Asuhan Keperawatan Hemofilia Pada Anak BAB IPENDAHULUAN

1.1. Latar BelakangIstilah hemofilia mengacu pada sekelompok gangguan perdarahan karena adanya defisiensi salah satu faktor yang diperlukan untuk koagulasi darah. Walaupun terdapat gejala serupa dipengaruhi faktor pembekuan mana yang mengalami defisiensi , identifikasi defisiensi faktor pembekuan darah yang spesifik memungkinkan terapi definitive dengan agens pengganti.Pada sekitar 80% kasus hemofilia, pola pewarisannya terlihat sebagai resesif terkait-X (X-linked recessive). Dua bentuk gangguan yang paling sering dijumpai adalah defisiensi faktor VIII (hemofilia A, atau hemofilia klasik) dan defisiensi faktor IX (hemofilia B, atau penyakit Christmas). Penyakit von Willebrand (von Willebrand disease, vWD) merupakan gangguan perdarahan herediter yang ditandai oleh defisiensi, abnormalitas atau tidak adanya protein yang dinamakan faktor von Willebrand (vWF) dan defisiensi faktor VIII. Berbeda dengan hemofilia, vWD dapat terjadi pada pria maupun wanita . pembahasan berikut ini terutama berkaitan dengan defisiensi faktor VIII, yang menyebabkan sekitar 75% (Wong,2009).

1.2. Rumusan Masalah 1. Apakah definisi dari hemofilia?2. Apa etiologi dari hemofilia?3. Apakah klasifikasi dari hemofilia? 4. Bagaimana ganguan pembekuan darah itu dapat terjadi ?5. Bagaimana patofisiologi dari hemofilia?6. Bagaimana pencegahan dari hemofilia? 7. Bagaimana asuhan keperawatan dari

1.3. Tujuan1.3.1. Tujuan UmumMahasiswa mampu memahami dan membuat asuhan keperawatan pada anak dengan hemofilia dan dapat mengaplikasikannya ke kehidupan nyata.1.3.2. Tujuan Khusus1. Mahasiswa mampu memahami definisi hemofilia2. Mahasiswa mengetahui etiologi dari hemofilia3. Mahasiswa mengetahui klasifikasi dari hemofilia4. Mahasiswa memahami bagaimana mekanisme pembekuan darah5. Mahasiswa memahami patofisiologi hemofilia6. Mahasiswa mengetahui pencegahan dari hemofilia7. Mahasiswa dapat membuat asuhan keperawatan hemofilia

BAB IIPEMBAHASAN2.1. Pengertian Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling sering dijumpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten (Price & Wilson, 2005).Hemofilia merupakan gangguan koagulasi kongenital paling sering dan serius. Kelainan ini terkait dengan defisiensi factor VIII, IX atau XI yang ditentukan secara genetik. (Wong, 2000).Hemofilia merupakan gangguan koagulasi kogenital paling sering dan serius. Kelainan ini terkait dengan defisiensi faktor VII, IX atau XI yang ditemukan secara genetik (Nelson, 1999, Hal.1736 )Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah yang diturunkan melalui kromosom X. Karena itu, penyakit ini lebih banyak terjadi pada pria karena mereka hanya mempunyai kromosom X, sedangkan wanita umumnya menjadi pembawa sifat saja (carrier). Namun, wanita juga bisa menderita hemofilia jika mendapatkan kromosom X dari ayah hemofilia dan ibu pembawa carrier dan bersifat letal. (http://www.info-sehat.com)

