ciltlezyonları

azaldı.Metilprednizolon8mg/günaltınadüşüncelezyonlarbelirginartıncatetkikamaçlıserviseyatırıldı.Dermatolojiiletekrar

konsülteedildiFiksilaçerüpsüyonuolabileceğişeklindedeğerlendirildi.İlaçaçısındansorgulananhasta,üstsolunumyolları

enfeksiyonunda,başyadavücutağrısındasıksıkNon-Steroidantiinflamatuar(NSAİ)ilaçaldığınıifadeetti.NSAİilişkiliilaç

erüpsüyonudüşünüldü.NSAİalmamasıaçısındanhastauyarıldı.Steroidtedavilerazaltılarakkesilmesi,planlanarakpoliklinik

takibinealındı.

SONUÇ:HastamızdaoralaftvardıamaBehçethastalığıaftlarınabenzemiyordugenitalülserizlenmedipaterjinegatiftiBehçet

Hastalığıdüşünülmedi.Mevcutbulgularilaçerüpsüyonudüşünüldü.Tekrarlayanoralaftveciltlezyonlarıbirçokhastalıkveya

nedenebağlıolabilir.HastalarBehçethastalığıtanısıalıncalezyonlarbaşlangıçtedavilerineyanıtvermeyinceimmunsüpresif

tedavileralabilmekte.

AnahtarKelimeler:BehçetHastalığı,İlaçErüpsiyonu,OralAft,GenitalÜlser,

Resim-1

OrofarinksÜlsereLezyon

PS-05ÇocuklukçağıbehçethastalarındayapısalkardiyaketkilenmeninekokardiyografiiledeğerlendirilmesiSevalŞimşekUzunoğlu1,MehmetKaracan2,BetulSozeri31SağlıkBilimleriÜniversitesi,ÜmraniyeEğitimAraştırmaHastanesi,ÇocukSağlığıveHastalıkları2SağlıkBilimleriÜniversitesi,ÜmraniyeEğitimAraştırmaHastanesi,ÇocukKardiyoloji3SağlıkBilimleriÜniversitesi,ÜmraniyeEğitimAraştırmaHastanesi,ÇocukRomatoloji

ÇalışmadaçocuklukçağıBehçethastalığı(BH)tanısıileizlenenhastalarda,kalbinyapısalveelektrikselolaraketkilenip

etkilenmediğininaraştırılmasıamaçlanmıştır.

Çalışmayahastagrubuolarak,“BehçetHastalığıiçinUluslararasıÇalışmaGrubu”tarafındantanımlanan2015yılındakiPediatrik

kriterleregöreBHtanısıalmış40hastaalındı.Kontrolgrubuolarakdemografiközellikleriuygun,kardiyaktutulumaneden

olabilecekekbaşkahastalığıolmayan40sağlıklıbireyalındı.MmodeveikiboyutluEKOilekapakmorfolojileri,perikardveduvar

hareketlerideğerlendirildi.Aortçapları,solventriküldiastolsonuçapı(LVEDd),solventrikülsistolsonuçapı(LVEDs),fraksiyonel

kısalma(KF),ejeksiyonfraksiyonu(EF)ölçüldü.PulsedWave(PW)DopplerEKOincelemeileerken(E)vegeç(A)diastolikakım

hızları,deselerasyonzamanı(DZ)ölçüldü,E/Aoranlarıhesaplandı.DokuDopplerEKOileizovolümetrikrelaksasyonzamanı

(IVRZ)ölçüldü.

Gruplar,klinikvedemografiközellikleraçısındanbenzerbulundu.HastalarınEKG’lerindePRmesafesideğeri(150±14ve143±13

p:0,019)kontrolgrubunagöredahayükseksaptandı.Hastagrubundaelektrokardiyofikolarakbaşkapatolojisaptanmadı.

