ALLLekemia limfoblastik akut

DefinisiKeganasan klonal dari sel prekursor limfoid, 80 % kasus berasal dari limfosit B, sisanya lekemia sel T.Lekemia yang paling banyak pada anak.Insidens ALL 1/60.000 pertahun, 75% nya berumur < 15 tahun.

Penyebab/predisposisiFaktor lingkungan dan kondisi klinis:Radiasi ionik, ie paska bom atom JepangPaparan benzene kadar tinggiMerokok, sedikit.Obat kemoterapiInfeksi virus Epstein-BarrSindroma Down dan Wiskott-Aldrich

Gambaran klinisAnemia, dan gejala ikutannyaDemam, infeksi saluran nafas, kulit dsb.Perdarahan2 Hepatomegali, splenomegali, limfadenopati.Gangguan CNSOrgan lain/infiltrasi (testis, retina, kulit, pleura, perikardium, tonsil)

Gambaran laboratoriumDarah rutinMorfologi darah tepiAspirasi dan Biopsi Sumsum TulangSitokimia, immunofenotypeBiologi molekuler

PenatalaksanaanTujuan terapi pokok: 1. Induksi untuk mencapai remisi, 1-4 minggu, 2. Profilaksi untuk CNS, 3. Konsolidasi, setelah remisi tercapai, 4. Maintenance, low-dose, 2-3 tahun.

ChemotherapyTargeted therapy/antibodi monoclonalTransplantasi sumsum tulang

Suportif

CLLLeukemia limfositik kronik

Definisi95% neoplasma sel B, sisanya sel TTermasuk kelainan limfoproliferatif, ditandai limfositosis, limfadenopati dan splenomegali.Rata2 umur 65 th. Kurang 10-15% yg < 50 th3/100.000 di US

Penyebab/predisposisiKemungkinan yang berperan adalah abnormalitas kromosom, onkogen.

Gambaran klinisPenurunan BB, fatigue, febris, keringat malamLimfadenopati, general.Splenomegali, hepatomegali

Gambaran laboratoriumAnemia, trombositopeniaLekositosis, dengan limfositosis kecil 95%Immunofenotip

PenatalaksanaanKemoterapi, tunggal/kombinasi.Targeted therapy/antibodi monoklonalK/p radioterapiSplenektomi?? Transplantasi stem cell (marrow/blood) autolog/allogenik.

AMLLekemia mieloblastik akut

DefinisiTransformasi neoplastik dan gangguan diferensiasi sel-sel progenitor dari seri myeloid, yang terhenti pada sel-sel blastLebih sering pada dewasa (85%)

Penyebab/predisposisiBenzena exposure kronikRadiasi ionik. Hiroshima, Nagasaki.Trisomi kromosom 21/Downs syndromeChemotherapy sitotoksik pada pasien tumor padat. Terutama alkylating agent dan topo isomerase II inhibitor.

Gambaran klinisGejala anemia. Mudah lelah.Gejala abnormalitas lekosit (50% lekositosis, 15% jumlahnya normal, 35% netropenia). Infeksi.Gejala trombositopenia. Perdarahan.Pada AL > 100 rb/mmk, sering terjadi lekostasis, menimbulkan obstruksi a./v. (gangguan kesadaran, dyspnoe, chest pain, priapismus)Infiltrasi sel blast ke organ (kulit, subkutis, tulang, gusi)

Gambaran labAnemia, trombositopeniaAngka lekosit bisa >>, normal, atau

Klasifikasi (1)Berdasarkan pemeriksaan morfologi sel dan pengecatan sitokimiaFAB (French American British): M0, M1, M2, M3, M4, M4Eo, M5, M6 dan M7.Ada juga klasifikasi WHO.

Klasisifikasi (2)Pada prinsipnya, berdasarkan morfologi darah tepi dan ss. tulang pada pengecatan, imunofenotipe (CD profile), dan bila perlu analisis histochemical, dan sitogenetik. Sbb.:Acute myeloblastic leukemia (M0,M1, M2)Acute Promyelocycitic Leukemia/APL (M3, M3v)Acute Myelomonocytic Leukemia (M4, M4Eo)Acute Monocytic Leukemia (M5)Acute Erythroleukemia (M6)Acute Megakaryocytic Leukemia (M7)

PenatalaksanaanKemoterapi induksi, untuk mencapai remisiKhusus untuk APL ditambahkan ATRA (all-trans-retinoic acid)Kemoterapi konsolidasi, post remisiHSCT (Hematopoetic stem cell transplantation), autolog maupun allogenic.Targeted therapy