150372792 Tumor Mediastinum

download 150372792 Tumor Mediastinum

of 31

  • date post

    21-Nov-2015
  • Category

    Documents

  • view

    20
  • download

    3

Embed Size (px)

description

me

Transcript of 150372792 Tumor Mediastinum

2.1. TUMOR MEDIASTINUM2.1.1. DefinisiTumor mediastinum adalah tumor yang terdaoat di dalam mediastinum yaitu rongga yang berada di antara paru kanan dan kiri. Mediastinum berisi jantung, pembuluh darah arteri, pembuluh darah vena, trakea, kelenjar timus, saraf, jaringan ikat, kelenjar getah bening dan salurannya. Rongga mediastinum ini sempit dan tidak dapat diperluas, maka pembesaran menimbulkan kegawatan yang mengancam jiwa. Kebanyakan tumor tumbuh lambat sehingga pasien sering datang setelah tumor cukup besar, disertai keluhan dan tanda akibat penekanan tumor terhadap organ sekitarnya.2.1.2. EtiologiSecara umum faktor-faktor yang dianggap sebagai penyebab tumor adalah: Penyebab kimiawiDi berbagai negara ditemukan banyak tumor kulit pada pekerja pembersih cerobong asap. Zat yang mengandung karbon dianggap sebagai penyebabnya. Faktor genetik (biomolekuler)Perubahan genetik termasuk perubahan atau mutasi dalam gen normal dan pengaruh protein bisa menekan atau meningkatkan perkembangan tumor. Faktor fisikSecara fisik, tumor berkaitan dengan trauma/pukulan berulang-ulang baik trauma fisik maupun penyinaran. Penyinaran bisa berupa sinar ultraviolet yang berasal ari sinar matahari maupun sinar lain seperti sinar X (rontgen) dan radiasi bom atom. Faktor nutrisiSalah satu contoh utama adalah dianggapnya aflaktosin yang dihasilkan oleh jamur pada kacang dan padi-padian sebagai pencetus timbulnya tumor. Faktor hormonePengaruh hormon dianggap cukup besar, namun mekanisme dan kepastian peranannya belum jelas. Pengaruh hormone dalam pertumbuhan tumor bisa dilihat pada organ yang banyak dipengaruhi oleh hormon tersebut.2.1.3. PatofisiologiSebagaimana bentuk kanker/karsinoma lain, penyebab dari timbulnya karsinoma jaringan mediastinum belum diketahui secara pasti; namun diduga berbagai faktor predisposisi yang kompleks berperan dalam menimbulkan manifestasi tumbuhnya jaringan/sel-sel kanker pada jaringan mediastinum. Adanya pertumbuhan sel-sel karsinoma dapat terjadi dalam waktu yang relatif singkat maupun timbul dalam suatu proses yang memakan waku bertahun-tahun untuk menimbulkan manifestasi klinik. Dengan semakin meningkatnya volume massa sel-sel yang berproliferasi maka secara mekanik menimbulkan desakan pada jaringan sekitarnya; pelepasan berbagai substansia pada jaringan normal seperti prostalandin, radikal bebas dan protein-protein reaktif secara berlebihan sebagai ikutan dari timbulnya karsinoma meningkatkan daya rusak sel-sel kanker terhadap jaringan sekitarnya; terutama jaringan yang memiliki ikatan yang relatif lemah. Kanker sebagai bentuk jaringan progresif yang memiliki ikatan yang longgar mengakibatkan sel-sel yang dihasilkan dari jaringan kanker lebih mudah untuk pecah dan menyebar ke berbagai organ tubuh lainnya (metastase) melalui kelenjar, pembuluh darah maupun melalui peristiwa mekanis dalam tubuh. Adanya pertumbuhan sel-sel progresif pada mediastinum secara mekanik menyebabkan penekanan (direct pressure/indirect pressure) serta dapat menimbulkan destruksi jaringan sekitar; yang menimbulkan manifestasi seperti penyakit infeksi pernafasan lain seperti sesak nafas, nyeri inspirasi, peningkatan produksi sputum, bahkan batuk darah atau lendir berwarna merah (hemaptoe) manakala telah melibatkan banyak kerusakan pembuluh darah.Kondisi kanker juga meningkatkan resiko timbulnya infeksi sekunder; sehingga kadangkala manifestasi klinik yang lebih menonjol mengarah pada infeksi saluran nafas seperti pneumonia, tuberkulosis walaupun mungkin secara klinik pada kanker ini kurang dijumpai gejala demam yang menonjol.

