Acquaired Protrombin Complex Deficiency

5/11/2018 Acquaired Protrombin Complex Deficiency - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/acquaired-protrombin-complex-deficiency 1/26

Laporan Kasus

ACQUAIRED PROTHROMBIN COMPLEX DEFICIENCY

Pembicara : Ria Fitricia

Hajrin Pajri Asra

Hari/Tanggal: Senin/ 3 Oktober 2011

Supervisor : dr.xx, Sp.A

BAB 1

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Proses hemostasis merupakan mekanisme yang kompleks, terdiri dari

empat fase yaitu fase vaskular (terjadi reaksi lokal pembuluh darah), fase

trombosit (timbul aktifitas trombosit), fase plasma (terjadi interaksi beberapa

faktor koagulasi spesifik yang beredar di dalam darah) dan fase fibrinolisis

(proses lisis bekuan darah). Bila salah satu dari keempat proses ini terganggu,

maka akan timbul gangguan pada proses hemostasis yang manifestasi klinisnya

adalah perdarahan.1

Gangguan pada proses pembekuan darah, dapat berupa kelainan yang

diturunkan secara genetik atau kelainan yang didapat. Gangguan pembekuan yang

didapat bias disebabkan oleh adanya gangguan faktor koagulasi karena

kekurangan faktor pembekuan yang tergantung vitamin K, penyakit hati, percepatan penghancuran faktor koagulasi dan inhibitor koagulasi.1-3 Salah satu

diantaranya adalah defisiensi kompleks protrombin yaitu kekurangan faktor-faktor

koagulasi faktor II, VII, IX dan X.1,2

1.2. Objektif

Laporan kasus ini dilakukan dalam rangka untuk menyelesaikan tugas

dalam mengikuti program pendidikan profesi dokter di departemen Ilmu

1



Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara – RSUP Haji

Adam Malik Medan. Selain itu, laporan kasus ini juga diharapkan dapat

memberikan pengetahuan tambahan bagi penulis maupun pembaca mengenai

Acquaired Prothrombin Complex Deficiency.

2



BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Acquaired Prothrombin Complex Deficiency (APCD)

2.1.1. Definisi

Acquaired Prothrombin Complex Deiciency adalah suatu gangguan

perdarahan serius pada periode infantri awalyang pertama kali dijelaskan pada

tahun 1966. Penyakit ini merupakan salah satu penyakit paling serius yg

mempengaruhi bayi.1

2.1.2. Etiologi

Secara umum gangguan pembekuan darah masa anak disebabkan oleh

beberapa keadaan seperti pada tabel 1.

Tabel 1. Etiologi gangguan pembekuan darah masa anak 2

1. Kekurangan faktor pembekuan darah yang tergantung vitamin K

2. Penyakit hati

3. Percepatan penghancuran faktor koagulasi

a. Disseminated Intravascular Coagulation (DIC)

b. Fibrinolisis (penyakit hati, agen trombolitik, pasca pembedahan)

4. Inhibitor terhadap faktor koagulasi

a. Inhibitor spesifik

b. Antibodi antifosfolipid

c. Lain-lain : antitrombin, paraproteinemia

5. Lain-lain

a. Setelah transfusi masif

b. Setelah mendapatkan sirkulasi ekstrakorporal

c. Penyakit jantung bawaan, amiloidosis, sindroma nefrotik

2.1.3. Epidemiologi

Angka kejadian VKDB berkisar antara 1:200 sampai 1:400 kelahiran bayi

yang tidak mendapat vitamin K profilaksis. Di Amerika Serikat, frekuensi VKDB

3



dilaporkan bervariasi antara 0,25-1,5% pada tahun 1961, dan menurun menjadi 0-

0,44% pada 10 tahun terakhir dengan adanya program pemberian profilaksis

vitamin K.7,13,15 Di Jepang, insidens VKDB mencapai 20 – 25 per 100.000

kelahiran.16 Danielsson pada tahun 2004 melaporkan bahwa insidens VKDB di

Hanoi Vietnam sangat tinggi, sebesar 116 per 100.000 kelahiran.17 Angka

kematian akibat VKDB di Asia mencapai 1:1200 sampai 1:1400 kelahiran.2,18

Angka kejadian tersebut ditemukan lebih tinggi, mencapai 1:500 kelahiran, di

daerah-daerah yang tidak memberikan profilaksis vitamin K secara rutin pada

bayi baru lahir.3

Di Indonesia, data mengenai VKDB secara nasional belum tersedia.

Hingga tahun 2004 didapatkan 21 kasus di RSCM Jakarta, 6 kasus di RS Dr

Sardjito Yogyakarta dan 8 kasus di RSU Dr Soetomo Surabaya.