Ekokardiyografiincelemelerinegörehastagrubundaaortikanülüs,sinüsValsalvavesinotübülerjunction(STJ)çaplarının

değerlerikontrolgrubunagöreanlamlıolarakdahafazlasaptandı.(Aortikanülüs:18,6±2,6ve16,9±2,4p:0,004,sinüsValsalva:

23,8±3,7ve22±3,1p:0,022,STJ:19,5±2,7ve18,1±3,2p:0,032).Hastaların%15’inde(n:6)minimalmitralyetmezlik,%2,5’inde

(n:1)mitralyetmezlikilebirlikteaortkapakyetmezliğisaptandı.Kontrolgrubununise%2,5’inde(n:1)minimalmitralyetmezlik,

%2,5’inde(n:1)minimalmitralyetmezlikilebirlikteminimaltriküspitkapakyetmezliğisaptandı.İstatistikselolarakanlamlıbir

farkolmasadahastagrubundamitralyetmezlikoranıdahayüksekbulundu.Çalışmamızdahastagrubundakontrolgrubuna

görePRmesafesindekiartış,çocuklukçağıBHhastalarındakiiletimbozukluğununilkbulgusuolabileceğinidüşündürmüştür.

KardiyakbelirtivebulgularıolmayanpediatrikBHhastalarınınkardiyolojikmuayeneveekokardiyografitetkikiiletakibinin

faydalıolabileceğinidüşündürmüştür.AnahtarKelimeler:çocuklukçağı,Behçethastalığı,kardiyaketkilenme

PS-06EpileptiknöbetsonrasıtanıalanBehçetolgusuHalukCinaklı,ServetAkar

İzmirKatipÇelebiÜniversitesi,RomatolojiBilimDalı,İzmir

AMAÇ:BehçetHastalığıortalama%9oranındasinirsisteminietkileyebilmektedir.Ağırlıklıolarakbeyinsapıensefalitiolarakortayaçıkanparankimalmerkezisinirsistemitutulumututulumuşeklindeolupdahanadirenduralsinüstrombozugörülür.Buvakadaepileptiknöbetsonrasınörobehçettanısıalanhastaolgususunuldu.VakaÖzeti:44yaşındaSuriyelierkekhastaacilserviseepileptiknöbetsonrasıbaşvuruyor.Hastanınyapılanfizikmuayenesindegeneldurumiyibilinçaçıkkoopereoryante,pupillernormal,ışıkrefleksi+/+ensesertliğinegatif,kerningnegatif,brudzinskipozitifsaptanıyor.LabaratuarparametrelerindeWBC:21.000nötrofil:16.000crp:146mg/lsedim:50mm/sabulunuyor.Çekilenkranialmrdameningoensefalit?nörobehçet?ileuyumlusaptanıyor.YapılanlomberponksiyondaBOStaprotein:90glukoz:51direkbakıda300lökosit10eritrositsaptanmasıüzerinemeningoensefalitöntanısıylanörolojiservisineyatırılıpseftriakson2*2gram,vankomisin2*1gramveasiklovir30mg/kgampiriktedavibaşlanıyor.Kranialmrdanörobehçetileuyumluolmasıüzerinetarafımızakonsülteediliyor.Hastanınayrıntılıdeğerlendirmesindeoralaftları,genitalaftlarısırttaakneiformlezyonlarıvebilateralönüveitsaptanmasıüzerineBehçetnörolojiktutulumuaçısıdankliniğimizedeviralındı.BOSkültürdeüremesiolmayan,CMV-PCR,HerpesPCR,sfilizvebrusellasonuçlarınegatifgelenhastanınampiriktedavisistoplandı.Hastaya1grpulsesteroid3günverildi.Klinikvelabaratuardagerilemesaptananhastayasiklofosfamid1gramveidamesteroidtedavisiverildi,nörobehçettanısıylatakibealındı.TARTIŞMA:Behçethastalarındaparankimalnörolojiktutulumağırsekelveyamortaliteilesonuçlanabileceğindenprognozuolumsuzetkileyenorganlardanbiridir.Nörobehçethastalarında%5oranındaepileptiknöbetgörülebileceğibildirilmektedir.Epileptiknöbetvemeningoensefalittablosuilegelenhastalardaayrıntılıanamnezalınmalıveiyibirsistemikmuayeneyapılmalıdır.AyırıcıtanıdaBehçetnörolojiktutulumuakıldabulundurulmalıdır.

