1

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Mata sebagai indera yang menyebabkan manusia bisa memandang keindahan

alam, tidak terlepas dari penyakit neoplasma (tumor) baik jinak maupun ganas.1

Walaupun frekuensinya kecil hanya 1 % diantara penyakit keganasan lainnya,

neoplasma pada mata merupakan masalah besar. Tumor orbita penyebab utama

kehilangan ketajaman penglihatan dibandingkan dengan penyakit mata lainnya, juga

mengakibatkan cacat kosmetik dan kematian.2

Tumor orbita terdiri dari tumor primer, sekunder yang merupakan penyebaran

dari struktur sekitarnya serta tumor metastasis. Tumor orbita metastasis diperkirakan

mencapai 1-13 % dari semua tumor orbita yang dilaporkan. Prevalensi metastasis

orbita pada pasien kanker diperkirakan berkisar 2-4,7 %. Kejadian tumor metastasis

pada orbita dan adneksa okular dilaporkan meningkat dalam beberapa tahun terakhir.

Peningkatan ini di pengaruhi oleh faktor kemajuan pengobatan yang menyebabkan

peningkatan kelangsungan hidup rata-rata pasien kanker, sehingga meningkatkan

kemungkinan untuk pengembangan lesi metastasis di lokasi yang tidak biasa seperti

orbita dan adneksa okular. Kedua, kemajuan dalam diagnostik pencitraan,

peningkatan penggunaan biopsi aspirasi jarum halus, penerapan diagnostik serologi

dan molekuler. Ketiga, peningkatan volume literatur medis.3

Tumor metastasis pada mata adalah tanda pertama pada 12-31 % kasus

penyakit kanker. Insiden metastasis ke orbita pada pasien kanker payudara dilaporkan

sebanyak 8 % -10 % kasus. Kanker payudara penyebab paling umum metastasis pada

orbita. Seorang pasien kanker payudara primer dapat menimbulkan metastasis tumor

retrobulbar.4,5

Diagnosis penyakit ini membutuhkan kecurigaan klinis yang tinggi.

Ultrasonografi, CT scan dan MRI adalah modalitas diagnosis, namun biopsi eksisi

tetap menjadi standar emas.3 Pasien dengan unilateral ophthalmopathy, nyeri,

proptosis dan keratitis neuroparalitik, harus dicurigai tumor orbita metastasis dan

2

pemeriksaan dilakukan secara rinci. Sebagian besar dari kasus-kasus ini merespon

dengan baik terhadap radioterapi lokal. Kemoterapi biasanya diperlukan untuk

penyakit sistemik. Mendeteksi penyakit metastasis dan pengobatan dini sangat

penting untuk meningkatkan kualitas hidup. Prognosis sangat jelek, rata-rata waktu

kelangsungan hidup untuk pasien dengan kanker payudara dilaporkan 1 - 3 tahun

setelah diagnosis metastasis orbital dan setelah enukleasi atau eksenterasi.3

3

BAB II

TINJAUAN KEPUSTAKAAN

2.1 Anatomi Rongga Orbita

Rongga orbita mempunyai volume 30 cc, dengan ukuran lebar 40 mm, panjang 35

mm dan tinggi 45 mm. Dinding orbita terdiri dari 7 macam tulang, yaitu etmoid, frontal,

lakrimal, maksila, palatum, sfenoid dan zigomatik.6 Rongga orbita dibagi atas 4 bidang

yaitu (Gambar 2.1) :7

1. Atap orbita terdiri dari tulang frontal dan sfenoid ala parva. Daerah atap orbita

berdekatan dengan fosa kranii anterior dan sinus frontal.

2. Dinding lateral, terdiri dari tulang zigomatik, frontal dan sfenoid alamagna, berdekatan

dengan fosa kranii tengah fosa pterigopalatinus.

3. Dinding medial, terdiri dari tulang edmoid, frontal, lakriamal dan sfenoid berdekatan

dengan sinus edmoid, sfenoid dan kavum nasi.

4. Dasar orbita terdiri dari tulang maksila dan zigoma, berdekatan dengan sinus maksila.

Tulang tengkorak membentuk dinding orbita, selain itu didalamnya juga terdapat

apertura seperti foramina etmoidal, fisura orbita superior, fisura orbita inferior, kanal

optik dan tempat- tempat tersebut dilalui oleh saraf – saraf kranial arteri dan vena.

Gambar 2.1 Antomi tulang penyususn rongga orbita7

Jaringan lunak yang terdapat dirongga orbita adalah (Gambar 2.2) :7

4

1. Periorbita, jaringan perios yang meliputi tulang orbita. Periorbita pada kanalis optik

bersatu dengan durameter yang meliputi saraf optik di anterior bersatu dengan

septum orbita.

2. Saraf optik, atau saraf ke II kranial yang diselubungi oleh piamater, araknoid,

durameter seperti selubung otak.

