PENYAKIT PERDARAHANGangguan Pembekuan DarahTransfusi DarahKelainan Hemopoetik

Mekanisme Perdarahan BerhentiKontraksi Pembuluh Darah.Pembentukan Plug Platelet.Pembentukan trombin dan fibrin.

Gangguan Terjadi Pada :Vaskulus.Trombosit.Mekanisme Pembekuan.

Pemeriksaan Laborat SederhanaBTCTRLRet Bek

VaskulusNN+NTrombosit>N+AbnPembekuanN>-N

Gangguan Vaskulus1. Kongenital :- Teleangiektasia hemoragik herediter.- Hiperelastika kulit.2. Didapat :- Skorbut- Panvaskulitis.- Purpura anafilaktosis.- Uremia.

Gangguan TrombositGangguan fungsi (trombopatia).Gangguan Jumlah (trombositopenia).

Fungsi Trombosit :Menutup luka.Faktor trombosit dan trombostenin.Serotonin dan ADP.

Gangguan Jumlah TrombositPrimer : ATP, anemia aplastik.Sekunder : leukemia, metastase.Penghancuran trombosit abnormal : ITP.

Gangguan PembekuanFaktor Pembekuan I-XIII, kecuali VI.Tahap Mekanisme Pembekuan :1. Pembentukan tromboplastin.F III, IV, V, VII, VIII, IX, X, XI, XII,2. Perubahan Protrombin -> trombin.F IV, V, VII, X.3. Perubahan fibrinogen -> fibrin.Katalisator : trombin, TFI, TF-2.

Mekanisme FibrinolitikMencegah Proses Pembekuan berlangsung terus yang berbahaya.

PlasminIFibrin ---- Fibrin Degradation Product.

Gangguan Pembekuan Tahap IHemofilia A (kekurangan F VIII)Hemofilia B (kekurangan F IX).Penyakit Von Willebrand.

Laboratorium : SPT < 40 PTT memanjang.TGT memanjang

Gangguan Pembekuan Tahap IIKongenital (resesif autosomal herediter).Didapat :a. Neonatus (F II).b. Defisiensi Vitamin K.c. Sirosis, Sindrom Nefrotik.d. Antikoagulan (dikumarol, heparin).e. DIC.Laborat : PPT > 20 (F II, V, VII, X kurang).

Gangguan Pembekuan Tahap IIIKongenita : Resesif autosomal.Didapat : - Operasi besar, - Solutio placentae, - DIC.Laboratorium : Trombin time memanjang (N 15-20).Kadar fibrinogen turun (N 250-350 mg/dL).

Circulating AnticoagulantParaproteinemia / disproteinemia.Autoimun (anti trombosit, anti F VIII, Antitrombin).Isoimun (5% hemofilia A pasca transfusi).Heteroimun ( (F VIII hewan).Antikoagulan mirip heparin (penyakit leptospirosis).

Disseminated Intravascular Coagulantion (DIC)Trombosis dan Perdarahan terjadi pada saat yang sama.

Etiologi : sepsis, leukemia, kombustio, Idiopatic Respiratory Distress Syndrome, hemangioma maligna, sindrom hemolitik uremik.

Diagnosis DICKlinis : penyakit akut dan berat.Laboratoris : F I, II, V menurun, FDP meningkat, WR menurun, trombositopenia, megakariosit, PPT, SPT, PTT, BT, CT memanjang.

Pengobatan DICAntibiotik.Heparin.Transfusi.Kortikosteroid.

TRANSFUSI DARAHIndikasi :Mempertahankan volume darah normal.Mengganti kekurangan komponen seluler atau kimia darah.

Macam Transfusi Darah1. Packed red cells.Indikasi : anemia, (Hb < 8 gr%).Kebutuhan darah = 6 x BB x d Hb.2. Suspensi granulosit.Indikasi : granulositopenia (< 2.000).Jumlah sesuai suspensi volume darah.Volume darah anak +/- 80 cc/kg BB.

Transfusi3. Suspensi trombosit.Indikasi : trombosit < 50.000/ml.Jumlah sesuai suspensi volume darah.

4. Kriopresipitat (F VIII).Indikasi : Hemofilia A.1 kantong 100-150 unit F VIII.

TransfusiLesiKadar F VIII Dosis F VIII

Hemartrosis15-20 %10-15 U/kgHematom ringanHemartrosis20-40 %15-20 U/kgHematom beratOperasi besar80-100 %40-50 U/kg

Transfusi5. Plasma Darah.Indikasi : hiperbilirubinemia, syok.Dosis : 35 ml/kg BB.

Pemeriksaan Transfusi DarahGolongan darah.Reverse grouping.Cross match.Infeksi : lues, malaria, hepatitis B, HIV.

Komplikasi Transfusi DarahReaksi pirogen.Reaksi alergi.Reaksi sirkuler.Reaksi hemolitik.Penularan penyakit.Intoksikasi : sitrat, Fe, K.Tromboflebitis, emboli udara.