2.2. Etiologi2.2.1. Faktor KongenitalBersifat resesif autosomal herediter. Kelainan timbul akibat sintesis faktor pembekuan darah menurun. Gejalanya berupa mudahnya timbul kebiruan pada kulit atau perdarahan spontan atau perdarahan yang berlebihan setelah suatu trauma.Pengobatan: dengan memberikan plasma normal atau konsentrat factor yang kurang atu bila perlu diberikan transfuse darah.2.2.2. Faktor Acquired Biasanya disebabkan oleh defisiensi faktor II (protrombin) yang terdapat pada keadaan neonatus, terutama yang kurang bulan karena fungsi hati belum sempurna sehingga pembekuan faktor darah khususnya faktor II mengalami gangguan. Pengobatan: umumnya dapat sembuh tanpa pengobatan atau dapat diberikan vitamin K.2.3. Patofisiologi Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling sering dijumpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan interniten. Hemofilia disebabkan oleh mutasi gen faktor VIII (FVIII) atau faktor (FIX), dikelompokkan sebagai hemofilia A dan hemofilia B. kedua gen tersebut terletak pada kromosom X, sehingga termasuk penyakit resesif terkait-X (Ginsberg, 2000).

Dua jenis utama hemofilia yang secara klinis identik adalah: (1) hemofilia klasik atau hemofilia A, yang ditemukan adanya defisiensi atau tidak adanya aktivitas faktor antihemofilia VIII, dan (2) penyakit Christmas, atau hemofilia B, yang ditemukan adanya defisiensi atau tidak adanya faktor IX. Hemofilia diklasifikasikan sebagai (1) berat, dengan kadar aktivitas faktor kurang dari 1%, (2) sedang, dengan kadar aktivitas diantara 1% dan 5%, serta (3) ringan, jika 5% atau lebih. Perdarahan spontan dapat terjadi jika kadar aktivitas faktor kurang dari 1%. Akan tetapi, pada kadar 5% atau lebih, perdarahan umumnya terjadi berkaitan dengan trauma atau prosedur pembedahan. Manifestasi klinis meliputi perdarahan jaringan lunak, otot, dan sendi, terutama sendi-sendi yang menopang berat badan, disebut hemartrosis (perdarahan sendi). Perdarahan berulang ke dalam sendi menyebabkan degenrasi kartilago artikulasris disertai gejala-gejala artritis. Perdarahan retroperitoneal dan intracranial merupakan keadaan yang mengancam jiwa. Derajat perdarahan berkaitan dengan banyaknya aktivitas faktor dan beratnya cedera. Perdarahan dapat terjadi segera atau berjam-jam setelah cedera. Perdarahan karena pembedahan sering terjadi pada semua pasien hemofilia, dan segala prosedur pembedahan yang diantisipasi memerlukan penggantian faktor secara agresif sewaktu praoperasi dan pascaoperasi sebanyak lebih dari 50% tingkat aktivitas (Price, 2005).

2.4. Pathway

2.5. Manifestasi Klinis2.5.1. Masa bayi (untuk diagnosis) a. Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisib. Ekimosis subkutan diatas tonjolan-tonjolan tulang (saat berumur 3-4 bulan)c. Hematoma besar setelah infeksid. Perdarahan dari mukosa orale. Perdarahan jaringan lunak 2.5.2. Episode perdarahan (selama rentang hidup)a. Gejala awal, yaitu nyerib. Setelah nyeri, yaitu bengkak, hangat dan penurunan mobilitas2.5.3. Sekuela jangka panjangPerdarahan berkepanjangan dalam otot dapat menyebabkan kompresi saraf dan fibrosis otot (cecily L. Betz linda A. Sowden. Edisi III; 2002).

2.6. KlasifikasiHemofilia A timbul jika ada defek gen yang menyebabkan kurangnya factor pembekuan VIII (AHG) Hemofilia B disebabkan kurangnya faktor pembekuan IX (Plasma Tromboplastic Antecendent)Hemofilia berdasarkan etiologinya di bagi menjadi dua jenis:2.6.1. Hemofilia AHemofilia A dikenal juga dengan nama Hemofilia Klasik : karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah. Kekurangan faktor VIII protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.2.6.2. Hemofilia BHemofilia B dikenal juga dengan nama Chrismas disease : karena ditemukan untuk pertama kalinya pada seorang bernama Steven Chrismas asal kanada.Hemofilia ini di sebabkan karena kurangnya faktor pembekuan IX . dapat muncul dengan bentuk yang sama dengan tipe A.Gejala ke dua tipe hemofilia adalah sama, namun yang membedakan tipe A / B adalah dari pengukuran waktu tromboplastin partial deferensial.Dapat muncul dengan bentuk ringan, berat, dan sedang.a. Berat (kadar faktor VIII atau IX kurang dari 1%)b. Sedang (faktor VIII/IX antara 1%-5%) danc. Ringan (faktor VIII/X antara 5%-30%)

