550-604-1-PB_3

Laporan Kasus

Maj Kedokt Indon, Volum: 57, Nomor: 11, Nopember 2007

Giant Cell Tumor Jaringan Lunak

Kamal AF, Aminata IW, Errol Untung Hutagalung

Departemen Orthopaedi dan Traumatologi Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia

Abstrak: Giant Cell Tumor (GCT) jaringan lunak merupakan tumor primer jaringan lunak yang

sangat jarang, dikemukakan pertama kali oleh Salm dan Sisson tahun 1972 dengan gambaran

klinis dan histologis serupa dengan Giant cell tumor (GCT) tulang. Pada umumnya timbul pada

jaringan lunak superfisial pada ekstremitas dan bersifat jinak. Kami laporkan satu kasus GCT

jaringan lunak pada region gluteal seorang perempuan 15 tahun yang pada awalnya didiagnosis

sebagai osteosarkoma.

Kata Kunci: Giant Cell Tumor, jaringan lunak, osteosarkoma

Giant Cell Tumor of Soft Tissue

Kamal AF, Aminata IW, Errol Untung Hutagalung

Orthopaedic Departement University of Indonesia, School of Medicine

Abstract: Giant cell tumor of soft tissue (GCT-ST) is a rare primary soft tissue neoplasm first

described in 1972 by Salm and Sisson with clinical and histological similarities to giant cell tumor

of bone. Most cases arise from superficial soft tissue of extremities and associated with benign

clinical course. In this report we describe a case of primary giant cell tumor of soft tissue in gluleal

region of a 15-year old girl which was thought to be an osteosarcoma.

Key Words: Giant cell tumor, soft tissue, osteosarcoma.

404


Giant Cell tumor (GCT) jaringan lunak merupakan

neoplasma primer jaringan lunak yang sangat jarang. Dalam

klasifikasi tumor jaringan lunak dan tulang yang diajukan

oleh World Health Organization tahun 2002, GCT jaringan

lunak saat ini diklasifikasikan dalam kelompok tersendiri.1

Walaupun demikian tidak dikemukakan berapa insidens GCT

jaringan lunak, dan kepustakaan yang ada hanya melaporkan

beberapa laporan kasus dan seri kasus saja. Secara klinis

maupun histologis, GCT jaringan lunak sangat serupa dengan

GCT pada tulang.1,2

GCT jaringan lunak pada umumnya timbul pada dekade

ke 5, namun dapat timbul pada pasien mulai dari usia 5 sampai

89 tahun. Tidak terdapat perbedaan frekuensi antara pria

dan wanita, serta tidak terdapat tendensi untuk timbul pada

ras tertentu. Tumor ini terdapat pada jaringan lunak super-

fisial pada ekstremitas (70%), batang tubuh (20%), dan kepala

leher (7%).1

Secara mikroskopik, ditemukan sel-sel yang tersusun

multinodular, dibatasi oleh septa-septa jaringan ikat fibrosa.

Nodul-nodul tersusun oleh sel-sel berinti tunggal (mono-

nuclear) berbentuk bulat sampai oval, dan sel berinti banyak

(multinuclear)/ osteoclast-like giant cell, yang tersebar

pada stroma yang vascular. Inti sel pada sel berinti banyak

serupa dengan inti sel berinti tunggal.1,3 Pengambilan contoh

jaringan dengan biopsi jarum halus untuk mendiagnosis

GCT jaringan lunak pernah dilaporkan oleh Matthew et al.4.

Berikut ini akan dilaporkan kasus GCT jaringan lunak pertama

di RS Cipto Mangunkusumo sejak tahun 1995.

Laporan Kasus

Seorang wanita 15 tahun datang dengan riwayat

benjolan pada bokong kiri sejak 1 tahun yang lalu. Benjolan

menyerupai papiloma, tidak nyeri, padat, berdiameter 3 cm

dan bertangkai. Telah dilakukan biopsi eksisi di rumah sakit

swasta dan didiagnosis sebagai osteosarkoma dengan di-

agnosis banding malignant fibrous hystiositoma dengan

batas sayatan tidak bebas tumor. Tiga minggu setelah operasi,

dilakukan pemeriksaan MRI kemudian pasien dirujuk ke RS

Cipto Mangunkusumo.