3. Otot ekstra okular. Setiap bola mata mempunyai enam buah otot ekstra okular yang

juga diselubungi oleh fasia, ligamen dan jaringan ikat.

4. Jaringan lemak. Hampir sebagian besar rongga orbita berisi jaringan lemak.

5. Kelenjar lakrimal berfungsi mengeluarkan air mata dan sebagian terletak dirongga

orbita.

Gambar 2.2 jaringan lunak sekitar Orbita7

Jelas terlihat bahwa rongga orbita berisi berbagai macam jaringan sehingga

masing-masing jaringan mempunyai kemungkinan untuk tumbuh menjadi berbagai jenis

tumor.6

2.2. Tumor Orbita

2.2.1 Definisi

Tumor orbita adalah pertumbuhan atau tonjolan abnormal yang terletak di rongga

orbita. Tumor orbita terdiri dari primer, sekunder yang merupakan penyebaran dari

struktur sekitarnya atau metastase.1

5

2.2.2 Epidemiologi

Penelitian di RSUP H. Adam Malik Medan tahun 2009 – 2011 menyimpulkan

prevalensi tumor orbita dijumpai paling tinggi pada kelompok usia 15-30 tahun,

tumor orbita banyak diderita oleh perempuan. Distribusi unilateral merupakan

persentasi tertinggi.2 Metastasis orbital umumnya terjadi pada dewasa (76% kanker

didiagnosis pada orang yang berusia 75 tahun atau lebih tua) dan biasanya berasal

dari karsinoma. Metastasis Orbital pada anak-anak lebih langka dan berasal dari

sarkoma atau tumor embrional sel saraf. Kebanyakan metastasis adneksa orbital dan

okular.3

2.2.3 Etiologi dan Faktor Risiko

Tumor orbita dapat disebabkan oleh berbagai faktor, termasuk faktor genetik

yang diyakini ikut berpengaruh terhadap tumbuhnya tumor.1

2.2.4 Klasifikasi

Berdasarkan posisi, tumor orbita dikelompokkan sebagai berikut :1

1. Tumor eksternal yaitu tumor yang tumbuh di bagian luar mata seperti:

- Tumor palpebra yaitu tumor yang tumbuh pada kelopak mata

- Tumor konjungtiva yaitu tumor yang tumbuh pada lapisan konjungtiva yang

melapisi mata bagian depan

2. Tumor intraokuler yaitu tumor yang tumbuh di dalam bola mata

3. Tumor retrobulbar yaitu tumor yang tumbuh di belakang bola mata

Berdasarkan asalnya, tumor orbita terdiri dari tumor primer, sekunder yang

merupakan penyebaran dari struktur sekitarnya atau metastase. Tumor primer terjadi

dari struktur orbita yang bervariasi, sebagai berikut :

1. Tumor developmental : dermoid, epidermoid, lipodermoid dan teratoma

2. Tumor vaskular : hemagioma dan limfangioma

3. Tumor jaringan adipose : liposarcoma

4. Tumor jaringan : fibroma, fibrokarsoma dan fibromatosis.

6

5. Tumor osseous dan kartilage : osteoma, kondroma, osteoblastoma, sarkoma

osteogenik sesudah irradiasi, displasia fibrous dari tulang dan sarkoma Ewing’s.

6. Tumor miomatous : Rabdomioma, leomyoma dan rabdomiosarkama

7. Tumor saraf optik : glioma dan meningioma

8. Tumor glandula lakrimal : benign mixed tumor, malignant mixed tumor dan tumor

limfoid.

9. Tumor jaringan limfositik : limfoma benign dan maligna

10. Histiocytosis – X

Tumor sekuder, merupakan penyebaran dari struktur sekitarnya. Tumor

metastasis tumor yang berasal dari penyebaran tumor primer. Metastasis Orbital

jarang terjadi hanya 2 - 9% dari neoplasma orbital pada orang dewasa.Tumor – tumor

metastasis mencapai orbita melalui penyebaran hematogen, karena orbita tidak

memiliki saluran limfe. Metastase biasanya berasal dari payudara pada wanita dan

paru pada pria. Pada anak-anak tumor metastase paling sering terjadi adalah

neuroblastoma, yang sering berkaitan dengan pendarahan periokular spontan,

sewaktu tumor yang tumbuh cepat mengalami nekrois. Tumor-tumor metastase jauh

lebih sering terdapat di koroid daripada di dalam orbita, mungkin karena sifat

pasokan darahnya. 1 Berikut adalah karsnoma tersering yang bermetastasis pada

orbita :3

a. Kanker Payudara

Kanker payudara (penyebab paling sering kematian terkait kanker pada

wanita) terhitung sebagai penyumbang terbesar kasus metastasi orbital yaitu 28,5-

