Anemia pada neonatus

Pembimbing:Dr. Yahya G. Lubis,SpA

SISCA030.02.230

Batasan

Anemia pada neonatus

cat: Pada neonatus dengan BBLR, kadar Hb lebih rendah 1-2 g/dl

Anemia fisiologis pada neonatus → kadar Hb yang menurun dan tetap rendah untuk beberapa minggu (8-12 minggu pada

neonatus aterm dan 6 minggu pada bayi prematur) → terjadi setelah neonatus berumur 1 minggu

Penurunan kadar Hb → < 13 g/dL (darah vena) < 14.5 g/dL (darah kapiler)

# Anemia Hemoragik

# Anemia Hemolitik

Perdarahan in utero # Perdarahan feto-plasental: umbilikus tegang dan kaku # Perdarahan feto-maternal: tindakan amniocentesis, tindakan persalinan, toxemia gravidarum, eritroblastosis fetalis # Perdarahan feto-fetal

Perdarahan obstetrik dan kelainan plasenta/umbilikus

# Robekan umbilikus: trauma/lilitan tali pusat, umbilikus pendek, tersayat sewaktu sectio caesar # Robekan umbilikus abnormal: aneurisma, varises, hematoma # Robekan pembuluh darah abnormal: pembuluh darah aberan, plasenta multilobularis # Plasenta previa # Abruptio plasenta

Perdarahan Postnatal

# Tindakan obstetrik - perdarahan intrakranial terutama pada BBLR: periventrikular, subdural, subaraknoid, jaringan serebral - perdarahan extrakranial: daerah kepala (kaput suksedaneum, perdarahan subaponeurotik, sefal hematoma), luar kepala( intrapulmonal, umbilikus, vaginal, gastrointestinal, limpa, hati, adrenal, retroperitoneal) # Penyakit Lain - defisiensi vitamin K - koagulasi intravaskular diseminata - defisiensi kongenital faktor koagulasi: faktor VII, faktor IX - trombositopenia neonatal - trombosis

Anemia Hemoragik Acute

Distress akut; pucat; pernafasan dangkal, cepat, tidak teratur; takikardi,

nadi cepat atau hilang, tekanan darah rendah atau tidak terukur, tidak trdapat hepatosplenomegali

Rendah

Mungkin mula-mula Normal, kemudian menurun dengan cepat dalam 24 jam kehidupan

Normokrom normositikNormal saat lahir

Kematian dapat dicegah dengan pengobatan adekuat

Pemberian cairan IV dan darah. Selanjutnya diberikan preparat

besi

Chronic

Pucat yang tampak tidak sesuai dengan distress. Kadang-kadang ditemukangejala gagal jantung kongestif terutama hepatosplenomegali

Normal atau meningkat

Rendah sejak lahir

Hipokrom mikrositik

Rendah saat lahir

Umumnya ‘uneventful’

Pemberian preparat besi. Kadang-kadang diperlukan transfusi ‘packed cells’

KLINIS

Klinis

Tekanan vena

Laboratorium Hb

Morfologi eritrosit

Kadar besi serum

Perjalanan penyakit

Pengobatan

Anemia hemolitik pada neonatus

Kelainan eritrosit kongenital # Defek membran: sferositosis herediter, eliptositosis herediter # Kelainan enzim: G6PD, Piruvat kinase # Hemoglobinopati: talasemia alfa, talasemia gama/beta

Anemia hemolitik pada neonatus

Kelainan eritrosit didapat # Infeksi: sepsis, toxoplasmosis, sitomegalovirus # Obat: overdosis vitamin K # Kelainan lain: sindrom gawat nafas, hematoma, hemangioma luas, koagulasi intravaskular diseminata

Anemia hemolitik pada neonatus

Kelainan imunologik # Isoimun: inkompabilitas ABO, Rhesus, atau golongan eritrosit lain # Penyakit imunologik ibu: anemia hemolitik autoimun, lupus eritemetosa # Obat: penisilin

KLINIS

Anemia Hemolitik # Anemia # Ikterik # Pallor setelah 48 jam # Hiperbilirubinemia unkonjugasi >10-12

mg/dl # takipnea # hepatosplenomegali

KLINIS

Rhesus ABO

Golongan darah

Ibu Negatif 0

Bayi Positif A atau B

Jenis Antibodi Tidak lengkap (7-S) Imun (75)

Aspek klinis

Tampak pada anak I 5% 40 – 50%

Progresif pada kelahiran selanjutnya Biasanya Tidak

Lahir mati / hidrops Sering Jarang

Anemia berat +++ +

Hepatosplenomegali +++ +

Pemeriksaan laboratorium

Uji Coombs direk (bayi) + +/-

Antibodi maternal Selalu ada Tidak jelas

Sferosit - +

Terapi

Memerlukan ‘antenatal measures’ Ya Tidak

Transfusi tukar

-Frekuensi Kira – kira 2/3 Kira – kira 1/10

- Golongan darah donor Rh negatif dengan golongan darah sesuai

Rh sesuai bayi dengan golongan darah O

Insidengs ‘late anemia’ Sering Jarang

Hemoglobin Concentration

Reticulocyte Count

Low Normal or High

Congenital hypoplastic anemiasCoombs Test

Negative Positive

MCV Immune hemolytic anemia• ABO• Rh• Minor blood group (e.g., Kell)

