11_212Tumor Phyllodes

download 11_212Tumor Phyllodes

of 3

Transcript of 11_212Tumor Phyllodes

  • 7/21/2019 11_212Tumor Phyllodes

    1/3

    40

    LAPORAN KASUS

    CDK-212/ vol. 41 no. 1, th. 2014

    PENDAHULUAN

    Tumor phyllodes adalah neoplasmabroepitelial yang jarang ditemukan.

    Insidensnya hanya sekitar 0,3-0,9% dari

    seluruh tumor payudara, sedangkan frekuensi

    lesi maligna bervariasi sekitar 5-30%. Tumor

    phyllodes dikemukakan pertama kali oleh

    Johannes Muller dengan nama cystosarcoma

    phyllodespada tahun 1838, untuk menunjukkan

    tumor yang makroskopik menyerupai daging

    dengan gambaran leaike pada potongan

    melintang; juga disebut giant broadenoma,

    cellular intracanalicular broadenoma dan

    beberapa nama lain. Penyebutan sarcoma

    dianggap kurang tepat, karena phyllodes tidak

    selalu bersifat ganas. Saat ini penamaan yang

    dipakai adalah menurut WHO (1982) yaitu

    tumor phyllodes. Etiologi tumor phyllodes

    masih belum jelas apakah dari broadenoma

    yang sudah ada sebelumnya atau de novo.1-3

    KARAKTERISTIK TUMOR

    Gambaran Makroskopik

    Sebagian besar tumor phyllodes berupa massa

    berbentuk bulat sampai oval, multinodular,

    tanpa kapsul yang jelas. Ukuran bervariasidari 1-40 cm. Sebagian besar tumor berwarna

    abu-abu-putih dan menonjol dari jaringan

    payudara sekitar. Pada tumor berukuran besar

    dapat terjadi nekrosis dengan perdarahan.

    Sebagian besar tumor tipe benign dapat

    menyerupai broadenoma.4 Banyak peneliti

    menemukan tumor berukuran kurang dari

    5 cm, oleh karena itu diagnosis tidak dapat

    ditegakkan hanya berdasarkan ukuran. Celah-

    celah yang memanjang (leaf-like appearance)

    pada penampang merupakan tanda khas

    tumor phyllodes, kadang-kadang tampak

    daerah nekrotik, perdarahan, dan degenerasi

    kistik.5

    Gambaran Mikroskopik

    Tumor phyllodes memiliki gambaran

    histopatologi yang luas, dari gambaran

    menyerupai broadenoma hingga bentuk

    sarcoma. Seperti broadenoma, gambaran

    phyllodes berupa campuran stroma dan

    epitel.4

    Norris dan Taylor mengemukakan bahwa

    kriteria histopatologi yang berguna untukmemprediksi risiko menjadi ganas meliputi

    pertumbuhan stroma berlebihan, nuclear

    pleiomorphism, kecepatan mitosis tinggi,

    dan mengalami inltrasi. Penelitian lain juga

    menunjukkan tingkat nekrosis yang tinggi

    dan peningkatan vaskularisasi pada tumor.

    Tumor dipastikan maligna jika komponen

    stroma didominasi sarkoma. Sekitar 10-40%

    tumor jenis ini memiliki risiko rekurensi lokal

    dan menyebar secara sistemik.1,4

    Beberapa penelitian menemukan adanya

    mutasitumor suppresor genep53 pada tumor

    phyllodes. Stromal immunoreactivity p53

    terbukti meningkat pada tumor phyllodes

    ganas sehingga dapat digunakan untuk

    membedakannya dari broadenoma. Sawyer

    EJ dkk mendapatkan bahwa overekspresi

    c-myc dapat memicu proliferasi stroma pada

    tumor phyllodes, sedangkan overekspresi

    c-kit menyebabkan pertumbuhan dan

    perkembangan tumor.5

    Tumor Phyllodes

    Azamris

    Departemen Bedah, Fakultas Kedokteran Universitas Andalas,

    RS M. Djamil, Padang, Indonesia

    ABSTRAK

    Tumor phyllodes merupakan keganasan payudara yang jarang ditemukan. Insidensnya hanya sekitar 0,3-0,9% dari seluruh tumor payudara.

    Manifestasi klinis tumor phyllodes umumnya berupa benjolan unilateral yang dapat diraba, tunggal, tidak nyeri. Terapi utama adalah pembedahan

    komplit. Peran radioterapi dan kemoterapi adjuvan masih kontroversial. Dilaporkan 8 kasus tumor phyllodes di rumah sak it Dr.M.Djamil Padang

    selama 2011-2012. Enam kasus (75%) varian jinak dan dua kasus (25%) varian borderline.Telah dilakukan terapi denitif pada tujuh pasien, satu

    pasien meninggal sebelum mendapat terapi denitif.

