SindromA NefrotikDisusun oleh :Nurin Fauziah Ivada / 15710110Pembimbing :dr. Dian Samudra, Sp. PD

DEFINISISindroma Nefrotik merupakan penyebab tersering yang ditemukan pada penyakit ginjal.

Sindroma Nefrotik (SN) Sindroma klinik yang mempunyai banyak penyebab permeabilitas membran glomerulus yang meningkat dengan manifestasi proteinuria masif (>40mg/m2/jam); yang menyebabkan hipoalbuminemia (albumin serum 250 mg/dL).

Sindroma Nefrotik

Sindrom penyakit ginjal, ditandai :EdemaHipoalbuminemiaHiperkolesterolemia/hiperlipidemiaProteinuria yang masif

EpidemiologiSindrom nefrotik (SN) pada anak merupakan penyakit ginjal anak yang paling sering ditemukan hampir 50% mulai sakit saat usia 1-4 tahun & 75% mempunyai onset sebelum usia 10 tahun.Laki-laki : perempuan = 2 : 1Kebanyakan umur 2 - 6 tahun (60%)Di indonesia 6 kasus/100.000 anak usia

EtiologiSebab pasti belum jelasDiduga sebagai suatu penyakit autoimun (reaksi antigen-antibodi) akibat kelainan fungsi limfosit (asal dari thymus) glomerulus rusak.

Sindroma Nefrotik Bawaan* Diturunkan resesif autosomal / karena reaksi maternofetal* Resisten terhadap semua pengobatan* Gejalanya edema pada masa neonatus* Prognosis buruk biasanya penderita meninggal dalam bulan-bulan pertama kehidupan

II. Sindroma Nefrotik Sekunder

Sindroma Nefrotik Sekunder, disebabkan oleh :* Malaria kuartana atau parasit lain* Penyakit kolagen seperti lupus eritomatosus diseminata, purpura anafilaktoid* Glomerulonefritis akut / glomerulonefritis kronis, trombosis vena renalis* Bahan kimia trimetadion, paradion, penisilamin, garam emas, sengatan lebah, racun otak, air raksa* Amiloidosis, penyakit sel sabit, hiperprolinemia, nefritis membranoproliferatif hipokomplementemik

III. Sindroma Nefrotik Idiopatik

Berdasarkan histopatologi yang tampak pada biopsi ginjal dengan pemeriksaan mikroskop biasa dan mikroskop elektron

PatofisiologiProteinuria Disebabkan oleh karena :* Permeabilitas dinding kapiler glomerulus * Pada sindroma nefrotik ditemukan obliteransi/fusi foot processes (pedikel) sehingga terjadi kerusakan polianion yang bermuatan negatif yang dalam keadaan normal merupakan filter/barier terhadap serum albumin yang bermuatan negatif* Perubahan ini menyebabkan peningkatan permeabilitas dinding kapiler glumerulus terhadap serum protein

II. Hipoalbuminuria

*Jumlah albumin ditentukan oleh masukan dari sintesis hepar dan pengeluaran akibat degradasi metabolik, eksresi renal dan gastrointestinal *Meningkatnya katabolisme albumin di tubulus renal dan menurunnya katabolisme ekstrarenal dapat menyebabkan keadaan laju katabolisme absolut yang normal, albumin plasma yang rendah tampaknya disebabkan oleh meningkatnya eksresi albumin dalam urin dan meningkatnya katabolisme fraksi pool albumin (terutama disebabkan karena meningkatnya degradasi di dalam tubulus renal) yang melampaui daya sintesis hati

III. Kelainan Metabolisme Lipid

* Hipoproteinemia menstimulus sintesis protein dalam hati, termasuk lipoprotein lipase* Lipoprotein lipase enzim utama yang berguna mengambil lipid dari plasma* Lipoprotein lipase serum katabolisme lipid hiperlipidemia /hiperkolesterolemia

IV. Edema

* tekanan onkotik intravaskular cairan merembes ke ruang interstisial dengan permealiblitas kapiler glomerulus albumin keluar albuminuria dan hipoalbuminemia*Hipoalbuminemia tekanan onkotik koloid plasma intravaskular cairan transudat melewati dinding kapiler dari ruang intravaskular ke ruang interstial edema

Terbentuknya edema :

Kelaianan glomerulusa

Albuminuria

Hipoalbuminemia

Tekanan onkotik koloid plasma

Volume plasma

Retensi Na renal sekunder

Edema

Manifestasi KLINisEdema, umumnya terlihat pada kedua kelopak mata lambat laun edema menjadi menyeluruh pinggang, perut dan tungkai bawah sehingga penyakit yang sebenarnya menjadi tambah nyataKadang-kadang pada edema yang masif terjadi robekan pada kulit secara spontan dengan keluarnya cairan edema pada semua jaringan menimbulkan asites, pembengkakan skrotum atau labia, bahkan efusi pleura Gangguan gastrointestinal sering ditemukan dalam perjalanan penyakit SNDiare sering dialami pada keadaan edema yang masif tidak berkaitan dengan infeksi diduga penyebabnya adalah edema submukosa di mukosa ususHepatomegali dapat ditemukan pada pemeriksaan fisik mungkin disebabkan sintesis albumin yang meningkat, edema atau keduanyaDistres pernapasan (akibat edema pulmonal atau efusi pleura)