Low

• Chronic intrauterine blood loss• α – Thalassemia syndromes Normal or High

Preipheral Blood Smear

Normal Abnormal

InfectionRare miscellaneous causes(e.g., hexokinase deficiency)

Blood lossa. Iatrogenic (sampling)b. Fetomaternal / fetoplacentalTwin to twinInternal hemorrhage

Hereditary spherocytosisHereditary elliptocytosisPyruvate kinase deficiencyG6PD deficiencyDIC

DIAGNOSIS

Diagnosis

Secara umum: 1. Hb 2. Hitung sel darah merah a. mikrositik hipokrom. Fetomaternal atau twin-twin hemorrhage atau α thalassemia

b. normositik normokrom. Perdarahan akut, penyakit sistemik, defek intrinsik RBC, anemia hipoplastik

3. Hitung retikulosit. ↗ anemia hemolitik ↘ anemia hipoplastik

= observed reticulocyte count x observed hematocrit normal hematocrit for age

4. Hapusan darah a. sferosit. Anemia hemolitik isoimmune ABO, sferositosis herediter

b. elliptosis. Elliptositosis herediter

c. piknosit. Defisiensi G6PD

d. skitosit atau sel helmet. Koagulopati konsumtif

5. tes antiglobulin direct (direct coombs’ test) Positif pada anemia hemolitik isoimunne atau autoimmune

DIAGNOSIS

Normositik normokrom

Mikrositik hipokrom

spherocytes

Piknosit

COOMBS TEST

• Untuk membuktikan adanya antibodi dalam darah (= tes anti-globulin)

• Serum Coombs diperoleh dari kelinci yang lebih dahulu disuntik dengan eritrosit manusia yang mengandung globulin

• Dikenal dalam 2 bentuk: # Tes coombs tidak langsung (indirect) # Tes coombs langsung (direct)

# Tes coombs tidak langsung (indirect) - biasanya dilakukan pada ibu - untuk membuktikan antibodi tidak lengkap terdapat bebas dalam darah, tidak terikat pada eritrosit

# Tes coombs langsung (direct) - hanya dilakukan pada bayi - untuk membuktikan antibodi yang telah melekat pada permukaan eritrosit bayi

Diagnosis

Secara khusus: 1. Isoimunne hemolysis. Periksa golongan darah dan Rh

2. Perdarahan fetomaternal. Kleihauer-Betke test

3. Perdarahan Paru 4. Infeksi TORCH. a. foto tulang tengkorak : ditemukan intracranial calcification foto tulang panjang: gambaran lusens metafisis tulang b. kadar IgM c. serologi akut atau masa penyembuhan d. kultur urin untuk sitomegalovirus

5. Koagulopati konsumtif a. protrombin time (PT) dan partial thromboplastin time (PTT) b. Platelet count c. Thrombin time (TT) d. Faktor V dan faktor VIII

6. Hipoplastik kongenital atau anemia aplastik. Aspirasi sumsum tulang

7. Perdarahan occult. a. pemeriksaan patologi plasenta b. USG cranium atau abdomen

8. Kelainan RBC intrinsik

PenangananA. Transfusi darah 1. Indikasi:

a. Anemia hemoragik akut b. Defisit penggantian yang berkelanjutan c. Pemeliharaan kapasitas transport oksigen efektif

2. Transfusi kegawat daruratan pada saat kelahiran hanya : a. Menggunakan type O Rh negatif packed RBC b. Penggantian cairan alternatif. Fresh frozen plasma, albumin 5% dalam salin, dextran c. Kateterisasi vena umbilikal d. Pengukuran tekanan vena sentral e. Menilai sampel darah awal untuk studi diagnostik.tipe darah dan Rh, tes coombs direct, total bilirubin

f. Infus 10-15 ml/kg cairan pengganti dalam 10-15 menit jika dibutuhkan g. Kalkulasi volume RBC h. Volume transfusi tunggal tidak boleh melebihi 10 ml/kgBB kecuali tekanan vena sentral diawasi

Hct / Hgb Respiratiory Support and /or Symptoms Transfusion Volume

Hct ≤ 35 / Hgb ≤ 11 Infants requiring moderate or significant mechanical ventilation (MAP > 8cm H2O and Fio2 > 0.4)

15 mL/kg PRBC* over period of 2-4 hr

Hct ≤ 30 / Hgb ≤ 10 Infants requiring minimal respiratory support (any mechanical ventilation or endotracheal / nasal CPAP > 6 cm H2O and Fio2 ≤ 0.4)

15 mL/kg PRBCs over period of 2-4 hr

Hct ≤ 25 / Hgb ≤ 8 Infants not requiring mechanical ventilation but who are receiving supplemental O2 or CPAP with an Fio2 ≤ 0.4 and in whom 1 or more of the following is present :

