ASKEP SYSTEMIC LUPUS ERITHEMATOSUS 1.ppt
Transcript of ASKEP SYSTEMIC LUPUS ERITHEMATOSUS 1.ppt
ASUHAN KEPERAWATAN
SYSTEMIC LUPUS ERITHEMATOSUS
(SLE)
Oleh :Muhammad Yahya
Pengertian• Systemic lupus erytematosus (SLE) atau lupus
eritematosus sistemik (LES) adalah penyakit radang atau inflamasi multisistem yang penyebabnya diduga karena adanya perubahan sistem imun (Albar, 2003)
• SLE termasuk penyakit collagen-vascular yaitu suatu kelompok penyakit yang melibatkan sistem muskuloskeletal, kulit, dan pembuluh darah yang mempunyai banyak manifestasi klinik sehingga diperlukan pengobatan yang kompleks. Etiologi dari beberapa penyakit collagen-vascular sering tidak diketahui tetapi sistem imun terlibat sebagai mediator terjadinya penyakit tersebut (Delafuente, 2002).
Pengertian• SLE adalah suatu penyakit yang ditandai dengan
peningkatan sistem kekebalan tubuh sehingga antibodi yang seharusnya ditujukan untuk melawan bakteri maupun virus yang masuk ke dalam tubuh berbalik merusak organ tubuh itu sendiri seperti ginjal, hati, sendi, sel darah merah, leukosit, atau trombosit. Karena organ tubuh yang diserang bisa berbeda antara penderita satu dengan lainnya, maka gejala yang tampak sering berbeda, misalnya akibat kerusakan di ginjal terjadi bengkak pada kaki dan perut, anemia berat, dan jumlah trombosit yang sangat rendah (Sukmana, 2004).
Epidemiologi• Penderita SLE diperkirakan mencapai 5 juta orang
di seluruh dunia (Yayasan Lupus Indonesia). • Prevalensi pada berbagai populasi berbeda-beda
bervariasi antara 3 – 400 orang per 100.000 penduduk (Albar, 2003).
• SLE lebih sering ditemukan pada ras-ras tertentu seperti bangsa Afrika – Amerika, Cina, dan mungkin juga Filipina
• SLE lebih banyak terjadi pada wanita daripada pria dengan perbandingan 10 : 1. Perbandingan ini menurun menjadi 3 : 2 pada lupus yang diinduksi oleh obat
Etiologi
1. Faktor Genetik• Sekitar 10% – 20% pasien SLE mempunyai
kerabat dekat (first degree relative) yang menderita SLE
• Angka kejadian SLE pada saudara kembar identik (24-69%) lebih tinggi daripada saudara kembar non-identik (2-9%).
• Resiko anak yang lahir dari ibu atau ayah dengan lupus sebesar 3 – 4 %
• Penelitian terakhir menunjukkan bahwa banyak gen yang berperan antara lain haplotip MHC terutama HLA-DR2 dan HLA-DR3, komponen komplemen yang berperan pada fase awal reaksi pengikatan komplemen yaitu C1q, C1r, C1s, C3, C4, dan C2, serta gen-gen yang mengkode reseptor sel T, imunoglobulin, dan sitokin (Albar, 2003) .
2. Faktor Lingkungan• sinar UV yang mengubah struktur DNA di
daerah yang terpapar sehingga menyebabkan perubahan sistem imun di daerah tersebut serta menginduksi apoptosis dari sel keratonosit
• SLE juga dapat diinduksi oleh obat tertentu khususnya pada asetilator lambat yang mempunyai gen HLA DR-4 menyebabkan asetilasi obat menjadi lambat
• Makanan seperti wijen (alfafa sprouts) yang mengandung asam amino L-cannavine dapat mengurangi respon dari sel limfosit T dan B sehingga dapat menyebabkan SLE (Delafuente, 2002)
• Selain itu infeksi virus dan bakteri juga menyebabkan perubahan pada sistem imun dengan mekanisme menyebabkan peningkatan antibodi antiviral sehingga mengaktivasi sel B limfosit nonspesifik yang akan memicu terjadinya SLE (Herfindal et al., 2000).