Edema

Proteinuria MasifHipoalbuminemiaHiperkolesterolemia / Hiperlipidemia

Pemeriksaan penunjangUrinalisis : biakan urin hanya dilakukan bila didapatkan gejala klinis yang mengarah kepada infeksi saluran kemihProtein urin kuantitatif : dapat menggunakan urin 24 jam atau rasio protein/kreatinin pada urin pertama pagi hariPemeriksaan darah :- Darah tepi lengkap (hemoglobin, leukosit, hitung jenis leukosit, trombosit, hematokrit, LED)- Albumin dan kolesterol serum- Ureum, kreatinin serta klirens kreatininbila dicurigai lupus eritematosus sistemik pemeriksaan ditambah dengan komplemen C4, ANA (anti nuclear antibody), dan anti ds-DNAPemeriksaan USG ginjal seringkali berguna dan biopsi ginjal dilakukan sesuai indikasi

DIAGNOSISDiagnosis ditegakkan berdasarkan :I. Anamnesis : * Bengkak di kedua kelopak mata, perut, tungkai, atau seluruh tubuh * Jumlah urin yang berkurang

II. Pemeriksaan Fisik : * Adanya hipertensi

III. Pemeriksaan Penunjang :

a). Urinalisis : Proteinuria masif (3+ sampai 4+) (> 40 mg/m2 LPB/jam atau 50 mg/kg/hari atau rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu > 2 mg/mg atau dipstik 2+)

b). Pemeriksaan darah : - Hipoalbuminemia (< 2,5 g/dl) - Hiperkolesterolemia (> 200 mg/dL) - LED meningkat - Globulin normal/sedikit meninggi (rasio albumin : globulin terbalik) - Kadar ureum dan kreatinin umumnya normal

PENATALAKSANAANPasien sebaiknya dirawat di rumah sakit dengan tujuan : - Untuk mempercepat pemeriksaan dan evaluasi pengaturan diit- Penanggulangan edema- Memulai pengobatan steroid- Edukasi orangtuaTirah baring sampai edema minimalCairan dan diet : - Cairan dibatasi sesuai kebutuhan- Makanan mengandung protein tinggi (1,5-2g/kgbb/hari)- Makanan rendah garam (1-2 g/hari) Cegah infeksi

Timbang berat badan harianUkur tekanan darah harianPeriksa kadar elektrolit harian (pada pemakaian diuretik lebih dari 1-2minggu)Restriksi cairan dianjurkan selama ada edema berat diberikan loop diuretic seperti furosemid 1-3 mg/kgbb/hari, bila perlu dikombinasikan dengan spironolakton (antagonis aldosteron, diuretik hemat kalium) 2-4 mg/kgbb/hari. Sebelum pemberian diuretik, perlu disingkirkan kemungkinan hipovolemiaPemberian kortikosteroid pada SN idiopatik, kecuali bila ada kontraindikasi. Jenis steroid adalah prednison atau prednisolon

TATA LAKSANA KOMPLIKASI SINDROM NEFROTIK :

1. INFEKSIPasien SN sangat rentan terhadap infeksi antibiotik.Infeksi yang terutama selulitis dan peritonitis primer.Bila terjadi peritonitis primer (biasanya disebabkan oleh kuman Gram negatif dan Streptococcus pneumoniae) penisilin parenteral dikombinasi dengan sefalosporin generasi ketiga yaitu sefotaksim atau seftriakson10-14 hari.Infeksi lain pnemonia dan ISPA karena virus.

2. TROMBOSIS Bila diagnosis trombosis telah ditegakkan dengan pemeriksaan fisis &radiologis diberikan heparin / SC dilanjutkan dengan warfarin selama 6 bulan atau lebih.

3. HIPERLIPIDEMIADapat dipertimbangan pemberian obat penurun lipid seperti inhibitor HMgCoA reduktase (statin).

4. HIPOKALSEMIAPada SN dapat terjadi hipokalsemia karena: penggunaan steroid jangka panjang yang menimbulkan osteoporosis dan osteopenia; kebocoran metabolit vitamin D2. Oleh karena itu pada pasien SN yang mendapat terapi steroid jangka lama (lebih dari 3 bulan) dianjurkan pemberian suplementasi kalsium 250-500 mg/hari dan vitamin D (125-250 IU).

5. HIPOVOLEMIAPemberian diuretik yang berlebihan atau dalam keadaan SN relaps dapat terjadi hipovolemia dengan gejala hipotensi, takikardia, ekstremitas dingin, dan sering disertai sakit perut. Pasien harus segera diberi infus NaCl fisiologis dengan cepat sebanyak 15-20 mL/kgbb dalam 20-30 menit, dan disusul dengan albumin 1 g/kgbb atau plasma 20 mL/kgbb (tetesan lambat 10 tetes per menit)

6. HIPERTENSIHipertensi dapat ditemukan dalam perjalanan penyakit SN akibat toksisitas steroid. Pengobatan hipertensi diawali dengan inhibitor ACE (angiotensin converting enzyme), ARB (angiotensin receptor blocker) calcium channel blockers, atau antagonis adrenergik.

KomplikasiKomplikasi utama SN adalah infeksi. Hipovolemia dapat terjadi akibat diare atau penggunaan diuretik.Hilangnya faktor koagulasi, antitrombin dan plasminogen dapat menyebabkan keadaan hiperkoagulasi dengan resiko tromboemboli (TE). Keadaan hiperlipidemia juga meningkatkan risiko peningkatan arterosklerotik.

PrognosisKebanyakan SN mengalami remisiPasien yang sensitif steroid berisiko rendah mengalami gagal ginjal kronikBuruk untuk nefrotik sindrom kongenital, dalam 2-18 bulan akan terjadi kematian karena gagal ginjal Kematian pada pasien kelainan minimal biasanya disebabkan oleh infeksi dan komplikasi ekstra renal

TERIMA KASIH