BAB IIIKONSEP ASUHAN KEPERAWATANHEMOFILIA PADA ANAK3.1. Pengkajian3.1.1. Data Subjektif3.1.1.1.Identitas PasienBiasanya lebih banyak terjadi pada pria.3.1.1.2.Riwayat Penyakit SekarangSering terjadi nyeri pada luka, pembengkakan, perdarahan pada jaringan lunak, penurunan mobilitas, perdarahan mukosa oral, ekimosis subkutan diatas tonjolan-tonjolan tulang.3.1.1.3.Riwayat Penyakit KeluargaKeluarga ada yang menderita penyakit hemofilia.3.1.1.4.System Saraf Pusat Konfusi Keletihan Sakit kepala3.1.1.5.System Gastrointestinal Ketidaknyamanan dan rasa penuh pada abdomen Perdarahan gusi, bibir dan lidah Perdarahan rektum3.1.1.6.System Kardiovaskuler Denyut jantung cepat Perdarahan hidung Perdarahan yang lama dari luka3.1.1.7.System Pernapasan Sesak napas3.1.1.8.System Genitourinaria Darah dalam urin Menstruasi hebat

3.1.1.9.System Integument Mudah memar dan memar berlebihan Kulit lembab3.1.1.10. System Muskuloskeletal Nyeri dan nyeri tekan sendi

3.1.2. Data Objektif3.1.2.1.System Saraf Pusat Konfusi Keletihan Pening Sakit kepala3.1.2.2.System Gastrointestinal Melena Hematemesis Perdarahan gusi, bibir dan lidah3.1.2.3.System Kardiovaskuler Hipotensi Takikardia 3.1.2.4.System Pernapasan Hiperpnea Stridor Sesak napas3.1.2.5.System Genitourinaria Hematuria Menoragia 3.1.2.6.System Integument Pteki Purpura Ekimosis Hematoma subkutan dan intramuskular3.1.2.7.System Muskuloskeletal Hemartrosis Pembengkakan sendi Deformitas tulang Gangguan RPS

3.1.3. Pemeriksaan Diagnostik3.1.3.1.Hemofilia A Uji faktor VIII 0-30% dari normal APTT memanjang Hitung trombosit normal Fungsi trombosit normal Masa perdarahan normal Masa protrombin normal3.1.3.2.Hemofilia B Defisiensi faktor IX Faktor VIII normal APTT memanjang Hitung trombosit normal Fungsi trombosit normal Masa perdarahan normal3.1.3.3.Berat penyakit ditentukan oleh presentase defisiensi faktor : Ringan : 5-40% dari normal Sedang : 1-5% dari normal Berat : kurang dari 1% normal3.1.3.4.Penyakit von willebrand Masa perdarahan memanjang

3.1.4. Komplikasi Potensial Hemoragi Distress pernapasan Syok hipovolemik3.2. Diagnosa keperawatan1. Pola napas tidak efektif2. Resiko cedera3. Gangguan perfusi jaringan4. Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh5. Gangguan eliminasi urin6. Nyeri7. Ansietas 8. Kurang pengetahuan