2.1.4. Faktor Resiko

Faktor resiko yang dapat menyebabkan timbulnya VKDB antara lain obat-

obatan yang mengganggu metabolisme vitamin K, yang diminum ibu selama

kehamilan, seperti antikonvulsan (karbamasepin, fenitoin, fenobarbital),

antibiotika (sefalosporin), antituberkulostik (INH, rifampicin) dan antikoagulan

(warfarin). Faktor resiko lain adalah kurangnya sintesis vitamin K oleh bakteri

usus karena pemakaian antibiotika berlebihan, gangguan fungsi hati (koletasis),

kurangnya asupan vitamin K pada bayi yang mendapatkan ASI ekslusif, serta

malabsorbsi vitamin K akibat kelainan usus maupun akibat diare.2,4

2.1.5. Klasifikasi

Meskipun terdapat beberapa kontroversi mengenai rentang waktu antara

kelahiran sampai terjadinya perdarahan awal, vitamin K deficiency bleeding

diklasifikasi menjadi tiga periode waktu setelah kelahiran, antara lain4:

1. Vitamin K deficiency bleeding dini

2. Vitamin K deficiency bleeding klasik

3. Vitamin K deficiency bleeding lambat ( Acquaired prothrombin complex

deficiency)

4



VKDB dini VKDB klasik VKDB lambat

(APCD)

Secondary PC

deficiencyUmur < 24 jam 1-7 hari (terbanyak 3-5

hari)

2 minggu – 6

bulan (terutama

2-8 min u

Segala usia

Penyebab &

Faktor resiko

Obat yang

diminum

selama

kehamilan

-Pemberian makanan

terlambat

-Intake Vit K inadekuat

-Kadar vit K rendah

pada ASI

-Tidak dapat profilaksis

vit K

-Intake Vit K

inadekuat

-Kadar vit K

rendah pada ASI

-Tidak dapat

profilaksis vit K

-obstruksi bilier

-penyakit hati

-malabsorbsi

-intake kurang

(nutrisi

parenteral)

Frekuensi <5% pada

kelompok

resiko tinggi

0,01-1%

(tergantung pola makan

bayi)

4-10 per 100.000

kelahiran

(terutama di Asia

Tenggara)

Lokasi

perdarahan

Sefalhematom,

umbilikus,

intrakranial,

intraabdominal

, GIT,

intratorakal

GIT, umbilikus, hidung,

tempat suntikan, bekas

sirkumsisi, intrakranial

Intrakranial (30-

60%), kulit,

hidung, GIT,

tempat suntikan,

umbilikus, UGT,

intratorakal

Pencegahan -penghentian / penggantian

obat penyebab

-Vit K profilaksis (oral /im)

- asupan vit K yang

adekuat

Vit K profilaksis(im)

- asupan vit K

yang adekuat

Tabel 2. Perdarahan akibat defisiensi vitamin K pada anak.5

2.1.6. Patofisiologi dan Patogenesis

Proses Koagulasi

Proses koagulasi atau kaskade pembekuan darah terdiri dari jalur intrinsik

dan jalur ekstrinsik. Jalur intrinsik dimulai saat darah mengenai permukaan sel

endotelial, sedangkan jalur ekstrinsik dimulai dengan pelepasan tissue factor

(Faktor III) pada tempat terjadinya luka.2,6

Jalur pembekuan darah intrinsik memerlukan faktor VIII, IX, X, XI dan

XII, dibantu dengan protein prekalikrein, high-molecular weight kininogen

(HMWK), ion kalsium dan fosfolipid dari trombosit. Jalur ini dimulai ketika

5



prekalikrein, HMWK, faktor XI dan faktor XII bersentuhan dengan permukaan sel

endotelial, yang disebut dengan fase kontak. Adanya fase kontak ini menyebabkan

konversi dari prekalikrein menjadi kalikrein, yang kemudian mengaktifkan faktor

XII menjadi faktor XIIa. Faktor XIIa memacu proses pembekuan melalui aktivasi

faktor XI, IX, X dan II (protrombin) secara berurutan (Gambar 1).2

Aktifasi faktor Xa memerlukan bantuan dari tenase complex, terdiri dari

ion Ca, faktor VIIIa, IXa dan X, yang terdapat pada permukaan sel trombosit.

Faktor VIIIa pada proses koagulasi bersifat seperti reseptor terhadap faktor IXa

dan X. Aktifasi faktor VIII menjadi faktor VIIIa dipicu oleh terbentuknya

trombin, akan tetapi makin tinggi kadar trombin, malah akan memecah faktor

VIIIa menjadi bentuk inaktif.2,6,7

Jalur ekstrinsik dimulai pada tempat terjadinya luka dengan melepaskan

tissue factor (TF). TF merupakan suatu lipoprotein yang terdapat pada permukaan

sel, adanya kontak dengan plasma akan memulai terjadinya proses koagulasi. TF

akan berikatan dengan faktor VIIa akan mempercepat aktifasi faktor X menjadi

faktor Xa sama seperti proses pada jalur intrinsik. Aktifasi faktor VII terjadi

melalui kerja dari trombin dan faktor Xa. Faktor VIIa dan TF ternyata juga

mampu mengaktifkan faktor IX, sehingga membentuk hubungan antara jalur

ekstrinsik dan intrinsik.2

Gambar 1. Kaskade pembekuan darah.2

6



Selanjutnya faktor Xa akan mengaktifkan protrombin (faktor II) menjadi

trombin (faktor IIa). Trombin akan mengubah fibrinogen menjadi fibrin monomer

dengan bantuan kompleks protrombinase yang terdiri dari fosfolipid sel trombosit,