58,8%. Hal ini menjelaskan mengapa metastasis orbital lebih sering terjadi pada

wanita dibandingkan pada pria. Meskipun sangat jarang, metastasis orbital dari

kanker payudara juga telah dilaporkan pada pria. Dilaporkan 89% pasien dengan

metastase orbital kanker payudara (33 dari 37) sudah didiagnosis kanker payudara

sebelum timbul keluhan metastasis. Biasanya ada selang waktu yang relatif lama

antara diagnosis karsinoma payudara primer dan deteksi metastasis orbital. Interval

rata-rata berkisar 4,5-6,5 tahun. Dalam kasus yang tidak biasa, periode laten dapat

7

mencapai 20 tahun. Karsinoma payudara dapat bermetastasis ke orbita setelah tumor

primer dieradikasi.3,8

Orbital metastasis dari kanker payudara cenderung menyusup otot

ekstraokular dan lemak periorbital menyebabkan defisit motilitas. Infiltrasi scirrhous

orbita dapat juga terjadi, menyebabkan retraksi dari bola mata ke arah dalam

(enophthalmos). Sepuluh persen pasien dengan karsinoma payudara metastasis ke

orbita datang dengan keluhan enophthalmos. Hubungan antara presentasi

enophthalmic dan adenokarsinoma scirrhous didokumentasikan dengan baik dalam

literatur, tetapi tidak menutup kemungkinan varian ini juga menikbulkan proptosis.3,9

Gambaran histologi adenokarsinoma payudara bervariasi, dan gambaran

histologis metastasis orbital mungkin berbeda dari tumor primer. Metastasis Orbital

Biasanya berupa sel anaplastik undifferentiated menunjukkan infiltrasi tunggal lemak

atau seluler lobulus berbentuk padatan seperti danau. Dalam sebuah laporan oleh

Garrity et al., 94% kasus (35 dari 37) adalah tumor jenis anaplastik grade 3 atau 4.3

Metastasis orbital menunjukkan prognosis yang buruk: kelangsungan hidup

rata-rata setelah diagnosis tersebut 31 bulan (kisaran 1-116 bulan).8

b. Kanker Paru

Kanker paru-paru menduduki urutan kedua penyebab metastasis orbita yaitu

sekitar 8-12% dari lesi metastasis orbital. Dibandingkan dengan karsinoma payudara,

karsinoma paru-paru cenderung bermetastasis ke orbit dengan cepat setelah diagnosis

dan berkaitan dengan waktu kelangsungan hidup lebih pendek (188 versus 666 hari).

Metastasis orbita dari karsinoma paru-paru memiliki sangat agresif menimbulkan

proptosis.8

Karsinoma paru-paru memiliki empat varian utama yaitu adenokarsinoma,

karsinoma sel skuamosa, karsinoma sel besar undiferentiated dan karsinoma paru sel

kecil (SCLC). Jenis yang paling mungkin untuk bermetastasis adalah karsinoma sel

besar undiferentiated SCLC; sel skuamosa dan adenokarsinoma memiliki insiden

metastasis yang rendah. Penentuan varian histologis penting untuk menentukan

pilihan regimen kemoterapi.3

8

Harapan hidup cenderung pendek pada pasien dengan metastasis karsinoma

paru, radioterapi orbital paliatif adalah satu-satunya pilihan terapi yang nyata untuk

pasien dengan metastasis ke orbita atau adneksa okular. Exenteration dilakukan untuk

kasus nyeri orbital berat dan sebisa mungkin dihindari.9

c. Kanker Prostat

Karsinoma prostat terhitung 3-10% penyumbang metastasis orbital.

Kebanyakan penulis melaporkan bahwa kanker prostat menduduki urtutan ketiga

tumor umum penyebab metastasis ke orbita. Gejala metastasis orbital dari kanker

prostat adalah proptosis, nyeri, diplopia, pembengkakan kelopak mata, penurunan

penglihatan, ptosis dan mata merah. Nyeri lebih umum daripada metastase orbital dari

kanker lain karena kanker prostat cenderung menyebar ke tulang orbital daripada

jaringan lunak orbital. Lesi cenderung bersifat osteoblastik dan osteolitik. Beberapa

pasien dengan kanker prostat metastasis juga akan menunjukkan nokturia, penurunan

berat badan dan nyeri. Kadar prostate specific antigen meningkat. Kadar asam fosfat

abnormal pada lebih dari 80% pasien dengan metastasis jauh dari kanker prostat.3

Hampir semua kanker prostat adalah adenocarcinoma, dari well to poorly

differentiated. Penting untuk mengenali kanker prostat karena tumor ini dapat

dikelola secara aman dan efektif dengan terapi hormonal. Kanker prostat bersifat

radiosensitive dan pengobatan untuk metastase orbital biasanya radioterapi

dikombinasikan dengan terapi hormonal.8

d. Melanoma

Orbital metastasis dari melanoma kulit maligna sebesar 5,3-15% dari semua

tumor metastasis dari orbita. Keterlibatan orbital umumnya terjadi pada pasien

dengan stadium akhir penyakit yang telah menyebar luas, jarang terjadi pada awal

melanoma. Lokasi asal melanoma metastasis dapat dari kulit mana saja di tubuh,

dapat juga berasal dari mukosa atau saluran uveal. Dalam tiga penelitian yang

diterbitkan, interval rata-rata antara pengobatan tumor primer dan diagnosis

metastasis orbital adalah 31, 36, dan 65 bulan.3

9

Tanda-tanda klinis orbital melanoma metastasis mirip dengan lesi metastasis

orbital lain hanya saja melanoma sering melibatkan otot extraocular. Dalam satu seri,

