Post on 19-Dec-2015
description
REFLEKSI KASUS
HENOCH SCHONLEIN PURPURA
Disusun Untuk Memenuhi Sebagian Syarat Program Kepaniteraan Klinik Bagian Kesehatan Ilmu Anak
Fakultas Kedokteran Dan Ilmu Kesehatan Universitas Muhammadiyah Yogyakarta
Disusun Oleh:Ario Achwanu Shafa
20090310162
Diajukan Kepada:dr. Handayani, M.Sc., Sp.A
BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAKRSUD SETJONEGORO WONOSOBO
FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATANUNIVERSITAS MUHAMMADIYAH YOGYAKARTA
2014
i
DaftarIsi
REFLEKSI KASUS..................................................................................................i
DaftarIsi...................................................................................................................ii
Henoch Schonlein Purpura.......................................................................................1
A. Definisi......................................................................................................1
B. Kemungkinan penyebab............................................................................1
C. Pemeriksaan penunjang yang diperlukan..................................................2
Daftar Pustaka..........................................................................................................3
ii
Henoch Schonlein Purpura
A. Definisi
Henoch-Schönlein Purpura (HSP) adalah gangguan termediasi oleh
immunoglobulin A akut (IgA) yang ditandai dengan vaskulitis generalisata yang
melibatkan pembuluh kecil dari kulit, saluran gastrointestinal (GI), ginjal, sendi,
dan, paru-paru dan sistem saraf pusat (SSP). Ciri khas HSP meliputi sakit kepala,
anorexia, demam, selanjutnya timbul gejala - gejala seperti ruam ( 95-100 %
kasus ), terutama yang melibatkan kaki ; ruam iri khas dari penyakit HSP; nyeri
perut dan muntah (35-85%); nyeri sendi (60-84%), khususnya yang melibatkan
lutut dan pergelangan kaki; edema subkutan (20-50 %); edema skrotum (2-35
%); dan tinja berdarah.2
B. Kemungkinan penyebab
IgA jelas memainkan peran penting dalam imunopatogenesis HSP,
sebagaimana dibuktikan dengan peningkatan konsentrasi serum IgA, IgA berisi
sirkulasi imun kompleks, dan deposisi IgA di dinding pembuluh dan mesangium
ginjal. HSP secara eksklusif hampir berhubungan dengan kelainan yang
melibatkan IgA1 , ketimbang IgA2 . Dominasi IgA1 di HSP dapat menjadi
konsekuensi dari O-terkait unik oligosakarida terhadap wilayah engsel molekul
IgA1.1
Agregrat IgA atau IgA kompleks dengan komplemen disimpan pada organ
target, menghasilkan di elaborasi mediator inflamasi, termasuk vaskular
prostaglandin seperti prostasiklin, yang mungkin memainkan peran sentral dalam
patogenesis HSP vaskulitis .1
Sebuah subpopulasi limfosit manusia membawa permukaan Fc dan/atau
reseptor C3 ( komplemen reseptor limfosit), yang dapat mengikat sirkulasi
kompleks imun atau C3 yang dihasilkan oleh aktivasi komplemen jalur alternatif .
Kompleks imun tersebut muncul dalam HSP dan dapat menjadi bagian dari
mekanisme pathogenesis.1
Beberapa peneliti berspekulasi bahwa antigen merangsang produksi IgA,
yang pada gilirannya , menyebabkan vaskulitis . Alergen, seperti makanan, serum
kuda , gigitan serangga, paparan dingin, dan obat-obatan (misalnya, ampisilin,
eritromisin, penisilin, quinidine, dan kina) dapat memicu penyakit .1
1
Penyebab infeksi termasuk bakteri (misalnya, Haemophilus parainfluenzae,
Mycoplasma, Legionella, Yersinia, Shigella, Salmonella) dan virus (misalnya ,
adenovirus, virus Epstein - Barr [ EBV ], parvovirus , atau varicella-zoster virus
[ VZV ]) . Vaksin seperti vaksin kolera, campak, paratifoid A dan B, tifus, dan
demam kuning juga telah terlibat. Pengaruh dari virus herpes, retrovirus, atau
infeksi parvovirus dalam patogenesis HSP kurang terbukti.1
C. Pemeriksaan penunjang yang diperlukan
Untuk mendiagnosis Henoch-Schönlein Purpura (HSP) adalah secara klinis
dan tidak berdasarkan pada evaluasi laboratorium. Hasil tes laboratorium rutin
biasanya dalam rentang referensi. Beberapa studi laboratorium membantu dalam
diagnosis lain termasuk dan dalam mengevaluasi fungsi ginjal, termasuk urine,
hitung darah lengkap (CBC) dengan jumlah trombosit dan diferensial, nitrogen
urea darah (BUN) tingkat, tingkat kreatinin, waktu protrombin (PT), waktu
tromboplastin parsial teraktivasi (aPTT), dan tingkat lipase. 1
Beberapa percaya bahwa studi pencitraan diindikasikan hanya jika diagnosis
tidak pasti. Biopsi ginjal dapat membantu dalam kasus-kasus tertentu.1
Pemeriksaan lain yang dapat dilakukan adalah dengan skin biopsy dan
urinalisis.3
2
Daftar Pustaka
1. Scheinfeld., NS MD. Henoch-Schonlein Purpura.
http://emedicine.medscape.com/article/984105-overview diakses pada tanggal 26
April 2014.
2. Pudjiaji, Antonius H., 2010, Pedoman Pelayanan Medis. IDAI jilid 2.
Jakarta, 250, 23.
3. Starkebaum., GA. MD. Henoch-Schonlein purpura.
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000425.htm diakses pada tanggal 26
April 2014.
3