Neoplasma Muskuloskeletal

Bab 10

Oleh:

Dr. dr. Zairin Noor Helmi, Sp.OT(K)., M.M., FISC.

Tujuan Pembelajaran

Setelah menyelesaikan bab ini, pembaca/peserta didik diharapkan mampu:

• menjelaskan konsep umum dari neoplasma;• mengenal jenis neoplasma yang bersifat

osteogenik, kondrogenik, fibrogenik, angiogenik, mielogenik, osteoklastoma, dan hemangioma;

• mampu membedakan klinis dari tumor jinak dan tumor ganas;

• mendeskripsikan sistem staging dalam penilaian neoplasma;

• menjelaskan penatalaksanaan yang umum dilakukan pada kondisi neoplasma muskuloskeletal.

2

KONSEP NEOPLASMA MUSKULOSKELETAL

Deskripsi

Neoplasma merupakan massa jaringan yang abnormal, tumbuh berlebihan, tidak terkoordinasi dengan jaringan normal dan proliferasi berlangsung terus meskipun rangsang yang memulainya telah hilang. Pada neoplasma, proliferasi demikian disebut proliferasi neoplastik, yang mempunyai sifat progresif, tidak bertujuan, tidak memedulikan jaringan sekitarnya, tidak ada hubungan dengan kebutuhan tubuh dan bersifat parasitik.

4

Etiologi

Secara umum penyebab neoplasma muskuloskeletal tidak diketahui, tetapi ada beberapa faktor yang berhubungan dan memungkinkan menjadi faktor penyebab terjadinya neoplasma muskuloskeletal, meliputi:• genetik; • radiasi;• bahan kimia; • trauma; • limphedema kronik; • infeksi.

5

Sifat Biologik Tumor

• Tumor jinak (benigna)Tumor jinak tumbuhnya lambat dan biasanya mempunyai simpai (kapsul), tidak tumbuh infiltratif, tidak merusak jaringan sekitarnya, dan tidak menyebar pada tempat yang jauh. Tumor jinak pada umumnya dapat disembuhkan dengan sempurna kecuali yang menyekresi hormon atau yang terletak pada tempat yang sangat penting, misalnya di sumsum tulang belakang yang dapat menimbulkan paraplegia atau pada saraf otak yang menekan jaringan otak.

• Tumor ganas (malignan)Umumnya tumbuh cepat, infiltratif, dan merusak jaringan di sekitarnya. Di samping itu, dapat menyebar ke seluruh tubuh melalui aliran limfe atau aliran darah. Tumor ini sering menyebabkan kematian.

• IntermedietDi antara 2 kelompok tumor jinak dan tumor ganas terdapat segolongan kecil tumor yang mempunyai invasif lokal, tetapi kemampuan metastatisnya kecil. Tumor ini disebut tumor yang agresif lokal atau tumor ganas derajat rendah. Sebagai contoh, karsinoma sel basal kulit.

6

Stadium Tumor Tulang

Stadium dari tumor tulang dan jaringan lunak muskuloseletal dibagi menjadi tiga, yaitu kelas (K), tempat (T), dan penyebaran (P), dengan menggunakan pendekatan kriteria klinik, radiologi, dan histologi.

7

Osteoid Osteoma

Osteoid osteoma adalah suatu tumor osteoblastik jinak. Tumor ini memiliki frekuensi sekitar 5% dari seluruh tumor primer tulang.

8

Osteoblastoma

• Osteoblastoma merupakan tumor primer tulang yang jarang terjadi. Osteoblastoma merupakan tumor jinak, walaupun mempunyai kemampuan untuk agresif menjadi osteosarkoma.

• Secara umum osteoblastoma hampir mirip dengan osteoid osteoma, perbedaannya hanya pada kemampuan pertumbuhan yang melebihi diameter 2 cm.

9

Osteosarkoma

• Osteosarkoma disebut juga osteogenik sarkoma adalah tumor maligna yang berada pada tulang dan merupakan tumor tulang primer maligna yang paling sering dan paling fatal.

• Tumor ini merupakan tumor yang sangat ganas, menyebar secara cepat pada periosteum dan jaringan ikat di luarnya.

10

Radiodiagnosis

11

Penatalaksanaan

• Konservatif. • Kemoterapi. • Radioterapi. • Intervensi bedah.

12

Kondroblastoma

Kondroblastoma adalah tumor jinak pada tulang. Estimasi kejadian dari kondroblastoma adalah 1% dari kejadian tumor tulang.

13

Fibroma Kondromiksoid

Fibroma Kondromiksoid adalah suatu tumor jinak dengan pertumbuhan yang lambat dan merupakan jenis keganasan yang jarang terjadi.

14

Kondromatosis Sinovia

• Kondromatosis sinovia merupakan suatu kondisi yang jarang terjadi di mana terjadi perkembangan dari kartilago, membran sinovia, bursa, dan tendon oleh suatu metaplasia jaringan konektif subsinovia.

• Kondisi ektopik pada kartilago ini memberikan manifestasi nyeri, efusi sendi, dan degenerasi.

15

Displasia Osteofibrosa

Displasia osteofibrosa merupakan kondisi adanya lesi nonneoplastik pada tulang yang penyebabnya tidak diketahui dan jarang terjadi. Sebagian besar lesi memengaruhi korteks tulang panjang terutama tibia.

16

Non-Osteogenik Fibroma

• Non-Ossifying Fibroma/Non-Osteogenik Fibroma adalah suatu lesi jinak yang oleh sebagian ahli dianggap sebagai suatu lesi reaktif, bukan neoplasma sejati.