metastasis ke otot extraocular terlihat pada lebih dari setengah pasien dengan

melanoma kulit metastasis ke orbita dan okular adneksa. Pola ini menjelaskan

mengapa diplopia adalah gejala utama tersering pada kasus ini. Computed

tomography lebih pelebaran halus otot daripada pola infiltratif. Kelangsungan hidup

tergantung pada sejauh mana penyakit metastasis dan beban penyakit secara

keseluruhan, tetapi umumnya tidak melebihi 12 bulan. Kelangsungan hidup rata-rata

19,7 bulan. Kasus-kasus tertentu, reseksi bedah untuk debulk massa. Reseksi bedah

lengkap massa diikuti oleh radioterapi dengan dosis 30-60 Gy. Melanoma secara

tradisional dianggap tumor chemoresistant, berbagai percobaan dari imunoterapi atau

kemoterapi standar untuk melanoma metastasis tersedia di pusat-pusat kanker yang

komprehensif dan harus dipertimbangkan untuk pasien dengan melanoma metastasis

ke orbit dan adneksa okular.9

e. Carcinoid

Carcinoids adalah tumor yang tidak biasa yang muncul dari sel

enterochromaffin,terhitung 4-5% dari semua metastasis orbital. Dua-pertiga dari

carcinoids berasal dari saluran pencernaan, lainnya berasal dari paru-paru, ovarium,

timus dan payudara. Metastasis asal gastrointestinal menyumbang 85% kasus (11 dari

13). Lebih dari 2/3 pasien dengan metastasis karsinoid ke orbita muncul setelah

diagnosis ditetapkan. Puncaknya kejadian metastasis tersebut terjadi pada dekade

keenam predominan perempuan. Lesi orbital metastasis dari karsinoid biasanya

tumbuh lambat dengan massa menyebabkan proptosis (Gambar 8), diplopia atau

gejala inflamasi (jarang). Sel karsinoid mengeluarkan amin bioaktif yang

menyebabkan gejala sistemik, termasuk gangguan vasomotor, hipermotilitas usus,

asma dan kemerahan pada wajah paroksismal. Urinalisis dapat menunjukkan

peningkatan 5-Hydroxyindole asam asetat. Pncarian untuk gangguan komorbid harus

dilakukan, carcinoids dapat dikaitkan dengan neoplasia endokrin multipel (baik tipe

10

1 atau 2) dan neurofibromatosis tipe I. Secara histologi, carcinoids memiliki ciri khas

granular sitoplasma berlimpah dengan inti stippling nuklir.10

Gambar 2.3 MRI tumor karsinoid metastasis pada regio orbita

f. Kanker jenis lainnya

Hampir semua kanker yang bermetastasis melalui hematogen memperoleh

akses ke orbita dan jaringan lunak periokular. Kanker gastrointestinal adalah

penyebab umum dari metastasis ke orbit di Jepang. Karsinoma sel ginjal merupakan

keganasan urologi yang paling umum bermetastasis ke orbit. Neuroblastomas dan

rhabdomyosarcomas telah dilaporkan bermetastasis ke orbita pada populasi

pediatrik.3

2.2.5 Penegakan diagnosa

a. anamnesis

Oleh karena letaknya yang tertutup rapat, maka sulit menemukan tumor orbita

pada stadium dini. Kebanyakan tumor orbita dan adneksa okular tidak diketahui asal

kanker primernya. Manifestasi klinis tumor orbital metastasis berkembang secara

progresif dalam hitungan minggu sampai bulan. Manifestasi tipikal berupa efek

pendorongan massa (propptosis bola mata), nyeri, keterlibatan tulang, kemosis dan

pembengkakan kelopak mata, turunnya tajam penglihatan sampai buta, mata merah.

Infiltrasi pada struktur jaringan lunak menyebabkan ptosis, diplopia atau

11

enophtalmus. Enophtalmus sering terlihat pada tumor sklerotik seperti kanker

payudara dan karsinoma gaster.3 Gejala yang paling sering ditujukan oleh tumor

dibelakang bola mata adalah terdorongnya mata keluar sehingga tampak menonjol

(proptosis). Massa tumor yang mengisi ronggga orbita akan mendorong bola mata ke

arah luar yang dalam bahasa kedokteran di sebut proptosis (mata menonjol).3

Proptosis tidak selalu disebabkan oleh adanya tumor mata, tetapi dapat

disebabkan oleh penyakit lain, misalnya proses inflamasi atau kelainan pembuluh

darah. Proptosis dapat mengindikasikan lokasi massa. Axial displacement disebabkan

