8/12/2019 4. IKTERUS

1/36

1

8/12/2019 4. IKTERUS

2/36

Ikterus adalah perubahan warna kulit, skleramata atau jaringan (membran mukosa) ygmenjadi kuning akibat pewarnaan bilirubinBilirubin dibentuk sbg pemecahan cincinheme, hasil metabolisme darah merahIkterus ringan plg awal terlihat pd sklera mata

kadar bilirubin 2-2,5 g%Jika ikterus tampak nyata kadar bilirubin7 g%

2

8/12/2019 4. IKTERUS

3/36

Metabolisme bilirubin berlangsung dalam 3fase:

Prehepatik

IntrahepatikPascahepatik

Pentahapan yg baru:Pembentukan bilirubinTranspor plasmaLiver uptakeKonjugasi

eksresibilier 3

8/12/2019 4. IKTERUS

4/36

4

8/12/2019 4. IKTERUS

5/36

Pembentukan bilirubin250-350 mg bilirubin dibentuk tiap hari70-80% dari eritrosit

20-30% dari protein heme lainTerjadi dalam RESPeningkatan early labelled bilirubin pd bbrp kelainandg eritropoesis yg tidak efektif

Transpor plasmaBilirubin tak terkonjugasi tdk larut air harusberikatan dg albumin sblm di transport

5

8/12/2019 4. IKTERUS

6/36

Liver UptakePengambilan bilirubin melalui transport aktif &

berjalan cepat dan pentingnya protein pengikatseperti ligandin atau protein Y, namun tidaktermasuk pengambilan albumin

KonjugasiBilirubin bebas yg terkonsentrasi dlm sel hatimengalami konjugasi dg asam glukoronikmembentuk bilirubin direk

6

8/12/2019 4. IKTERUS

7/36

Ekskresi bilirubinBilirubin direk dikeluarkan ke dlm kanalikuli bersamabahan lain

Di dlm usus flora bakteri mendekonjugasi dan reduksibilirubin sterkobilinogen tinja warna coklat.Sebagian diserap & dikeluarkan kembali ke dalamkedalam empedu dan dalam jumlah kecil mencapai air seni

sbg urobilirubinAir seni yg gelap yg khas pd gangguan hepatoseluler ataukolestasis intrahepatik

7

8/12/2019 4. IKTERUS

8/36

Bilirubin tak terkonjugasi bersifat tidak larutdalam air namun larut dalam lemakBilirubin tak terkonjugasi dapat melewati barierdarah otak & masuk ke dalam plasentaDalam sel hati, bilirubin tak terkonjugasimengalami konjugasi dg gula melalui enzim

glukoroniltransferase & larut dlm empedu cair

8

8/12/2019 4. IKTERUS

9/36

Hiperbilirubin tak terkonjugasiHiperbilirubin terkonjugasi

9

8/12/2019 4. IKTERUS

10/3610

8/12/2019 4. IKTERUS

11/36

Pada hemolisis yg berat, kadar bilirubin jarang lebih dari 3-5 mg/dL (>51-86 mol/L),

kecuali bila terdapat kerusakan hati juga.Kombinasi hemolisis sedang dg penyakit hatiyg ringan dpt mengakibatkanhiperbilirubinemia bercampur, karenaekskresi empedu kanalikular terganggu

11

8/12/2019 4. IKTERUS

12/36

Penyakit ini menetap sepanjang hidupInsiden 3-5% penduduk, usia dewasa mudaGangguan kompleks dlm proses pengambilanbilirubin dlm plasmaSering disalah-artikan sbg penyakit hepatitiskronis, dibedakan dg:

Tes faal hati normalTidak terdapat empedu dlm urinFraksi bilirubin indirek dominan

12

8/12/2019 4. IKTERUS

13/36

Disebabkan kurangnya glukoroniltransferase, terdapat dlm 2 bentuk:

Autosom resesif tipe I: hiperbilirubinemia berat &meninggal pd umur 1 thnAutosom resesif tipe II: kadar hiperbilirubinemiakurang berat (

8/12/2019 4. IKTERUS

14/36

JarangBersifat jinak & familial

Produksi early labelled bilirubin berlebih

14

8/12/2019 4. IKTERUS

15/36

15

8/12/2019 4. IKTERUS

16/36

Terbagi atas:Nonkolestasis

Kolestasis

16

8/12/2019 4. IKTERUS

17/36

Sindrom Dubin JohnsonPenyakit autosom resesif dg ikterus ringan &

tanpa keluhanKerusakan dasar: terjadinya gangguan ekskresibilirubin, namun ekskresi empedu tak tergangguNilai aminotransferase & fosfatase alkali normal

17

8/12/2019 4. IKTERUS

18/36

Terbagi atas:Kolestasis intrahepatik

Kolestasis ekstrahepatik (sumbatan pada duktusbilier, di mana terjadi hambatan bilirubin masukke dalam usus)

18

8/12/2019 4. IKTERUS

19/36

Aliran empedu terganggu dari mulai sel hati(kanalikulus), sampai ampula Vater

Penyebab tersering:HepatitisKeracunan obat

Penyakit hati karena alkoholPenyakit hepatitis autoimun

19

8/12/2019 4. IKTERUS

20/36

Penyebab kurang sering:Sirosis hepatis bilier primer

Kolestasis dlm kehamilanKarsinoma metastatik

20

8/12/2019 4. IKTERUS

21/36

Penyebab paling sering:Batu duktus koledokusKanker pankreas

Penyebab yg jarang:Striktur jinak (bekas operasi) pd duktus koledokusKarsinoma duktus koledokus