Pada pemeriksaan regio gluteus sinitra ditemukan parut

bekas operasi sepanjang 3 cm, kemerahan, teraba massa

padat, nyeri tekan dengan batas yang tidak tegas.

Pemeriksaan laboratorium menunjukkan lekosit dan laju

endap darah dalam batas normal dengan kadar fosfatase al-

kali 62 µ/mL dan Lactate dehidrogenase ( LDH) 234 µ/mL.

Pencitraan

Foto polos pelvis AP tidak menunjukkan adanya

keterlibatan tulang pada dasar tumor (Gambar 1).

Pada MRI pelvis, tampak peningkatan intensitas sinyal

pada lesi kutan dan subkutan di gluteus kiri dengan batas

yang tidak tegas berukuran 19 mm x 28 mm x 26 mm, yang

mengarah pada sisa tumor ganas jaringan lunak. Tidak

terdapat gambaran invasi tumor ke otot-otot di bawahnya


Gambar 1. Foto polos pelvis AP Menunjukkan tidak ada

Keterlibatan Tulang

(a)

(b)

405



Gambar. 2 a-d. MRI Pelvis Menunjukkan Tumor pada Kutis

dan Subkutis Gluteus Sinistra dan Belum

Menginfiltrasi Otot di Bawahnya.

Patologi Anatomik

Pada pemeriksaan histopatologi dengan pulasan HE

ditemukan sel-sel neoplastik bulat dengan inti vesikuler yang

menyerupai osteoclast like giant cells. Dapat pula ditemukan

mitosis.

Gambar 3. Gambaran Histopatologis dengan Pulasan HE,

Tampak Sel Bulat yang Menyerupai osteoclast-like

giant cell.

c

d

Melalui forum Clinico-Pathological Conference (CPC),

dilakukan pembacaan ulang blok parafin ditegakkan diagno-

sis Giant Cell Tumor (GCT) jaringan lunak.

Selanjutnya dilakukan re-eksisi luas dan potong beku

untuk menentukan batas sayatan dan didapatkan batas

sayatan bebas tumor (gambar 4a-b). Sediaan dikirim ke bagian

Patologi Anatomik dan dilakukan pemeriksaan blok parafin

dengan pewarnaan Hematoxylin–Eosin didapatkan

gambaran yang sama dengan hasil blok parafin sebelumnya

dengan tepi sayatan bebas tumor (gambar 4c).

Gambar 4 a-b. Jaringan Sisa Tumor Setelah Dilakukan Eksisi

Luas dan Dikonfirmasi Tepi Sayatan Bebas Tu-

mor dengan Potong Beku.