AnahtarKelimeler:epileptiknöbet,behçet,nörobehçet

PS-07BehçetSendromu’ndaTrombozNedeniOlarakHiperkoagülabilite:SistematikDerlemeveMetaAnaliz

BernaYurttaş,GülGüzelantÖzköse,SinemNihalEsatoğlu,VedatHamuryudan,HasanYazıcı,GülenHatemiİstanbulÜniversitesi-Cerrahpaşa,CerrahpaşaTıpFakültesi,İçHastalıklarıAnabilimDalı,RomatolojiBilimDalı

GİRİŞ:BehçetSendromu(BS)’ndatrombozunesasolarakdamarduvarındakiinflamasyondankaynaklandığıdüşünülürken,protrombotikfaktörlerinaraştırıldığıçalışmalardasonuçlartutarsızdır.METOD:PubMedveritabanındaMayıs2018’ekadaryayınlanançalışmalar4dilde(İngilizce,Almanca,FransızcaveTürkçe)‘Behçet*’anahtarkelimesiilearandı.TrombozuolanveolmayanBShastalarındaprotrombotik,fibrinolitikveendotelyalfaktörlerinkarşılaştırıldığıçalışmalarınbaşlıklarıveyaözetleribağımsızikiaraştırmacı(GGveBY)tarafındantarandı.Fikirayrılıklarıüçüncübiraraştırmacıtarafındançözüldü(GH).Dikotomverileriçin%95güvenaralığıileoddsratio(OR),sürekliverileriçinisestandardizeortalamafarkRevMan5.3ilehesaplandı.SONUÇ:9664makalenin9085’itekrarveuygunolmayançalışmadizaynınedeniiledışlandı.Kalan579makaledentammetintaranmasısonucu51’içalışmayaalındı.TrombozuolanveolmayanBShastalarındabakılanProteinC,ProteinS,anti-trombinIII,plazminojen,plazminojenaktivatörinhibitörü,fibrinojen,trombomodülin,Faktör7,Faktör12,Trombinileaktiflenenfibrinolitikinhibitör(TAFI),lupusantikoagülan,antikardiyolipinantikorlar,antibeta2glikoprotein1antikorlarıvemetilentetrahidrofolatredüktazgenC677Tmutasyonugibifaktörlerdeanlamlıfarkyoktu.DiğeryandanazsayıdatrombozluhastaiçerenbirkaçküçükçalışmadaiseBShastalarındaanjiopoietin-1seviyesi,P-selektinglikoproteinligand-1,lipoprotein(a),trombositaktiveedicifaktördahasıkgözükmekteydi.Çalışmalardatartışmalısonuçlarasahip7faktörarasındayapılanmetaanalizdetrombozuolanBShastalarındadahayüksekorandahomosisteindüzeyi,FaktörVLeidenmutasyonuveyüksekvonWillebrandfaktördüzeyimevcuttu.Oysadokuplazminojenfaktörü,protrombingenmutasyonu,Faktör8düzeyiveaktiveProteinCrezistansındaanlamlıfarkyoktu.(Tablo)TARTIŞMA:BShastalarındabakılançeşitliprotrombotikfaktörlerarasındaFaktörVLeidenmutasyonu,yüksekhomosisteindüzeyiveyüksekvonWillebrandfaktördüzeyitrombozileilişkiliolabilir.Busonuçlarıdoğrulamakiçinhastasayısınındahafazlaolduğuveuygunkontrolgruplarınınolduğuçalışmalaraihtiyaçvardır.