3. Hormon Sex• Wanita : Pria adalah 9 : 1• Perbedaan yang paling menonjol
adalah pada wanita selam proses reproduksi
• Pada wanita pemakaian androgen dan antiestrogen dapat melindungi diri dari SLE berbeda dengan pria apabila mengkosumsi androgen dan antiestrogen
4. Sistem immun abnormal• Adanya autoantigens terus menerus ;
Peningkatan apoptosis• Hiperaktifitas limfosit B dan T• Produksi berlebihan dari IL – 6 dan IL – 10• Berkurangnya keefektifan mekanisme
regulasi
Overview of the pathogenesis of SLE
Skin cell
T cell T cell
B cell
APC
APC
Defective IC clearance
UV light Infection
External AgSelf Ag
Ab
IC
Target
Genetic susceptibility
Klasifikasi
• Discoid lupus• Systemic lupus erythematosus • lupus yang diinduksi oleh obat.
Discoid Lupus
• Lesi berbentuk lingkaran atau cakram dan ditandai oleh batas eritema yang meninggi, skuama, sumbatan folikuler, dan telangiektasia. Lesi ini timbul di kulit kepala, telinga, wajah, lengan, punggung, dan dada. Penyakit ini dapat menimbulkan kecacatan karena lesi ini memperlihatkan atrofi dan jaringan parut di bagian tengahnya serta hilangnya apendiks kulit secara menetap (Hahn, 2005).
Systemic lupus erythematosus
• SLE merupakan penyakit radang atau inflamasi multisistem yang disebabkan oleh banyak faktor (Isenberg and Horsfall,1998) dan dikarakterisasi oleh adanya gangguan disregulasi sistem imun berupa peningkatan sistem imun dan produksi autoantibodi yang berlebihan (Albar, 2003).
Lupus yang diinduksi oleh obat
• Lupus yang disebabkan oleh induksi obat tertentu khususnya pada asetilator lambat yang mempunyai gen HLA DR-4 menyebabkan asetilasi obat menjadi lambat, obat banyak terakumulasi di tubuh sehingga memberikan kesempatan obat untuk berikatan dengan protein tubuh. Hal ini direspon sebagai benda asing oleh tubuh sehingga tubuh membentuk kompleks antibodi antinuklear (ANA) untuk menyerang benda asing tersebut (Herfindal et al., 2000).
Definitely Possible Unlikely
Hidralazin ProkainamidIsoniazidKlorpromazinMetildopa
Antikonvulsan Propitiourasil Fenitoin MetimazolKarbamazepin PenisilinaminAsam valproat SulfasalazinEtosuksimid Sulfonamidβ-bloker NitrofurantoinPropranolol LevodopaMetoprolol LitiumLabetalol SimetidinAcebutolol TakrolimusKaptropilLisinoprilEnalaprilKontrasepsi oral
Griseofulvin PenisilinGaram emas
Manifestasi Klinis
• Keluhan utama adalah kelemahan, demam dan penurunan BB
• Raynaud’s phenomenon
the skin colour of distal digit changes from white to blue to red
Dermatological involvement• Up to 85% of SLE• Butterfly rash• Maculopapular eruption• Discoid lupus• Vasculitic skin lesin• Livedo reticularis• Purpuric lesions• Alopecia• Oral ulcer
• Malar rash: This is a "butterfly-shaped" red rash over the cheeks below the eyes and across the bridge of the nose. It may be a flat or a raised rash.The rashes are made worse by sun exposure.
• Maculopapular eruption
• Discoid lupus These are red, raised
patches with scaling of the overlying skin.
• Vasculitic skin lesi0n
• Alopecia
• Oral ulcer: Painless sores in the nose or mouth need to be observed and documented by a doctor.
Muskuloskeletal System
• The most frequently involved joints are those of the hand, knees, and wrists.
• Avacular necrosis of bone.