a

b

Diskusi

GCT jaringan lunak merupakan neoplasma dengan

potensi keganasan rendah. GCT jaringan lunak pertama kali

dipublikasikan oleh Salm dan Sissons tahun 1972. Sampai

tahun 2001, hanya 78 kasus GCT jaringan lunak yang pernah

dipublikasikan.3

Lama keluhan pada umumnya satu tahun, walaupun pada

satu kasus pernah ditemukan keluhan selama 15 tahun. Serupa

dengan kasus ini, seluruh kasus GCT jaringan lunak yang

406



Gambar 4c. Histopatologi dari Blok Paraffin dengan Pewar-

naan HE Menunjukkan Gambaran yang Serupa

dengan Hasil PA Sebelumnya dan Tepi Sayatan

Bebas Tumor

dipublikasikan, foto polos tulang maupun CT scan tidak

menunjukkan adanya keterlibatan tulang.3 Letak tumor pada

pasien ini terletak di daerah gluteal, sedangkan dalam

kepusatakaan lokasi terbanyak adalah pada ekstremitas atas

dan bawah (70%).1

Pada pasien ini ditegakkan diagnosis Giant cell tumor

(GCT) jaringan lunak berdasarkan gejala klinik berupa

benjolan pada daerah gluteal yang terletak superfisial

(subkutan), tumbuh lambat, tak terdapat keterlibatan tulang,

dan dari pemeriksaan histopatologis ditemukan struktur

multinodular, dengan sel-sel bulat mononuclear dan sel bulat

berupa osteoclast-like giant cell. Walaupun terdapat mito-

sis namun tidak ditemukan sel-sel yang atipik ataupun

pleomorfik. Untuk mempertajam diagnosis, sebenarnya dapat

dilakukan pemeriksaan imunophenotype. Pada GCT, jaringan

lunak akan positif dengan pewarnaan imunohistokimia

vimentin, CD68 dan smooth muscle actine (SMA). CD 68

akan mewarnai sel raksasa berinti banyak.1

Diagnosis banding untuk GCT jaringan lunak adalah

GCT sarung tendon dan high malignant giant cell rich sar-

coma.2,3,5 Pada GCT jaringan lunak, tidak atau sedikit

ditemukan atipia yang jelas dan polimorfisme walaupun

ditemukan mitosis dan invasi vaskuler dengan jumlah mito-

sis rata-rata 2-3/10 High Power Field (HPF) sampai 9,5/10

HPF. Sedangkan pada tumor ganas ditemukan mitosis rata-

c

rata 25/10 HPF dan ditemukan polimorfisme inti yang jelas.2,5,6

Terapi yang disarankan untuk GCT jaringan lunak adalah

dengan melakukan eksisi luas sampai tepi sayatan bebas tu-

mor. Rekurensi lokal pada GCT jaringan lunak sekitar 12%

dan kemungkinan metastasis sangat kecil.1-6 Rekurensi pada

umumnya ditemukan pada kasus tepi sayatan tidak bebas

tumor.2,3,6 Oleh karena pada pasien ini telah dilakukan eksisi

dengan tepi sayatan bebas tumor maka diharapkan rekurensi

ataupun kemungkinan metastasis pada pasien ini dapat

dihindari. Hanya ada satu laporan kasus kematian akibat GCT

jaringan lunak yang bermetastasis ke paru.7 Walaupun

demikian dianjurkan untuk melakukan follow-up berkala

untuk mendeteksi rekurensi secara dini.

Kesimpulan

GCT jaringan lunak merupakan tumor primer jaringan

lunak yang serupa dengan GCT pada tulang, dan harus

dibedakan dengan giant cell sarcoma atau malignant GCT

yang lebih agresif. Diagnosis GCT jaringan lunak hanya dapat

ditegakkan melalui pemeriksaan histopatologi dan dipertajam

dengan pemeriksaan imunohistokimia.

Daftar Pustaka

1. Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of

tumors of soft tissue and bone. In: Kleihues P, Sobin LH, editors.

World Health Organization: classification of tumors. Lyon: IARC

Press; 2002.p.118-9.

2. Icihikawa K, Tanino R. Soft tissue giant cell tumor of low malig-

nant potential. Tokai J Exp Clin Med 2004;29(3):91-5.

3. Rodriguez-Peralto JL, Lopez-Barea F, Fernandez-Delgado J. Pri-

mary giant cell tumor of soft tissues similar to bone giant cell

tumor: A case report and literature review. Pathol Int 2001;

51(1):60-3.

4. Beal M, Mayerson J, Wakely PE. Fine-needle aspiration cytol-

ogy of giant cell tumor of soft tissue (soft tissue giant cell tumor

of low malignant potential). Ann Diagn Pathol 2003;7(6):365-

9.

5. Chand CK, Bhardwaj RK, Rappai MTJ. Study of 7 cases of giant

cell tumor of soft tissue. MJAFI 2006;62:138-40.

6. Ardakani AS, Mohammadizadeh F. Giant cell tumor of soft tissue

in groin region, clinically diagnosed as inguinal lymphadenopa-

thy. J of Res in Med Sci 2006;11(6):418-22.

7. Oliveira AM, Dei Tos AP, Fletcher CDN, Nascimento AG. Pri-

mary giant cell tumor of soft tissues: a study of 22 cases. Am J

Surg Pathol. 2000;24(2):248-56.

MS

407

550-604-1-PB_3

Documents

Transcript of 550-604-1-PB_3