Atresia Bilier

proses inflamasi progresif yang menyebabkan fibrosissaluran empedu sehingga pada akhirnya akan terjadiobstruksi saluran dari kandung empedu.

Etiologitidak diketahui secara pasti

mungkin adalah akibat dari infeksiatau mekanisme yang dimediasi imun

Manifestasi klinik

Joundice

Urine gelap dan noda pada popok

tinja berwarna lebih cerah, berwarna putihatau cokelat muda

Hepatomegali dan perut kembung

splenomegali

metabolisme lemak yang kurang, menimbulkanpertambahan berat badan yang buruk dangagal tumbuh

pruritus

iritabilita

Patofisiologiobstruksi saluran empedu ekstrahepatik -> keluar dari hatidan kandung empedu -> masuk ke usus kecil.

Klasifikasi

Tipe IAtresia sebagian atau totalis yangdisebut duktus hepatikus komunis,segmen proksimal paten.

Tipe IIa Obliterasi duktus hepatikus komunis

Tipe IIbObliterasi duktus bilier komunis,duktus hepatikus komunis, duktussistikus, kandung empedu normal.

Tipe IIIObliterasi pada semua systemduktus billier ekstrahepatik sampaike hilus

Penatalaksanaan Terapeutik

primer (prosedur hepatik)

suportif, tatalaksana medis, dukungan gizi dengan susu formulamengandung trigleserida dan asam lemak esensial. suplemen vitaminlarut dalam lemak.

Prognosistidak ditangani: sirosis yang progresif dan kematian padasebagian besar anak usia 2 tahun

prosedur kasai memperbaki prognosis, namun bukan tindakan penyembuhan

Area utama intervensi keperawatan

dukungan nutrisi

perawatan kulit

stimulasi pengembangan

pengkajian lanjutan

pendidikan

dukungan emosional

Pemeriksaan penunjang

Laboratoriumnilai normal bilirubin total <12mg/dl

Pemeriksaan diagnostik

USG untuk mengetahui kelainan congenital

Sinitigragi radio kolop hepatobilier, mengetahuikemampuan hati memproduksi empedu danmengekskresikan ke saluran empedu sampaitercurah ke duodenum.

Biopsy hati perkutan

Diagnosa Keperawatan

kekurangan volume cairan berhubungan dengangangguan absorbsi nutrient, mual muntah

gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungandengan anoreksia, mual muntah

kerusakan integritas kulit berhubungan dengan akumulasi garamempedu dalam jaringan ditandai dengan adanya pruritus

Resiko perubahan pertumbuhan dan perkembangan (gagaltumbuh) berubungan dengan penyakit kronis

risiko ketidakefektifan pola nafas berhubungan dengan distensi abdomen

Choirul Anwar131111039

Atresia Bilier.mmap - 11/15/2013 - Mindjet

WOC

Genetik Infeksi Toksik Abnormal Empedu

Inflamasi ↑ Suhu

Kelainan kromosom trisomi17, 18 dan 21  Reovirus dan Rotavirus Saluran empedu tidak terbentuk

Obstruksi aliran dari hati ke dalam usus 

Atresia Bilier

Cairan asam empedu balik ke hati

Gangguan suplai darah

Kerusakan duktus empedu ekstrahepatik

Hepatomegali

MK : Hipertermi

Fibrosis dan obliterasi dari kandung empedu 

MK: Resiko Infeksi

Pembedahan

Dampak hospitalisasi

MK: Ansietas dan Menarik diri

MK : Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh

MK : Pola nafas tidak efektif Menekan diafragma

Mual dan muntah

MK : Kekurangan volume cairan

Distensi abdomen

↑ bilirubin

Keluar ke aliran darah dan kulit

Kerusakan sel ekskresi

Kekuningan pada kulit dan mata

IkterusMK : Kerusakan integritas kulit

Disaring ginjal

Keluar lewat urin

Urin gelap

Bilirubin tidak masuk ke usus

Tinja pucat

MK : Ansietas

Tersebar di kulit

Pruiritis (gatal)

Kekurangan vitamin larut lemak (A, D, E dan K) 

Gangguan penyerapan lemak

MK : Gangguan pertumbuhan

Choirul Anwar 

131111039