    Kata kunci:tumor phyllodes, keganasan payudara, terapi denitif

    ABSTRACT

    Phyllodes tumor is a rare breast malignancy. The incidence is only about 0.3-0.9% of all breast tumors. Clinical manifestations consist of unilateral

    single palpable lump not accompanied by pain. Surgery is the main therapeutic modality. The role of radiotherapy and adjuvant chemotherapy

    are still controversial. Eight cases of phyllodes tumors was reported at Dr.M.Djamil Padang Hospital in 2011-2012. Six cases were benign variants

    and two cases were borderline variants. Denitive therapy has been performed in seven patients, one patient died before it was performed.

    Azamris. Phyllodes Tumor.

    Key words:phyllodes tumor, breast malignancy, denitive therapy

    Alamat korespondensi email: [email protected]

  • 7/21/2019 11_212Tumor Phyllodes

    2/3

    41

    LAPORAN KASUS

    CDK-212/ vol. 41 no. 1, th. 2014

    KLASIFIKASI

    Pada tahun 1981, WHO mengadopsi

    penamaan tumor phyllodes dan membaginya

    menjadi tipe benign, borderline, danmalignant

    berdasarkan karakteristik stroma. Karakteristik

    tersebut berupa derajat atipikal selular stroma,

    aktivitas mitosis per-10 lapang pandang besar,

    ada tidaknya overgrowth stroma, dan batas

    tumor yang inltratif atau batas tumor yang

    tegas. Tumor phyllodes tipe benign memiliki

    atipikal seluler ringan sampai sedang,

    dengan peningkatan sel-sel stroma. Rasiomitosis tinggi (10 atau lebih mitosis dalam 10

    lapang pandang besar), adanya inltrasi, dan

    overgrowth stroma. Overgrowth stroma telah

    dihubungkan dengan aktivitas metastasis,

    yang tidak terdapat pada tipe benign dan

    borderline.3,6

    INSIDENS

    Tumor phyllodes merupakan jenis tumor

    payudara yang jarang, insidensnya 0,3-0,5%

    dari total tumor payudara. Penelitian pada

    8.567 pasien tumor payudara pada tahun

    1969 sampai 1993 hanya menemukan

    31 kasus tumor Phyllodes (0,37%). Secara

    keseluruhan 2,1 kasus per satu juta wanita,

    sangat jarang pada laki-laki. Sebagian besar

    kasus tumor Phyllodes terjadi pada dekade

    ke-4, jarang pada remaja, dapat terjadi pada

    semua umur. Tumor biasanya jinak namun

    dapat terjadi rekurensi lokal dan terkadang

    dapat menyebar secara sistemik; jarang

    bilateral (baik sinkronous atau metakronous).

    Faktor risikonya belum jelas, mutasi p53

    meningkatkan risiko tumor phyllodes.3-5

    Gambar 2Distribusi umur pasien tumor phyllodes4

    MANIFESTASI KLINIS

    Manifestasi klinis tumor phyllodes umumnyaunilateral, tunggal, tidak nyeri, dengan