ion Ca, faktor V dan Xa. Faktor V merupakan kofaktor dalam pembentukan

kompleks protrombinase. Seperti faktor VIII, faktor V teraktivasi menjadi faktor

Va dipivu oleh adanya trombin. Selain itu trombin juga mengubah faktor XIII

menjadi faktor XIIIa yang akan membantu pembentukan cross-linked fibrin

polymer yang lebih kuat.2

Perkembangan Hemostasis Selama Masa Anak

Sistem koagulasi pada neonatus masih imatur sehingga pada saat lahir

kadar protein koagulasi lebih rendah. Kadar dari sistem prokoagulasi seperti

protein prekalikrein, HMWK, faktor V, XI dan XII serta faktor koagulasi yang

tergantung vitamin K (II, VII, IX, X) pada bayi cukup bulan lebih rendah 15 –

20% dibandingkan dewasa dan lebih rendah lagi pada bayi kurang bulan. Kadar

inhibitor koagulasi seperti antitrombin, protein C dan S juga lebih rendah 50%

dari normal. Sedangkan kadar factor VIII, faktor von Willebrand dan fibrinogen

setara dengan dewasa.3,8

Kadar protein prokoagulasi ini secara bertahap akan meningkat dan dapat

mencapai kadar yang sama dengan dewasa pada usia 6 bulan. Kadar faktor

koagulasi yang tergantung vitamin K berangsur kembali ke normal pada usia 7-10

hari. Cadangan vitamin K pada bayi baru lahir rendah mungkin disebabkan oleh

kurangnya vitamin K ibu serta tidak adanya cadangan flora normal usus yang

mampu mensintesis vitamin K.3

Selain itu kadar inhibitor koagulasi juga meningkat dalam 3 – 6 bulan

pertama kehidupan kecuali protein C yang masih rendah sampai usia belasan

tahun.2 Meskipun kadar beberapa protein koagulasi lebih rendah, pemeriksaan

prothrombin time (PT) dan activated partial thromboplastin time (aPTT) tidak

jauh berbeda dibandingkan dengan anak dan dewasa. Namun didapatkan

pemanjangan pemeriksaan bleeding time terutama pada usia < 10 tahun, sehingga

interpretasi hasil pemeriksaan laboratorium harus dilakukan secara hati-hati.4,8

7



Defisiensi Vitamin K

Vitamin K merupakan salah satu vitamin larut dalam lemak, yang

diperlukan dalam sintesis protein tergantung vitamin K (Vitamin K – dependent

protein ) atau GIa. Vitamin K diperlukan sintesis prokoagulan faktor II, VII, IX

dan X (kompleks protrombin) serta protein C dan S yang berperan sebagai

antikoagulan (menghambat proses pembekuan). Molekul-molekul faktor II, VII,

IX dan X pertama kali disintesis dalam sel hati dan disimpan dalam bentuk

prekursor tidak aktif. Vitamin K diperlukan untuk konversi prekursor tidak aktif

menjadi faktor pembekuan yang aktif.3

Kekurangan vitamin K dapat menimbulkan gangguan dari proses

koagulasi sehingga menyebabkan kecenderungan terjadinya perdarahan atau

dikenal dengan Vitamin K Deficiency Bleeding (VKDB).2

Gambar 2 menunjukkan terjadinya fase karbosilaksi dalam siklus

metabolisme vitamin K. Pada kondisi defisiensi vitamin K, rantai polipeptida dari

faktor koagulasi tergantung vitamin K tetap terbentuk normal, namun fase

karboksilasi (proses gamma karboksilasi dari amino terminal glutamic acid ) tidak

terjadi. Sehingga bentuk akarboksi dari faktor II, VII, IX dan X tidak mampu

berikatan dengan ion kalsium dan tidak dapat berubah menjadi bentuk aktif yang

diperlukan dalam proses koagulasi.2

Gambar 2. Siklus vitamin K dan reaksi karboksilasi.

8



Kadar vitamin K pada ASI < 5 mg/ml, jauh lebih rendah dibandingkan

dengan susu formula yaitu sekitar 50 - 60 mg/ml. Selain itu pada usus bayi yang

mendapat susu formula, mengandung bakteri bacteriodes fragilis yang mampu

memproduksi vitamin K. Sedangkan pada bayi dengan ASI eksklusif, ususnya

mengandung bakteri Lactobacillus yang tidak dapat memproduksi vitamin K.

2.1.7. Diagnosis

Pendekatan diagnosis VKDB melalui anamnesis, pemeriksaan fisik dan

laboratorium. Anamnesis dilakukan untuk mencari informasi tentang onset

perdarahan, lokasi perdarahan, pola pemberian makanan, serta riwayat pemberian

obat-obatan pada ibu selama kehamilan. Pemeriksaan fisik ditujukan untuk

melihat keadaan umum bayi dan lokasi perdarahan pada tempat-tempat tertentu

seperti GIT, umbilikus, hidung, bekas sirkumsisi dan lain sebagainya.2

Pemeriksaan laboratorium menunjukkan penurunan aktifitas faktor II, VII,

IX, dan X sedangkan faktor koagulasi lain normal sesuai dengan usia. Terdapat

pemanjangan waktu pembekuan, Prothrombin Time (PT) dan Partial

Thromboplastin Time (PTT), sedangkan Thrombin Time (TT) dan masa

perdarahan normal. Pemeriksaan lain seperti USG, CT Scan atau MRI dapat

dilakukan untuk melihat lokasi perdarahan misalnya jika dicurigai adanya

perdarahan intrakranial. Selain itu respon yang baik terhadap pemberian vitamin K

