Fathia Utami102010179Anemia Hemolitik Autoimun

ANAMNESISIdentitas : Wanita 25 thKU : pasien mudah lelah kurang lebih 2-3 minggu ini dan wajah terlihat agak pucatRPS : lelahnya kapan terjadi, saat istirahat/beraktivitas ada keluhan lain tidak seperti pusing, mual, muntah, sesak nafas? warna dan bau dari BAK dan BAB?.

Anamnesis-2RPD: riwayat menstruasi:apa sering merasa pusing dari dulugangguan saluran pencernaanriwayat trauma atau pendarahan saluran cerna?jika sedang menstruasi, berapa kali mengganti pembalut?jangan lupa juga untuk ditanya apakah sedang mengonsumsi obat obatan seperti obat jantung, obat diabetes, antibiotic, RPK : Keluarga Anemia?RPS : diet, kebiasaan (merokok,alkohol)

Pemeriksaan FisikTTV : Compos mentisInspeksi : Pucat dan lemasPalpasi : - Konjungtiva anemis +/+- Sclera ikterik- Ujung-ujung jari terasa dingin- Kuku terlihat putih

Pemeriksaan PenunjangHb 9,5 mg/dL, Ht 35%, Index Retikulosit 6%, Leukosit 8.900/uL, trombosit 230.000/uLMCV dan MCH pemeriksaan hapus darah tepibilirubin

DiagnosisAnemia hemolitik autoimunAnemia normositik normokromMerupakan hemolisis ekstravaskulerKompensasi sumsum tulangCoombs test / test antiglobulin positif direk (+)

Diagnosis Banding Epidemiologi

Anemia hemolitik Auto imunAnemia defisiensi G6PDAnemia sel sabit Sferositosis herediter-Jarang diketemukan-1 kasus dari 100.000 individu- Pada umur 60 tahun 10 kasus per 100.000 -subtropis ( afrika,eropa selatan, timur tengah, dan asia tenggara)- Pada laki-laki sering ditemukan dan pada wanita sebagai karierBanyak ditemukan pada org berkulit hitam.30% di AfrikaPria : wanita = 1:1-autosomal dominan- 1:1000 1:3500

Diagnosis Gejala Klinis1.ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUNTipe Hangat Gejala anemia timbul perlahan-lahan, ikterik, demam,nyeri abdomen, limpa biasanya membesar, splenomegali, urin berwarna gelap karena hemoglbinuriaTipe DinginAnemia ringan dengan Hb 9-12 g/dLSplenomegaliSuasana dingin : penghancuran sel darah merah Memperburuk nyeri sendi Kelelahan Sianosis pada tangan dan lengan

2. Anemia Defisiensi G6PDAsimtomatikBerisiko tinggi mengalami neonatal jaundice dan anemia hemolitik akutPada bayi dgn defisiensi G6PD : neonatal jaundice dapat menjadi berat dan jika tidak diatasi dapat menyebabkan kern ikterus dan kerusaka saraf yg permanenMalaise KelemahanNyeri abdominalUrine berwarna gelap

3. Anemia Sel SabitGejala anemianya sering ringanUlkus tungkai bawah sering dijumpai akibat stasis pembuluh darahInfark dari limpa, tulang, dan paruPada anak-anak dapat terjadi daktilis yang nyeri akibat infark tulang kecil dan berakibat jari mempunyai panjang yang bervariasiVaso-oklusi

3. Sferositosis HerediterAnemiaSplenomegaliIkterusPada anak anak sering terbentuk batu empedu berpigmenHiperplasi sel eritroid sumsum tulang

Anemia Hemolitik AutoimunMedika mentosa :- Kortikosteroid 1-1.5 mg/kgBB/hari- Imunosupresan seperti Azathiopirin 50-200 mg/hari Siklosofosfamid 50-150 mg/hariNon medika mentosa :splenoktomi

EtiologiHemolisis terjadi karena keterlibatan antibodi yang biasanya IgG atau IgM yang spesifik untuk antigen erotrosit pasien (selalu disebut autoantibodi).

Patofisiologi

Anemia Hemolitik Autoimun tipe hangat-Eritrosit immunoglobulin (IgG) saja /komplemen makrofag RE reseptor untuk fragmen Fe IgG. Bagian dari membran yang terlapis hilang makin sferis secara progresif u/ mempertahankan volume yang sama dan akhirnya dihancurkan secara prematur, terutama di limpa. Jika sel dilapisi IgG dan komplemen (C3d, fragmen C3 yang terdegradasi) /komplemen saja, destruksi eritrosit menjadi lebih banyak dalam sistem RE

2. Anemia hemolitik tipe dinginAutoantibodi, baik mono/poliklonal melekat eritrosit terutama di sirkulasi perifer dg suhu darah yang mendingin. Antibodi biasanya adalah IgM dan paling baik berikatan dengan eritrosit pada suhu 4C. Antibodi IgM sangat efisien dalam memfiksasi komplemen hemolisis intrvaskular dan ekstravaskular. Komplemen sendiri biasanya terdeteksi pada eritrosit, antibodinya telah mengalami elusi dari sel pada bagian sirkulasi yang lebih hangat.

Komplikasi

Komplikasi yang mungkin adalah gagal ginjal kronis, splenomegali, sepsis, disfungsi hepar, dan keracunan preparat besi.

PencegahanTidak ada pencegahan yang dapat dilakukan untuk mencegah kondisi autoimun. Namun jika pasien telah terdeteksi memiliki tipe dingin, maka menghindari tempat-tempat berudara dingin agar hemolisis tidak berjalan

PrognosisBaik 70%

KESIMPULANWanita berusia 25 tahun tersebut menderita anemia hemolitik autoimun