Kolestasis mencerminkan kegagalan sekresiempedu

21

8/12/2019 4. IKTERUS

22/36

Efek patofisiologi mencerminkan backupkonstituen empedu ke dlm sirkulasi sistemik& kegagalannya untuk masuk usus halusuntuk diekskresiRetensi bilirubin bilirubin dlm urinTinja pucat bilirubin yg smp ke usus halus

hanya sedikitPeningkatan garam empedu pd sirkulasimenyebabkan pruritus

22

8/12/2019 4. IKTERUS

23/36

Garam empedu dibutuhkan untukpenyerapan lemak, vitamin K gangguan

ekskresinya berakibat steathorea &hipoprotrombinemiaKolestasis lama gangguan penyerapan Ca& vitamin DRetensi kolesterol & fosfolipidhiperlipidemia

23

8/12/2019 4. IKTERUS

24/36

Kolestasis: urin menjadi lebih kuning, gelap,tinja pucat, gatal (pruritus menyeluruh)Kolestasis kronik: pigmentasi kulitkehitaman, ekskoriasi karena pruritus,perdarahan diastesis, sakit tulang, endapanlemak kulit

Keluhan sakit perut, gejala sistemik (mis:anoreksia, mual, demam) menunjukkanpenyebab penyakit dasarnya

24

8/12/2019 4. IKTERUS

25/36

Riwayat penyakit yang rinciPemeriksaan & penilaian klinis

Kolestasis eekstrahepatik dpt diduga dgadanya keluhan sakit bilier/ kandung empeduterabaSumbatan karena keganasan pankreas seringtimbul kuning yg tdk disertai sakit perut(painless jaundice)

25

8/12/2019 4. IKTERUS

26/36

Kolestasis ekstrahepatik greenish jaundiceKolestasis intrahepatik yellowish jaundice

26

8/12/2019 4. IKTERUS

27/36

Khas: peningkatan alkali fosfatase, akibatpeningkatan sintesis

Nilai bilirubin mencerminkan beratnya tapibukan penyebab kolestasisnya ataumembedakan kolestais intra atauekstrahepatikPeningkatan amilase serum menunjukkansumbatan ekstrahepatik

27

8/12/2019 4. IKTERUS

28/36

Pemeriksaan USG, CT scan dan MRImemperlihatkan pelebaran saluran bilier, yg

menunjukkan adanya sumbatan mekanikERCP memungkinkan untuk melihatsecara langsung saluran bilier & sgtbermanfaat untuk memenetapkan sebabsumbatan ekstrahepatik

28

8/12/2019 4. IKTERUS

29/36

Jika pemeriksaan pencitraan, mis; USG tidakditemukan pelebaran saluran empedu (pd

kasus obstruksi mekanis), sangat mungkinlebih cenderung ke masalah intrahepatikbiopsi sgt dianjurkan

29

8/12/2019 4. IKTERUS

30/36

Warna kekuningan pd kulit/ telapak tangandpt tejadi karena konsumsi makanan kayakaroten sklera tdk kuningIkterus sklera kuningIkterus disebabkan oleh gangguan pd salahsatu dari 5 fase metabolisme bilirubin

Tahap awal penilaian klinis bedakanhiperbilirubinemia konjugasi atau takterkonjugasi

30

8/12/2019 4. IKTERUS

31/36

Tes paling sederhana ada/tidaknyabilirubin dlm urin

Pembagian diagnosa banding ke dalampenyebab prehepatik, intrahepatik &posthepatikDiagnosa banding akan mengikutsertakanberbagai keadaan lain seperti infeksi saluranempedu, pankreatitis, keganasan

31

8/12/2019 4. IKTERUS

32/36

Apakah penyakitnya disebabkan penyakithati primer atau penyakit sistemik

Penyakit sistemik patut dicurigai misalnya jika terdapat peningkatan JVP mengarah keDecomp CordisStatus gizi yg buruk (kakeksia) dg hatimembesar & keras & ireguler seringdisebabkan oleh keganasan

32

8/12/2019 4. IKTERUS

33/36

Hiperbilirubinemia dg nilai aminotransferase& fosfatase alkali yg normal proses

hemolisis/ penyakit Sindrom GilbertPeningkatan aminotransferase >500 U lebihmengarah pd hepatitis atau keadaan hipoksiaakutPeningkatan fosfatase alkali yg tdkproporsional mengarah ke kolestatik

33

8/12/2019 4. IKTERUS

34/36

Bilirubin di atas 25-30 mg/dL (428-513mol/L) sering disebabkan adanya hemolisis

atau disfungsi ginjal yg menyertai keadaanpenyakit hepatobilierKadar albumin yg rendah & globulin yg tinggimenunjukkan adanya penyakit kronis

34

8/12/2019 4. IKTERUS

35/36

Sgt tergantung penyakit dasar penyebabnyaPruritus pd keadaan ireversibel responsif thdKolestiramin 4-16 g/ hari p.o dlm 2 dosisPemberian suplemen kalsium & vitamin D dlmkeadaan kolestasis yg ireversibelSumbatan bilier ekstrahepatik biasanyamembutuhkan tindakan pembedahan,ekstraksi batu empedu, atau insersi stent ygditempatkan melalui hati 9transhepatik) atausecara endoskopik

35

8/12/2019 4. IKTERUS

36/36