AnahtarKelimeler:BehçetSendromu,tromboz,trombofilikfaktörler

PS-08GözTutulumuOlanBehçetSendromluHastalardaMikofenolatTedavisiDidarUçar1,YılmazÖzyazgan1,SinemNihalEsatoğlu2,EmirÇerme3,GülGüzelantÖzköse2,VedatHamuryudan2,Melike

Melikoğlu2,İzzetFresko2,SebahattinYurdakul2,HasanYazıcı2,GülenHatemi21İstanbulÜniversitesi-Cerrahpaşa,CerrahpaşaTıpFakültesi,GözHastalıklarıAnaBilimDalı2İstanbulÜniversitesi-Cerrahpaşa,CerrahpaşaTıpFakültesi,İçHastalıklarıAnaBilimDalı,RomatolojiBilimDalı3İstanbulÜniversitesi-Cerrahpaşa,CerrahpaşaTıpFakültesi,İçHastalıklarıAnaBilimDalı

AMAÇ:

Mikofenolatnon-infeksiyözüveittedavisindekullanılanoralimmunsüpresifajanlardanbiridir.Behçetsendromu(BS)ileilişkili

üveittedavisindekiyerinedairveribulunmamaktadır.Buvakaserisinde,mikofenolatınBSilişkiliüveittedavisindekietkinliğini

vegüvenliliğinibildirmeyiamaçladık.

YÖNTEM:

2016ve2018yıllarıarasındaüveitnedeniylemikofenolatkullananhastalarındosyalarıgeriyedönükolarakincelendi.

Demografiközellikler,tedaviler,görmekeskinliği,okülerataklarveyanetkilerkaydedildi.

BULGULAR:

Behçetilişkiliüveitnedeniilemikofenolatbaşlanmışolan13hastadahiledildi(E/K:9/4,ortancayaş:38(ÇAA:33-41),ortanca

takipsüresi:19ay(ÇAA:8-32))(Tablo).Onhastadabilateralgöztutulumuvardı.Onikihastayamikofenolatmofetilve1hastaya

isemikofenolatsodyumbaşlandı.

Altıhastayaremisyonindüksiyonuiçinmikofenolatbaşlandığında5hastadaokülernüksbulunmaktayken1hastanınilküveit

atağıidi.Nüksnedeniylemikofenolatbaşlanan5hastadahaöncesindeazatioprin,siklosporin-Aveinterferon-alfakullanmıştı.

İkihastayaberaberindebiyolojikajanda(adalimumabveanakinra)başlandı.Bu2hastatakipsüresinceyenibiroküleratak

geçirmedi.Kalan4hastadagörmekeskinliğindeazalmaolmadanüveitatağıoldu.Buhastalardan3’ünebiyolojikajaneklendi.

Dördüncühastadaisemikofenolatkesilerekazatioprinvesiklosporin-Akombinasyonunageçildi.Mikofenolatmofetil,bir

hastadaellerdeveayaklardauyuşmavediğerindeiseishalnedeniylemikofenolatsodyumiledeğiştirildi.

Remisyonidamesiiçimikofenolatbaşlanan7hastanınhepsiöncekitedavilereintoleransgeliştirmişolduğuiçinmikofenolat

başlanmıştı.Bu7hastanınhepsiöncesindeazatioprinveinterferon-alfa,5'iisesiklosporin-Akullanmıştı.Mikofenolat

başladığında2hastainfliximabkullanıyorduvebu2ajanbirliktedevamedildi.Takipsonunda7hastadan5’ihalen

remisyondaydı.Geriyekalan2hastayaiseokülerataknedeniyleinfliximabveadalimumabeklendi.

SONUÇ:

Mikofenolat,Behçetilişkiliüveitinremisyonindüksiyonundabiyolojikajanlaraekolarakveremisyonidamesindeetkilibirtedavi

yöntemiolabilir.Tekbaşınaremisyonindüksiyonuiçinetkiliolupolmadığınakararvermekiçindahafazlaverigereklidir.

