11_212Tumor Phyllodes
-
Upload
rantangnasi -
Category
Documents
-
view
225 -
download
1
Transcript of 11_212Tumor Phyllodes
-
7/21/2019 11_212Tumor Phyllodes
1/3
40
LAPORAN KASUS
CDK-212/ vol. 41 no. 1, th. 2014
PENDAHULUAN
Tumor phyllodes adalah neoplasmabroepitelial yang jarang ditemukan.
Insidensnya hanya sekitar 0,3-0,9% dari
seluruh tumor payudara, sedangkan frekuensi
lesi maligna bervariasi sekitar 5-30%. Tumor
phyllodes dikemukakan pertama kali oleh
Johannes Muller dengan nama cystosarcoma
phyllodespada tahun 1838, untuk menunjukkan
tumor yang makroskopik menyerupai daging
dengan gambaran leaike pada potongan
melintang; juga disebut giant broadenoma,
cellular intracanalicular broadenoma dan
beberapa nama lain. Penyebutan sarcoma
dianggap kurang tepat, karena phyllodes tidak
selalu bersifat ganas. Saat ini penamaan yang
dipakai adalah menurut WHO (1982) yaitu
tumor phyllodes. Etiologi tumor phyllodes
masih belum jelas apakah dari broadenoma
yang sudah ada sebelumnya atau de novo.1-3
KARAKTERISTIK TUMOR
Gambaran Makroskopik
Sebagian besar tumor phyllodes berupa massa
berbentuk bulat sampai oval, multinodular,
tanpa kapsul yang jelas. Ukuran bervariasidari 1-40 cm. Sebagian besar tumor berwarna
abu-abu-putih dan menonjol dari jaringan
payudara sekitar. Pada tumor berukuran besar
dapat terjadi nekrosis dengan perdarahan.
Sebagian besar tumor tipe benign dapat
menyerupai broadenoma.4 Banyak peneliti
menemukan tumor berukuran kurang dari
5 cm, oleh karena itu diagnosis tidak dapat
ditegakkan hanya berdasarkan ukuran. Celah-
celah yang memanjang (leaf-like appearance)
pada penampang merupakan tanda khas
tumor phyllodes, kadang-kadang tampak
daerah nekrotik, perdarahan, dan degenerasi
kistik.5
Gambaran Mikroskopik
Tumor phyllodes memiliki gambaran
histopatologi yang luas, dari gambaran
menyerupai broadenoma hingga bentuk
sarcoma. Seperti broadenoma, gambaran
phyllodes berupa campuran stroma dan
epitel.4
Norris dan Taylor mengemukakan bahwa
kriteria histopatologi yang berguna untukmemprediksi risiko menjadi ganas meliputi
pertumbuhan stroma berlebihan, nuclear
pleiomorphism, kecepatan mitosis tinggi,
dan mengalami inltrasi. Penelitian lain juga
menunjukkan tingkat nekrosis yang tinggi
dan peningkatan vaskularisasi pada tumor.
Tumor dipastikan maligna jika komponen
stroma didominasi sarkoma. Sekitar 10-40%
tumor jenis ini memiliki risiko rekurensi lokal
dan menyebar secara sistemik.1,4
Beberapa penelitian menemukan adanya
mutasitumor suppresor genep53 pada tumor
phyllodes. Stromal immunoreactivity p53
terbukti meningkat pada tumor phyllodes
ganas sehingga dapat digunakan untuk
membedakannya dari broadenoma. Sawyer
EJ dkk mendapatkan bahwa overekspresi
c-myc dapat memicu proliferasi stroma pada
tumor phyllodes, sedangkan overekspresi
c-kit menyebabkan pertumbuhan dan
perkembangan tumor.5
Tumor Phyllodes
Azamris
Departemen Bedah, Fakultas Kedokteran Universitas Andalas,
RS M. Djamil, Padang, Indonesia
ABSTRAK
Tumor phyllodes merupakan keganasan payudara yang jarang ditemukan. Insidensnya hanya sekitar 0,3-0,9% dari seluruh tumor payudara.
Manifestasi klinis tumor phyllodes umumnya berupa benjolan unilateral yang dapat diraba, tunggal, tidak nyeri. Terapi utama adalah pembedahan
komplit. Peran radioterapi dan kemoterapi adjuvan masih kontroversial. Dilaporkan 8 kasus tumor phyllodes di rumah sak it Dr.M.Djamil Padang
selama 2011-2012. Enam kasus (75%) varian jinak dan dua kasus (25%) varian borderline.Telah dilakukan terapi denitif pada tujuh pasien, satu
pasien meninggal sebelum mendapat terapi denitif.
