4. Transposition of Great Artery

7/25/2019 4. Transposition of Great Artery

1/24

TRANSPOSISI ARTERI BESAR (TAB)= TRANSPOSITION OF GREAT ARTERY

Dr. H. Abdul razak D, SpA


2/24

TRANSPOSISI ARTERI BESAR(TAB)TABberdasarkan embriologi dibagi 2, yaitu :1. Complete transposisition of the great arteries(d TGA)

2. Congenitally corrected transposisition of the great arteries

(L TGA)

Pd kliah ini kita akan di!ahas adlh tipe d TGA

(Gam!ar di!a"ah ini ) sa#a

$k L TGA#arang ditemkan dan secara fisiologis

tidak ada kelainan.

Incidence 5%

Le!ih sering ditemkan pd !ayi laki


3/24

Gambar : Transposisi arteri besar

Aorta keluar drventrikel kanan

A. pulmonalis keluar dari ventrikel kiri


4/24

PATOLOGITAB :

% Teradi peruba!an tempat keluarnya posisiaorta danA. pulmonalis yakni :

Aorta keluar drventrikel kanandan terletak di se!elahanterior A. Plmonalis

A. pulmonalis keluar dari ventrikel kiridan terletak

posterior thdp aorta&Aki!atnya ' Aorta menerima darah ena sistemik melaliena kaa&

atrim kanan& entrikelkanan& dan darah diterskan kesirklasi sistemik

*arah dr ena plmonalis dialirkan keA.kiri& +. kiri& danditerskan ke a. plmonalis dan setersnya ke par(Gam!ar di!a"ah ini )

,aka ke 2 sirklasi sistemik dan par ts!t terpisah

*an kehidpan hanya dpt !erlangsng !ila ada

komnikasi antara 2 sirklasi ini.


5/24

PATOLOGIPd TAB terjadi perubahan tempat keluarnya

posisi aorta dan A. pulmonalis yakni :Pd neonatus percampuran darah terjadi melalui

duktus arteriosus dan foramen ovale ke A.Kanan.

Umumnya percampuran melalui duktus dan foramenovale ini tidak adekuat

Dan bila duktus arteriosus menutupmaka tdk tdpt

percampuran lagi di tempat tsbt keadaan ini sangat

mengancam !i"a penderita.


6/24

Normal Heart

AortaAorta

Capillaries of lungsCapillaries of lungs

Left atriumLeft atrium

Left VentricleLeft Ventricle

Pulmonary trunkPulmonary trunk

Superior Vena CavaSuperior Vena Cava

Right atriumRight atrium

Right VentricleRight Ventricle

Inferior Vena CavaInferior Vena Cava

Capillaries of head,Capillaries of head,

neck, upper extermities,neck, upper extermities,

stomach, gastrointestinal tract,stomach, gastrointestinal tract,

liver, pelvis and lower extermitiesliver, pelvis and lower extermities


7/24


8/24


T"A #ithout DSV In adeuate -iing

ASD

A SD


9/24

T$A /it!out (0) Adeuate -iing

Transposition of Great artery

ASD


10/24


ASD

T$A /it! A0)and large )0(

DSV


11/24

T$A /it! (0) and +0

Transposition of Great artery

DSV

PS


12/24

Man!"#$a# %ln#

-ergantng pd adanya percampran yg adekat

antara sirklasi sistemik dan par& dan apakah adastenosis plmonalis .

-ila pencampran hanya melali foramen oale

ata dkts arterioss yg kecil maka ' /eadaantdk adekat dan !ayi akan nampak

sianotik.

-ila terdapat stenosis plmonal maka'

Aliran darah ke par akan !erkrang.


13/24

Man!"#$a# %ln#Ge#ala klinis yg terpenting adlh sianosis dan gagal #antng

kongestif.0ianosis tampak sangat #elas !ila '

/omnikasi antara sirklasi par dan sistemik tdk adekat

*an akan !erkrang kala pencamprannya !aik

Ge#ala tim!l pd mingg & dan sianosis akan men#adi

progresif !ila '

*kts arterios mentp& !ayi men#adi asidosis

*an teriadi gagal #antng& trtm pd kass dgn septm

entrikel yg !esar.

-ayi men#adi sesak nafas sering mengalami pnemonia&

dan pertm!han !adannya lam!at


14/24

Man!"#$a# %ln#Pada pemeriksaan fisis& !ayi !ar lahir dgn TA- !iasanya '

Tampak !ir yg tdk !erariasi dgn menangis atapem!erian oksigen.