Mikofenolatıniyitolereedilebildiğigözlendi.

AnahtarKelimeler:Behçetsendromu,üveit,mikofenolatHastalarındemografikvetedaviileilgiliözellikleri

Yaş Cinsiyet BSbulguları ÖncekiİStedaviler

Remisyonindüksiyonuveyaİdametedavi

Konkomitantbiyolojiktedavi

Yeniatağadekgeçensüre(ay)

Adversolay

Takipsüresi(ay)

29 Erkek O,PP,A,Ü AZA,Cy-A,ADA Remisyonindüksiyonu - 2 İshal 32

38 Kadın O,PP,Ü AZA,Cy-A,IFN İdametedavi - 2 - 19

45 Kadın O,G,PP,EN,Ü,Paterji+

AZA,Cy-A,IFN,IFX İdametedavi IFX N/A - 41

38 Erkek O,G,Ü AZA,Cy-A,IFN,IFX,ADA

Remisyonindüksiyonu ADA N/A - 11

38 ErkekO,G,PP,EN,A,Ü,DVT,Paterji+

AZA,Cy-A,IFN,IFX İdametedavi IFX N/A - 7

50 Kadın O,G,PP,EN,Ü,Paterji+ AZA,Cy-A,IFN İdametedavi - N/A - 9

38 ErkekO,G,PP,EN,Ü,DVT,Paterji+

AZA,IFN İdametedavi - N/A - 8

34 Erkek O,PP,Ü AZA Remisyonindüksiyonu - 12 - 21

34 Erkek O,G,PP,A,Ü, AZA,Cy-A,IFN İdametedavi - 5 - 32

34 Kadın O,G,PP,EN,Ü

AZA,Cy-A,IFN,ADA,IFX

Remisyonindüksiyonu - N/A El-ayak

uyuşması 1

75 Erkek O,PP,Ü,Nöro AZA,IFN İdametedavi - N/A - 31

33 Erkek O,PP,EN,A,Ü,Paterji+ AZA,Cy-A,IFN Remisyon

indüksiyonu - 24 - 24

22 Erkek O,G,PP,A,ÜAZA,Cy-A,IFN,IFX,ADA,Tocilizumab

Remisyonindüksiyonu Anakinra 3 - 8

BS:Behçetsendromu;İS:İmmunsüpresif;O:Oralülser;PP:Papulopüstülarlezyon;A:Artrit;Ü:Üveit;G:Genitalülser;EN:eritemanodozum;DVT:derinventrombozu;AZA:azatioprin;Cy-A:siklosporin-A;IFN:İnterferon-alfa;IFX:infliksimab;ADA:adalimumab

PS-09BehçetSendromuÜveitindeHasarProgresyonuileİlişkiliFaktörlerMustafaErdogan,YılmazOzyazgan,DidarUcar,YeşimÖzgüler,SeabahattinYurdakul,VedatHamuryudan,İzzetFresko,Melike