It may be caused by prednisone therapy
Kidney system• Haematuria• Proteinure (>0.5g protein/d or 3+ )• Cast
• 50-70% of all lupus patients experience renal developments.
• Most Dangerous:– Glomerulonephritis
where at least 50% of the glomeruli have cellular proliferation
• Glomeruli – capillary beds in the kidney that filter the blood.
• Renal Failure because of Glomerulonephritis is the leading cause of death among lupus patients.
Normal
Glomerulonephritis
Nervous system• The brain , nerve problems and psychiatric
syndromes are common in lupus affecting up to two-thirds of people.
• Potential disorders include seizures, nerve paralysis, severe depression, and even psychosis.
• Spinal cord involvement in lupus is rare and occurs primarily when there is clot formation in a critical vessel that supplies blood to the spinal cord.
Hematological abnormalities
• Red blood cells a normochromic, normocytic anemia is
frequently found in SLE. They appears to be related to chronic inflammation, drug-related haemorrhage.
haemolytic anemia as detected by the Coombs’ test is the feature of SLE.
on rare occasion, a serum antibody may be produced which impairs red cell production.
• Platelets. thrombocytopenia (<100*109/L) appears to
be mediated by anti-platelet antibodies or/and anti-phospholipid antibodies.
• White blood cell leucopenia (<4.0*109/L), its cause is
probably a combination of destruction of white cells by autoantibodies, decreased marrow production, increased or marginal splenic pooling, and complement activation.
it should also noted that the immunosuppressive drugs used in the treatment of SLE may cause a marked leucopenia.
Pulmonary manifestations• Pleurisy it is the most common manifestation of
pulmonary involvement of SLE. The volume of pleural effusions usually is small to moderate and maybe unilateral or bilateral. Large pleural effusion are uncommon. It usually exudative in character.
Pleural effusions may also occur in SLE patients with nephrotic syndrome, infection, cardiac failure.
• Lung 1) acute lupus pneumonitis: fever,
dyspnea, cough with scanty sputum, hemoptysis, tachypnea and pleuritic chest pain.
2) pulmonary hemorrhage 3) chronic diffuse interstitial lung disease. the diagnosis should not be made until infectious
processes such as viral pneumonia, tuberculosis, and other bacterial, fungal and pneumocystis carinii infection have been completely excluded.
Cardiovascular manifestations
• Pericarditis is the most common cardiac manifestation of SLE.
• Myocarditis (the clinical features of lupus myocarditis resembles that of viral myocarditis)
• Libman-Sacks endocarditis and valvular disease
• Hypertension, cardiac failure
• SLE can be associated with endocarditis. Shown here is Libman-Sacks endocarditis in which there are many flat, reddish-tan vegetations spreading over the mitral valve and chordae.
• Pericarditis
Gastrointestinal and hepatic manifestation
• Esophagitis, dysphagia, nausea, vomiting: (drug related in most cases)
• Chronic intestinal pseudo-obstruction, mesenteric vasculitis, protein-losing enteropathy
• Pancreatitis• Lupus hepatitis
Eyes• The eyes are rarely involved in lupus
except for the retina. People with lupus often have to be screened by an ophthalmologist if they are taking the antimalarial drugs chloroquine or hydroxychloroquine
Secondary sjogren’s syndrome
• Dry eyes• Dry mouth exocrine glands were infiltrated with
lymphocytes
Secondary Antiphospholipid syndrome
• Antiphospholipid syndrome (APS) is characterized by recurrent arterial and /or venous thrombosis, fetal loss and thrombocytopenia. High titer of Antiphospholipid antibody can be found in APS patients.
• Deep venous thrombosis (blood clot). Notice the contrast between the involved left leg and the normal right leg. Redness, swelling, and warmth combined with discomfort in the involved leg are cardinal manifestations of a deep venous thrombosis.