oleh lesi-lesi retrobulbar seperti hemagioma, glioma, menigioma, metastase,

arterivena malformasi dan lesi lainnya di dalam muscle cone. Non axial displacement

disebabkan oleh lesi – lesi yang terletak di luar muscle cone. Superior displacement

disebabkan oleh tumor sinus maxillaris yang mendesak lantai orbita dan mendorong

bola mata keatas. Inferomedial displacement dapat dihasilkan dari kista dermoid dan

tumor – tumor kelenjar lakrimal.9

Riwayat penyakit dapat membantu menduga penyebab proptosis. Hal ini

penting karena proptosis dapat disebabkan oleh ateri-vena malformasi, penyakit

infeksi, tiroid dan tumor. Pada arteri vena malformasi dapat ditemukan adanya

riwayat trauma dan penambahan proptosis bila penderita dalam posisi membungkuk.

Proptosis pada penyakit infeksi terjadinya secara tiba-tiba disertai tanda-tanda infeksi

lainnya seperti panas badan yang meningkat dan adanya riwayat penyakit sinusitis

atau abses gigi. Penyakit tiroid, adanya tanda- tanda penyakit tiroid seperti tremor,

gelisah yang berlebihan, berkeringat banyak dan adanya penglihatan ganda. Pada

tumor retrobulbar, perlu ditanyakan lama terjadinya proptosis, karena umumnya pada

tumor ganas proptosis terjadi lebih cepat. Umur penderita saat terjadinya tumor,

karena umur dapat menentukan jenis tumor yaitu tumor anak-anak dan tumor dewasa.

Tajam penglihatan penderita yang menurun bersamaan dengan terjadinya proptosis,

dapat diduga tumor terletak di daerah apeks atau saraf optik, sedangkan bila tidak

bersamaan dengan terjadinya proptosis kemungkinan letak tumor diluar daerah ini.

Adanya tanda –tanda klinis lain tumor ganas seperti rasa sakit atau berat badan

12

menurun. Riwayat penyakit keganasan di organ lain, karena kemungkinan tumor

diorbita merupakan metastasis.3

Nyeri juga dapat dikeluhkan oleh penderita yang merupakan gejala dari invasi

karsinoma nasofaring atau lesi-lesi metastasis.4

Gambar 2.4 Salah satu contoh manifestasi klinis tumor orbita berupa mata kanan

proptosis, hiperemi dan ulkus neuroparalitik.2

b. Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan mata secara teliti sangat diperlukan antara lain penilaian tajam

penglihatan (visus), penilaian struktur palpebra, pengamatan terhadap perubahan

orbita seperti proptosis, palpasi massa atau pulsasi, penilaian pergerakan dan posisi

bola mata. Penilaian permukaan bola mata dan konjungtiva, tekanan bola mata dan

kondisi bagian bola mata khususnya nervus optikus.3

Pemeriksaan orbita untuk mengetahui derajat proptosis dengan

membadingkan ukuran kedua mata. Nilai penonjolan mata normal antara 12 – 20 mm

dan beda penonjolan kedua mata tidak melebihi 2 mm. Bila penonjolan bola mata

lebih dari 20 mm atau beda kedua mata lebih dari 3 mm ini merupakan keadaan

patologi. Pengukuran dapat dilakukan dengan Hertel eksoftalmometer. Ada dua arah

proptosis yang harus diperhatikan yaitu sentrik dan eksentrik. Proptosis sentrik

disebabkan oleh tumor yang berada di konus. Kemungkinan jenis tumornya adalah

glioma, meningioma atau hemangioma. Proptosis ekstresik harus dilihat dari arah

terdorongnya bola mata untuk menduga kira – kira jenis tumornya, misalnya : arah

13

inferomedial disebabkan oleh tumor yang berasal dari kelenjar lakrimal atau kista

dermoid. Arah inferotemporal disebabkan oleh tumor dermoid, mukokel sinus etmoid

atau sinus frontal atau meningokel. Arah superior disebabkan oleh tumor berasal dari

antrum maksila. Proptosis bilateral atau uniteral bisa membantu dalam

memperkirakan jenis tumor.8

Palpasi pada tumor sebaiknya dinilai konsistensinya kistik atau solid,

pergerakan dari dasar, adanya rasa sakit pada penekanan serta menilai permukaan

tumor. Sebaiknya dilakukan palpasi kelenjar limfatik regional. Auskultasi dengan

stetoskop terhadap bola mata atau tulang mastoid untuk mendeteksi adanya bruit pada

kasus – kasus fistula kavernosa carotid.9

Terkadang disebabkan oleh lokasi tumor, sulit untuk menegakkan diagnosa

hanya berdasarkan pemeriksaan klinis saja. Sehingga membutuhkan pemeriksaan

tambahan sebagai penunjang dalam menegakkan diagnosa. Pemeriksaan Primer Plain

film radiography digunakan dalam mengevaluasi pasien – pasien dengan kelainan

orbita. Begitu juga Computed Tomography (CT) bermanfaat untuk memepelajari

anatonomi dan penilaian dari tulang. Magnetic Resonance Imaging (MRI) sangar

efektif dalam menilai perubahan jaringan lunak, khususnya lesi-lesi yang

mempengaruhi nervus optikus atau struktur intrakranial. Ultrasonography (USG)