20 mL/kg PRBCs over period of 2-4 hr (divide into 2-10 mL/kg volumes if fluid sensitive)

• ≤24 hr of tachycardia (HR > 180) or tachypnea (RR > 80)

• An increased oxygen requirement from the previous 48hr, defines as a ≥4 – fold increase un nasal canula flow (i.e., 0.25 to 1 L/min) or an increase in nasal CPAP ≥ 20% from the previous 48hr (i.e., 5 to 6 cm H2O)

• Weight gain <10 g/kg/day over the previous 4 days while receiving ≥ 100 kcal/kg/day

• An increase in episodes of apnes and bradycardia (> 9 episodes in a 24-hr period or ≥ 2 episodes in 24hr requiring bag and mask ventilation) while receiving therapeutic doses of methylxanthines

• Undergoing surgey

Hct ≤ 20 / Hgb ≤ 7 Asymptomatic and an absolute reticulocyte count < 100.000 cells / µL

20 mL/kg PRBCs over period of 2-4 hr (2-10 mL/kg volumes)

Transfusion Protocol

Hct = hematocrit ; Hgb = hemoglobin ; MAP = mean airway pressure ; Fio2 = fractional inspired oxygen ; PRBC = packed red blood cells ; CPAP = continuous positive airway pressure ; HR = heart rate ; RR = respiratory rate. RBC should be irradiated prior to transfusion.

Penanganan B. Transfusi tukarIndikasi: a. anemia hemolitik kronik atau anemia

perdarahan dengan peningkatan tekanan vena sentral

b. anemia hemolitik isoimunne berat c. koagulopati konsumtif

C. Pergantian nutrisi 1. Besi 2. Folat 3. vitamin E

Indikasi besi:# perdarahan fetomaternal# transfusi kembar kronik (kembar donor)

# kehilangan darah external yang berlebihan# bayi preterm

Indikasi folat:# bayi prematur berat <1500gr atau umur kehamilan<34 minggu # anemia hemolitik kronik# janin yang menerima fenitoin (dilantin)

Indikasi Vit E:# bayi preterm umur <34 minggu

PenangananD. Profilaksis 1. Recombinant human

erythropoietin (r-HuEPO) 2. Suplementasi Nutrisi a. Besi 1-2 mg/kg/BB

b. Asam Folat 1-2 mg/minggu (preterm) 50 μg/hari (term)

c. Vitamin E 25 IU/hari

Recombinant human erythropoietin merupakan hasil rekayasa genetik (recombinant DNA technology) yang identik dengan eritropoetin endogen. Terdiri dari struktur glikoprotein 165 asam amino dengan berat molekul 30,4 kD yang diproduksi melalui kultur sel jaringan hewan mamalia disebut chines hamster ovary cell (CHO cell). Preparat r-HU EPO berpengaruh merangsang proliferasi, diferensiasi dan maturasi sel darah merah di sumsum tulang, meningkatkan jumlah sel darah merah dan selanjutnya meningkatkan cadangan oksigen serta memperbaiki kemampuan penyebaran oksigen.

• Tabel

Hemoglobin(g/dL)

Hematocrit(%)

Red Cell Count(1012/L)

MCV(fl)

MCH(pg)

MCHC(g/dL)

Age Mean - 2 SD Mean - 2 SD Mean - 2 SD Mean - 2 SD Mean - 2 SD Mean - 2 SD

Birth (cord blood)

16.5 13.5 51 42 4.7 3.9 108 98 34 31 33 30

1-3 d (capillary)

18.5 14.5 56 45 5.3 4.0 108 95 34 31 33 29

1 wk 17.5 13.5 54 42 5.1 3.9 107 88 34 28 33 28

2 wk 16.5 12.5 51 39 4.9 3.6 105 86 34 28 33 28

1 mo 14.0 10.0 43 31 4.2 3.0 104 85 34 28 33 29

2 mo 11.5 9.0 35 28 3.8 2.7 96 77 30 26 33 29

3-6 mo 11.5 6.2 35 29 3.8 3.1 91 74 30 25 33 30

0,5-2 y 12.0 10.5 36 33 4.5 3.7 78 70 27 23 33 30

2-6 y 12.5 11.5 37 34 4.6 3.9 81 75 27 24 34 31

6-12 y 13.5 11.5 40 35 4.6 4.0 86 77 29 25 34 31

12-18 y

Female 14.0 12.0 41 36 4.6 4.1 90 78 30 25 34 31

Male 14.5 13.0 43 37 4.9 4.5 88 78 30 25 34 31

18 – 49 y

Female 14.0 12.0 41 36 4.6 4.0 90 80 30 26 34 31

Male 15.5 13.5 47 41 5.2 4.5 90 80 30 26 34 31

RED BLOOD CELL VALUES AT VARIOUS AGES : MEAN AND LOWER LIMIT OF NORMAL (-2 SD)a