ACHALASIA

5/17/2018 ACHALASIA - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/achalasia-55b07cc4bc909 1/19



Definisi Achalasia adalah penyakit pada otot oesofagus. Istilah

Achalasia berarti “kegagalan untuk relaksasi” yangmerujuk pada ketidakmampuan dari sphincteroesofagus bagian bawah untuk membuka danmembiarkan makanan masuk ke dalam lambung. Akibatnya, pasien dengan achalasia mengalamikesulitan dalam menelan makanan.



Patofisiologi1. Neuropatologi

Beberapa macam kelainan patologi dari akalasia telahbanyak dikemukakan. Beberapa dari perubahan inimungkin primer (misal: hilangnya sel-sel ganglion daninflamasi mienterikus), dimana yang lainnya (misal :perubahan degeneratif dari n. vagus dan nukleusmotoris dorsalis dari n. vagus, ataupun kelaianan ototdan mukosa)



2. Kelainan pada Innervasi EkstrinsikSaraf eferen dari n. vagus, dengan badan-badan selnyadi nukleus motoris dorsalis, menstimulasi relaksasi

dari LES dan gerakan peristaltik yang merupakanrespon dari proses menelan. Dengan menggunakanmikroskop elektron ditemukan adanya degenerasi Wallerian dari n. vagus dengan disintegrasi dari

perubahan aksoplasma pada sel-sel Schwann dandegenarasi dari sehlbung myeh’n, yang merupakanperubahan-perubahan yang serupa dengan percobaantranseksi saraf.



3. Kelainan pada Innervasi IntrinsikNeuron nitrergik pada pleksus mienterikusmenstimulasi inhibisi disepanjang badan esofagus dan

LES yang timbul pada proses menelan. Inhibisi inipenting untuk menghasilkan peningkatah kontraksi yang stabil sepanjang esofagus, dimana menghasilkangerakan peristaltik dan relaksasi dari LES. Pada

akalasia, sistem saraf inhibitor intrinsik dari esofagusmenjadi rusak yang disertai inflamasi dan hilangnyasel-sel ganglion di sepanjang pleksus mienterikus Auerbach



4. Kelainan Otot Polos EsofagusPada muskularis propria, khususnya pada otot polossirkuler biasanya menebal pada pasien akalasia. Goldblummengemukakan secara mendetail beberapa kelainan ototpada pasien akalasia setelah proses esofagektomi.Hipertrofi otot muncul pada semua kasus, dan 79% darispecimen memberikan bukti adanya degenerasi otot yangbiasanya melibatkan fibrosis tapi tennasuk juga nekrosislikuefaktif, perubahan vakuolar, dan kalsifikasi distrofik.

Disebutkan juga bahwa perubahan degeneratif disebabkanoleh otot yang memperbesar suplai darahnya oleh karenaobstruksi yang lama dan dilatasi esofagus. Kemungkinanlain menyebutkan bahwa hipertrofi otot merupakan reaksidari hilangnya persarafan



DiagnosisDiagnosis Akalasia Esofagus ditegakkan berdasarkan

gejala klinis, gambaran radiologik, esofagoskopi danpemeriksaan manometrik.



Gejala Klinis1. Disfagia merupakan keluhan utama dari penderita Akalasia. Disfagiadapat terjadi secara tiba-tiba setelah menelan atau bila ada gangguan

emosi. Disfagia dapat berlangsung sementara atau progresif lambat.Biasanya cairan lebih sukar ditelan dari pada makanan padat.

2. Regurgitasi dapat timbul setelah makan atau pada saat berbaring.Sering regurgitasi terjadi pada malam hari pada saat penderita tidur,sehingga dapat menimbulkan pneumonia aspirasi dan abses paru.

3. Rasa terbakar dan Nyeri Substernal dapat dirasakan pada stadiumpermulaan. Pada stadium lanjut akan timbul rasa nyeri hebat didaerah epigastrium dan rasa nyeri ini dapat menyerupai seranganangina pektoris.

4. Penurunan berat badan terjadi karena penderita berusahamengurangi makannya unruk mencegah terjadinya regurgitasi dan

perasaan nyeri di daerah substernal.5. Gejala lain yang biasa dirasakan penderita adalah rasa penuh pada

substernal dan akibat komplikasi dari retensi makanan.6. Pada anak yang paling sering adalah muntah persisten.