dapat sangat membantu dalam beberapa kasus.4

Pemeriksaan Sekunder dilakukan atas indikasi yang spesifik meliputi

venography dan arteriography. Jarang dilakukan tetapi sangat berguna dalam kasus –

kasus tertentu. Diagnosa pasti dari kebanyakan lesi –lesi orbita tidak dapat dibuat

tanpa pemeriksaan histopatologi dimana dapat berupa fine – needle aspiration

biopsy(FNAB), Incisional biopsy, excisional biopsy.Penetapan jenis tumor sangat

penting dan ini dicari dengan berbagai jalan dan sedapat mungkin menghindari

pembedahan. Pembedaan sering merupakan suatu tindakan eksploratif pada mata. Hal

ini disebabkan sukarnya atau belum didapatnya diagnosa jenis tumor. Untuk

menghindari pembedahan eksploratif dilakukan pemeriksaan laboratorium seperti

tumor marker dan immunologi.8

14

Pemeriksaan laboratorium juga dilakuakan dalam rangka menyeleksi

abnormalitas fungsi tiroid dan penyakit – penyakit lainnya. Diagnosa tidak selamanya

berdasarkan biopsi, khususnya bila lokasi tumor tidak diketahui secara pasti.

Diagnosa dapat dibuat dengan bantuan USG. Metode diagnostik diatas tidak harus

dilakukan seluruh pada setiap kasus tetapi tergantung pada indikasi klinis dan status

sosial pasien. Orbita merupakan bagian dari kranial dan sangat berdekatan dengan

organ lainnya, sehingga disiplin bedah saraf dan Telinga-Hidung-Tenggorok sangat

diperlukan. Banyak tumor mata merupakan bagian ini atau sebaliknya. Selain itu,

tumor organ lainnya, seperti karsinoma serviks, paru – paru, payudara, tiroid ataupun

limfoma maglima sering bermetastasi di orbita. Jelas dibidang penyakit tumor.

Meskipun bidang keahlian kedokteran berlainan, namun penanganan penyakit tumor

mata tidak dapat dipisahkan dari kerjasama dengan bidang kedokteran lainnya.4,9

Gambar 2.5 USG orbita menunjukkan ekpansi jaringan orbita tanpa gambaran

jelas adanya tumor

15

Gambar 2.6 MRI Axial T2 menunjukkan abnormal hipointen penebalan jaringan

episklera dan otot orbita4

Gambar 2.7 Histologi tumor orboita (HE, 100 X) tampak inflamasi dan infiltrasi

seluler atipikal.4

2.2.6 Penatalaksanaan

Tujuan pengobatan tumor orbita metastase adalah memaksimalkan kualitas

hidup pasien dan mengembalikan atau mempertahankan fungsi visual. Pertimbangan

cermat terhadap keadaan umum pasien, harapan hidup dan efek pengobatan.

Pengobatan untuk metastasis adneksa orbital dan bola mata bersifat paliatif.

Pengobatan meliputi radioterapi, kemoterapi, terapi hormonal, operasi atau kombinasi

dari beberapa modalitas ini. Radioterapi adalah pengobatan andalan untuk metastasis

orbital dan adneksa mata. Radioterapi bertujuan mengontrol pertumbuhan tumor,

16

memelihara fungsi visual dalam jangka pendek, mengurangi proptosis dan

keratopathy akibat paparan atau untuk meningkatkan kenyamanan pasien. Dosis yang

dianjurkan adalah 20-40 Gy diberikan dalam fraksi selama 1-2 minggu. Radioterapi

meredakan gejala pada 80% kasus dan beberapa kasus mengembalikan penglihatan.

Potensi efek samping dari eksternal beam radioterapi berupa katarak dan retinopati

radiasi.3

Kemoterapi sistemik dapat membantu dalam pengobatan metastasis orbital

adneksa dan okular, terutama pada tumor yang chemosensitive, seperti kanker paru-

paru sel kecil dan neuroblastoma. Terapi hormonal memainkan peran penting dalam

pengobatan metastasis dari tumor hormon-sensitif, seperti kanker payudara dan

kanker prostat. Penting dilakukan tes reseptor dilakukan pada spesimen biopsi untuk

menentukan apakah tumor tergolong hormon sensitif.3,4

Umumnya, operasi orbital untuk menghilangkan massa tumor tidak

dianjurkan karena hal ini tidak kuratif dan mungkin terkait dengan morbiditas okular

yang signifikan. Pada beberapa kasus tertentu, reseksi tumor yang tidak lengkap,

mungkin tepat untuk memperbaiki gejala pasien nyeri, diplopia dan proptosis bahkan