2.1.4. Manifestasi KlinisGejala yang dialami penderita yang mengalami tumor mediastinum adalah Batuk, sesak atau stridor muncul bila terjadi penekanan atau invasi pada trakea dan/atau bronkus utama, Disfagia muncul bila terjadi penekanan atau invasi ke esofagus Sindrom vena kava superior (svks) lebih sering terjadi pada tumor mediastinum yang ganas dibandingkan dengan tumor jinak, Suara serak dan batuk kering muncul bila nervus laringel terlibat, paralisis diafragma timbul apabila penekanan nervus frenikus Nyeri dinding dada muncul pada tumor neurogenik atau pada penekanan sistem syaraf. Dinding dada (tumor neurogenic dan penekanan system saraf)2.1.5. KlasifikasiJenis tumor di rongga mediastinum dapat berupa tumor jinak atau tumor ganas dengan penatalaksanaan dan prognosis yang berbeda. Tumor mediastinum yang sering dijumpai yaitu:1. Mediastinum superior: struma, adenoma paratiroid dan limfoma.2. Mediastinum anterior: struma, timoma, teratoma, adenoma paratiroid, limfoma, fibroma, limfagioma hemangioma, dan hernia morgagni.3. Mediastinum medius: kista bronkogenik, limfoma, kista pericardium, aneurisma, dan hernia.4. Mediastinum posterior: tumor neurogenik, fibrosarkoma, limfoma, aneurisma, kondroma, hernia bochdalek.

2.1.5.1. Tumor Mediastinum AnteriorMediastinum anterior terdiri dari struktur berikut ini: thymus, lymph nodes, aorta ascending, arteri pulmonalis, phrenic nerve, dan tiroid. Dikenal 4 T yang menjadi mnemonic dari massa di mediastinal anterior: Thymus Teratoma Thyroid Terrible LymphomaPada foto konvensional, kita mencari beberapa tanda sebagai berikut: Sudut kardiofrenik yang menghilang Zona bersih di retrosternal yang menghilang Adanya hilum overlay sign Adanya pendataran aorta ascending Obliterated retrosternal clear spaceDi masa sekarang ini, penemuan zona retrosternal bersih yang terganggu (berkabut) tidak terlalu bermanfaat lagi karena banyaknya pasien yang obese sehinggi dapat saja tampak gambaran lemak.

Gambar 57. Foto x-ray thoraks PA menunjukkan pelebaran mediastinum di paratracheal dan pada foto lateral menunjukkan zona retrosternal yang harusnya bersih tampak gambaran opak. Klinis: pasien dengan lymphoma

Gambar 58. FDG-PET pada pasien yang sama menunjukkan massa limfatik multiple di anterior, medial dan bahkan posterior mediastinum yang menyebar ke leher.

Hilum Overlay SignSuatu keadaan di mana pada gambaran foto thoraks konvensional dapat terlihat hillus yang melewati atau melintasi massa, dari sini kita dapat mengetahui bahwa massa tidak berasal dari hillus tersebut karena massa di anterior mediastinum terletak di anterior dari arteri pulmonalis, sehingga hilus ini akan terlihat melalui massa tersebut.

Gambar 59. Pada foto konvensional di kiri tampak massa yang membentuk sudut tumpul dengan mediastinum yang mengindikasikan bahwa massa tersebut berasal dari mediastinum, lalu tampak hilus yang terlihat melalui massa tersebut, kemungkinan massa berasalh dari anterior mediastinum. Lalu letak massa ini dikonfirmasi melalui pemeriksaan CT-scan yaitu berada di anterior.