Radiologi Pemeriksaan radiologi sangat membantu dalam penegakan

diagnosis pada suatu penyakit, ini harus dikorelasikandengan temuan klinis dan riwayat penyakitnya.12 Pada foto

polos toraks pasien achalasia tidak menampakkan adanyagelembung-gelembung udara pada bagian atas dari gaster,dapat juga menunjukkan gambaran air fluid level padasebelah posterior mediastinum. Pemeriksaan esofagogrambarium dengan pemeriksaan fluoroskopi, tampak dilatasi

pada daerah dua pertiga distal esofagus dengan gambaranperistaltik yang abnormal serta gambaran penyempitan dibagian distal esofagus atau esophagogastric junction yangmenyerupai seperti mouse-tail appearance



Esofagoskopi Esofagoskopi merupakan pemeriksaan yang dianjurkan

untuk semua pasien akalasia oleh karena beberapa alasan yaitu untuk menentukan adanya esofagitis retensi dan

derajat keparahannya, untuk melihat sebab dari obstruksi,dan untuk memastikan ada tidaknya tanda keganasan.Pada pemeriksaan ini, tampak pelebaran lumen esofagusdengan bagian distal yang menyempit, terdapat sisa-sisamakanan dan cairan di bagian proksimal dari daerah

penyempitan, Mukosa esofagus berwarna pucat, edemadan kadang-kadang terdapat tanda-tanda esofagitis akibatretensi makanan. Sfingter esofagus bawah akan terbukadengan melakukan sedikit tekanan pada esofagoskop danesofagoskop dapat masuk ke lambung dengan mudah.



Pemeriksaan Manometrik Gunanya untuk memulai fungsi motorik esofagus dengan

melakukan pemeriksaan tekanan di dalam lumen sfingteresofagus. Pemeriksaan ini untuk memperlihatkan kelainanmotilitas secara- kuantitatif dan kualitatif. Pemeriksaandilakukan dengan memasukkan pipa untuk pemeriksaanmanometri melalui mulut atau hidung. Pada akalasia yangdinilai adalah fungsi motorik badan esofagus dan sfingteresofagus bawah. Pada badan esofagus dinilai tekananistirahat dan aktifitas peristaltiknya. Sfingter esofagus

bagian bawah yang dinilai adalah tekanan istirahat danmekanisme relaksasinya. Gambaran manometrik yangkhas adalah tekanan istirahat badan esofagus meningkat,tidak terdapat gerakan peristaltik sepanjang esofagussebagai reaksi proses menelan.



Terapi Pada pasien achalasia tidak perlu istirahat total.

Diet pada pasien Achalasia adalah diet Liquid yang

terdiri dari Clear Liquid dan Full Liquid



Terapi Non Bedah Terapi Medikasi yaitu pemberia smooth muscle

relaxant seperti nitroglycerin dan metacholine

Injeksi Botulinum Toxin (Botox) dapat digunakanuntuk menghambat pelepasan asetilkolin pada bagiansfingter esofagus bawah, yang kemudian akanmengembalikan keseimbangan antaraneurotransmiter eksitasi dan inhibisi

Pneumatic Dilatation



Terapi Bedah Suatu laparascopic Heller myotomy dan partial

fundoplication adalah suatu prosedur pilihan untukakalasia esofagus.



KomplikasiBeberapa komplikasi dan akalasia sebagai akibat retensi

makanan pada esofagus adalah sebagai berikut:1. Obstruksi saluran pethapasan2. Bronkhitis3. Pneumonia aspirasi4. Abses paru5. Divertikulum

6. Perforasi esofagus7. Small cell carcinoma8. Sudden death.



Ringkasan

Achalasia adalah penyakit neuromuskular dimanaterjadi kegagalan relaksasi pada sphincter oesofagusbagian bawah.

Patofisiologi achalasia karena: Neuropati, kelainan

innervasi ekstrinsik dan intrinsik serta kelainan ototpolos.

Diagnosis Achalasia ditegakkan melalui anamnesis,pemeriksaan radiologi, Esofagoskopi dan pemeriksaan

manometrik. Terapi pada Achalasia bisa dengan non-bedah maupun

bedah.

ACHALASIA

Documents

Transcript of ACHALASIA