memperkuat diagnosis VKDB.2,3,8

VKDB harus dibedakan dengan gangguan hemostasis lain baik yang

didapat maupun yang bersifat kongenital. Diantaranya gangguan fungsi hati juga

dapat menyebabkan gangguan sintesis faktor-faktor pembekuan darah, sehingga

memberikan manifestasi klinis perdarahan. Tabel dibawah memperlihatkan

gambaran laboratorium kedua kelainan tersebut.2

9



Tabel 3. Gambaran laboratorium VKDB dan penyakit hati.2

2.1.8. Diagnosis Banding

Pada kasus APCD ini, terdapat beberapa diagnosis banding antara lain

seperti cryoglobulinemia, sindrom cushing, disseminated intravascular

coagulation, defisisensi faktor IX/V/VII/VIII/XI/XIII, thrombotic

thrombocytopenia purpura. 8

2.1.9. Pencegahan dan Penatalaksanaan

Penatalaksanaan VKDB terdiri dari penatalaksanaan untuk pencegahan

dan penatalaksaan untuk mengobati kelainan ini.

Pencegahan VKDB

Dapat dilakukan dengan pemberian vitamin K Profilaksis. Ada tiga bentuk

vitamin K, yaitu :

1. Vitamin K1 ( phylloquinone), terdapat dalam sayuran hijau2. Vitamin K2 (menaquinone), disintesis oleh flora usus normal

3. Vitamin K3 (menadione), vitamin K sintetis yang sekarang jarang diberikan

karena dilaporkan dapat menyebabkan anemia hemolitik.2,

Pemberian vitamin K per oral sama efektifnya dibandingkan pemberian

intramuskular dalam mencegah terjadinya VKDB klasik, namun tidak efektif

dalam mencegah timbulnya VKDB lambat.2 Amerika Serikat merekomendasikan

penggunaan phytonadione, suatu sintesis analog vitamin K1 yang larut dalam

10

Komponen VKDB Penyakit Hati

Morfologi eritrosit

PTT

PT

Fibrin Degradation Product (FDP)

Trombosit

Faktor koagulasi yang menurun

Normal

Memanjang

Memanjang

Normal

Normal

II,VII,IX,X

Sel target

Memanjang

Memanjang

Normal/naik sedikit

Normal

I,II,V,VII,IX,X



lemak, diberikan secara i.m.9

Thailand sejak tahun 1988 merekomendasikan pemberian vitamin K 2 mg

per oral untuk bayi normal dan 0,5 – 1 mg i.m untuk bayi prematur atau tidak

sehat. Ternyata mampu menurunkan angka kejadian VKDB dari 30 – 70 menjadi

4 – 7 per 100.000 kelahiran. Sejak tahun 1999 Vitamin K 1 mg i.m harus

diberikan pada semua bayi baru lahir dan diberikan bersama imunisasi rutin.5

Kanada sejak tahun 1997 merekomendasikan pemberian vitamin K1

inytramuskular 0.5mg (untuk bayi< 1500g) dan 1 mg (untuk bayi > 1500g)

diberikan dalam waktu 6 jam setelah lahir. Untuk orang tua yang menolak

pemberian secara i.m., vitamin K1 diberikan per oral dengan dosis 2mg segera

setelah minum diulang pada usia 2-4 minggu dan 6-8 minggu. AAP pada tahun

2003 merekomendasikan pemberian vitamin K pada semua bayi baru lahir dengan

dosis tunggal 0.5mg-1mgi.m. deparemen kesehatanRI pada tahun 2003

mengajukan rekomendasi untuk pemberian vitamin K1 pada semua bayi baru lahir

dengan dosis 1mg i.m (dosis tunggal) atau secara per oral 3 kali @ 2 mg pada

waktu bayi baru lahir, umur 3-7 hari dan umur 1-2 tahun.10

Untuk ibu hamil yang mendapat pengobatan antikonvulsan harus

mendapat profilaksis vitamin K1 5 mg/hari selama trimester ketiga atau 10 mg i.m

pada 24 jam sebelum melahirkan. Selanjutnya bayinya diberi vitamin K1 1 mg

i.m dan diulang 24 jam kemudian.2

Meskipun ada penelitian yang melaporkan hubungan antara pemberian

vitamin K i.m dengan meningkatnya angka kejadian kanker pada anak, namun

penelitian terbaru yang dilakukan oleh McKinney pada tahun 1998 tidak

membuktikan adanya peningkatan resiko terjadinya kanker pada anak yang

mendapatkan profilaksis vitamin K i.m.1

Pengobatan defisiensi vitamin K

Bayi yang dicurigai mengalami VKDB harus segera mendapat pengobatan

vitamin K1 dengan dosis 1 – 2 mg/hari selama 1 – 3 hari. 2,11 Vitamin K1 tidak

boleh diberikan secara intramuskular karena akan membentuk hematoma yang

besar, sebaiknya pemberian dilakukan secara subkutan karena absorbsinya cepat.