-nyi #antng terdengar normal&

-nyi #antng terdengar tnggal dan keras aki!at posisi

anterior posterior pem!. darah !esar.

-iasanyatdk terdengar !ising #antng3

kala ada !iasanya !erasal dari stenosis plmonal

ata defek septm entrikel.

Getaran !ising#arang ditemkan.


15/24

El"k$r&kard&'ra

Pd neonats 4mmnyanormal

5ipertrofientrikel kanan dan pem!esaranatrim kanan

,akin #elas stlh penderita !ermr

2 mingg.

Terdapatnya hipertrofi !ientrikel

,encrigakanadanya *0+ !esar


16/24

Rad&l&'

$ambaran k!as pada TAB adala!:

1gg s!apeddgn mediastinum yg sempit

orakan vaskular paru mula3mula tampaknormal, namun :

4emudian meningkat

Bila transposisi disertai)0( dan stenosis

pulmonal, maka :

(askularisasi paru menurun,

kuran antung normal


17/24

Ek&kard&'ra

Ek& d*"n# dan D&ppl"r b"r+arna,*a*pu

Mem$erikanseluruh in%ormasi anatomiDan %un&sional '& diperlukan utk penan&anan

$a'i d&n kelainan ini


18/24

Tatalaksana

Penderita TA- !isa hidp hanya !ila ada percampran darah yg

adekat ' 0hg darah yg !eredar ke sirklasi sistemik memp. kandngan

$2 yg ckp

Percampran ini !isa teriadi melali *AP& *0A ata *0+

-ila percampran darah tdk adekat (tdk ada *0A6 *0+ ata

*AP cenderng mentp)'

Penderita tampak sangat sianosis dan ter#adilah asidosis

meta!olik yg !erkepan#angan)alam kondisi demikian, pertama3tama !arus diberikan

prostaglandin 16 7+$168 utk membuka 9

memperta!ankan )A+ agar tetap terbuka.


19/24

Tatalaksana

Langkah selan#tnya di!at ro!ekanpd septm interatrim

dgn cara balloon atrial septostomy 7BA08 Pada TA- tanpa *0A& se!aiknya!edah s"itch arteri (menkar

posisi aorta dan plmonal& serta memindahkanarteri koroner

ke aorta yang !ar) dilakkan pada sia 7 !lan.

0tlh sia 1 !lan dikha"atirkan tahanan asklar plmonalmenrn se#alan dgn matrasi par& sehingga

-e!an kanan entrikel kiri trn& dindingnya menipis dan tak

mamp lagi !erfngsi se!agai pompa sistemik.

-ila kemampan entrikel kiri diragkan maka *ilakkan kateterisasi #antng tk mengkr tekanannya.


20/24

Tatalaksana

/ala tek. sistolik di atas 268 tekanansistolik arteri' *iperkirakan entrikel kiri akan mamp !erfngsi se!agai

pemompa sistemik

*an !edah s"itch arteri dapat dilakkan.

9ika 7 268 tekanan sistolik arteri perl dilakkan latihan dl

dgn memasang !anding pada arteri plmonal.Akhirakhir ini prosedr !edah s"itch arteri cenderngdilakkan pd sia 28 mingg.

Pd TA- dgn *0+ kekha"atiran ini tidak ada& karena entrikel

kiri dan kanan merpakan !e#ana !erh!ngan.


21/24

Tatalaksana

Akan tetapi masalah lain yg harsdi"aspadai adlh penyakti

asklar par. /arenanya !edah s"itch arteri se!aiknya ditakkan

Pd sia 28 !lan.

-ila menemkan kass semacam ini dengan sia : 8 !lan&

se!aiknya' *ilakkan kateterisasi #antng tk memastikan !esarnya

tahanan asklar plmonal

-ila ada o!strksi alr kelarentriket kiri yg tak dpt direseksi&maka'

*ilakkan -T shnt dahl&

*issl !edah ;astelli se!agai !edah definitif.

Ta$alak#ana TAB an' $"la- d#"paka$ d


22/24

Ta$alak#ana TAB an' $"la- d#"paka$ dInd&n"#a

Al&orltma ( Tatalaksana transposisi arterl $esar

T#A$%P&%'%' A#T(#' )(%A#

P;$0TAGLA -A


23/24

)eda* rastelli


24/24

Dr-,- A$dul Ra.ak D/ Sp- A

4. Transposition of Great Artery

Documents

Transcript of 4. Transposition of Great Artery