Melikoğlu,EmireSeyahi,SerdalUğurlu,HasanYazıcı,GülenHatemi

İstanbulÜniveristesi-Cerrahpaşa,İçHastalıklarıAnabilimDalı,RomatolojiBilimDalı

Giriş/AMAÇ:Behçetsendromunda(BS)üveit,tekrarlayaninflamatuarataklarileseyredenvetedaviyerağmenüvea,retinaveoptiksinirdehasarlasonuçlananbirhastalıktır.Sıkataklarveposteriorsegmenttutulumukötüprognozolarakdeğerlendirilmektedir.Buçalışmanınamacıuzundönemvedüzenlitakibiyapılmışolanhastalardadahadetaylı,standardizetaramayöntemiilehasarıpredikteedenfaktörleritespitetmektir.METOD:1990-2008yıllarıtakibebaşlananhastalarındosyalarıtarandı.Enaz10yıldırdüzenliolaraktakibegelenveilkvizitindegrade(GRD)2’denfazlahasargelişmemişolan;sonvizitindefarklıderecelerde(GRD0-5arası)hasarıolan49hastaçalışmayadahiledildi.Hasarciddiyeti,Behçetüvetiiçinvalideedilmişhasarderecelendirmeskorlamasına(Ozyazganveark.,hazırlanmaaşamasında)görederecelendirildi.Hasarprogresyonuiçinadayfaktörler,hasarskorundailerlemesaptananvesaptanmayanhastalararasındakıysalandı.SONUÇLAR:Kırkdokuzhastaya(E:K=35:14,Ort.ilkvizityaşı27±8,Ort.takipsüresi20.9±5.5yıl,Ort.vizitsayısı76.5±35.2)ait98gözdeğerlendirildi.Ort.görmekeskinlikskoru,ilkvizitte0.02±0.08;sonvizitte0.47±0.52saptandı.Ort.ataksayısı13.2±9.4idi.Bazalhasarskorları;79gözdeGRD0,16gözdeGRD1ve3gözdeGRD3olaraktesptiedildi.Sonvizithasarskorları;15gözdeGRD0,21gözdeGRD1,32gözdeGRD2,12gözdeGRD3,10hastadaGRD4ve8hastadaGRD5olaraksaptandı.Sonvizitte81/98gözdehasarprogresyonusaptandı.Hasarprogresyonuolangözlerde;ataksayısı(14.5±10.8vs23.3±12.3;p=0.008),posteriorüveitataksayısı(0.4±1.2vs6.5±4.9,p<0.001),panüveitataksayısı(0.8±1.3vs6.6±5.0,p<0.001),retinamuayenesineengelolanciddivitrözopaziteliataksayısı(0vs3.2±3.8,p<0.001),arkuatalanda;retinalinfiltrasyon(0.2±0.4vs1.4±1.9,p<0.001)veretinalhemoraji(0.1±0.2vs0.7±1.4,p<0.001),hipopyonluataksayısı(0.2±1.0vs0.9±1.3,p=0.019)dahafazlasaptandı.TARTIŞMA:Posteriorvepanüveitatakları,ciddivitrözopaziteyesebepolanataklar,arkuatalandakiretinalinfiltratlarvehemorajilervehipopyonluataklarhasarınönemliprediktörleridir.Buözellikleresahiphastalardahaagresiftedaviedilmelidir.

AnahtarKelimeler:BehçetSendromu,PrognostikFaktör,Üveit

PS-10DamarvesantralsinirsistemitutulumuolanbehçetsendromuhastalarındamikofenolattedavisiSinemNihalEsatoglu1,EmirCerme2,VedatHamuryudan1,UgurUygunoglu3,AkselSiva3,Melike

Melikoglu1,EmireSeyahi1,YeşimÖzgüler1,MelihTutuncu3,SabahattinSaip3,ZekayiKutlubay4,

CemMat4,HasanYazici1,GulenHatemi11İstanbulÜniversitesi-Cerrahpaşa,CerrahpaşaTıpFakültesi,İçHastalıklarıAnaBilimDalı,

RomatolojiBilimDalı2İstanbulÜniversitesi-Cerrahpaşa,CerrahpaşaTıpFakültesi,İçHastalıklarıAnaBilimDalı3İstanbulÜniversitesi-Cerrahpaşa,CerrahpaşaTıpFakültesi,NörolojiAnaBilimDalı4İstanbulÜniversitesi-Cerrahpaşa,CerrahpaşaTıpFakültesi,DermatolojiAnaBilimDalı

Amaç:

Damar veya santral sinir sistemi tutulumu olan Behçet sendromlu (BS) hastalarda remisyon

indüksiyonu ve idamesi için immunsüpresif ilaçlar kullanılmaktadır. Bu endikasyonlarda ilk

tercihedilenbiyolojikolmayanimmunsüpresifilaçazatioprindir(AZA).Yanetkiveyaetkikaybı

gibinedenlerlealternatifilaçlaraihtiyaçduyulmaktadır.