Pemberian secara intravena harus diperti.mbangkan dengan seksama karena dapat

memberikan reaksi anafilaksis, meskipun jarang terjadi.2

11



Selain itu pemberian fresh frozen plasma (FFP) dapat dipertimbangkan

pada bayi dengan perdarahan yang luas dengan dosis 10 – 15 ml/kg, mampu

meningkatkan kadar faktor koagulasi tergantung vitamin K sampai 0,1 – 0,2

unit/ml.6,11,12,22 Respon pengobatan diharapkan terjadi dalam waktu 4 – 6 jam,

ditandai dengan berhentinya perdarahan dan pemeriksaan faal hemostasis yang

membaik. Pada bayi cukup bulan, jika tidak didapatkan perbaikan dalam 24 jam

maka harus dipikirkan kelainan yang lain misalnya penyakit hati.2

2.1.10. Prognosis

Prognosis VKDB ringan pada umumnya baik, setelah mendapat vitamin

K1 akan membaik dalam waktu 24 jam.9 Angka kematian pada VKDB dengan

manifestasi perdarahan berat seperti intrakranial, intratorakal dan intraabdominal

sangat tinggi. Pada perdarahan intrakranial angka kematian dapat mencapai 25%

dan kecacatan permanen mencapai 50 – 65%.2,8

BAB 3

12



LAPORAN KASUS

3.1. Objektif

Tujuan ditulisnya laporan kasus ini adalah untuk melaporkan sebuah kasus

seorang bayi laki laki berusia 1 bulan 17 hari yang masuk ke Unit Infeksi

Pediatric di RSUP Haji Adam Malik, dengan diagnosa perdarahan intrakranial yg

disebabkan oleh acquaired prothrombin complex deficiency (APCD).

3.2. Kasus

By SH, laki-laki umur 1 bulan 17 hari BBS: 3500gr, PB: 51cm, LK: 36cm,

datang ke unit infeksi Rumah Sakit Haji Adam Malik Medan pada tanggal 1

september 2011 jam 21.00 wib dengan keluhan penurunan kesadaran. Hal ini

telah dialami os sejak 1 hr ini, diawali dengan kejang.

Kejang dialami os sejak 1 hari yang lalu, frek 5 kali/hari, lama kejang < 5

menit, kejang bersifat seluruh tubuh, tangan dan kaki kaku, mata terbelalak ke

atas, kejang di awali dengan demam.

Demam (+) di alami os dalam 2 hari ini, demam tidak terlalu tinggi, turun

dengan obat penurun panas, menggil (+).

Mencret (-), muntah (-), batuk (-), pilek (+) 2 hari ini.

Riwayat perdarahan disangkal oleh os, riwayat injeksi vitamin K tidak

jelas, riwayat trauma disangkal.

BAB (+) N, BAK (+) N.

Riwayat Kehamilan: G5P6A0, usia ibu 38 thun, riwayat demam berulang

(-), riwayat DM (-), riwayat HT (-), ANC tidak tertur ke bidan, riwayat minum

obat-obatan (-), minum jamu-jamuan (-).

Riwayat Kelahiran: PSP di tolong bidan, kurang bulan, segera menangis,

kebiruan (-), BBL=2800kg, PBL=?, KPD (-).

Riwayat pemberian makan: 0-2 minggu=ASI.

2minggu-sekarang=ASI+(bubur-

nasi+kentang disaring)

13



Riwayat penyakit terdahulu: os merupakan rujukan dari RSUD Sidikalang

oleh dokter umum dengan diagnosa: sangkaan sepsis+ DD encepalitis, meningitis,

dan dirawat selama 1 hari.

Riwayat pemakaian obat: IVFD 4:1, inj Taxegram, inj Morages, inj

Ranitidin.

Status Praensens : Sensorium : GCS 7 (E1V2M4), Temp : 38ºC, BB: 3150gr, PB :

51 cm,

Anemic (+), Dispnoe (-), Sianosis (-), Edema (-), Ikterik (-)

Localized Status :

Kepala : UUB terbuka, mata: refleks cahaya : +/+ , pupil isokor,

conjungtiva palpebra inferior pucat +/+, T/H/M: dbn

Leher : Pembesaran KGB (-), kaku kuduk (-).

Thorax: simetris fusiformis, retraksi (-),

HR: 136x/i, reguler, desah (-).

RR: 32x/i, reguler, ronchi (-).

Abdomen : Soefel, peristaltik (+) N, H/L: ttb.

Extremitas : Pulse: 136 x/i, reguler, t/v cukup, CRT <3,

Refleks fisiologi : APR/KPR + meningkat/+ meningkat.

Refleks patologis: (-), refleks meningeal: (-)

Genitalia : laki-laki, dbn.

Diagnosis kerja : Perdarahan intra kranial ec APCD

Terapi : - O2 1-2 l/i nasal kanul

- IVFD D5% NaCL 0,9% 10gtt/i mikro

- Diet ASI/PASI: 30cc/3jam/NGT

- Transfusi PRC (kebutuhan : 75,6cc, kemampuan 15 cc /

12 jam)

Rencana Pemeriksaan:

- DR

- HST

- Elektrolit

- KGD

14



- AGDA

- RFT/LFT

- Head CT-Scan

Hasil Lab RSUD Sidikalang: (1/9/2011) pukul 12 wib:

Hb/Ht/L/T: 3,8/11,8/10.900/462.000.

