-Eritroderma
-
Upload
rafly-suwandhi-wahid -
Category
Documents
-
view
221 -
download
0
Transcript of -Eritroderma
-
7/28/2019 -Eritroderma
1/12
-
7/28/2019 -Eritroderma
2/12
ERITRODERMA
PENDAHULUAN
Eritroderma adalah kelainan kulit yang ditandai dengan adanya kemerahan atau eritema
yang bersifat generalisata yang mencakup 90% permukaan tubuh yang ditandai dengan eritema
dan skuama yang melibatkan permukaan kulit dan sering sulit untuk menentukan lesi primer
yang merupakan petunjuk penting untuk memahami perjalanan penyakit yang berlangsung dalam
beberapa hari sampai beberapa minggu. Dermatitis eksfoliativa dianggap sinonim dengan
eritroderma.(1,2) .
Bagaimanapun, itu tidak dapat didefinisikan, karena pada gambaran klinik dapat
menghasilkan penyakit yang berbeda. Pada banyak kasus, eritroderma umumnya di dasari oleh
kelainan kulit yang ada sebelumnya (misalnya psoriasis atau dermatitis atopik), cutaneous T-cell
lymphoma(CTCL) atau reaksi obat. Meskipun peningkatan 50% pasien mempunyai riwayat lesi
pada kulit sebelumnya untuk onset eritroderma, identifikasi penyakit yang menyertai
menggambarkan satu dari sekian banyak kelainan kulit.(3)
EPIDEMIOLOGI
Insidens eritroderma sangat bervariasi, menurut penelitian dari 0,9-70 dari 100.000
populasi. Penyakit ini dapat mengenai pria ataupun wanita namun paling sering pada pria dengan
rasio 2 : 1 sampai 4 : 1, dengan onset usia rata-rata > 40 tahun, meskipun eritroderma dapat
terjadi pada semua usia. Insiden eritroderma makin bertambah. Penyebab utamanya adalah
psoriasis. Hal tersebut seiring dengan meningkatnya insidens psoriasis. (4,5)
ETIOLOGI
Eritroderma dapat disebabkan oleh akibat alergi obat secara sistemik, perluasan penyakit
kulit, penyakit sistemik termasuk keganasan. Penyakit kulit yang dapat menimbulkan
2
-
7/28/2019 -Eritroderma
3/12
eritroderma diantaranya adalah psoriasis 23%, dermatitis spongiotik 20%, alergi obat 15%,
CTCL atau sindrom sezary 5%.(5,6)
a. Eritroderma yang disebabkan oleh alergi obat secara sistemik
Keadaan ini banyak ditemukan pada dewasa muda. Obat yang dapat menyebabkan
eritroderma adalah arsenik organik, emas, merkuri (jarang), penisilin, barbiturat. Pada beberapa
masyarakat, eritroderma mungkin lebih tinggi karena pengobatan sendiri dan pengobatan secara
tradisional.Waktu mulainya obat ke dalam tubuh hingga timbul penyakit bervariasi dapat segera
sampai 2 minggu. Gambaran klinisnya adalah eritema universal. Bila ada obat yang masuk lebih
dari satu ke dalam tubuh diduga sebagai penyebabnya ialah obat yang paling sering
menyebabkan alergi.(1,5)
3
-
7/28/2019 -Eritroderma
4/12
Table 1. Obat-obat yang menyebabkan eritroderma (5)
b. Eritroderma yang disebabkan oleh perluasan penyakit kulit
Eritroderma et causa psoriasis, merupakan eritroderma yang paling banyak
ditemukan dan dapat disebabkan oleh penyakit psoriasis maupun akibat pengobatan
psoriasis yang terlalu kuat.(4)
Dermatitis seboroik pada bayi juga dapat menyebabkan eritroderma yang juga
dikenal penyakit Leiner. Etiologinya belum diketahui pasti. Usia penderita berkisar 4-20
minggu. Ptyriasis rubra pilaris yang berlangsung selama beberapa minggu dapat pula
menjadi eritroderma. Selain itu yang dapat menyebabkan eritroderma adalah pemfigus
foliaseus, dermatitis atopik dan liken planus.(6)
PATOFISIOLOGI
Patogenesis timbulnya eritroderma berkaitan dengan patogenesis dari kelainan yang
mendasari timbulnya penyakit ini. Mekanisme kelainan yang mendasari akan bermanifestasi
sebagai eritroderma seperti dermatosis yang menimbulkan eritroderma, atau bagaimana
timbulnya eritroderma secara idiopatik tidak diketahui secara pasti. Riset terbaru mengenai
imunopatogenesis dari infeksi yang diperantarai toksin, misalnya teori yang mengatakan
bahwa kemungkinan kolonisasi stafilokokus aureus atau antigen lain, seperti toksin-1 toxic
shock syndrome, berperan dalam patogenesis eritroderma. Pada pasien eritroderma