    benjolan yang dapat teraba. Tumor tiba-

    tiba muncul dan terus membesar, atau

    berupa benjolan yang awalnya menetap

    lalu bertambah besar dalam beberapa bulan

    terakhir. Pada pemeriksaan sik payudara,

    tumor phyllodes berupa benjolan lunak dan

    bulat, mirip broadenoma, namun berukuran

    besar (>2-3 cm).3,4Tumor dapat terlihat jelas

    jika cepat membesar. Pembesaran cepat tidak

    selalu mengindikasikan sifat ganas. Terlihat

    mengilat dengan permukaan kulit seperti

    teregang disertai pelebaran vena permukaan

    kulit. Pada kasus-kasus yang tidak tertangani

    baik, dapat terjadi luka borok kulit akibat

    iskemi jaringan. Walaupun perubahan kulit

    seperti layaknya pada tumor payudara selalu

    menunjukkan tanda-tanda keganasan (lesi

    T4), namun tidak pada tumor phyllodes; borok

    pada kulit dapat terjadi pada jenis lesi jinak,

    borderline ataupun ganas. Retraksi puting

    tidak umum terjadi. Ulserasi mengindikasikan

    nekrosis jaringan akibat penekanan tumor

    yang besar.3,4

    Metastasis dapat ditemukan bersamaan

    atau hingga 12 tahun kemudian. Metastasis

    dapat menyebar secara hematogen, ke paru-

    paru (66%), tulang (28%), otak (9%) dan lebih

    jarang ke hati dan jantung.8 Dapat disertai

    pembesaran limfonodi regional, walaupun

    tanpa sel tumor.1Tidak banyak literatur yang

    melaporkan metastasis limfonodi. Treves

    hanya melaporkan 1 kasus metastasis ke

    limfonodi aksila dari 33 kasus; dari 94 pasien

    yang diteliti Norris dan Taylor, 16 pasien

    mengalami pembesaran limfonodi, namun

    hanya 1 kasus yang terbukti secara histologi

    mengalami metastasis. Reinfus menemukan

    11 kasus pembesaran limfonodi dari

    55 kasus, namun hanya 1 kasus yang

    menunjukkan metastasis. Minkowitz juga

    melaporkan satu kasus dengan metastasis

    kelenjar aksila.1,3

    Mamogra abnormal dijumpai pada

    75% kasus, sering menyerupai gambaran

    broadenoma. Ultrasonogra menunjukkan

    massa homogen solid disertai internal echo

    dan berdinding tipis.6

    PENATALAKSANAAN

    Penatalaksanaan tumor phyllodes masih

    diperdebatkan dan tidak sama pada semua

    kasus. Terapi utama adalah pembedahan

    komplet dengan batas adekuat. Banyak

    peneliti menganjurkan batas eksisi 1 cmsebagai reseksi yang baik. Rekurensi berkaitan

    dengan margin eksisi dan tidak berkaitan

    dengan grade dan ukuran tumor. Eksisi

    luas pada tumor kecil atau mastektomi

    simpel umumnya menunjukkan hasil

    memuaskan. Eksisi otot-otot pektoral perlu

    dipertimbangkan jika telah terjadi inltrasi.4

    Mastektomi dengan rekonstruksi payudara

    dapat menjadi pilihan pada tumor berukuran

    besar.7

    Tumor phyllodes, sama halnya dengan

    sarkoma jaringan lunak, jarang menyebabkan

    metastasis ke kelenjar getah bening (KGB).

    Sebagian besar penelitian menunjukkan

    bahwa diseksi KGB aksila tidak rutin dilakukan,

    mengingat jarangnya inltrasi ke KGB aksila.

    Norris dan Taylor menganjurkan mastektomi

    dengan diseksi KGB aksila bagian bawah jika

    terdapat pembesaran KGB, tumor ukuran >4

    cm, biopsi menunjukkan jenis tumor agresif

    (inltrasi kapsul, kecepatan mitosis tinggi, dan

    derajat selular atipikal tinggi). Jika terindikasi

    ada keterlibatan KGB secara klinis atau pada

    Gambar 1Klasikasi tumor phyllodes4

  • 7/21/2019 11_212Tumor Phyllodes

    3/3

    42

    LAPORAN KASUS

    CDK-212/ vol. 41 no. 1, th. 2014

    pemeriksaan imaging,dapat dilakukan biopsi

    jarum dengan panduan USG. Jika hasilnya

    negatif, dapat dipertimbangkan biopsi

    sentinel limfonodi.1,4

    Peran radioterapi dan kemoterapi adjuvan

    masih kontroversial, namun penggunaan

    radioterapi dan kemoterapi pada sarkoma

    mengindikasikan bahwa keduanya dapat

    digunakan pada tumor phyllodes. Radioterapi

    adjuvan dapat bermanfaat pada tipe maligna.

    Kemoterapi golongan antrasiklin, ifosfamid,

    sisplatin, dan etoposid jarang digunakan.

    Belum banyak penelitian mengenai

    penggunaan terapi hormonal, seperti

    tamoksifen. Sensitivitas hormonal pada tumor

    phyllodes juga belum teridentikasi dengan

    baik. Secara garis besar, terapi sistemik tumor

    phyllodes tidak berbeda dengan terapi padasarkoma.1,4,6,7

    REKURENSI

    Rekurensi lokal dapat terjadi pada 28-50%

    kasus. Faktor yang paling berperan dalam

    terjadinya rekurensi adalah batas bebas reseksi

    tumor yang kurang dari 1-2 cm. Umur pasien,

    tipe pembedahan, peningkatan aktivitas

    mitosis dan aktivitas jaringan stroma yang

    berlebihan juga dianggap sebagai faktor-

    faktor yang mempengaruhi risiko rekurensi

    lokal. Dalam penelitian lain disebutkan bahwa

    ukuran tumor, pertumbuhan jaringan stromayang berlebihan dan batas bebas tumor