membantu mengembalikan fungsi visual. Hal ini terutama untuk pasien dengan

metastasis melanoma kulit pada kelopak mata dan kulit periokular. Reseksi total

massa dapat dilakukan pada tumor dengan morbiditas yang relatif rendah. Enukleasi

atau langkah-langkah radikal lainnya tidak memberi keuntungan dalam hal

perkembangan atau kelangsungan hidup dan hanya dilakukan pada kasus-kasus sakit

mata yang tidak tertahankan atau tidak terjaminnya kebersihan lokal karena

pertumbuhan tumor yang cepat.3,8

Terdapat lima surgical space dalam cavum orbita yaitu :3

a. Subperiorbital surgical space (subperiosteal), antara tulang dan periorbita

b. Extraconal surgical space (peripheral), terletak antara periorbita dan muscle cone

c. Intraconal surgical space (central), terletak didalam musclle cone

d. Episcleral seruang intrakranial surgical space (sub – teon) teletak antara kapsul

tenon dan bola mata

17

e. Subarachnoid surgical space, terletak antara nervur optus dan nerve sheath

Insisi untuk mencapai surgical space tersebut melalui orbitotomi anterior dan

orbitotomi lateral. Lesi orbita dapat meliputi lebih dari satu ruang sehingga

membutuhkan kombinasi dari beberapa pendekatan. Ekssentrasi dapat

dipertimbangkan di dalam penanganan tumor yang meluas dari sinus, wajah,

palpebra, konjungtiva atau runag intrakranial.9

2.2.7 Prognosis

Prognosis atau angka keberhasilan kelangsungan hidup penderita tumor orbita

mencapai 80%, artinya masih ada harapan hidup yang cukup baik. Angka kematian

sangat dipengaruhi oleh stadium dari tumor itu sendiri.Tentu saja pada stadium lanjut

angka kelangsungan hidupnya lebih buruk. Pada jenis-jenis tertentu angka

kekambuhannya juga cukup tinggi.3

Neuroblastoma pada anak berusia kurang dari 11 bulan memiliki prognosis

yang relatif baik. Orang dewasa yang mengalami tumor metastase diorbita memiliki

usia harapan hidup yang sangat terbatas.4

18

BAB III

KESIMPULAN

Metastasis orbital jarang terjadi. Pada lebih dari 25% pasien, orbital

metastasis adalah gejala awal dari kanker yang sebelumnya tidak terdeteksi.

Karsinoma payudara, paru-paru, prostat dan melanoma kulit adalah penyebab utama

metastasis orbital. Manifestasi klinis metastasis orbital berupa gejala orbita dengan

onset cepat seperti efek desak massa sehingga terjadi pendorongan bola mata

(proptosis), diplopia, nyeri orbital, inflammasi dan kerusakan tulang. Scirrhous

infiltratif karsinoma payudara metastasis dapat menyebabkan enophthalmos. Orbital

metastasis dari kanker paru-paru cenderung terjadi pada awal perjalanan penyakit.

Kanker payudara dan melanoma metastasis umumnya terjadi pada periode laten yang

panjang antara diagnosis tumor primer dan penemuan metastasis orbital.

Studi pencitraan dapat membantu dalam mendiagnosis orbital metastasis

tetapi tidak spesifik. Biopsi aspirasi jarum halus atau open biopsi merupakan cara

terbaik untuk mendapatkan diagnosis definitif. Tujuan pengobatan untuk lesi

metastasis orbital adalah paliatif dan pengobatan andalan dengan external beam

radioterapi, yang dikombinasikan dengan kemoterapi atau terapi hormonal. Reseksi

bedah dari lesi metastasis orbital atau kelopak mata hanya pada pasien tertentu seperti

metastasis melanoma kulit atau beberapa jenis sarkoma metastasis yang metastasis

adneksa okular adalah satu-satunya metastasis terdeteksi.

19

DAFTAR PUSTAKA

1. Klinik Mata Nusantara. Tumor Mata / Tumor Orbita. Klinik mata nusantara

dvision of Anj healthCare. 2008 diunduh dari http://klinikmatanusantara

.com/file/859.pdf [diakses 3 juni 2014]

2. Hidayat R. Prevalensi Tumor Orbita Di RSUP. H. Adam Malik Medan Tahun

2009 – 2011. Universitas Sumatera Utara. 2012. Diunduh dari http://reposi

tory.usu.ac.id/handle/123456789/34740 [diakses 4 juni 2014]

3. Ahmad SM dan Esmaeli B. Metastatic tumors of the orbit anf ocular adnexa.

Curr Opin Ophthalmol. 2007; 18 : 405-413. Diunduh dari

%2F6139943_Metastatic_tumors_of_the_orbit_and_ocular_adnexa%2Ffile

[diakses 04 juni 2014]

4. Petrovic MJ, Sarenac T, Sreckovic S, Vulovic D dan Janicijevic K. Orbital

metastases from breast cancer : a case report. Bosn J Basic Med Sci. 2011 ; 11

(4) : 253-255. Diunduh dari http://www.bjbms.org/archives/2011-4/11-

Janicijevic-Petrovic.pdf [diakses 03 juni 2014].