Massa CysticMediastinum anterior merupakan lokasi penting untuk massa kistik. Massa dapat seluruhnya berupa kistik dan dapat juga memiliki komponen solid. Massa kistik biasanya tampak bersepta, dalam hal ini kita harus memikirkan tumor germ cell

Gambar 60. Pada gambar CT-scan di atas, tampak massa mediastinum anterior dengan densitas air, yang mengindikasikan kista thymic

Gambar 61. CT-scan thoraks potongan aksial di atas menunjukkan massa di mediastinum anterior. Massa kistik ini tampak bersekat solid yang spesifik untuk tumor germ cell.

2.1.5.1.1. TimomaTimoma adalah tumor epitel yang bersifat jinak atau tumor dengan derajat keganasan yang rendah dan ditemukan pada mediastinum anterior. Timoma merupakan tumor yang paling sering muncul pada anterior mediastinum. Timoma termasuk jenis tumor yang tumbuh lambat. Sering terjadi invasi local ke jaringan sekitar tetapi jarang bermetastasis ke luar thoraks. Kebanyakan terjadi setelah usia lebih dari 40 tahun dan jarang dijumpai pada anak dan dewasa muda. Manifestasi KlinisKeluhan yang sering ditemukan yaitu nyeri dada, batuk, sesak atau gejala lain yang berhubungan dengan invasi atau penekanan tumor ke jaringan sekitarnya.Gambaran Radiologis: Foto x-ray thoraksPada foto x-ray thymus terutama anak-anak, kita dapat melihat adanya: Sail sign adalah lobus kanan thymus yang berbentuk segitiga dan sedikit bulat dengan dasar yang berbatas tegas dikarenakan fisura minor. Thymic wave sign adalah indentasi dari thymus normal pada anak kecil oleh tulang iga yang menyebabkan batas yang bergelombang. Thymic notch adalah indentasi pada batasan antara thymus dan jantung. Loss of retrosternal clear spaceSelain itu, kita dapat melihat hilum overlay sign yang mana vaskularisasi hilus di sekitar massa mediastinum masih tampak yang berarti bahwa massa bukan berasal dari hilusPada foto thoraks lateral akan tampak bagian retrosternal yang tidak lagi bersih karena terdapat massa di anterior mediastinum dan anterior junction line juga menjadi tidak jelas.

Gambar 62. Pada foto x-ray thoraks posteroanterior tampak massa opak di daerah parahilar kiri, namun demikian, kita dapat melihat hillus di balik massa tersebut, masih terlihat juga aortic notch yang mengindikasikan bahwa massa tersebut bukan berada di keliling hilus atau aortic notch.

a.b.Gambar 63. (a) Foto x-ray thoraks posteroanterior menunjukkan massa di parahilar kanan (tanda panah); (b) Posisi lateral menunjukkan massa di bagian anterior dari rongga thoraks dan daerah retrostrernal terganggu (tidak lagi bersih)

Gambar 64. Massa di mediastinal. Tampak lesi opak di parahilar kanan.

Gambar 65. Thymoma pada anak berusia 10 tahun.Tampak gambaran thymic wave sign (garis hijau)

CT-SCANPada CT-scan, thymoma biasanya bermanifestasi sebagai jaringan lunak di mediastinum anterior, ukurannya bisa berbagai macam, dengan batas yang halus maupun tegas. Thymoma dapat muncul di dekat great vessels dan pericardium dan yang lebih jarang di sudut kardiofrenikus dan jarang di leher.

Gambar 66. CT-Scan thoraks potongan sagittal menunjukkan lesi hiperdens pada anterior mediastinum yang merupakan thymoma

Gambar 67. CT-Scan thoraks potongan aksial menunjukkan lesi hiperdens pada anterior mediastinum berbatas tegas pada t