3.3. Intervensi Keperawatan1. Pola napas tidak efektifTujuan : Menunjukkan pola pernapasan efektifKH :1. Menunjukkan pernapasan optimal2. RR dalam batas normal3. Tidak ada tanda-tanda hipoksia seperti sianosisIntervensi1. Kaji pola pernapasan pasien2. Pantau adanya pucat dan sianosis3. Observasi tanda-tanda vital4. Diskusikan perencanaan untuk perawatan di rumah.5. Kolaborasi dengan tim ahli untuk memastikan keadekuatan pernapasan.2. Resiko InjuriSetelah dilakukan tindakan keperawatan Klien tidak mengalami injury dengan kriterian hasil:1. Klien terbebas dari cedera2. Keluarga mampu menjelaskan cara/metode untukmencegah injury/cedera3. Keluarga mampu menjelaskan factor risiko dari lingkungan/perilaku personal4. Keluarga Mampu mengenali perubahan status kesehatanIntervensi :1. Sediakan lingkungan yang aman untuk pasien2. Identifikasi kebutuhan keamanan pasien, sesuai dengan kondisi fisik dan fungsi kognitif pasien dan riwayat penyakit terdahulu pasien3. Menghindarkan lingkungan yang berbahaya (misalnya memindahkan perabotan)4. Menyediakan tempat tidur yang nyaman dan bersih5. Menganjurkan keluarga untuk menemani pasien6. Mengontrol lingkungan dari kebisingan7. Berikan penjelasan pada pasien dan keluarga atau pengunjung adanya perubahan status kesehatan dan penyebab penyakit.3. Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuhSetelah dilakukan tindakan keperawatan selama.nutrisi kurang teratasi dengan indikator:1. Albumin serum2. Pre albumin serum3. Hematokrit4. HemoglobinIntervensi :1. Kaji adanya alergi makanan2. Kolaborasi dengan ahli gizi untuk menentukan jumlah kalori dan nutrisi yang dibutuhkan pasien3. Monitor adanya penurunan BB4. Monitor lingkungan selama makan5. Monitor intake nuntrisi6. Informasikan pada klien dan keluarga tentang manfaat nutrisi7. Kolaborasi dengan dokter tentang kebutuhan suplemen makanan seperti NGT/ TPN sehingga intake cairan yang adekuat dapat dipertahankan4. Nyeri5. Resiko kekurangan volume cairan

BAB IIIPENUTUP

3.1. KesimpulanHemofilia adalah gangguan koagulasi kongenital paling sering dan serius. Kelainan ini terkait dengan defisiensi faktor VIII,IX,atau XI yang ditentukan secara genetik. Hemofilia terjadi akibat beberapa kelainan gen yang sifatnya diturunkan; diturunkan melalui ibu dan hampir selalu menyerang anak laki-laki. Hemofilia terbagi atas 2 jenis: Hemofilia A (hemofilia klasik) yang disebabkan oleh defisiensi faktor VIII. Tipe hemofilia ini bertanggung jawab terhadap sebesar 80% dari seluruh anak yang terjangkit, dan dapat diklasifikasikan sebagai ringan, sedang, berat. Hemofilia B (chrisstmas disease) terjadi karena kekurangan faktor IX. Hemofilia B juga diklasifikasikan menjadi sedang,ringan,berat. Penyakit ini perlu penanganan dengan penatalaksanaan medis dan asuhan keperawatan yang sesuai, baik dan benar.

DAFTAR PUSTAKA

Betty, J. Ackley. 2010. Nursing Diagnosis Handbook. Mosby Elsever : AmericaDonna, L. Wong. 2009. Buku Ajar Keperawatan Pediatrik. EGC : JakartaGuyton. 2012. Human Physiology And Mechanisms of Disesase. EGC : JakartaJudith, M. 2012. Buku saku diagnosis keperawatan edisi 9. EGC : JakartaMartin, Susan. 2008. Standar Perawatan Pasien : Perencanaan Kolaboratif Dan Intervensi Keperawatan, Edisi 7, Vol. 1. EGC : JakartaWilson, Price. 2012. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit. EGC : JakartaDiposkan oleh lalu aziz di 21.37 Kirimkan Ini lewat EmailBlogThis!Berbagi ke TwitterBerbagi ke FacebookBagikan ke Pinterest