ditemukan kolonisasi S. aureus di hidung pada 83 persen dan pada kulit dan hidung pada 17
persen pasien. (5)
Peningkatan immunoglobulin E (IgE) dapat terjadi pada berbagai kelainan yang
mendasari terjadinya eritroderma, dan mekanismenya pun dapat berbeda-beda. Misalnya
pada eritroderma karena psoriasis, dimana peningkatan IgE pada pasien ini adalah akibat
4
-
7/28/2019 -Eritroderma
5/12
perubahan dari profil sitokin T helper 1 pada psoriasis menjadi sitokin T helper 2 pada
eritroderma karena psoriasis. Mekanisme ini berbeda dengan overproduksi IgE primer pada
dermatitis atopik. (5)
HyperIgE syndrome adalah suatu defisiensi imun yang berhubungan dengan
eritroderma, pada kasus ini produksi IgE tinggi akibat ketidakcukupan sekresi interferon
selektif. Peningkatan IgE ini mungkin terkait dengan proses penyakit yang mendasari atau
dengan manifestasi penyakit sebagai eritroderma. Jumlah sel germinal dan kecepatan mitosis
pada kulit dengan eritroderma meningkat dibandingkan dengan kulit normal, sehingga
waktu transit sel melalui epidermis menjadi lebih pendek. Akibatnya protein, asam amino,
dan asam nukleat yang memediasi proses tersebut akan lebih cepat hilang dari tubuh.
Kehilangan unsur protein yang lebih tinggi daripada umumnya akan mempengaruhi proses
metabolisme.(5)
GAMBARAN KLINIS
Mula-mula timbul bercak eritema yang dapat meluas ke seluruh tubuh dalam
waktu 12-48 jam. Deskuamasi yang difus dimulai dari daerah lipatan, kemudian
menyeluruh. Dapat juga mengenai membran mukosa, terutama yag disebabkan oleh obat.
Bila kulit kepala sudah terkena, dapat terjadi alopesia, perubahan kuku, dan kuku dapat
lepas. Dapat terjadi limfadenopati dan hepatomegali. Skuama timbul setelah 2-6 hari, sering
mulai di daerah lipatan. Skuamanya besar pada keadaan akut, dan kecil pada keadaan kronis.
Warnanya bervariasi dari putih sampai kuning. Kulit merah terang, panas, kering dan kalau
diraba tebal. Pasien mengeluh kedinginan. Pengendalian regulasi suhu tubuh menjadi hilang,
sehingga sebagai kompensasi terhadap kehilangan panas tubuh, sekujur tubuh pasien
menggigil untuk dapat menimbulkan panas metabolik.(5)
5
-
7/28/2019 -Eritroderma
6/12
Gambar 1. Eritema yang bersifat generalisata dan skuam exfoliative pada pasien eriteroderma ini (5)
DIAGNOSIS
Diagnosis agak sulit ditegakkan, harus melihat dari tanda dan gejala yang sudah
ada sebelumnya misalnya, warna hitam-kemerahan di psoriasis dan kuning-kemerahan di
pilaris rubra pityriasis; perubahan kuku khas psoriasis; likenifikasi, erosi, dan ekskoriasi di
dermatitis atopik dan eksema; menyebar, relatif hiperkeratosis tanpa skuama,dan pityriasis
rubra; ditandai bercak kulit dalam eritroderma di pilaris rubra pityriasis; hiperkeratotik skala
besar kulit kepala, biasanya tanpa rambut rontok di psoriasis dan dengan rambut rontok di
pityriasis rubra dan ektropion mungkin terjadi. Dengan beberapa biopsi biasanya dapat
menegakkan diagnosis.(1,3)
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan Laboratorium
Pada pemeriksaan darah didapatkan albumin serum yang rendah dan peningkatan
gammaglobulins, ketidakseimbangan elektrolit, protein fase akut meningkat, leukositosis,
maupun anemia ringan.(5)
Histopatologi
Pada kebanyakan pasien dengan eritroderma histopatologi dapat membantu
mengidentifikasi penyebab eritroderma pada sampai dengan 50% kasus, biopsi kulit dapat
menunjukkan gambaran yang bervariasi, tergantung berat dan durasi proses inflamasi. Pada
6
-
7/28/2019 -Eritroderma
7/12
tahap akut, spongiosis dan parakeratosis menonjol, terjadi edema. Pada stadium kronis, akantosis
dan perpanjangan rete ridge lebih dominan.(1)
Eritroderma akibat limfoma, yang infiltrasi bisa menjadi semakin pleomorfik, dan
mungkin akhirnya memperoleh fitur diagnostik spesifik, seperti bandlike limfoid infiltrat di
dermis-epidermis, dengan sel cerebriform mononuklear atipikal danPautrier's microabscesses.