KGD stick di IGD pukul 21.20 : 95 mg/dl

Hasil Lab (01-09-2011)

Test Result Normal Value

Complete Blood Count

Hemoglobin (Hb)

Erytrocyes (RBC)

Leucocytes (WBC)

Hematocrit

Thrombocyte (PLT)

MCV

MCH

MCHC

RDW

5.00g%

1.53x 106/mm3

15.60 x 103/ mm3

13.20 %

664x 103/ mm3

86,20 fL

32,70 pg

38,00 g%

13.90 %

10,7-17.1

3.75-4.85

6-17.5

36-52

217-497

93-115

28-35

33-35

14.9-18.7

Cell Count

Neutrophil

Lymphocyte

Monocyte

Eosinophil

Basophil

72,10 %

20,60 %

5,89%

0,31%

1,140 %

37-80

20-40

2-8

1-6

0-1

15



16

Follow Up (2/9/2011)

S : demam(-), kejang (+), penurunan kesadaran (+),

O : Sens : GCS(E2V1M4), Temp : 37ºC, BB : 3,1kg, PB : 51cm, LK: 36 cm

Kepala : UUB menonjol, mata RC (+/+), conj palp inf pucat (+/+) T:dbn, H: O2 nasal

kanul, NGT terpasang, M: mukosa bibir pecah (+).

Leher : pembesaran KGB (-), kaku kuduk (-)

Thorax : simetris fusiformis, retraksi (-),




Extremities: Pulse: 138 x/i, reguler, t/v cukup, CRT <3, TD 110/70



Genitalia : laki-laki, dbn

A : Perdarahan Intra kranial ec APCD

P :

- O2 1-2 l/i nasal kanul

- IVFD D5% NaCL 0,9% 10gtt/i mikro

- Diet ASI/PASI: 30cc/3jam/NGT

- Inj vit K 3mg/IM dalam 3 hari (H1)

- Inj ceftriaxone 150 mg/12 jam/IV (H1)

- Koreksi hipinatremi D5% NaCL 0,9% 162cc dalam 24 jam 10 gtt mikro (pukul 02.00

wib (02/09/2011)-pukul 02.00wib (03/09/2011))- Transfusi PRC (kebutuhan : 75,6cc, kemampuan 15 cc / 12 jam) transfusi PRC II

- Inj phenitoin LD 20 mg/kgBB= 60mg dlm NaCL 0,9% 20cc habis. 12 jam kemudian

MD 5 mg/KGbb=8 mg/12 jam/iv

Note: jam 9.00 diazepam supp 5 mg

Follow Up (04/9/2011)

S : kejang (-), demam (-), penurunan kesadaran(+)

O : Sens : GCS 7 (E2V1M4), Temp : 37,8ºC, BB : 3,1kg, PB : 51cm, LK: 36 cm

Kepala : UUB menonjol, mata RC (+/+), conj palp inf pucat (+/+) T:dbn, H: O2 nasal

kanul, NGT terpasang, M: mukosa bibir pecah (+).

Leher : pembesaran KGB (-),

Thorax : simetris fusiformis, retraksi (+),




Extremities: Pulse: 140 x/i, reguler, t/v cukup, CRT <3, akral pucat (+)



A : Perdarahan intra kranial ec APCD

P :

- Elevasi kepala 300

- O2 3l/i (face mask rebreding)

- IVFD D 5% NaCL 0,9% 19gtt/i mikro

- Inj ceftriaxon 100 mg/12 jam /IV H4

- Inj phenitoin MD 7mg /kgbb/12jam-20 mg/12 jam /IVdi larutkan dngn NaCL

0,9% 20cc habis dalam 20

- Diet ASI/PASI=30cc/35gr/NGT



g

17


S : kejang (-), demam (-), penurunan kesadaran (+)


Kepala : UUB menonjol, mata RC (+/+)menurun, conj palp inf pucat (-/-) T:dbn, H: O2

nasal kanul, NGT terpasang, M: mukosa bibir pecah (+).


Thorax : simetris fusiformis, retraksi (+)menurun, epigastrial=suprasternal.




Extremities: Pulse: 136 x/i, reguler, t/v cukup, CRT <3, akral pucat (+)



A : perdarahan intrakranial ec APCD

P :


- O2 3L/i (face mask rebreding)






Rencana pemeriksaan: hb sahli/6 jamhb sahli jam 12:00=10,5 mg/dl

Konsul: Nefrologi, Neorologi,chest fisio therapy.




Kepala : UUB menonjol, mata RC (+/+)menurun, conj palp inf pucat (-/-), pupil anisokor

ka=4mm, ki=2mm, T:dbn, H:O2 nasal kanul, NGT terpasang, M: mukosa bibir

pecah (+).


Thorax : simetris fusiformis, retraksi (-).




Extremities: Pulse: 128 x/i, reguler, t/v cukup, CRT <3”,



A : Perdarahan Intrakranial ec APCD

P :








- Konsul chest fisiotherapy

-R/menunggu jawaban konsul neorology dan hematology



gg j gy gy

18



O : Sens : GCS 7 (E2V1M4), Temp : 37,3ºC, BB : 3,1kg,

Kepala : UUB menonjol, mata RC (+/+)menurun, conj palp inf pucat (-/-), pupil anisokor

ka=4mm, ki=2mm, T:dbn, H:O2 nasal kanul, NGT terpasang, M: mukosa bibir

pecah (+).


Thorax : simetris fusiformis, retraksi (-).