• Lesi yang besar mencakup sebagian dari diameter tulang yang ditunjukkan dengan adanya fraktur patologis.

17

Fibrosarkoma

• Fibrosarkoma adalah tumor dari sel mesenkimal primitif yang berisikan fibroblast ganas di dalam jaringan kolagen. Kondisi ini sering terjadi pada massa primer jaringan lunak atau sekunder dari tumor tulang.

• Fibrosarkoma memiliki kecenderungan untuk bertumbuh secara lambat pada awalnya, di dalam mulut dapat terlihat sebagai massa submukosa yang tidak berbahaya dengan batas tegas, warna normal, dan tidak sakit.

18

Sarkoma Ewing

James Ewing pertama kali mendeskripsikan sarkoma Ewing pada tahun 1921, setelah mengobservasi sensitivitas radiografi di dalam suatu subkelompok tumor tulang. Sarkoma Ewing dan tumor neuroektodermal perifer primitif keduanya mempunyai kesamaan pada translokasi resiprokal antara 11 dan 22, pola biokimia dan ekspresi onkogenik.

19

Manifestasi Klinis

• Keluhan pasien yang paling umum adanya pembesaran dan nyeri. Manifestasi tumor bisa memberikan nyeri neuropatik, di mana didapatkan adanya kelemahan asimetris, atau nyeri lokal yang berat.

• Pada pemeriksaan fisik, tumor bisa tumbuh di bagian tubuh manapun, lokasi yang paling sering terletak pada tulang panjang anggota gerak, panggul, atau dada.

20

Penatalaksanaan

• Kemoterapi, dengan menggunakan (1) vincristine, doxorubicin, dan cyclophosphamide, serta (2) ifosfamide dan etoposide.

• Bedah pengangkatan tumor primer disertai radioterapi.

21

Mieloma Multipel

• Mieloma multipel adalah suatu keganasan sel plasma (monoclonal paraprotein) dengan karekteristik sel plasma yang abnormal, dan membentuk tumor di sumsum tulang.

• Penyakit ini menyerang pria dan wanita, dan biasanya ditemukan pada usia di atas 40 tahun.

• Keganasan sel plasma (plasmasitoma) paling banyak ditemukan di tulang femur, tulang panggul, tulang belakang, tulang rusuk, dan tulang tengkorak.

22

Manifestasi Klinis

• Mieloma multipel sering kali menyebabkan nyeri tulang (terutama pada tulang belakang atau tulang rusuk) dan pengeroposan tulang sehingga tulang mudah patah. Nyeri tulang biasanya merupakan gejala awal, tetapi kadang penyakit ini terdiagnosis setelah penderita mengalami:– anemia;– infeksi bakteri berulang;– gagal ginjal. 

• Gejala kompresi korda spina, seperti nyeri punggung, kelemahan, atau disestesia pada ekstremitas. Keluhan ini perlu dipertimbangkan sebagai tujuan terapi untuk mencegah terjadinya paralisis permanen.

• Gejala perdarahan akibat trombositopenia.

23

Radiodiagnostik

24

Penatalaksanaan

• Terapi fisik. • Terapi obat.• Terapi cairan untuk mencegah gagal ginjal

akut.• Manajemen hiperkalsemia.• Tranfusi darah dan zat besi pada pasien

anemia.• Kemoterapi. • Kortikosteroid. • Terapi interferon alfa.• Transplantasi. • Terapi radiasi. • Terapi bedah.

25

Limfoma Maligna

Limfoma maligna (LM) adalah proliferasi abnormal sistem limfoid dan struktur yang membentuknya, terutama menyerang kelenjar getah bening. Limfoma merupakan penyakit keganasan yang sering ditemukan pada anak sepertiga leukemia dan keganasan susunan saraf pusat.

26

Osteoklastoma (Giant Cells Tumor)

Osteoklastoma (giant cell tumor = tumor sel raksasa) merupakan tumor tulang yang berada pada tulang dan mempunyai sifat dan kecenderungan untuk berubah menjadi ganas dan agresif sehingga tumor ini dikategorikan sebagai suatu tumor ganas. Seperti pada setiap keganasan, penyebab pasti dari Giant Cell Tumor (GCT) sampai saat ini belum diketahui.

27

Klinis

28

Penatalaksanaan

• Penatalaksanaan yang diberikan bergantung pada staging operasi tumor. Tumor yang berbatas tegas pertumbuhannya lambat serta mempunyai sifat-sifat histologis yang jinak, dapat diobati dengan kuretase yang baik dan ruang yang tersisa diisi dengan bone graft atau semen metilmetakrilat.

• Tumor yang lebih agresif di mana terdapat kecenderungan mengalami rekurensi dilakukan eksisi diikuti dengan bone graft atau pemakaian protesis. Tumor sel raksasa adalah jenis tumor yang mempunyai sifat-sifat ganas dan cenderung untuk bermetastasis sehingga diperlukan reseksi radikal atau amputasi.

29

Hemangioma

• Hemangioma merupakan tumor jinak yang berasal dari sistem vaskular dan merupakan neoplasma tulang yang jarang didapat.

• Kelainan ini bisa bersifat soliter atau multipel pada tulang, terutama ditemukan pada tulang belakang dan tengkorak tanpa disertai gejala-gejala klinis yang jelas dan harus dibedakan dengan hemangioma pada jaringan lunak.

30