Pasien dengan sindrom Sezary sering menunjukkan beberapa fitur dari dermatitis kronis, dan
eritroderma jinak mungkin kadang-kadang menunjukkan beberapa gambaran tidak jelas pada
limfoma. (1)
DIAGNOSA BANDING
Ada beberapa diagnosis banding pada eritorderma :
1. Dermatitis Atopik
Dermatitis atopik adalah peradangan kulit kronis yang terjadi di lapisan epidermis
dan dermis, sering berhubungan dengan riwayat atopik pada keluarga asma bronchial,
rhinitis alergi, konjungtivitis. Atopik terjadi diantara 15-25% populasi, berkembang dari
satu menjadi banyak kelainan dan memproduksi sirkulasi antibodi IgE yang tinggi, lebih
banyak karena alergi inhalasi. Dermatitis atopik adalah penyakit kulit yang mungkin
terjadi pada usia berapapun, tetapi biasanya timbul sebelum usia 5 tahun. Biasanya, ada
tiga tahap : balita, anak-anak dan dewasa.(7,8,9)
Dermatitis atopik merupakan salah satu penyebab eritroderma pada orang dewasa
dimana didapatkan gambaran klinisnya terdapat lesi pra-existing, pruritus yang parah,
likenifikasi dan prurigo nodularis, sedangkan pada gambaran histologi terdapat akantosis
ringan, spongiosis variabel, dermal eosinofil dan parakeratosis.(2)
Gambar 2. Dermatitis atopik. Nodul-nodul eritema dan linkenlikasi (7)
2. Psoriasis
7
-
7/28/2019 -Eritroderma
8/12
Eritroderma psoriasis dapat disebabkan oleh karena pengobatan topikal yang
terlalu kuat atau oleh penyakitnya sendiri yang meluas. Ketika psoriasis menjadi
eritroderma biasanya lesi yang khas untuk psoriasis tidak tampak lagi karena terdapat
menghilang dimana plak-plak psoriasis menyatu, eritema dan skuama tebal universal.(1)
Psoriasis mungkin menjadi eritroderma dalam proses yang berlangsung lambat
dan tidak dapat dihambat atau sangat cepat. Faktor genetik berperan. Bila orang tuanya
tidak menderita psoriasis resiko mendapat psoriasis 12 %, sedangkan jika salah
seseorang orang tuanya menderita psoriasis resikonya mencapai 34 39%.(4)
Psoriasis ditandai dengan adanya bercak-bercak, eritema berbatas tegas dengan
skuama yang kasar, berlapis-lapis dan transparan disertai fenomena tetesan lilin, Auspitz,
dan Kobner.(4)
Gambar 3. Bercak-bercak eritema (7)
3. Dermatitis seboroik
Dermatitis seboroik adalah peradangan kulit yang kronis ditandai dengan plak
eritema yang sering terdapat pada daerah tubuh yang banyak mengandung kelenjar
sebasea seperti kulit kepala, alis, lipatan nasolabial, belakang telinga, cuping hidung,
ketiak, dada, antara skapula. Dermatitis seboroik dapat terjadi pada semua umur, dan
meningkat pada usia 40 tahun. Biasanya lebih berat apabila terjadi pada laki-laki daripada
wanita dan lebih sering pada orang-orang yang banyak memakan lemak dan minum
alkohol.(4,10)
Biasanya kulit penderita tampak berminyak, dengan kuman pityrosporum ovale
yang hidup komensal di kulit berkembang lebih subur. Pada kepala tampak eritema dan
8
-
7/28/2019 -Eritroderma
9/12
skuama halus sampai kasar (ketombe). Kulit tampak berminyak dan menghasilkan
skuama putih yang berminyak pula. Penderita akan mengeluh rasa gatal yang hebat.(4)
Dermatitis seboroik dapat diakibatkan oleh ploriferasi epidermis yang meningkat
seperti pada psoriasis. Hal ini dapat menerangkan mengapa terapi dengan sitostatik dapat
memperbaikinya. Pada orang yang telah mempunyai faktor predisposisi, timbulnya DS
dapat disebabkan oleh faktor kelelahan sterss emosional infeksi, atau defisiensi imun. (1)
Gambar 4. Eritema dan skuama halus (10)
TERAPI
Pada eritroderma golongan I, obat tersangka sebagai kausanya segera dihentikan.