Extremities: Pulse: 130 x/i, reguler, t/v cukup, CRT <3”,



A : Perdarahan Intrakranial ec APCD

P :






0,9% 20cc habis dalam 20(H6)


- chest fisiotherapyR/ chest fisiotherapy

- menunggu jawaban konsul hematologi dan onkology

hasil lab:

- hb sahli=8mg/dl




Kepala : UUB menonjol, mata RC (+/+), conj palp inf pucat (-/-), pupil anisokor ka=3mm,

ki=1mm, T:dbn, H:O2 nasal kanul, NGT terpasang, M: mukosa bibir pecah (+).


Thorax : simetris fusiformis, retraksi (+)menurun, epigastrial-suprasternal.




Extremities: Pulse: 134 x/i, reguler, t/v cukup, CRT <3”, akral hangat



A : Perdarahan intrakranial ec APCD

P :






0,9% 20cc habis dalam 20(H7)

- Diet ASI/PASI=30cc/3jam

- chest fisiotherapy

Jawaban konsul hemato: ambil alih pasien infeksi non infeksi



p

19



O : Sens : GCS 8 (E3V1M4), Temp : 37ºC, BB : 3,1kg,


ki=1mm, T:dbn, H:O2 nasal kanul, NGT terpasang, M: mukosa bibir pecah (+).






Extremities: Pulse: 130x/i, reguler, t/v cukup, CRT <3”, akral hangat




P :


- O2 1L/i



- Inj phenitoin 5mg /kgbb/12jam-15 mg/12 jam di larutkan dngn NaCL 0,9% 20cc

habis dalam 20(H1)


- Chest fisiotherapy

Follow Up (10/9/2011)




ki=1mm, T:dbn, M: mukosa bibir pecah (+).










P :


- O2 1L/i


- Inj ceftriaxon 150 mg/12 jam /IV (H10)

- Inj phenitoin 5mg /kgbb/hari15 mg di larutkan dngn NaCL 0,9% 20cc habis dalam

20(H2)





20

Follow Up (11/9/2011)














P :


- O2 1L/i



- Inj phenitoin MD 5mg /kgbb/IV15 mg/12 jam di larutkan dngn NaCL 0,9% 20cc

habis dalam 20(H3)



Cek darah rutin/hasil”a: Hb/Ht/L/T=11,9/32,8/5.720/124.000



21

Follow Up (12/9/2011)














P :


- O2 1L/i

- IVFD D 5% NaCL 0,9% 19gtt/i mikrooff


- Inj phenitoin MD 5mg /kgbb/IV15 mg/12 jam di larutkan dngn NaCL 0,9% 20cc

habis dalam 20 (H4)



Anjuran: latihan menyusui, bila baik stop NGT.

- Pasang threeaway

Follow Up (13/9/2011)


O : Sens : GCS 8 (E3V1M4), Temp : 36,7ºC, BB : 5,5kg,Kepala : UUB menonjol, mata RC (+/+), conj palp inf pucat (-/-), pupil anisokor ka=3mm,











P :

- Threeaway terpasang- Inj ceftriaxon 150 mg/12 jam /IV (H13)

- Inj phenitoin 5mg /kgbb/IV15 mg/12 jam di larutkan dngn NaCL 0,9% 20cc habis

dalam 20(H5)





py

3.3. Diskusi

Seorang bayi SH, laki-laki berumur 1 bulan 17 hari dengan berat badan

sekarang 3500gr, panjang badan 3500gr, dan lingkar kepala 36cm, datang ke unit

infeksi Rumah Sakit Haji Adam Malik Medan pada tanggal 1 september 2011

pada pukul 21.00 WIB dnegan keluhan penurunan kesadaran yang telah dialami

os sejak satu hari ini yang diawali dengan kejang. Kejang dialami os sejak satu

hari yang lalu dengan frekuensi 5 kali per hari dengan lama kejang < 5 menit,

kejang bersifat seluruh tubuh, tangan dan kaki kaku, mata terbelalak ke atas,

kejang diawali dengan demam. Demam dialami os dalam 2 hari ini dengan suhu

tidak terlalu tinggi disertai dengan menggigil, namun dapat turun dengan obat

22

Follow Up (14/9/2011)

S : kejang (-), demam (-), menghisap kuat (+), menangis kuat (+) gerak aktif (+)


Kepala : UUB menonjol, mata RC (+/+), conj palp inf pucat (-/-), pupil isokor, T/H/M=dbn


Thorax : simetris fusiformis, retraksi(-).




Extremities: Pulse: 120x/i, reguler, t/v cukup, akral hangat

Refleks fisiologi : APR/KPR + /+.



P :

- Threeaway terpasang


- Inj phenitoin 5mg /kgbb/IV15 mg/12 jam di larutkan dngn NaCL 0,9% 20cc habis

dalam 20(H6)

- Diet ASI/PASI


R/ PBJkonsul ke neorology



penurun panas. Pilek juga dialami os sejak dua hari ini. Riwayat perdarahn

disangkal oleh os, riwayat injeksi vitamin K tidak jelas dan riwayat trauma

disangkal. Riwayat Kehamilan ibu G5P6A0, usia ibu 38 thun.. Riwayat Kelahiran

ibu, partus spontan di tolong bidan, kurang bulan, segera menangis,

BBL=2800kg, panjang badan lahi tidak diketahui.. Riwayat pemberian makan: 0-

2 minggu diberi ASI, 2minggu – sekarang diberi ASI + bubur nasi/kentang

disaring).