Patofisiologi
• Pada pasien SLE terjadi gangguan respon imun yang menyebabkan aktivasi sel B, peningkatan jumlah sel yang menghasilkan antibodi, hipergamaglobulinemia, produksi autoantibodi, dan pembentukan kompleks imun (Mok dan Lau, 2003)
Stimulasi internal dan eksternal
Hiperaktivasi sel B dan APCs dgn memproses menjadi peptida
Sel T teraktivasi Molekul HLA
Mengeluarkan sitokin, molekul CD 40, CTLA-4 Membentuk autoantibodi
yang patogen
Merusak tubuh secara sistemik (Radang multisistem)
Pemeriksaan Diagnostik
• Pemeriksaan Lab :– Anti ds-DNA (Antibodi ini ditemukan pada
65% – 80% penderita dengan SLE aktif )
• Batas normal : 70 – 200 IU/mL• Negatif : < 70 IU/mL• Positif : > 200 IU/mL
– Antinuclear antibodies (ANA)• Harga normal : nol
• Pemeriksaan Lab Lainnya :antiribosomal P, antikardiolipin, lupus antikoagulan, Coombs test, anti-histon, marker reaksi inflamasi (Erythrocyte Sedimentation Rate/ESR atau C-Reactive Protein/CRP), kadar komplemen (C3 dan C4), Complete Blood Count (CBC), urinalisis, serum kreatinin, tes fungsi hepar, kreatinin kinase
Penatalaksanaan Terapi
1. Terapi non Farmakologis• Keseimbangan antara istirahat dan kerja,
dan hindari kerja yang terlalu berlebihan. Penderita SLE sebaiknya menghindari merokok karena hidrasin dalam tembakau diduga juga merupakan faktor lingkungan yang dapat memicu terjadinya SLE. Tidak ada diet yang spesifik untuk penderita SLE
• Penggunaan minyak ikan pada pasien SLE yang mengandung vitamin E 75 IU and 500 IU/kg diet dapat menurunkan produksi sitokin proinflamasi seperti IL-4, IL-6, TNF-a, IL-10, dan menurunkan kadar antibodi anti-DNA (Venkatraman et al., 1999).
• Penggunaan sunblock (SPF 15) dan menggunakan pakaian tertutup untuk penderita SLE sangat disarankan untuk mengurangi paparan sinar UV yang terdapat pada sinar matahari ketika akan beraktivitas di luar rumah (Delafuente, 2002).
2. Terapi Farmakologis• NSAID (NSAID memiliki efek antipiretik,
antiinflamasi, dan analgesik (Neal, 2002). • Antimalaria (Antimalaria efektif digunakan untuk
manifestasi ringan atau sedang (demam, atralgia, lemas atau serositis) yang tidak menyebabkan kerusakan organ-organ penting)
• Kortikosteroid (Penderita dengan manifestasi klinis yang serius dan tidak memberikan respon terhadap penggunaan obat lain seperti NSAID atau antimalaria diberikan terapi kortikosteroid ) Yang sering digunakan adalah metil prednisolon dalam bentuk intravena (10 – 30 mg/kg BB lebih dari 30 menit).
• Siklosfosfamid (Digunakan untuk pengobatan penyakit yang berat dan merupakan obat sitotoksik bahan pengalkilasi). Terapi dosis tinggi dapat berfungsi sebagai imunosupresan yang meningkatkan resiko terjadinya neutropenia dan infeksi
• Obat-obat lain (azatioprin, intravena gamma globulin, monoklonal antibodi, terapi hormon, mikofenolat mofetil dan pemberian antiinfeksi)
Pengkajian
• Anamnesis riwayat kesehatan sekarang • Pemeriksaan Fisik :
– Kulit– Kardiovaskuler– Muskuloskeletal– Integumen– Pernafasan– Vaskular– Renal– Neuro
Masalah Keperawatan
1. Nyeri2. Keletihan3. Gangguan integritas kulit4. Kerusakan mobilitas fisik5. Gangguan citra tubuh
Dx. Keperawatan
• Nyeri berhubungan dengan inflamasi dan kerusakan jaringan.
• Keletihan berhubungan dengan peningkatan aktivitas penyakit, rasa nyeri, depresi.