Umumnya pengobatan eritroderma dengan kortikosteroid. Pada golongan I, yang disebabkan
oleh alergi obat secara sistemik, dodsis prednisone 4 x 10 mg. penyembuhan terjadi cepat,
umumnya dalam beberapa hari sampai beberapa minggu. (4)
Pada golongan II akibat perluasan penyakit kulit juga diberikan kortikosteroid. Dosis
mula prednisone 4 x 10 mg sampai 15 mg sehari. Jika setelah beberapa hari tidak tampak
perbaikan, dosis dapat dinaikkan. Setelah tampak perbaikan, dosis diturunkan perlahan-lahan.
Jika eritroderma terjadi akibat pengobatan dengan ter pada psoriasis, makan obat tersebut harus
dihentikan. Eritroderma karena psoriasis dapat pula diobati dengan asetretin. Lama
penyembuhan golongan II ini bervariasi beberapa minggu hingga beberapa bulan, jadi tidak
secepat seperti golongan I. (4)
9
-
7/28/2019 -Eritroderma
10/12
Pada pengobatan dengan kortikosteroid jangka lama (long term), yakni jika melebihi 1
bulan lebih baik digunakan metilprednisolon darpiada prednison dengan dosis ekuivalen karena
efeknya lebih sedikit. (4)
Pengobatan penyakit Leiner dengan kortikosteroid memberi hasil yang baik. Dosis
prednisone 3 x 1-2 mg sehari. Pada sindrom Sezary pengobatan terdiri atas kortikosteroid
(prednisone 30 mg sehari) atau metilprednisolon ekuivalen dengan sitostatik, biasanya digunakan
klorambusil dengan dosis 2-6 mg sehari. (4)
Pada eritroderma kronis diberikan pula diet tinggi protein, karena terlepasnya skuama
mengakibatkan kehilangan protein. Kelainan kulit perlu pula diolesi emolien untuk mengurangi
radiasi akibat vasodilatasi oleh eritema misalnya dengan salep lanolin 10% atau krim urea 10%.(4)
KESIMPULAN
Eritroderma adalah kelainan kulit yang ditandai dengan eritema di seluruh/ hampir
seluruh tubuh dan biasanya disertai skuama. Kelainan ini lebih banyak didapatkan pada pria,
terutama pada usia rata rata 40-60 tahun. Penyebab sering eritroderma adalah akibat perluasan
penyakit kulit sebelumnya, reaksi obat, alergi obat dan akibat penyakit sistemik termasuk
keganasan.
Gambaran klinik eritrodermi berupa pruritus, eritema dan skuama yang bersifat
generalisata. Penatalaksanaan eritroderma yaitu pemberian kortikosteroid dan pengobatan topical
dengan pemberian emolien serta pemberian cairan dan perawatan diruangan yang hangat.
Prognosis eritroderma yang disebabkan obat obatan relatif lebih baik, sedangkan
eritroderma yang disebabkan oleh penyakit idipatik, dermatitis dapat berlangsung berbulan bulan
bahkan bertahun tahun dan cenderung untuk kambuh.
10
-
7/28/2019 -Eritroderma
11/12
-
7/28/2019 -Eritroderma
12/12
10. Selden Samuel. Seboroik Dermatitis,(online)2012. Available From www.emedicine.com
12
http://www.emedicine.com/http://www.emedicine.com/