APCD merupakan gangguan perdarahan yag serius yang disebabkan

karena defisiensi protrombin (faktor II) dikarenakan kekurangan viamin K.

Perdarahan akibat kekurangan vitamin K terbagi menjadi tiga periode waku yakni

dini, klasik, dan lambat. APCD merupakan jenis ketiga dari perdarahan akibat

kekurangan vitamin K.

APCD VKDB onset lambat) ini biasanya terjadi pada bayi berusia 2

minggu – 6 bulan terutama 2-8 minggu) sejak kelahiran. Pada umumnya

disebabkan oleh karena rendahnya vitamin K si bayi. Hal ini bisa terjadi karena

berbagai faktor seperti riwayat persalinan yang ditolong bidan sehingga tidak

mendapat vitamin k ketika bayi baru lahir maupun rendahnya kadar vitamin K

pada ASI si ibu.

Lokasi perdarahan yang sering terjadi terdapat pada perdarahan

intrakranial (30-60%), perdarahan di kulit, hidung, gastrointestinal, tempat

suntikan, umbilikus, urogenitalia, serta intratorakal. Pencegahan defisiensi

vitamin K ini bisa diatasi dengan pemberian vitamin k segera setelah bayi lahir

erta pemberian asupan vitamin K yang adekuat.

Pendekatan diagnosis pada kasus ini meliputi anamnesis, pemeriksaan

fisik dan laboratorium. Anamnesis diarahkan untuk mencari informasi mengenai

onset perdarahan, lokasi perdarahan, pola pemberian makaan, serta riwayat

pemberian obat-obatan pada ibu selama kehamilan. Pemeriksaan fisik ditujukan

untuk melihat keadaan umum bayi dan lokasi perdarahan pada tempat-tempat

tertentu seperti yang telah disebutkan sebelumnya.

Sementara pada pemeriksaan laboratorium ditujukan untuk melihat adanya

penurunan aktifitas faktor II sedangka faktor koagulasi lain normal sesuai dengan

usia. Pada kasus ini terdapat pemanjngan waktu pembekuan, prothrombin time

23



(PT) dan partial thromboplastin time (PTT), sedangkan thrombin time (TT) dan

masa perdarahan normal. Pemeriksaan lain seperti USG, CT scan atau MRI

dilakukan hanya unuk melihat lokasi perdarahan jika dicurigai adanya perdarahan

intrakranial.

3.4. Kesimpulan

Ini adalah sebuah laporan kasus mengenai acquaired prothrombin

complex deficiency yang terjadi pada bayi laki-laki berusia 1 bulan 17 hari,

masuk ke Unit Infeksi pediatrik RSUP Haji Adam Malik pada tanggal 1

September 2011. Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesa, manifestasi klinis,

pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium. Pasien dipulangkan pada

tanggal 14 September 2011 untuk rawat jalan.

24



DAFTAR PUSTAKA

1. Pansatiankul, B., Jitapunkul, S. 2008. Risk factors of Acquaired

Prothrombin Complex Deficiency Syndrome: A Case-Control Study.

Journal Med Assoc Thai 91:S1-8. Available from:

http://www.medassocthai.org/journal [Accesed on September 18th 2011]

2. Raspati, Harry., Reniarti, Lelani., Susanah, Susi. 2010. Gangguan

Pembekuan Darah didapat Defisiensi Vitamin K. Buku Ajar Hematologi-

Onkologi Anak. Jakarta: Badan Penerbit IDAI.

3. Hagstrom JN, 2003. Hypoprothrombinemia . Available from:

http://www.emedicine.medscape.com/article/956030 [Accessed on

September 26th 2011]

4. Nimavat, D.,dkk. 2009. Hemorrhagic Disease of Newborn. Medscape

Reference. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/974489

[Accessed on September 15th 2011]

5. Isarangkura P, Chuansumrit A. 1999. Vitamin K Deficiency in infant .

1999. Available from: http://www.ishapd.org/1999/43.pdf [Accesed on

September 20th 2011]

6. Johnson, Monco., J, Marilyn. 2007. Gangguan koagulasi. Buku Ajar

Pediatri Rudolph Vol 2. Jakarta: EGC.

7. Corrigan, James J. 2000. Penyakit Perdarahan dan Trombosis. Ilmu

Kesehatan Anak Nelson Vol 2 Eds 15. Jakarta: EGC.

8. Schwartz, Robert. 2011. Factor II . Available from:

http://emedicine.medscape.com/article/209742 [Accessed on September

20th 2011]

9. Lee, Kimberley G., Dkk. 2010. Hemorrhagic Disease of The Newborn.

MedlinePlus. Available from:

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/007320.htm [Accessed

on September 18th 2011]

10. Tulchinsky, TH. 2007. Vitamin K Prophylaxis for Newborn: A Position

Paper . Braun School of Public Health. Available from:

25

http://www.medassocthai.org/journal

http://www.emedicine.medscape.com/article/956030


http://emedicine.medscape.com/article/974489

http://www.ishapd.org/1999/43.pdf




http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/007320.htm

http://www.medassocthai.org/journal





http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/007320.htm



http://archives.who.int/eml/expcom/expcom16/COMMENTS/VitK.pdf

[Accessed on September 15th 2011]

26



Acquaired Protrombin Complex Deficiency

Documents

Transcript of Acquaired Protrombin Complex Deficiency