Kata kunci:tumor phyllodes, keganasan payudara, terapi denitif
ABSTRACT
Phyllodes tumor is a rare breast malignancy. The incidence is only about 0.3-0.9% of all breast tumors. Clinical manifestations consist of unilateral
single palpable lump not accompanied by pain. Surgery is the main therapeutic modality. The role of radiotherapy and adjuvant chemotherapy
are still controversial. Eight cases of phyllodes tumors was reported at Dr.M.Djamil Padang Hospital in 2011-2012. Six cases were benign variants
and two cases were borderline variants. Denitive therapy has been performed in seven patients, one patient died before it was performed.
Azamris. Phyllodes Tumor.
Key words:phyllodes tumor, breast malignancy, denitive therapy
Alamat korespondensi email: [email protected]
-
7/21/2019 11_212Tumor Phyllodes
2/3
41
LAPORAN KASUS
CDK-212/ vol. 41 no. 1, th. 2014
KLASIFIKASI
Pada tahun 1981, WHO mengadopsi
penamaan tumor phyllodes dan membaginya
menjadi tipe benign, borderline, danmalignant
berdasarkan karakteristik stroma. Karakteristik
tersebut berupa derajat atipikal selular stroma,
aktivitas mitosis per-10 lapang pandang besar,
ada tidaknya overgrowth stroma, dan batas
tumor yang inltratif atau batas tumor yang
tegas. Tumor phyllodes tipe benign memiliki
atipikal seluler ringan sampai sedang,
dengan peningkatan sel-sel stroma. Rasiomitosis tinggi (10 atau lebih mitosis dalam 10
lapang pandang besar), adanya inltrasi, dan
overgrowth stroma. Overgrowth stroma telah
dihubungkan dengan aktivitas metastasis,
yang tidak terdapat pada tipe benign dan
borderline.3,6
INSIDENS
Tumor phyllodes merupakan jenis tumor
payudara yang jarang, insidensnya 0,3-0,5%
dari total tumor payudara. Penelitian pada
8.567 pasien tumor payudara pada tahun
1969 sampai 1993 hanya menemukan
31 kasus tumor Phyllodes (0,37%). Secara
keseluruhan 2,1 kasus per satu juta wanita,
sangat jarang pada laki-laki. Sebagian besar
kasus tumor Phyllodes terjadi pada dekade
ke-4, jarang pada remaja, dapat terjadi pada
semua umur. Tumor biasanya jinak namun
dapat terjadi rekurensi lokal dan terkadang
dapat menyebar secara sistemik; jarang
bilateral (baik sinkronous atau metakronous).
Faktor risikonya belum jelas, mutasi p53
meningkatkan risiko tumor phyllodes.3-5
Gambar 2Distribusi umur pasien tumor phyllodes4
MANIFESTASI KLINIS
Manifestasi klinis tumor phyllodes umumnyaunilateral, tunggal, tidak nyeri, dengan
benjolan yang dapat teraba. Tumor tiba-
tiba muncul dan terus membesar, atau
berupa benjolan yang awalnya menetap
lalu bertambah besar dalam beberapa bulan
terakhir. Pada pemeriksaan sik payudara,
tumor phyllodes berupa benjolan lunak dan
bulat, mirip broadenoma, namun berukuran
besar (>2-3 cm).3,4Tumor dapat terlihat jelas
jika cepat membesar. Pembesaran cepat tidak
selalu mengindikasikan sifat ganas. Terlihat
mengilat dengan permukaan kulit seperti
teregang disertai pelebaran vena permukaan
kulit. Pada kasus-kasus yang tidak tertangani
baik, dapat terjadi luka borok kulit akibat
iskemi jaringan. Walaupun perubahan kulit
seperti layaknya pada tumor payudara selalu
menunjukkan tanda-tanda keganasan (lesi
T4), namun tidak pada tumor phyllodes; borok
pada kulit dapat terjadi pada jenis lesi jinak,
borderline ataupun ganas. Retraksi puting
tidak umum terjadi. Ulserasi mengindikasikan
nekrosis jaringan akibat penekanan tumor
yang besar.3,4
Metastasis dapat ditemukan bersamaan