5. Eva PR dan Whitcher JP. Vaughan & Asbury Oftalmologi umum. Jakarta :

EGC. 2010. Pp.257-260.

6. Snell RS. Anatomi Klinik untuk mahasiswa kedokteran. Jakarta : Penerbit

Buku Kedokteran EGC. 2006. Pp 766-781

7. Underbrink M. Orbital Tumors. The University of Texas Medical Branch

Department of Otolaryngology. 2001. Diunduh dari http://www.utmb.

edu/otoref/grnds/Orbital-Tumors-2001-10/Orbital-Tumors-2001-10-

slides.pdf. [diakses 04 Juni 2014]

8. Gonzalez F, Lopez-Couto C. ORBITAL METASTASES. A REPORT OF

FOUR CASES AND A REVIEW OF THE LITERATURE. ARCH SOC ESP

OFTALMOL: 2006; 81: 451-462. Diunduh dari http://scielo.isciii.es/pdf/

aseo/v81n8/en_original2.pdf.[diakses tanggal 04 Juni 2014]

9. Darsaut TE, Lanzino G, Lopes B dan Newman S. An introductory overview

of orbital tumors. Neurosurg. Focus:2001; 10. Diunduh dari http://www.

unilim.fr/campus-neurochirurgie/IMG/overview_of_orbital_tumo rs.pdf.pdf.

[diakses 04 Juni 2014]

20

10. Gupta A, Chazen JL, Phillips CD. Carcinoid Tumor Metastases to the

Extraocular Muscles: MR Imaging and CT Findings and Review of the Lit

erature. AJNR Am J Neuroradiol :2011; 32:1208 –11. Diunduh dari

http://www.ajnr.org/content/32/7/1208.full.pdf+html.[diakses tanggal 04 Juni

2014]

21

1 Klinik Mata Nusantara. Tumor Mata / Tumor Orbita. Klinik mata nusantara dvision of Anj

healthCare. 2008 diunduh dari http://klinikmatanusantara.com/file/859.pdf [diakses 3 juni 2014] 2 Hidayat R. Prevalensi Tumor Orbita Di RSUP. H. Adam Malik Medan Tahun 2009 – 2011.

Universitas Sumatera Utara. 2012. Diunduh dari http://repository.usu.ac.id/handle/123456789/34740 [diakses 4 juni 2014] 3 Ahmad SM dan Esmaeli B. Metastatic tumors of the orbit anf ocular adnexa. Curr Opin Ophthalmol.

2007; 18 : 405-413. Diunduh dari %2F6139943_Metastatic_tumors_of_the_orbit_and_ocular_adnexa%2Ffile [diakses 04 juni 2014] 4 Petrovic MJ, Sarenac T, Sreckovic S, Vulovic D dan Janicijevic K. Orbital metastases from breast

cancer : a case report. Bosn J Basic Med Sci. 2011 ; 11 (4) : 253-255. Diunduh dari http://www.bjbms.org/archives/2011-4/11-Janicijevic-Petrovic.pdf [diakses 03 juni 2014]. 5 Eva PR dan Whitcher JP. Vaughan & Asbury Oftalmologi umum. Jakarta : EGC. 2010

6 Snell RS. Anatomi Klinik untuk mahasiswa kedokteran. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC.

2006. Pp 766-781 7 Underbrink M. Orbital Tumors. The University of Texas Medical Branch

Department of Otolaryngology. 2001. Diunduh dari

http://www.utmb.edu/otoref/grnds/Orbital-Tumors-2001-10/Orbital-Tumors-2001-

10-slides.pdf. [diakses 04 Juni 2014] 8 Gonzalez F, Lopez-Couto C. ORBITAL METASTASES. A REPORT OF FOUR

CASES

AND A REVIEW OF THE LITERATURE. ARCH SOC ESP OFTALMOL: 2006;

81: 451-462. Diunduh dari

http://scielo.isciii.es/pdf/aseo/v81n8/en_original2.pdf.[diakses tanggal 04 Juni 2014] 9 Darsaut TE, Lanzino G, Lopes B dan Newman S. An introductory overview of orbital tumors.

Neurosurg. Focus:2001; 10. Diunduh dari http://www.unilim.fr/campus-neurochirurgie/IMG/overview_of_orbital_tumors.pdf.pdf. [diakses 04 Juni 2014] 10 Gupta A, Chazen JL, Phillips CD. Carcinoid Tumor Metastases to the Extraocular

Muscles: MR Imaging and CT Findings and

Review of the Literature. AJNR Am J Neuroradiol :2011; 32:1208 –11. Diunduh dari

http://www.ajnr.org/content/32/7/1208.full.pdf+html.[diakses tanggal 04 Juni 2014]