Bu çalışmada, damar veya santral sinir sistemi tutulumu olan hastalarda mikofenolatın

etkinliğinivegüvenliğinibildirmeyiamaçladık.

Yöntem:

2016-2018yıllarıarasındamikofenolatiletedaviedilmişolanhastalarındosyalarıgeriyedönük

olarak incelendi. Demografik özellikler, ilaçlar, yan etkiler ve tedavi yanıtı kaydedildi. Damar

nüksü,dahaöncesindeetkilenmemişbirbölgedeyenibirtromboz/anevrizmaveyadahaönce

etkilenmişbirbölgedeyenigelişmişbirtromboz/anevrizmaolaraktanımlandı.

Bulgular:

Toplamda 33 hastanın 32’sine mikofenolat mofetil, 1’ine ise mikofenolat sodyum başlandı.

Demografikbilgiler,takipsüresivetedaviendikasyonlarıTablo1’desunulmuştur.

Mikofenolat,33hastanın12'sindeyüksekdozprednizolonaekolarakremisyonindüksiyonuiçin

kullanıldı.Bu12hastanın7'sindeeşzamanlıolarakbiyolojik(6'sında infliksimab(IFX)ve1'inde

adalimumab) tedavi de başlandı. Geriye kalan 21 hastada ise 4'ü IFX, 1'i siklosporin-A ve 3'ü

düşükdozprednizolonilebirlikteolmaküzereremisyonidamesiiçinkullanıldı.

Mikofenolatbaşlamanedeni22hastadaAZAkullanımınabağlıgelişenlökopeni,gastrointestinal

sistem intoleransı ve karaciğer enzimlerinde yükseklik gibi yan etkilerdi. Varfarin kullanan 2

hastada AZA ile kullanımı zor olduğu için mikofenolat tercih edilmişti. Dokuz hasta ise AZA

tedavisialtındaaktifhastalıkgeliştirmişti.

Santralsinirsistemitutulumuolan4hastadahiltoplamda16(%48,5)hastaortanca26ay(ÇAA:

13-41) takip sonunda nüks yaşamadı. Damar nüksü gelişen 6 (%12) hastanın 5’i sadece

mikofenolatkullanılıyordu.

Takip sonunda 33 hastanın 18'i (%55) halen mikofenolat kullanıyordu. On beş hastanın ilaç

kesilmenedenleriTablo2’desunulmuştur.

Sonuç:

MikofenolatındamarvesantralsinirsistemitutulumuolanBShastalarında,özellikleremisyon

idamesinde,etkilivegüvenlibirseçenekolduğugörülmektedir.Remisyon indüksiyonu için ise

biyolojiklereyardımcıbirajanolabilir

Tablo1.Demografiközellikler,takipsüresivetedaviendikasyonları

Özellik n

Erkek/Kadın 26/7

Yaş(ortalama/SS) 41±10

Takipsüresi(ortanca/ÇAA) 14(12/40)

Mikofenolatendikasyonu

Vaskülertutulum* 28

Derinventrombozu 11

Pulmonerarteranevrizması 3

Pulmonerartertrombozu 4

Yüzeyeltromboflebit 4

Budd-Chiarisendromu 3

Periferikartertutulumu 3

İntrakardiyaktrombüs 3

Duralsinüstrombozu 1

Parankimalsinirsistemitutulumu 4

Venözülser 1

*Birhastadabirdenfazlavaskülertutulumbulunmaktaydı

Tablo2.Mikofenolatınkesilmenedenleri

Kesilmenedeni n

Remisyon 4

Tekrarlayanyüzeyeltromboflebit 3

Budd-Chiarisendromu 1

Dirençlimukokutanözbulgular 1

Gebelikisteği 1

Hastanınilacıkesmeyiistemesi 1

Yanetki

İshal 3

Kaşıntı 1