• Kerusakan mobilitas fisik berhubungan dengan penurunan rentang gerak, kelemahan otot, rasa nyeri pada saat bergerak, keterbatasan daya tahan fisik
• Gangguan citra tubuh berhubungqan dengan perubahan dan ketergantungan fisaik serta psikologis yang diakibatkan penyakit kronik.
• Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan fungsi barier kulit, penumpukan kompleks imun
Intervensi 1a. Laksanakan sejumlah tindakan yang memberikan kenyamanan
(kompres hangat; masase, perubahan posisi, istirahat; kasur busa, bantal penyangga, bidai; teknik relaksasi, aktivitas yang mengalihkan perhatian)
b. Berikan preparat antiinflamasi, analgesik seperti yang dianjurkan.c. Sesuaikan jadwal pengobatan untuk memenuhi kebutuhan pasien
terhadap penatalaksanaan nyeri.d. Dorong pasien untuk mengutarakan perasaannya tentang rasa
nyeri serta sifat kronik penyakitnya.e. Jelaskan patofisiologik nyeri dan membantu pasien untuk
menyadari bahwa rasa nyeri sering membawanya kepada metode terapi yang belum terbukti manfaatnya.
f. Bantu dalam mengenali nyeri kehidupan seseorang yang membawa pasien untuk memakai metode terapi yang belum terbukti manfaatnya.
g. Lakukan penilaian terhadap perubahan subjektif pada rasa nyeri.
Intervensi 2a. Beri penjelasan tentang keletihan :
• Hubungan antara aktivitas penyakit dan keletihan• Menjelaskan tindakan untuk memberikan
kenyamanan sementara melaksanakannya• Mengembangkan dan mempertahankan tindakan
rutin unutk tidur (mandi air hangat dan teknik relaksasi yang memudahkan tidur)
• Menjelaskan pentingnya istirahat untuk mengurangi stres sistemik, artikuler dan emosional
• Menjelaskan cara mengggunakan teknik-teknik untuk menghemat tenaga
• Kenali faktor-faktor fisik dan emosional yang menyebabkan kelelahan
b. Fasilitasi pengembangan jadwal aktivitas/istirahat yang tepat.
c. Dorong kepatuhan pasien terhadap program terapinya.
d. Rujuk dan dorong program kondisioning.e. Dorong nutrisi adekuat termasuk sumber
zat besi dari makanan dan suplemen.
Intervensi 3a. Dorong verbalisasi yang berkenaan dengan keterbatasan
dalam mobilitas.b. Kaji kebutuhan akan konsultasi terapi okupasi/fisioterapi :
• Menekankan kisaran gherak pada sendi yang sakit• Meningkatkan pemakaian alat bantu• Menjelaskan pemakaian alas kaki yang aman.• Menggunakan postur/pengaturan posisi tubuh yang tepat.
c. Bantu pasien mengenali rintangan dalam lingkungannyad. Dorong kemandirian dalam mobilitas dan membantu jika
diperlukan.• Memberikan waktu yang cukup untuk melakukan aktivitas• Memberikan kesempatan istirahat sesudah melakukan aktivitas.• Menguatkan kembali prinsip perlindungan sendi
Intervensi 5a. Lindungi kulit yang sehat terhadap
kemungkinan maserasib. Hilangkan kelembaban dari kulitc. Jaga dengan cermat terhadap resiko terjadinya
sedera termal akibat penggunaan kompres hangat yang terlalu panas.
d. Nasehati pasien untuk menggunakan kosmetik dan preparat tabir surya.
e. Kolaborasi pemberian NSAID dan kortikosteroid.
Intervensi 4a. Bantu pasien untuk mengenali unsur-unsur
pengendalian gejala penyakit dan penanganannya.
b. Dorong verbalisasi perasaan, persepsi dan rasa takut
• Membantu menilai situasi sekarang dan menganli masahnya.
• Membantu menganli mekanisme koping pada masa lalu.
• Membantu mengenali mekanisme koping yang efektif.