atau hingga 12 tahun kemudian. Metastasis
dapat menyebar secara hematogen, ke paru-
paru (66%), tulang (28%), otak (9%) dan lebih
jarang ke hati dan jantung.8 Dapat disertai
pembesaran limfonodi regional, walaupun
tanpa sel tumor.1Tidak banyak literatur yang
melaporkan metastasis limfonodi. Treves
hanya melaporkan 1 kasus metastasis ke
limfonodi aksila dari 33 kasus; dari 94 pasien
yang diteliti Norris dan Taylor, 16 pasien
mengalami pembesaran limfonodi, namun
hanya 1 kasus yang terbukti secara histologi
mengalami metastasis. Reinfus menemukan
11 kasus pembesaran limfonodi dari
55 kasus, namun hanya 1 kasus yang
menunjukkan metastasis. Minkowitz juga
melaporkan satu kasus dengan metastasis
kelenjar aksila.1,3
Mamogra abnormal dijumpai pada
75% kasus, sering menyerupai gambaran
broadenoma. Ultrasonogra menunjukkan
massa homogen solid disertai internal echo
dan berdinding tipis.6
PENATALAKSANAAN
Penatalaksanaan tumor phyllodes masih
diperdebatkan dan tidak sama pada semua
kasus. Terapi utama adalah pembedahan
komplet dengan batas adekuat. Banyak
peneliti menganjurkan batas eksisi 1 cmsebagai reseksi yang baik. Rekurensi berkaitan
dengan margin eksisi dan tidak berkaitan
dengan grade dan ukuran tumor. Eksisi
luas pada tumor kecil atau mastektomi
simpel umumnya menunjukkan hasil
memuaskan. Eksisi otot-otot pektoral perlu
dipertimbangkan jika telah terjadi inltrasi.4
Mastektomi dengan rekonstruksi payudara
dapat menjadi pilihan pada tumor berukuran
besar.7
Tumor phyllodes, sama halnya dengan
sarkoma jaringan lunak, jarang menyebabkan
metastasis ke kelenjar getah bening (KGB).
Sebagian besar penelitian menunjukkan
bahwa diseksi KGB aksila tidak rutin dilakukan,
mengingat jarangnya inltrasi ke KGB aksila.
Norris dan Taylor menganjurkan mastektomi
dengan diseksi KGB aksila bagian bawah jika
terdapat pembesaran KGB, tumor ukuran >4
cm, biopsi menunjukkan jenis tumor agresif
(inltrasi kapsul, kecepatan mitosis tinggi, dan
derajat selular atipikal tinggi). Jika terindikasi
ada keterlibatan KGB secara klinis atau pada
Gambar 1Klasikasi tumor phyllodes4
-
7/21/2019 11_212Tumor Phyllodes
3/3
42
LAPORAN KASUS
CDK-212/ vol. 41 no. 1, th. 2014
pemeriksaan imaging,dapat dilakukan biopsi
jarum dengan panduan USG. Jika hasilnya
negatif, dapat dipertimbangkan biopsi
sentinel limfonodi.1,4
Peran radioterapi dan kemoterapi adjuvan
masih kontroversial, namun penggunaan
radioterapi dan kemoterapi pada sarkoma
mengindikasikan bahwa keduanya dapat
digunakan pada tumor phyllodes. Radioterapi
adjuvan dapat bermanfaat pada tipe maligna.
Kemoterapi golongan antrasiklin, ifosfamid,
sisplatin, dan etoposid jarang digunakan.
Belum banyak penelitian mengenai
penggunaan terapi hormonal, seperti
tamoksifen. Sensitivitas hormonal pada tumor
phyllodes juga belum teridentikasi dengan
baik. Secara garis besar, terapi sistemik tumor
phyllodes tidak berbeda dengan terapi padasarkoma.1,4,6,7
REKURENSI
Rekurensi lokal dapat terjadi pada 28-50%
kasus. Faktor yang paling berperan dalam
terjadinya rekurensi adalah batas bebas reseksi
tumor yang kurang dari 1-2 cm. Umur pasien,
tipe pembedahan, peningkatan aktivitas
mitosis dan aktivitas jaringan stroma yang
berlebihan juga dianggap sebagai faktor-
faktor yang mempengaruhi risiko rekurensi
lokal. Dalam penelitian lain disebutkan bahwa
ukuran tumor, pertumbuhan jaringan stromayang berlebihan dan batas bebas tumor